enfermedad de hirschsprung
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Enfermedad de Hirschsprung para curso de Cirugía PediátricaTRANSCRIPT
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Enfermedad de Hirschsprung
Karen Chávez Rodríguez
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Definición Enfermedad genética, que afecta a pacientes pediátricos.
Ausencia de las células ganglionares de los plexos mientérico de Auerbach y submucoso de Meissner en segmento distal del colon.
Espasmo muscular de una porción distal del colon y del esfínter anal interno, lo que produce una obstrucción intestinal
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Epidemiología
1 / 5 000 nacidos vivos. Varones 70-80%. Proporción hombre-mujer 4:1 supone la causa más frecuente de obstrucción
intestinal baja en el RN. Puede asociarse a:
Sindrome de Down
Sindrome de Waardenburg
Sindrome MEN-2
Atresia congénita de ID o IG
Ano imperforado
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Etiología
Factores Genéticos
Esporádicos
Gen RET Cromosoma 10
Gen del Receptor
de Endotelin
a B
Cr13
Gen de Endotelin
a 3Cr20
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Fisiopatología
Alteración en Migración de Células de la Cresta Neural
Anormalidades de la Inervación
Falta de propagación de
las ondas de propulsión
Relajación anormal o
ausente del Esfínter Anal
Interno6-12
semanas
Precursores embrionarios de células ganglionares intestinales
Obstrucción Funcional Distal del Intestino
“Neurocrestopatía”
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Clasificación
Límite inferior del aganglionismo:
Esfínter Anal Interno Límite superior:
CORTO: no más allá del Sigmoides 80%
ULTRACORTO: Solo recto distal
LARGO: Proximal al sigma 20%
EH Colónica
EH Intestinal
20%
80%
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Manifestaciones Clínicas
2/3 dentro de los 3 primeros meses 80% dentro del primer año Solo un 10% desarrolla síntomas entre los 3-14 años
de vida.
No evacúa meconio a las
48h
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Diagnóstico
Radiografía simple de abdomen
Ausencia de aire en recto Dilatación de asas
intestinales en el área proximal a la zona agangliónica
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Diagnóstico
Enema opaco Permite localizar zona de
transición Segmento agangliónico estrecho Establecer extensión del
segmento agangliónico No se realiza en enterocolitis
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Diagnóstico
Manometría Rectal Permite estudiar el
reflejo rectoanal inhibidor y la distensibilidad del recto
Útil en casos de segmento agangliónico ultracorto
Característica: Ausencia del reflejo anal inhibitorio
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Diagnóstico
Biopsia Rectal
Diagnóstico
Definitivo
Ausencia de células
ganglionares en plexos
mientéricosAumento de
fibras nerviosas con
acetilcolinesterasa
Presencia de haces nerviosos hipertrofiados
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Tratamiento
INMEDIATO SECUNDARIO
Maniobras de Descompresió
n
Cirugía de Descompresió
n
- Tactos rectales- Microenemas- Masaje abdominal
- Colostomía- Biopsia
Técnicas Quirúrgicas Definitivas
Swenson Duhamel Soave
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Posición de Talla Vesical
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Técnica de Swenson
Extraer el intestino aganglionar hasta el plano de los esfínteres internos y realizar una anastomosis coloanal.
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Técnica de Duhamel Colon gangliónico se baja por
detrás del recto distal agangliónico
Anastomosis latero-lateral entre colon sano y recto agangliónico
Neorecto: paren anterior agangliónica y pared posterior con células ganglionares.
Especial para: aganglionosis total del colon
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Técnica de Soave Resecar solo la mucosa del recto distal agangliónico
Colon gangliónico se libera y se baja a través de la capa muscular rectal preservada.
Anastomosis colorrectal: colon gangliónico – mucosa aganglionar del recto
Conserva todas las estructuras nerviosas pélvicas
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Complicaciones
Swenson y Duhamel Estreñimiento
Incontinencia
Soave Retracción intestinal
Abscesos del manguito muscular
Estenosis rectal
Complicaciones Tardías Estreñimiento crónico
Enterocolitis
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Resultados históricos no satisfactorios Rescorla 1992. 107 patients.
outcomes in 67% were very satisfactory, 27% required occasional enemas or stool softeners and 8% had constipation or soiling.
Quinn et al 1992. long-term incidence of constipation after operation was 54% after
the Duhamel, 43% after the Soave, and 4% after the original Swenson operation.
Heij et al. 1995. 75 patients treated with the Duhamel modification. 10 of the 49
patients >4 years old were continent without constipation, 22 had soiling and/or constipation, and 17 were incontinent.
Fortuna et al 1996. Secondary reoperation rates. • Duhamel 29%. • Soave to be 26%.
Postoperative occurrence of enterocolitis was 19% to 20%.
Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918
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1994 Thomas Lobe : Técnica de Duhamel realizada por vía laparoscópica.
Transanal - Retrorectal
1995 Keith Georgeson: Descenso transanal – endorrectal asistido por laparoscopia.
Técnica de Soave modificada. Transanal – Endorectal
1998 De la Torre – Mondragon: Descenso transanal – endorrectal puro.
Técnica Laparoscópica
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Técnica Laparoscópica
774 pacientes: 396 Cx Laparoscópica, 378 Laparotomía
Resultados: Pérdida sanguínea, tiempo de estancia hospitalaria, tiempo de inicio de movimientos colónicos, manchado de ropa y complicaciones fueron significativamente menores en los pacientes sometidos a Cirugía Laparoscópica. El tiempo operatorio no mostró diferencia significativa.
Conclusión: Comparada con laparotomía, la cirugía laparoscópica para tratar la Enfermedad de Hirschsprung es más segura y confiable.
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GRACIAS