MINISTERIO DE SALUD

Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial

DEPARTAMENTO DE CIRUGIA

Dr. Edwin J. Calderón FloresCirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

RNE:18918

HOSPITAL “LA CALETA”

Miembro de la Sociedad Peruana de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

Al Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial del Hospital “La Caleta” de la Ciudad de Chimbote-Ancash-Perú, acudió en febrero del 2007 una paciente de 9 años de edad, acompañada de su madre, referida por un centro de salud periférico para su valoración y tratamiento, con un diagnostico presuntivo de adenopatía cervical de EAD. La paciente presentaba hace 2 meses un tumor cervical izquierdo, asintomático, de crecimiento rápido y progresivo. A la exploración clínica, se observa una tumoración laterocervical izquierda mas o menos esférica de aproximadamente de 8 cm. de diámetro de consistencia firme, superficie abollonada, bordes poco definidos, no dolorosa, escasamente móvil. Se encontraba afebril y no mostraba signos físicos de enfermedad aguda o crónica. Se diagnóstica clínicamente conglomerado ganglionar izquierdo a descartar linfoma. Se solicita una ecografía cervical informada como masa sólida de 6.4 x 6.2 cm. compatible con adenomegalia. La biopsia aspiración con aguja fina se reporto como no diagnostica.Se realiza protocolo prequirúrgico y se programa biopsia excisional bajo anestesia general. Se envía la pieza operatoria al Departamento de Patología del INEN-Lima-Perú. El informe anatomopatológico es reportado como compatible con Enfermedad de Castleman, variedad vascular-hialina.

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN: A PROPOSITO DE UN CASO

DESCRIPCION DEL CASO CLINICO

El cirujano tratante presenta en transparencias las ocurrencias durante el tratamiento quirúrgico de este caso y realiza una breve revisión de la literatura médica.

La enfermedad de Castleman fue descrita en 1956, y es un trastorno linfoproliferativo raro, de curso usualmente benigno de etiología desconocida y pobremente entendido. Resulta de un crecimiento no regulado del tejido linfático y puede manifestarse clínicamente en 2 formas, localizada y diseminada o multicéntrica, con 3 variantes histopatológicas, vascular hialino (80% de casos), plasmocelular (20% de casos) y mixto o transicional (en pequeño porcentaje). Etiología y etiopatogenia: es desconocida, pero Tohda y colaboradores han demostrado que pudiera existir alguna relación con el virus humano herpes 8. Otras causas patogénicas implicadas incluyen inflamación crónica de baja intensidad, procesos hamartomatosos, estados de inmunodeficiencia y autoinmunidad, además de infecciones con virus de Ebstein-Barr, toxoplasmosis y Mycobacterium tuberculosis.Manifestaciones clínicas: depende de la variedad histológica. Usualmente la variedad vascular hialina se presenta como una adenopatía única sin manifestaciones sistémicas y la variante plasmocelular se asocia con múltiples manifestaciones clínicas y de laboratorio.

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN: REVISION BIBLIOGRAFICA

Variedad vascular hialinaSe presenta como un tumor asintomático y localizado. Afecta a adultos jóvenes del sexo femenino. La localización más frecuente es mediastinal, seguida del cuello y abdominal con tamaños que van entre 2.5 hasta 12 cm. Esta variante casi nunca recurre después de la resección quirúrgica. Rara vez presenta sintomatología asociada. Variedad plasmocelularOcurre en 2 formas: localizada y multicéntrica. •La forma localizada: afecta un solo sitio anatómico. Puede afectar a cualquier edad, pero más frecuente en adultos jóvenes. Los síntomas sistémicos son frecuentes e incluyen pérdida de peso y fatiga, alteraciones de laboratorio tales como anemia, eritrosedimentación elevada e hiperglobulinemia. Después de la excisión quirúrgica los síntomas usualmente desaparecen.•La forma multicéntrica es una enfermedad sistémica con linfadenopatías generalizadas. Tiene un curso clínico agresivo y fatal asociado con complicaciones infecciosas y con riesgo de desarrollar tumores malignos, tales como linfoma o sarcoma de Kaposi. Usualmente evoluciona en uno de 4 cursos: recaídas y remisiones, estable y persistente, rápidamente fatal y/o transformación a linfoma maligno. Muchos enfermos asocian hepatoesplenomegalia, síntomas neurológicos y enfermedad renal. La mayoría de los pacientes con enfermedad del tipo plasmocelular son adultos jóvenes.

Tratamiento: es quirúrgico. Usualmente la de tipo vascular hialino se resuelve completamente una vez hecha la resección quirúrgica. Sin embargo la variedad plasmocelular es una enfermedad potencialmente maligna; tratada con variados esquemas quimioterapéuticos, y radioterapia.

COMENTARIOSe informa este caso por lo raro de la enfermedad. Sin embargo el Cirujano de Cabeza, Cuello y Máxilofacial debe tenerla presente entre los diagnósticos diferenciales de una masa en el cuello. La localización cervical de la enfermedad de Castleman es una presentación inusual, habiéndose reportado como localización primaria en 6% de los casos. El diagnóstico es histopatológico y la biopsia por aspiración con aguja fina en este caso no suele ser útil.La evolución de la paciente tres años después del tratamiento quirúrgico es satisfactoria, encontrándose asintomática.

AGRADECIMIENTOS:

A los diferentes autores de artículos relacionados y divulgados en la Web que me permitieron desarrollar los contenidos teóricos.A los familiares de la paciente MACG que tuvieron la gentileza de haber consentido el uso de sus imágenes para divulgar este modesto documento científico.

Hospital “La Caleta”-Chimbote-Ancash-Perú

Muchas Gracias...Muchas Gracias...

Chimbote los espera