enfermedad de adisson suprarrenales
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• Es la secreción insuficiente de hormonas glucocorticoi-
• des y mineralocorticoides.
• Es la Insuficiencia suprarrenal primaria.
• Su incidencia es baja, de alrededor de 0,4-0,6/100000.
ENFERMEDAD DE ADDISON
ETIOLOGIA
- Adrenalitis atrófica autoinmunitaria: aislada asociada con síndromes pluriglandulares.
- Infecciones: TBC Micosis (Histoplasmosis) Sífilis.
- Trastornos vasculares:
Hemorragia suprarrenalMetástasisCa de pulmón, de mama.
- Afecciones asociadas al Sida:Infección por Citomegalovirus, criptococosisSarcoma de Kaposi
- Enfermedades Metabólicas:
Hemocromatosis.
Amiloidosis.
Adrenalitis AtróficaEs un proceso autoinmunitario que conduce a la des –
trucción de la corteza glandular.
Tiene predisposición genética(HLA-B8, HLA-D3,D4).
El 70% de los pacientes presentan Ags de membrana omicrosomales de las 3 capas de la corteza.
En jóvenes predomina en ambos géneros y a partir de la 3ra década, en mujeres
Lo mas frecuente es que se asocie con Diabetes Mellitus
tipo 1 y a enfermedad tiroidea autoinmunitaria, así co –
mo a afección de diversos órganos y tejidos(Alopecia, vi
tiligo, gastritis atrófica, anemia perniciosa, etc)
Manifestaciones Clínicas
Es de evolución lenta y gradual.
Los pacientes refieren debilidad muscular generalizada,
Inapetencia, pérdida de peso.
Nauseas, vómitos, dolores abdominales, rara vez con
Diarrea.
La Hipotensión arterial es muy frecuente ( por disminu-
ción de tono vascular adrenérgico) y pérdidas urinarias
de sodio.
Hay gran apetencia por la sal.
Se presentan hipoglicemias francas, existe sensibilidad
a la insulina y disminución de la gluconeogénesis y de
la producción hepática de glucosa.
Destaca la Hiperpigmentación cutánea( zonas expues -
tas a la luz como la cara, cuello y dorso de las manos,
en las zonas de fricción como los nudillos de los de –
dos de las manos, codos y rodillas, en los pliegues de
las palmas de las manos).
Hiperpigmentación de la mucosa oral, en las encías ,
en la mucosa perivaginal y perianal.
Por disminución de los andrógenos hay perdida del
vello axilar y pubiano y disminución de la libido en
mujeres.
Hay trastornos menstruales.
Alteraciones psíquicas como depresión, apatía, tras-
tornos de la memoria.
Diagnóstico
Valores de Cortisol plasmático menores de5 ug y
valores de ACTH mayores de 250pg en la mañana.
Hiponatremia, acidosis hiperpotasémica.
Descenso de los valores de glicemia.
Moderada Hipercalcemia.
Anemia, linfocitosis, eosinofilia.
Detección de Anticuerpos antisuprarrenales.
TAC abdominal.
Punción-Biopsia dirigida.
SINDROME DE CUSHING
Es la exposición excesiva y prolongada a la acción de
las hormonas glucocorticoides.
El Síndrome de Cushing exógeno se debe a la admi –
nistración de glucocorticoides naturales o sintéticos
o excepcionalmente de ACTH.
CLASIFICACION DEL SINDROME DE CUSHING.
Dependiente de la ACTH:-Enfermedad de Cushing hipofisaria. 70%-Enfermedad de Cushing asociada a MEN-1. rara-Sindrome de Cushing por ACTH ectopica. 15%-Sindrome de Cushing por CRH ectopica . rara.
No dependiente de la ACTH:-Tu suprarrenales: Adenomas y Carcinomas. 15%-Displasia suprarrenal micronodular familiar. raraHiperplasia suprarrenal dependiente de GIP . desconocidaHiperplasia nodular autonoma en Sind de McCune. rara
Etiología.
Causa mas frecuente de Hipercortisolismo endógeno
es la Enfermedad de Cushing : hipersecrecion cronica
de ACTH hipofisario.(Neoplasia)
Se origina una Hiperplasia suprarrenal bilateral con se-
creción excesiva de Cortisol.
Representa 2/3 de los casos de Síndrome de Cushing.
Suele aparecer entre los 20 y 40 años de edad.
Es mas frecuente en mujeres
En mas del 90% de los casos de Enfermedad de Cushing
Se demuestra la existencia de ADENOMA HIPOFISARIO,
generalmente Microadenoma.
-La secreción de ACTH por Tu no hipofisarios constituye
El SINDROME DE CUSHING POR ACTH ECTOPICA, que
representa el 15% de los casos del síndrome en varo-
nes adultos.
Mas fcte: Ca de pulmon(celulas pequenas). 50%
los Timomas y Tu pancreas.10%
Ca medular deTiroides, Feocromocitoma . 5%
-El Síndrome de Cushing suprarrenal no dependiente
de la ACTH (15% de los casos):
Tu de la corteza suprarrenal(3 veces mas fcte q los Ca) alrededor del 95% son funcionantes: -con producción de Cortisol en el 50% -andrógenos en el 30%. -Estradiol en 12%
-La administración exógena de dosis suprafisiológicas de
esteroides es la causa mas frecuente de Cushing exóge –
no, generando atrofia suprarrenal bilateral.
Manifestaciones Clínicas.
Obesidad es un signo muy frecuente y es centrípeta
Abarca tronco, abdomen,, cara, cuello(cuello de Bú-
falo) y las fosas supraclaviculares.
La facie aparece redondeada( facie de luna llena) y
rubicunda.
El aumento de peso se relaciona con aumento de la
Insulina que estimula la Lipogénesis,
A menudo existe Debilidad muscular, atribuible a una
Miopatía esteroidea proximal.
La piel se adelgaza por pérdida de tejido graso subcutá
neo.
Se observan estrías cutáneas de color rojo violáceo, so-
bre todo en abdomen, caderas, mamas y cara interna
de brazos, axilas y muslos.
Las equimosis y hematomas aparecen espontáneamente
o con traumatismos mínimos.
La cicatrización está enlentecida.
Hay aumento de la pigmentación cutánea.
La HTA moderada es bastante habitual.
Se observan Edemas.
Trastornos psíquicos: depresión, labilidad emocional,
Irritabilidad, ansiedad, paranoia, pánico.
La DM aparece en 10-15% de los pacientes.
La Osteoporosis es común.
Existe Hipercalciuria que facilita la formación de Cálcu-
los renales.
SINDROME DE CUSHING.
Obesidad centripeta 79-97%
Cara de luna llena 50-94%
Miopatia esteroidea 24-90%Cambios en la piel 51-84%
Trastornos menstruales 55-80%HTA 74-87%Trastornos psiquicos 31-86%
Intolerancia a la glucosa 39-90%Osteoporosis 40-50%Litiasis renal 15-19%
DIAGNOSTICO
Aumento de la excreción de cortisol libre en
Orina y cortisol plasmático de la mañana i –
gual o superior a 5ug/dl.
RMN craneal.
TAC, RMN o ecografía de las suprarrenales
FEOCROMOCITOMA.
Son tumores del Sistema nervioso simpático que se
desarrollan a partir de células cromafines y se carac-
terizan por producción excesiva de Ct.
El 85% se localizan en la Médula suprarrenal y el 15%
es extrasuprarrenal(paragangliomas).
MANIFESTACIONES CLINICAS
Es mas frecuente entre los 30 y 50 años de edad y
existe un predominio en el sexo femenino.
Lo mas frecuente es la Cefalea, diaforesis y palpitacio
nes.
La cefalea es lo mas relevante, es bilateral, pulsátil,
de inicio rápido, ocurre temprano en la mañana con
incremento de la PA.(80-90%)
Las manifestaciones son paroxísticas, el inicio de la
crisis es repentino y dura casi una hora.
Hay intolerancia a los Hidratos de carbono, arritmias
cardíacas, cardiomiopatía, ictus, rabdomiolisis, ede-
ma pulmonar.
Los síntomas pueden ocurrir de manera espontanea
o precipitarse por el ejercicio, presión abdominal, coi
to, defecación, micción, cirugía y parto.
La Hipotensión sostenida o paroxística acompañada
de taquicardia.
Hipotension ortostatica en menos del 50%
El Feo puede tener poca expresividad clínica o ser
totalmente asintómatico (20% de los casos)
Sintomas de Feocromocitoma.
Cefalea 62%Palpitaciones 57%Diaforesis 50%Palidez 24%Ansiedad 17%Hipotension ortostatica 17%Temblor 14%Disnea 14%Perdida de peso 12%Nauseas.vomitos 12%Dolor toracico 9%Parestesias 9%Dolor abdominal 2%
DIAGNOSTICO.
Determinación de metabolitos en orina:
- Acido vanililmandelico
- Metanefrinas.
Determinación simultanea de metanefrinas y catecola
minas libres en orina de 24 horas.
Diagnostico de localización:
TAC (92-100% de sensibilidad)
Gammagrafía con I131 o con MIBG(metayodoben-
Cilguanidina).
RMN