ENDOCRINOLOGÍA

Tumores hipofisiarios

Adenohipófisis: Hormona del crecimiento (GH):

o Más abundanteo Primera en afectarse y desaparecer en caso de daño a la

hipófisiso Inhibida por la somatostatinao Estimulada por GHRH, hipoglucemia, estrés, ejercicio, sueñoo Estimula la producción de IGF-1 (responsable del crecimiento),

anabolizante, lipolítica, hiperglucemiante. Prolactina (PRL):

o Inhibida por la dopamina, bromocriptina, levodopa, apomorfina.o Estimulada por TRH, VIP, serotonina, antagonistas de la

dopamina, traumatismos de pared torácica, succión del pezón, relaciones sexuales, embarazo, lactancia.

o Aumenta en caso de daño hipotalámico Hormona adrenocorticotropa (ACTH):

o Proviene de la propiomelanocortina ACTH, MSH y B-endorfina

o Ritmo circadiano (máximo en am)o Estimulada por CRH, hipoglucemia y estréso Inhibida por cortisol

Tirotropina (TSH): o Estimulada por TRHo Inhibida por hormonas tiroideas, somatostatina, dopamina y

glucocorticoides. Gonadotropinas (FSH y LH):

o Feedback negativo, excepto en ovulación, donde la LH causa un feedback positivo.

o Estimuladas por GnRHo FHS desarrollo del folículo ovárico y estimula la secreción de

estrógenos (mujer). Desarrollo de túbulos seminíferos y regulación de espermogénesis (hombre).

o LH interviene en la ovulación y desarrollo del cuerpo lúteo (mujer). Síntesis y secreción de testosterona en las células de Leydig.

Neurohipófisis: Oxitocina:

o Se sintetiza en el núcleo paraventricularo Actúa sobre las células mioepiteliales para generar la eyección

láctea y genera contracción uterina. o Se estimula mediante las relaciones sexuales y la succión del

pezón. ADH:

o Sintetizada en el núcleo supraóptico

o Aumenta la reabsorción de agua libre a nivel renal (receptores V2)

o Se estimula por aumento de la osmolaridad (principal), hipovolemia, hipotensión, anticonvulsivantes como carbamazepina, vincristina, morfina.

o Inhibida por: disminución de la osmolaridad plasmática (principal), aumento de la TA o volemia, así como alcohol, fenitoína, clonidina.

Pruebas de función hipofisiaria Triple estímulo:

o TRH para medir TSH y PRLo GnRH para medir FHS y LHo Insulina para medir GH, ACTH y cortisol

Estimulación de GH: o Hipoglucemia insulínica déficit si GH <3ug/L parcial si el

rango esta entre 3 y 10 y normal si es >10ug/L. o Otros: determinación seriada de GH con sueño y ejercicio,

clonidina, test de glucagón-propanolol. Inhibición de GH:

o Supresión con glucosa oral, normalmente <2ug/L (no en acromegalia)

Estimulación de ACTH: o Hipoglucemia, test de CRHo Test de metopirona (inhibe 11-Bhidroxilasa). Al disminuir

cortisol, aumenta ACTH. Inhibición de ACTH:

o Test de supresión con dexametasona Estimulación FSH y LH:

o Test de Luforan Estimulación de TSH:

o Prueba con TRH

Hipopituitarismo Tumores son la causa más frecuente

o Niños: craneofaringioma (supraselar)o Adultos: adenoma hipofisario (intraselar)

Otras causas síndrome de Sheehan, infecciones, iatrogenia, síndrome da la silla turca vacía.

Clínica del hipopituitarismoo Alteraciones visuales alteración en la percepción de los

colores, afectación del quiasma (cuadrantopsia bitemporal superior seguida de hemianopsia).

o Lesión aguda ACTH, LH y FSH, TSH. o Lesión crónica GH, FSH y LH, TSH, ACTH. o En Sheehan se altera primero la prolactina.

Déficit de GH atrofia cutánea, disminución en la densidad ósea, aumento de grasa abdominal, pérdida de masa magra.

Déficit de FSH y LH oligomenorrea, infertilidad. En hombres hipofunción testicular y disminución del tamaño testicular, impotencia, atrofia testicular, infertilidad. Pérdida de la líbido, disminución del vello axilar y pubiano, disminución de la densidad mineral ósea.

Déficit TSH hipotiroidismo sin bocio Déficit ACTH insuficiencia suprarrenal sin hiperpigmentación ni

hiperpotasemia. Fatiga, astenia, pérdida de peso, hipoglucemia, anorexia.

o Tiroxina aumenta las necesidades de corticoides, por lo que se deben reponer antes estos que la levotiroxina.

Déficit de PRL poco habitual. Importante en el postparto, por lo que es el primer síntoma del sd. De Sheehan. El hipopituitarismo cursa con hiperprolactinemia, amenorrea, galactorrea, disminución de la líbido.

ADH y oxitocina déficit poco frecuente, en enfermedad hipotalámica, se manifiesta generalmente como diabetes insípida.

Diagnóstico determinación de valores basales de FSH, LH, estradiol, testosterona, TSH, T3 y T4 libres.

o Cortisol basal solo en sospecha de déficit.o GH es inútil medir IGF-1 o somatomedina C.o Pruebas de estímulo/inhibición.

Adenomas hipofisarios Se clasifican en micro (<1cm) y macroadenomas (>1cm) Los prolactinomas son los más frecuentes, seguidos por los secretores

de GH, que generalmente producen también PRL y causan acromegalia y luego están los productores de ACTH, que causan enfermedad de Cushing. Resto poco frecuentes.

Los adenomas no funcionantes pueden producir fracciones de hormonas (subunidad alfa).

Clínica: producción de hormonas, cefalea y alteraciones visuales (gran tamaño).

o Si el tumor se extiende lateralmente puede invadir los senos cavernosos y causar parálisis oculomotora (III PC)

o Apoplejía hipofisaria cefalea, vómito, alteración visual, hipopituitarismo.

Tratamiento:o Microadenoma no secretor seguimiento.o Cirugía transesfenoidal no en prolactinoma, se inicia con

agonistas dopaminérgicos.o Radioterapia en caso de recidiva.

Diabetes insípida falta de secreción de ADH. Los síntomas se presentan de forma brusca, con poliuria, polidipsia y nicturia.

o Diagnóstico: osmolaridad urinaria <300mOsm/kg y densidad urinaria <1010, aumento de la osmolaridad plasmática >290 mOsm/kg.

o Prueba de la deshidratación (Miller) valora la capacidad renal de excreción de orina hipertónica ante la restricción de agua. Se obtienen las cifras y se administra vasopresina acuosa, tomando una segunda medición y comparando.

Normal osmolalidad urinaria 2-4 veces mayor a la del plasma y no se eleva más de un 9% tras la vasopresina.

Polidipsia primaria se concentra la orina ligeramente, aumento tras la vasopresina no mayor al 9%.

DIC osmolalidad urinaria no aumenta por encima de la del plasma, pero tras administrar ADH aumenta >9% o >50% en caso de ser completa.

DIN osmolalidad urinaria no aumenta en ningún caso. o El tratamiento consiste en la administración de desmopresina o

vasopresina acuosa. Craniofaringioma se relaciona con déficit de GH, DIC y calcificaciones

supraselares en paréntesis.

Hiperprolactinemia Patología hipofisaria más frecuente Cifras >25ug/L en condiciones basales