electroforesisdeproteinasplasmaticas
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ELECTROFORESIS DE ELECTROFORESIS DE PROTEINAS PLASMATICASPROTEINAS PLASMATICAS
UTILIDAD CLINICAUTILIDAD CLINICADr. JESUS ORTIZ CANTILLODr. JESUS ORTIZ CANTILLO
Medico Cirujano U de C.Medico Cirujano U de C.Docente de FisiologíaDocente de Fisiología
Existen mas de 120 proteínas plasmáticas Existen mas de 120 proteínas plasmáticas con características físicas químicas y con características físicas químicas y metabólicas diferentes.metabólicas diferentes.
Su medición tiene particular importancia Su medición tiene particular importancia en la clínica por que su equilibrio esta en en la clínica por que su equilibrio esta en relación directa con una adecuada relación directa con una adecuada homeostasis y por que se modifican homeostasis y por que se modifican significativamente frente a múltiples significativamente frente a múltiples situaciones clínicas, lo que le permite al situaciones clínicas, lo que le permite al medico utilizarlas como guía para el medico utilizarlas como guía para el diagnostico y el tratamientodiagnostico y el tratamiento
Aunque es fácil cuantificar las proteínas Aunque es fácil cuantificar las proteínas totales en suero, las variaciones de totales en suero, las variaciones de fracciones especificas son mas útiles fracciones especificas son mas útiles para el diagnostico de las enfermedades.para el diagnostico de las enfermedades.
El contenido de proteínas totales en El contenido de proteínas totales en suero depende de:suero depende de:
1.1. Estado nutricionalEstado nutricional
2.2. Funcionamiento hepáticoFuncionamiento hepático
3.3. Funcionamiento renalFuncionamiento renal
4.4. Errores metabólicos Errores metabólicos
5.5. Afecciones como mieloma múltipleAfecciones como mieloma múltiple
La electroforesis es una técnica de La electroforesis es una técnica de laboratorio que permite la separación laboratorio que permite la separación física de moléculas basada en su carga física de moléculas basada en su carga iónica.iónica.
Disueltas en la sangre las proteínas tienen Disueltas en la sangre las proteínas tienen cargas eléctricas que al ser puestas en un cargas eléctricas que al ser puestas en un campo eléctrico, las moléculas se campo eléctrico, las moléculas se desplazan de acuerdo con su carga y su desplazan de acuerdo con su carga y su peso molecular.peso molecular.
La dirección de la migración depende del La dirección de la migración depende del pH de la solución y del punto isoelectrico pH de la solución y del punto isoelectrico de la proteínade la proteína
La electroforesis es la técnica mas La electroforesis es la técnica mas utilizada para estudiar las proteínas en utilizada para estudiar las proteínas en forma integral como una prueba de forma integral como una prueba de tamización.tamización.
Ella no aporta resultados patognomónicos Ella no aporta resultados patognomónicos y en consecuencia las alteraciones que en y en consecuencia las alteraciones que en ella se encuentre deben ser confirmada ella se encuentre deben ser confirmada por métodos de mayor sensibilidad y por métodos de mayor sensibilidad y especifidad tales como inmunodifusion especifidad tales como inmunodifusion radial o nefelometría. radial o nefelometría.
Esta técnica se realiza en acetato de Esta técnica se realiza en acetato de celulosa y a pH de 8.6.celulosa y a pH de 8.6.
INHIBIDORES DE LAS INHIBIDORES DE LAS PROTEASAS PLASMATICASPROTEASAS PLASMATICAS
αα-1 Antritripsina-1 Antritripsina: Es el inhibidor que normalmente se : Es el inhibidor que normalmente se encuetra en el plasma en la concentracion mas elevada, encuetra en el plasma en la concentracion mas elevada, puede inhibir a un gran espectro de proteasas puede inhibir a un gran espectro de proteasas plasmaticas entre ellas calicreina, trombina y plasmina, plasmaticas entre ellas calicreina, trombina y plasmina, pero su principal funcion es la inhibicion de las proteasas pero su principal funcion es la inhibicion de las proteasas liberadas por los leucocitos durante la reaccion liberadas por los leucocitos durante la reaccion inflamatoria en los tejidos. inflamatoria en los tejidos.
Actua tambien como principal inhibidor del fator XIActua tambien como principal inhibidor del fator XIaa prematuramente.prematuramente.
Genes alelicos PiGenes alelicos Pimm (Fenotipo MM): Concentracion de (Fenotipo MM): Concentracion de 250 mg/100 ml250 mg/100 ml
PiPiz z (Fenotipo ZZ): Enfisema pulmonar(Fenotipo ZZ): Enfisema pulmonar
αα-1 ANTITRIPSINA-1 ANTITRIPSINA
Función:Función:
1.1. Inactivar proteasas como elastasa y Inactivar proteasas como elastasa y colagenasacolagenasa
Aumento:Aumento:
1.1. Proteína reactante de fase agudaProteína reactante de fase aguda Disminución:Disminución:
1.1. Déficit de Déficit de αα-1 antitripsina.-1 antitripsina.
GLUCOPROTEINA ACIDA GLUCOPROTEINA ACIDA αα-1 U -1 U OROSOMUCOIDEOROSOMUCOIDE
Función:Función:
1.1. Inactivar la progesterona y enlaza Inactivar la progesterona y enlaza fármacos básicosfármacos básicos
Aumento:Aumento:
1.1. Reactante de fase aguda.Reactante de fase aguda. Deficiencia:Deficiencia:
1.1. Uso de anticonceptivos orales.Uso de anticonceptivos orales.
2.2. Otras causas.Otras causas.
αα – FETO PROTEINAS – FETO PROTEINAS Función:Función:1.1. Su nivel se incrementa gradualmente durante la Su nivel se incrementa gradualmente durante la
gestación hasta la trigésima semana y después gestación hasta la trigésima semana y después comienza a disminuir.comienza a disminuir.
2.2. Atraviesa la barrera placentaria y se puede determinar Atraviesa la barrera placentaria y se puede determinar en sangre materna.en sangre materna.
Utilidad:Utilidad:1.1. Detección de defectos del conducto neural abiertoDetección de defectos del conducto neural abierto2.2. Defecto de la pared ventral.Defecto de la pared ventral.3.3. Síndrome de Down en pacientes de alto riesgoSíndrome de Down en pacientes de alto riesgo4.4. Hepatocarcinoma y tumores germinalesHepatocarcinoma y tumores germinales
INHIBIDORES DE LAS INHIBIDORES DE LAS PROTEASAS PLASMATICASPROTEASAS PLASMATICAS
αα-2 Macroglobulina:-2 Macroglobulina: Es unica entre los Es unica entre los inhibidores por su gran tamaño y su capacidad inhibidores por su gran tamaño y su capacidad de inhibir la actividad proteolitica de proteasas de inhibir la actividad proteolitica de proteasas sin anular su actividad enzimatica. Actua como sin anular su actividad enzimatica. Actua como inhibidor de refuerzo de la plasmina cuando esta inhibidor de refuerzo de la plasmina cuando esta excedida la capacidad del inhibidor primario de excedida la capacidad del inhibidor primario de la misma, el inhibidor de la la misma, el inhibidor de la αα-2 plasmina.-2 plasmina.
Tapiza la superficie luminal del endotelio Tapiza la superficie luminal del endotelio cardiovascular donde tien la funcion de proteger cardiovascular donde tien la funcion de proteger las superficies celulares del ataque de las las superficies celulares del ataque de las enzimas serinaproteasas.enzimas serinaproteasas.
MACROGLOBULINA MACROGLOBULINA αα-2-2 Función:Función:1.1. Inhibe a la tripsina, quimotripsina, Inhibe a la tripsina, quimotripsina,
trombina, elastasa, calicreina y plasmina.trombina, elastasa, calicreina y plasmina. Aumento:Aumento:1.1. Embarazo, reemplazo hormonal con Embarazo, reemplazo hormonal con
estrógenos, afecciones hepáticas, estrógenos, afecciones hepáticas, diabetes sacarina y síndrome nefrotico.diabetes sacarina y síndrome nefrotico.
Déficit:Déficit:1.1. A.R, LES y administración STKA.R, LES y administración STK
PROTEINAS TRANSPORTADORAS PROTEINAS TRANSPORTADORAS PLASMATICASPLASMATICAS
HaptoglobinaHaptoglobina: Forma complejos con dimeros : Forma complejos con dimeros de hemoglobina. Su concentracion en el plasma de hemoglobina. Su concentracion en el plasma varia de 40 a 180 mg /100 ml.varia de 40 a 180 mg /100 ml.
En una persona de 70 Kg, produce un recambio En una persona de 70 Kg, produce un recambio de de ++ 6 gr de hemoglobina de los cuales 0.6 gr 6 gr de hemoglobina de los cuales 0.6 gr son liberados en el medio intravascular. 130 gr son liberados en el medio intravascular. 130 gr se unen a 3 gr de hemoglobinase unen a 3 gr de hemoglobina
Disminucion: enfermedades hepatocelulares y Disminucion: enfermedades hepatocelulares y anemias hemoliticas.anemias hemoliticas.
Aumento: Inflamacion.Aumento: Inflamacion.
HAPTOGLOBINAHAPTOGLOBINA Función:Función: Disminución:Disminución:1.1. Anemias hemolíticasAnemias hemolíticas2.2. Defectos congénitos de la hemoglobina:Defectos congénitos de la hemoglobina: Anemia megaloblasticaAnemia megaloblastica DrepanocitemiaDrepanocitemia Deficiencia de G6PDDeficiencia de G6PD Esferocitosis hereditariaEsferocitosis hereditaria TalasemiaTalasemia LESLES TTO con metildopaTTO con metildopa
HAPTOGLOBINAHAPTOGLOBINA
Aumento:Aumento:
1.1. Reactante de fase agudaReactante de fase aguda
PROTEINAS TRANSPORTADORAS PROTEINAS TRANSPORTADORAS PLASMATICASPLASMATICAS
Ceruloplasmina: Ceruloplasmina: Transportador de Cu 30 Transportador de Cu 30 mg / 100 ml. Sirve como principal mg / 100 ml. Sirve como principal depurador extracelular de radicales depurador extracelular de radicales superoxido generados por los leucocitos. superoxido generados por los leucocitos. Actua tambien como ferrooxidasa Actua tambien como ferrooxidasa transformando el Fetransformando el Fe++++ -> Fe -> Fe++++++
CERULOPLASMINACERULOPLASMINA Función:Función:1.1. Enzima oxidativaEnzima oxidativa Aumento:Aumento:1.1. Reactante de fase agudaReactante de fase aguda2.2. CirrosisCirrosis3.3. Leucemias agudasLeucemias agudas4.4. Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin5.5. A.RA.R Disminución:Disminución:1.1. Enfermedad de WilsonEnfermedad de Wilson2.2. DesnutriciónDesnutrición3.3. Hepatitis crónicaHepatitis crónica
PROTEINAS TRANSPORTADORAS PROTEINAS TRANSPORTADORAS PLASMATICASPLASMATICAS
Transferrina: Transferrina: Transporta hierro desde los fagocitos hasta los Transporta hierro desde los fagocitos hasta los precursores eritroides de la medula osea. Cada molecula precursores eritroides de la medula osea. Cada molecula transporta 2 atomos de Fe y normalmente esta saturada a transporta 2 atomos de Fe y normalmente esta saturada a 1/3. El plasma normal contiene 250 mg/100 ml, en el 1/3. El plasma normal contiene 250 mg/100 ml, en el laboratorio se mide la capacidad de fijacion del Fe total laboratorio se mide la capacidad de fijacion del Fe total (TIBC) que es la cantidad de Fe necesaria para saturar la (TIBC) que es la cantidad de Fe necesaria para saturar la capacidad de fijacion de Fe del plasma.capacidad de fijacion de Fe del plasma.
Fe Serico 100 Fe Serico 100 µg /100 ml TIBC 300 µg / 100 ml vida media 10 µg /100 ml TIBC 300 µg / 100 ml vida media 10 diasdias
Aumento: FerropeniaAumento: FerropeniaDisminucion: Inflamacion y por ello las enfermedades cronicas Disminucion: Inflamacion y por ello las enfermedades cronicas
tiene una TIBC reducida, esta distribuida en una proporcion tiene una TIBC reducida, esta distribuida en una proporcion 60/40 extravascular/intravascular.60/40 extravascular/intravascular.
TRANSFERRINATRANSFERRINA Función:Función: Aumento:Aumento:1.1. Anemia ferropenica que puede causar un pico Anemia ferropenica que puede causar un pico
monoclonal.monoclonal.2.2. Embarazo.Embarazo.3.3. Utilización de estrógenos.Utilización de estrógenos.4.4. Dislipidemias.Dislipidemias. Disminución:Disminución:1.1. Atransferrinemia hereditaria.Atransferrinemia hereditaria.2.2. No es proteína reactante de fase aguda.No es proteína reactante de fase aguda.
PROTEINA C REACTIVAPROTEINA C REACTIVA
Función:Función:
1.1. Activación de complementoActivación de complemento
2.2. FagocitosisFagocitosis
3.3. Liberación de linfoquinaLiberación de linfoquina AumentoAumento
1.1. Proteína reactante de fase aguda.Proteína reactante de fase aguda.
IgGIgG Función:Función:1.1. Neutralizar toxinasNeutralizar toxinas2.2. Enlazarse con antígüenosEnlazarse con antígüenos3.3. Activar complementoActivar complemento4.4. Es de pequeEs de pequeño tamaño y por ello atraviesa la placenta. ño tamaño y por ello atraviesa la placenta.
Es la de mayor Es la de mayor concentraciónconcentración en el adulto. en el adulto. Aumento:Aumento:1.1. TuberculosisTuberculosis2.2. EndocarditisEndocarditis3.3. LepraLepra4.4. Afecciones de la colagena: LES, A.RAfecciones de la colagena: LES, A.R5.5. Afecciones hepaticasAfecciones hepaticas6.6. Enfermedades Enfermedades malignasmalignas: : LeucemiasLeucemias y y linfomaslinfomas..
IgAIgA Es la Ig presente en las secreciones: saliva, lagrimas, calostro.Es la Ig presente en las secreciones: saliva, lagrimas, calostro. No atraviesa la placentaNo atraviesa la placenta Función:Función:1.1. Protección superficial externa contra microorganismosProtección superficial externa contra microorganismos Aumento:Aumento:1.1. CirrosisCirrosis2.2. Hepatitis crónicaHepatitis crónica3.3. A.RA.R4.4. Fibrosis quisticaFibrosis quistica5.5. ActinomicosisActinomicosis6.6. Leucemia monolíticaLeucemia monolítica7.7. TBCTBC
IgMIgM Es la primera Ig que se produce durante la respuesta inmunitaria Es la primera Ig que se produce durante la respuesta inmunitaria
y la primera que elabora el feto durante su desarrollo.y la primera que elabora el feto durante su desarrollo. Esta confinada al espacio vascular porque es muy grande.Esta confinada al espacio vascular porque es muy grande. Aumento policlonal:Aumento policlonal:1.1. CirrosisCirrosis2.2. EsclerodermiaEsclerodermia3.3. TripanosiomasisTripanosiomasis4.4. EndocarditisEndocarditis5.5. Mononucleosis infecciosaMononucleosis infecciosa6.6. ActinomicosisActinomicosis7.7. Leucemia monolíticaLeucemia monolítica8.8. MalariaMalaria9.9. Lepra.Lepra.
PATRON ELECTROFORETICO DE UNA PATRON ELECTROFORETICO DE UNA FORMA HOMOCIGOTICA DE FORMA HOMOCIGOTICA DE
DEFICIENCIA DE DEFICIENCIA DE αα-1 ANTITRIPSINA-1 ANTITRIPSINA
PATRON ELECTROFORETICO PATRON ELECTROFORETICO DE INFLAMACION AGUDADE INFLAMACION AGUDA
PATRON ELECTROFORETICO PATRON ELECTROFORETICO DE INFLAMACION AGUDADE INFLAMACION AGUDA
PATRON ELECTROFORETICO PATRON ELECTROFORETICO DE INFLAMACION CRONICADE INFLAMACION CRONICA
PATRON ELECTROFORETICO PATRON ELECTROFORETICO DE INFLAMACION CRONICADE INFLAMACION CRONICA
PATRON ELECTROFORETICO PATRON ELECTROFORETICO DE HEPATITIS SEVERADE HEPATITIS SEVERA
PATRON ELECTROFORETICO PATRON ELECTROFORETICO DE CIRROSISDE CIRROSIS
PATRON ELECTROFORETICO PATRON ELECTROFORETICO DE UN SINDROME NEFROTICODE UN SINDROME NEFROTICO
PATRON ELECTROFORETICO DE PATRON ELECTROFORETICO DE UNA HIPOGAMMAGLOBULINEMIAUNA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
PATRON ELECTROFORETICO DE PATRON ELECTROFORETICO DE UNA GAMMAPATIA POLICLONALUNA GAMMAPATIA POLICLONAL
PATRON ELECTROFORETICO DE PATRON ELECTROFORETICO DE UNA GAMMAPATIA MONOCLONALUNA GAMMAPATIA MONOCLONAL
PATRON ELECTROFORETICO DE PATRON ELECTROFORETICO DE UNA ENTEROPATIA PERDEDORA UNA ENTEROPATIA PERDEDORA
DE PROTEINASDE PROTEINAS
PROTEINAS TRANSPORTADORAS PROTEINAS TRANSPORTADORAS PLASMATICASPLASMATICAS
Hemopexina:Hemopexina: Se fija al methem libre. Se fija al methem libre. 50 – 100 mg / 100 ml. Cuando se 50 – 100 mg / 100 ml. Cuando se supera su capacidad de transporte la supera su capacidad de transporte la albumina se une al methem y albumina se une al methem y posteriormente cede su hem a la posteriormente cede su hem a la hemopexina. No es proteina reactante.hemopexina. No es proteina reactante.
PROTEINAS DE FASE AGUDAPROTEINAS DE FASE AGUDA
Factores HemostaticosFactores Hemostaticos FibrinogenoFibrinogeno FVWFVW Componente CComponente C33 y Factor B del complemento y Factor B del complemento HaptoglobinaHaptoglobina CeruloplasminaCeruloplasmina Inhibidor de Inhibidor de αα – 1 proteasa, – 1 proteasa, αα – 1 – 1
antiqiuimotripsina y antiqiuimotripsina y αα – 2 antiplasmina – 2 antiplasmina PCR y AASPCR y AAS