ELABORADO POR:SANDRA MILENA QUINTERO VILLARREAL

ÁNGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONACLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVA

SGB

DATOS PERSONALES

Nombre: JUAN DIEGO

RAMIREZ HURTADO

Edad: 27 años

Dirección: Barrio Chambrana casa 15 Calarcá

EPS: Coomeva

Tipo de afiliación: Contributivo

Ocupación: Empleado bancario

 ANTECEDENTES

AP: Niega

Alérgicos: NiegaTóxicos: NiegaA familiares: Mamá - DMII

Papá – EPOC

Haga clic en el icono para agregar una imagenPaciente de sexo masculino de 27

años de edad, quien refiere el inicio

de su enfermedad actual dos (2)

días antes de su ingreso cuando

comienza a presentar debilidad y

dolor muscular leve,

entumecimiento y calambres

esporádicos en ambos miembros

inferiores con inicio en los pies y

que ha ido ascendiendo a las

piernas, estos síntomas son de

predominio vespertino y ceden en

su mayoría tras el calentamiento y

la realización de actividades físicas,

por cual acude a médico de su IPS

quien diagnóstica fatiga muscular

debido a la exigencia del

entrenamiento físico del paciente y

a las carencias alimenticias ya que

es vegetariano, por lo cual le

receta cianocobalamina amp

1.000mcg/1mL, IM, una ampolla

diaria por una semana, tratamiento

que no precisa mejoría de la

sintomatología.

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO Haga clic en el icono para agregar una imagenTranscurrida la semana consulta

por presentar perdida marcada

de la fuerza muscular de los

miembros inferiores que le

imposibilita la realización ciertas

actividades diarias, manifiesta

estar presentando movimientos

torpes que progresan hasta

imposibilitar la bipedestación por

lo que es llevada al hospital la

Misericordia de Calarcá donde

ingresan bajo la impresión

diagnóstica de polineuropatia

desmielinizante aguda. En virtud

de la complejidad de su

diagnóstico es remitido al

hospital San Juan de Dios de

Armenia donde ingresa al

servicio de medicina interna

Hombres, habitación 404.

CASO CLÍNICO Haga clic en el icono para agregar una imagenA la valoración clínica se

encuentra

T°: 36.3°C 36.5 – 37.5 °C Hipotermia

Hipertermia

Piel: Blanca, hidratada, palidez cutánea-mucosa acentuada, con turgor y elasticidad conservada, falta de sensibilidad, llenado capilar 3 segundos;  El día 12/03/13. Encontrando al examen físico:  Ojos: simétricos, pupila isocoricas, normorreactivas a la luz, conjuntiva bulbar con ligera palidez, reflejos fotomotor y consensual presente y conservados. Movimientos oculares conservados. FO: disco óptico bien delimitado, relación AV conservada, no exudados ni hemorragia, no edema de papila; Boca: apertura bucal simétrico, labios simétricos, mucosa oral húmeda saliva escasa, lengua de aspecto saburral móvil sin lesiones aparentes, con piezas dentales conservadas, Amígalas eutróficas, Reflejo nauseoso presente;

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

Cuello: móvil, simétrico, sin limitación

para los movimientos activos ni pasivos,

tráquea central, tiroides no visible ni

palpable, pulsos carotídeos simétricos de

amplitud conservada, sin soplos, PVY con

seno X dominante, TO a 3 cms. del ángulo

de Louis. Ganglios Linfáticos: no se palpan

adenomegalias

 Tórax: simétrico, normoelástico,

normoexpansible, no tiraje intercostal

vibraciones vocales conservadas. Ruidos

respiratorios presente en ambos

hemitórax sin agregados, Ápex no visible,

Ruidos Cardiacos rítmicos normofonéticos.

 Abdomen: plano, blando, depresible, no

doloroso a la palpación superficial ni

profunda, no se palpa visceromegalias.

Ruidos hidroaéreos presentes.

Genitales: de configuración externa

masculina normal;

 

Extremidades: simétricas, masas musculares eutróficas, no dolorosas a la palpación, pero con sensación de disconfort.Pulsos arteriales: simétricos, de amplitud conservada, rítmicos, paredes arteriales blandas, en sitios habituales de exploración física; Neurológico: vigil, consciente, orientado en tiempo, espacio y persona, sensibilidad superficial y profunda, vibratoria y propioceptiva disminuida a predominio de miembros inferiores, fuerza muscular proximal III/V de miembros inferiores, cutáneo plantar indiferente, marcha: capaz de caminar en espacio abierto con ayuda de una persona arrastrando un poco los pies, disdiadococinesia, pruebas de dismetría positivas. Mini mental Test 26 puntos (falla en actividades de destreza motora).Al ingreso en virtud de las condiciones generales con reflejos osteotendinosos débiles + en MII, se realiza punción lumbar e inicia tratamiento con inmunoglobulina humana a dosis de 0.4 g/Kg./día y paracetamol cáp 500mg c/6 horas presentando mejoría.

CASO CLÍNICO

EXAMÉNES DIAGNÓSTICOS

Líquido Cefalorraquideo: 13/03/013: (Laboratorio principal)Volumen: 2 cc Color: Incoloro Aspecto: Límpido Coagulo: Ausente Centrifugado: Incoloro y límpidoCélulas: 24 Mononucleares: 50%

Polimorfonucleares: 50 % Hematies: 3 Proteínas: 253 mg Glucosa: 29 mg/dl Cultivo de LCR: 16/03/13 “Sin crecimiento bacteriano a las 48 horas de incubación”Electromiografía: 16/03/13: “Ausencia de onda F y ausencia de respuesta sensitiva en miembros inferiores. Estos hallazgos son compatibles con PID”RMN Cerebral con contraste: 24/03/13: “Normal”

FISIOPATOLOGÍAa.- Se reconoce un antígenob.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasasc.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina.La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 yTGF beta.

MECANISMO DE LOS DAÑOS

NEURALES Las teorías dicen que se trata de un mecanismo del sistema inmunológico. En este trastorno, la vaina de mielina que recubre los nervios motores y sensitivos es destruida. La mielina es una capa rica en grasas que rodea la fibra nerviosa o axón. La célula de Schwann produce la mielina que envuelve un segmento de la fibra nerviosa, ayudando a que la corriente eléctrica se desplace a lo largo del axón o fibra. La destrucción de los segmentos de mielina causa la pérdida de la capacidad del nervio de conducir impulsos eléctricos, lo cual provoca el debilitamiento de los músculos y la alteración de la sensibilidad.

DEFINICIÓN DEL SGB

 El SGB O o polineuropatía desmielinizante idiopática inflamatoria aguda PDIA es una enfermedad autoinmune poco común que se desencadena generalmente después de un proceso infeccioso, se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes, el debilitamiento rápido a menudo está acompañado por sensaciones tales como hormigueo o dolor en MI, espalda o flancos que puede ser tan intenso que domine la clínica de presentación. Estos cambios diversos reflejan daños al sistema nervioso periférico

CAUSAS DEL SGB

Haga clic en el icono para agregar una imagen

• Agentes infecciosos: Virus,

bacterias, parásitos, otros.

• Embarazo • Cirugías• Picaduras de insectos

• Tras la administración de

diversos tipos de inyecciones

tales como la anestesia

raquídea y las vacunas.

Agentes infecciosos

vinculados al SGB

VIRUS ADN

Citomegalovirus

Virus de

Epstein-Barr

Hepatitis B

Herpes zóster

Herpes simplex

Papovavirus

BACTERIAS

Campylobacter

jejuni

Legionella

Salmonella typhi

Shigella boydii

Yersinia

 

VIRUS ARN

VIH

Virus Echo

Virus Coxsackie

Parainfluenza

Influenza

PARÁSITOS

Malaria

OTROS

ORGANISMOS

Micoplasma

Creutzfeldt-Jakob

Psittacosis

Criterios diagnósticos (Asbury

et al, 1978-1990)1. Pilar clínico.2. Estudio del LCR.3. Estudio electrofiosiológico.

CLASIFICACIÓN DE GRAVEDAD DEL SGB

 Se clasifica en seis grados: Grado 1. Signos y síntomas menores.Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a través de un espacio abierto sin ayuda.Grado 3. Capaz de caminar cinco metro en un espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies.Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.Grado 5. Requiere asistencia respiratoria.Grado 6. Muerte.

SUBTIPOS DEL SGB

 Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (PDIA).

Síndrome de Miller Fisher (SMF).

Neuropatía axonal motora aguda (NAMA).

Polineuropatía axonal sensitivo-

motora aguda (NAMSA).

TRATAMIENTO Ingreso hospitalario Manejo de soporteO Adecuado monitoreo

respiratorio, hemodinámico, nutricional, metabólico, y de la debilidad motora.

O Monitorización.O Medición de PIM.O Ventilación mecánica.O Traqueostomía después

de 2 semanas.O Analgesia.O Soporte nutricional

intensivo.

TRATAMIENTO

Manejo específico: InmunoterapiaLas inmunoglobulinas intravenosas y la plasmaféresis son útiles, en etapas tempranas. Indicaciones:Empeoramiento en la situación funcional.Estadio inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma independiente).Compromiso bulbar.  Contraindicaciones absolutas de la inmunoterapia: Deficiencia selectiva de IgA.Anafilaxia luego de iniciar la infusión de IgG intravenosa.  Contraindicaciones relativas:Falla renal.Insuficiencia cardíaca congestiva. Inmunoglobulina Consiste en la administración por vía intravenosa de concentraciones elevadas de anticuerpos normales purificados obtenidos del plasma de donantes sanos.

Intercambio plasmático (IP) o plasmaféresis: Consiste en extraer el plasma que contiene agentes causantes de los daños a los nervios del paciente con SGB, el plasma contiene anticuerpos que la mayoría de pruebas sugiere que contribuyen decisivamente al ataque de las fibras nerviosas para dañarlas. Asimismo, el IP puede emplearse para obtener plasma de donantes sanos.

Paracetamol: Analgésico y antipirético. Inhibe la síntesis de prostaglandinas en el SNC y bloquea la generación del impulso doloroso a nivel periférico. Actúa sobre el centro hipotalámico regulador de la temperatura. Presentación: Cápsulas de 500 mgComprimidos de 160 mg, 250 mg, 500 mg y 650 mg.Comprimidos efervescentes de 1g.Gotas conteniendo 100 mg/ml.Sobres efervescentes de 1g.Solución de150 mg/ml y de 325 mg/ml.Suspensión de 120 mg/5 ml.Supositorios de 150 mg, 250mg, 300 mg, 500 mg y 600 mg.Vial para infusión de 100 ml conteniendo 1g de paracetamol. Contraindicaciones: Hipersensibilidad. Insuficiencia hepatocelular grave. Hepatitis vírica. Interacciones: Aumenta efecto (a dosis > 2 g/día) de: anticoagulantes orales.

Los corticosteroides: son antiinflamatorios que se utilizaban anteriormente para tratar a los pacientes con SGB. A esta clase de fármacos se le conoce como cortisol, prednisolona y metilprednisolona.

CRITERIOS DE INGRESO A UCI

 Se recomienda en:O Compromiso del ritmo:

bloqueo o bradicardia.O Rápida progresión de

debilidadO Infección (sepsis, neumonía)O TaquiarritmiasO Indicación de monitoreo

continuoO Complicaciones: trombosis

venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, infarto agudo del miocardio)

O Aérea (insuficiencia respiratoria)

O Labilidad hemodinámicaO Otras indicaciones incluyen:

Síndrome de Miller Fisher.Variantes clínicas con compromiso de nervios craneales.

Apoyo psicológico y psiquiátrico

 

El soporte emocional al paciente y su familia hace parte del tratamiento. Es recomendable una educación temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedad.Los antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del sueño, dolor y consecuencias emocionales. (Sin nivel de evidencia).

Manejo específico:

Inmunoterapia

Las inmunoglobulinas intravenosas y la plasmaféresis son útiles, en etapas tempranas. Indicaciones:Empeoramiento en la situación funcional.Estadio inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma independiente).Compromiso bulbar. Contraindicaciones absolutas de la inmunoterapia: Deficiencia selectiva de IgA.Anafilaxia luego de iniciar la infusión de IgG intravenosa.  Contraindicaciones relativas: Falla renal.Insuficiencia cardíaca congestiva.

Manejo nutricional

 El paciente con SGB inicialmente tiene un estado hipercatabólico secundario al estrés; requiere aportes elevados de proteínas y calorías, por tanto la dieta debe ser hiperprotéica e hipercalórica: las necesidades básicas energéticas se estiman de acuerdo a peso, estatura y edad.La vía enteral es de primera elección para el soporte nutricional (mantiene la integridad y el papel inmunológico del intestino, profilaxis de úlcera por estrés, bajo costo, menor riesgo de complicaciones (sin nivel de evidencia).En pacientes con trastorno de la deglución, la nutrición debe ser enteral a través de sondas flexibles. La administración será en infusión por gastroclisis.

El paciente debe estar en posición antirreflujo.

Una vez superado el trastorno deglutorio, se inicia la vía oral, previa valoración por fonoaudiología para corroborar la deglución adecuada..

Fisioterapia Objetivos:1. Atención a la correcta posición y alineación de miembros y cabeza para evitar la aparición de retracciones o distensiones músculo-tendinosas y ligamentarias.2. El tratamiento postural será de vital importancia en el desarrollo futuro de muchas patologías, siendo a veces necesario el uso de ortesis funcionales o de posicionamiento (antirrotatorios).3. Cuidado de la piel, evitando la aparición de úlceras por presión.4. Prevención de complicaciones respiratorias (atelectasia, neumonías por disminución de la ventilación pulmonar).5. Mantenimiento de las amplitudes fisiológicas de movimiento.6. Prevención de problemas circulatorios, principalmente por éstasis venoso.7. Estimulación sensorial.

Las causas de muerte incluyen:O Distrés

respiratorio agudo

O Neumonía nosocomial

O BroncoaspiraciónO Paro cardíaco

inexplicableO Tromboembolismo

pulmonar.

CUIDADOS RESPIRATORIOS: EL deterioro respiratorio es un problema particularmente

peligroso, generalmente producto del debilitamiento del diafragma el músculo

principal de la respiración y otros músculos que se utilizan para respirar

Riesgo de

insuficiencia

respiratoria r/c

pérdida progresiva

de trasmisión del

impulso nervioso

periférico

secundario a

polineuropatia

desmielinizante

Objetivo: Controlar

la aparición de

nuevos síntomas y

la progresión de la

enfermedad

Responder de

manera oportuna

evitando

complicaciones

Controlar la evolución de

los síntomas (paresias)

Aplicar escalas:

Evaluación de sensibilidad

comparativa

Vigilar signos de dificultad

respiratoria

Vigilar dificultad para

tragar o deglutir

Aplicar en cada turno

las escalas

neurológica, de fuerza

y de reflejos lo cual

quedará contenido en

la historia clínica

Reportar en Historia

clínica SDR, dificultad

para la alimentación u

otros .

Evolución y seguimiento

Mediante clasificación funcional de Hughes; evaluar la respuesta al tratamiento y pronóstico.Repetir el estudio eléctrico a las 3 semanas, y en función de la evolución a los 6 y 12 meses.Estudio serológico en sangre y LCR (sangre: segunda determinación a las tres semanas, si se realizan estudios de anticuerpos angigangliósidos).El egreso hospitalario se recomienda una vez alcance una escala de Hughes de 3.Se recomienda iniciar tempranamente la terapia física.Continuar controles periódicos ambulatorios de neurología y rehabilitación.