El niño con vejiga neurogénica Visión del urológo

• Dr. Juan Carlos Castaño Botero • Urología Funcional • Clínica Universitaria CES /UroGine

Disfunción neurogénica del TUI Causas:

• CONGENITAS:

• DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

(MMC) • OTROS DEFECTOS

(LIPOMENINGOCELE – EB OCULTA)

• AGENESIA SACRA • MALFORMACIONES

ANORECATLES

• ADQUIRIDAS:

• CIRUGÍA PÉLVICA EXTENSA • LESIONES DEL SNC PARALISIS CEREBRAL OTRAS CONDICIONES (TUMORES, ENCEFALITIS, INFARTOS) • LESIONES ESPINALES TRUMA MIELITIS TRANSVERSA

MANEJO PRENATAL:

Mejoria de motricidad Menor necesidad de DVP No mejoria de parametros vesicales: Capacidad vesical Continencia Hiperactividad Presión detrusora

• OTRAS PRUEBAS:

• CREATININA • UROANALISIS/URCULTIVO • CUMS: HIDRONEFROSIS O

SEVERO ENGROSAMIENTO VESICAL

• DMSA: RVU Y/O CICATRICES RENALES

MANEJO POSTNATAL INICIAL:

• ECOGRAFÍA Y MEDICIÓN DE RESIDUO POSTMICCIONAL

• CAPACIDAD VESICAL RN: 15 ML • RPM > 5 ML INDICAN NECESIDAD DE

CIL • URODINAMIA TAN PRONTO COMO

EL NIÑO SE PUEDA TRASLADAR Y ACOSTAR PARA EL ESTUDIO

PATRONES DE DISFUNCIÓN VESICO-ESFINTERIANA

Definiendo el grado de riesgo: URODINAMIA

• Tres categorias identificables en todos los pacientes:

• Esfínter sinérgico 26% • Esfínter disinérgico con o sin

baja acomodación 37% • Denervación completa 36%

ACOMODACIÓN VESICAL (COMPLIANCE) D Vol ml / D Pdet cms H2O

SINERGISMO DEL ESFÍNTER URETRAL

RIESGO DE DETERIORO RENAL

• DETERIORO RENAL PRIMEROS 3

AÑOS: • DISINERGICOS 71% • SINERGICOS 17% • DENERVADOS • 23%

• BAJA ACOMODACIÓN GENERALMENTE ES SECUNDARIA A OBSTRUCCIÓN

• PRESIÓN DE FUGA DETRUSORA > 40 CMS H2O : ALTO RIESGO DAÑO RENAL

12 años, mujer, espina bífida, ITU´s Cicatrices renales derechas

9 años, hombre, espina bífida, retención urinaria

16 años, hombre, espina bífida, control post ampliación vesical

RIESGO DE DETERIORO RENAL

• DETERIORO RENAL PRIMEROS 3

AÑOS: • DISINERGICOS 71% • SINERGICOS 17% • DENERVADOS • 23%

• BAJA ACOMODACIÓN GENERALMENTE ES SECUNDARIA A OBSTRUCCIÓN

• PRESIÓN DE FUGA DETRUSORA > 40 CMS H2O : ALTO RIESGO DAÑO RENAL

• IDENTIFICAR LOS PACIENTES DE ALTO

RIESGO E INICIAR INTERVENCIÓN TEMPRANA

• CIL + ANTIMUSCARINICOS

INTERVENCIÓN TEMPRANA

MEJORÍA DE PAREMETROS URODINÁMICOS Y CONTINENCIA 44% CONTINENTES A 6 AÑOS

DISMINUYE EL RIESGO DE ITU 0.3 POR AÑO

DISMINUYE RIESGO DE DETERIORO RENAL HIDRONEFROSIS 0%15% VS 72% EN NIÑOS CON DISINERGIA

DISMINUYE RIESGO DE RVU 62% VS 92%

DISMINUYE NECESIDAD DE CIRUGÍAS 18%-24% EN LA REDUCCIÓN DE CISTOPLASTIAS

SEGUIMIENTO

PINCIPIOS DEL TRATAMIENTO

PRESERVACIÓN DE LA FUNCIÓN RENAL:

• PROCURAR BAJAS PRESIONES VESICALES

• PREVENIR LA HIDRONFREOSIS • TRATAMIENTO ACTIVO DEL RVU Y DE

LAS ITU´S

1

• CONTINENCIA URINARIA Y FECAL

2

• PREVENIR ITU´S • PREVENIR OTRAS

COMPLICACIONES INCLUYENDO LAS ASOCIADAS A DISPOSITIVOS DE CONTINENCIA

3

TRATAMIENTOS INVASIVOS COMO ULTIMA LINEA

4

• Detrusor Hipoactivo • Esfínter Hipoactivo • Detrusor Hiperactivo • Esfínter Hiperactivo

Terapia farmacológica para:

• Terapia conductual • Farmacoterapia • Cateterización intermitente • Cateter permanente uretral/suprapubico • Cirugía En lesiones incompletas: • Electroestimulación intravesical • Neuromodulación Sacra

• Tratamiento del detrusor hipocontractil/acontractil

:

• Agonistas de receptores Muscarínicos para promover la contracción detrusora (Betanechol)

• Inhibidores de colinesterasas para reducir la degradación de acetilcolina (Distigmine)

• No se ha demostado ningún medicamento hasta ahora que mejore la contracción detrusora*

• Aumento del tono y sensación precoz de llenado vesical • Riesgo de disrreflexia autonómica

*Panek et al. EUA guidelines, 2013

• Farmacoterapia, Colinergicos:

• Evidencia insuficiente en pacientes con disfunción neurogénica que no miccionan

• Se ha demostrado alguna respuesta en pacientes con EM con micción preservada

• Guias EUA : Respuesta parcial en reducir el residuo de orina • Guias NICE : No lo recomiendan para facilitar el vaciamiento en

pacientes neurogénicos • ICI 2016: No medicamentos efectivos para mejorar el vaciamiento

vesical hasta ahora • Posible papel en disrreflexia autonómica y relajación detrusora

• Farmacoterapia, alfabloqueadores:

• Detrusor Hipoactivo • Esfínter Hipoactivo • Detrusor Hiperactivo • Esfínter Hiperactivo

Terapia farmacológica para:

• Farmacoterapia • Cirugías:

• Inyección suburetral • Slings • AUS

• Colectores externos, cateter / pañales

• Tratamientos esfínter hipoactivo/hipocontractil neurogénico

• Alfa-adrenergicos: No ensayos controlados que prueben su eficacia • Duloxetina:

Inhibidor de la recaptación de serotonina y noradrenalina, posible acción en lesion incompletas por estimulo del nucleo de Onuff, no probado por estudios de pacientes neurogénicos *

• Estrogenos: Empleados para disminuir efectos de la atrofia en mujeres postmenopausicas, efectividad limitada

*Li, Int Urol Nephrol. 2013;45(3):679–686.

• Farmacoterapia : esfínter hipoactivo/hipocontractil neurogénico

• Detrusor Hipoactivo • Esfínter Hipoactivo • Detrusor Hiperactivo • Esfínter Hiperactivo

Terapia farmacológica para:

• Relajación del esfínter estriado: • Baclofeno: Solo es efectivo a dosis no toleradas por el paciente, carece de relevancia

clínica en el tratamiento de la disinergia Detrusor/E. Externo • Alfabloqueadores

• Donadores de Oxido nitrico que inhiben la contracción el esfínter estriado*

• Inyección de Toxina Botulínica A en el esfínter estriado

• Cirugía: stent uretral - Esfinterotomía

*Reitz. Eur Urol 2004.45: 516–520

Farmacoterapia esfínter externo hiperactivo / DSD

• Detrusor Hipoactivo • Esfínter Hipoactivo • Detrusor Hiperactivo • Esfínter Hiperactivo

Terapia farmacológica para:

• Farmacoterapia • Anticolinérgicos • Alfabloqueadores • B3 Agonistas • Antidepresivos Triciclicos • Combinaciones

• Toxina Botulínica • Cirugía: denervación, ampliación/derivación • Neuroestimulación/neuromodulación sacra

Tratramientos, detrusor hiperactivo neurogénico

• Es el pilar del tratamiento sintomático y de control de presiones intravesicales en la disfunción neurogénica del TUI

• Los medicamentos disponibles han cambiado poco a pesar de la importancia de este tratamiento

• Escasa literatura aplicable en general a los pacientes neurogénicos o especificamente

• La mayor evidencia proviene de los pacientes con Hiperactividad idiopática

• Uso “off-label”

Farmacoterapia detrusor hiperactivo neurogénico

• Racionalidad de su uso:

• Aumento de la densidad de receptores tras denervación • Incremento de la densidad de receptores M2 (60%) en vejigas denervadas • Reactivación de los receptores M2 vesicales

• Basados en la fisiopatología es logico pensar que el efecto de los anticolinérgicos es superior en patología neurológica

Detrusor Hiperactivo Neurogénico Anticolinérgicos

SIU-ICUD International Consultation.2017

Anticolinérgicos, resultados: Respuesta Clinica Urgencia, frecuencia y urgeincontinencia Mejoría/curación

Anticolinergico 63% Vs Placebo 22% Madhuvrata, 2012.

Respuesta urodinámica Mejoría de la capacidad vesical

49.79 ml 95%CI: 15.3-84.20 Madhuvrata, 2012.

Respuesta urodinámica Incremento del volumen a la primera contracción Refleja

50 ml Stohrer, 1999.

Respuesta Urodinámica Disminución de la presión a la maxima contracción detrusora

38.3 cmsH2O Stohrer, 1999.

Respuesta Urodinámica CIL + Anticolinérgicos Mejoria de Compliance e hidronefrosis

23 Vs 3% (sin anticolinergico) Stohrer, 2013.

Respuesta clinica CLI + Anticolinergicos disminción de ITU´s

27 vs 11% (sin anticolinergico) Stohrer, 2013.

• Mirabegron, actua relajando el detrusor a través del receptor B3 adrenérgico en la vejiga

• Existen reportes y estudios observacionales retrospectivos que han demostrado respuesta en el manejo de la hiperactividad neurogénica

• Su uso combinado con anticolinérgicos es un campo de estudio en los pacientes neurogénicos

• Es una opción en aquellos pacientes que no toleran la medicación anticolinérgica

• Indicación “off label”

Detrusor Hiperactivo Neurogénico B3 agonistas

• Tienen un papel en la relajación vesical (trigono y cuello vesical)* • Evidencia demuestra disminución Pdet a maxima capacidad vesical

hasta 36 cmsH2O** • Disminución de contracciones involuntarias** • Propuesto como terapia combinada *

*Ueda. Eur J Pharmacol. 1984;103(3–4):249–254 **McGuire. Neurourol Urodyn. 1985;4(2):139–142

Detrusor Hiperactivo Neurogénico Alfabloqueantes

• Proporcionar continencia:

• Plastias cuello vesical • Slings • Esfínter urinario artificial

• Otros:

• Toxina Botulínica • Neuroestimulación/Neuro

modulación Sacra

• Evitar deterioro TUS: • Ampliación vesical • Derivaciones urinarias

• Continentes • No Continentes

• Conducto Cateterizable Continente:

• Mitrofanoff • Yag-Monti • Casale • Ilecocecocistoplastia

CIRUGÍA

TOXINA BOTULÍNICA

• Primera vez descrito en niños 2002

• Dosis 10 u/kg hasta 300U • Inyección 30 sitios • Mejoría de la continencia

(87%) y parametros urodinámicos

• Disminución ampliaciones hasta 90%

Neuromodulación Sacra

• Uso limitado en disfunción vesical neurogénica

• Se requieren estudios que validen su eficacia en este escenario

• Ampliaciones: Alta tasa de complicaciones > 30% • Conductos cateterizables solo para aquellos que no puedan realizar

cateterismo uretral • Hábito corporal • Hablidad manual • Lesiones uretrales graves

• Procedimientos anti-incontinencia deben garantizar previamente adecuada compliance y seguimiento estrecho por riesgo de daño renal

• El RVU en DNTUI no es primario, se requiere tratar la causa de base

Cirugía Reconstructiva en el niño con VN Consideraciones:

• El manejo del niño con vejiga neurogénica se debe enfocar desde un profundo conocimiento de la neurofisiología del TUI

• La intervención temprana es el procedimiento que mas ha demostrado impactar a largo plazo en la sobrevida del niño con vejiga neurogénica

• El cateterismo intermitente asociado a terapia farmacológica es la primera y mas importante línea de tratamiento

• Los procedimientos quirúrgicos se deben reservar para aquellos con falla a manejo médico y con riesgo o daño renal progresivo establecido

Mensaje final…