7/31/2019 Ejercicio de diagnstico diferencial N13 (R)

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Ejercicio de Diagnstico Diferencial N12: (Respuesta)

La respuesta es E: Dermatosis pustulosa subcrnea o Enfermedad de Sneddon-Wilkinson

Dermatosis pustulosa subcrnea o Enfermedad de Sneddon-Wilkinson

Es una erupcin crnica benigna que tpicamente afecta mujeres mayores de 40 aos.

Caracterizada por la aparicin de pstulas flccidas estriles o vesculas que rpidamente se

transforman en pstulas, surgiendo sobre piel normal o lo que es ms frecuente, en el seno de

placas eritematosas. Se distribuyen de manera simtrica y suelen afectar preferentemente los

pliegues (axila, ingles y regin inframamaria). La cara, el cuero cabelludo y las mucosas se hallan

respetadas de manera constante y en casos raros puede haber compromiso palmo-plantar. Las

lesiones tienen a confluir, formando trazados policclicos, arciformes, circinados o serpiginosos. En

pocos das, las pstulas se rompen formando costras superficiales que al desprenderse pueden

dejar hiperpigmentacin. No est descripta la aparicin de cicatrices o la atrofia de la piel.

Puede asociarse a otras patologas. Entre las ms frecuentes se pueden citar: Enfermedad

inflamatoria intestinal, gammapatas monoclonales (mieloma mltiple y paraproteinemia IgA),

enfermedades mieloproliferativas, pioderma gangrenoso, colagenopatas, diabetes.

El examen histolgico muestra una acumulacin subcrnea de neutrfilos. La enfermedad sigue

un curso benigno y crnico, con brotes y remisiones, ya que la erupcin va y viene por varios aos.

La sistemtica de diagnstico incluye la biopsia de la piel perilesional para inmunofluorescenciadirecta a los fines de descartar un pnfigo IgA, las biopsias repetidas de piel para

inmunofluorescencia directa deberan ser efectuadas peridicamente durante el seguimiento de

los pacientes. Adems, se debe buscar gammapata monoclonal con dosaje de cadenas en orina y

sangre, a fin de confirmar o descartar un mieloma subyacente. La primera lnea de tratamiento la

constituye la dapsona oral que puede tardar varias semanas hasta producir un efecto significativo.

Las formas clnicas refractarias a la dapsona han sido manejadas con fototerapia o acitretinoina.

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Eritema anular centrfugo

Las lesiones se inician como una ppula eritematosa que pronto se desvanece por el centro

establecindose un borde activo que se expande en sentido centrfugo y que en ocasiones es

elevado y prominente (variedad profunda [imagen de la izquierda]) aunque puede ser slo apenas

palpable y muestra como un anillo interno de descamacin fina (variedad superficial [imagen de

la derecha]). Esta extensin da lugar a un nmero variable de places anulares o arciformes con

centro ms claro y un collarete perifrico de escamas. Las lesiones pueden ser policclicas y

usualmente involucran el tronco, regiones glteas y porciones proximales de las extremidades

inferiores. Estas placas pueden tener un tamao considerable, llegando a alcanzar los 10 cm de

dimetro mayor. Tpicamente las pstulas no se hallan presentes. La caracterstica ms importante

de las lesiones es tu tendencia al crecimiento centrfugo aunque pueden permanecer estacionarias

durante tiempo. La enfermedad puede persistir durante aos, con resolucin espontnea de

algunas lesiones y aparicin de nuevas lesiones anulares. Caractersticamente las lesiones son

asintomticas y slo ocasionalmente los pacientes refieren prurito. El examen histolgico muestra

infiltrado linfoctico drmico.

Psoriasis Pustulosa Generalizada

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Desde el punto de vista clnico, la psoriasis pustulosa diseminada es difcil de distinguir de la

dermatosis pustulosa subcrnea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson. Los pacientes con psoriasis

pustulosa generalizada pueden presentar placas anulares tachonadas de vesculas. No obstante,

en la psoriasis es mayor la incidencia de manifestaciones sistmicas, consistentes en fiebre y

malestar general, requiriendo incluso la hospitalizacin en algunos casos. Los pacientes pueden

referir historia de psoriasis.

Pnfigo IgA

Es una enfermedad ampollar autoinmune que

presenta adems lesiones vesculo-pustulosas que se

localizan con mayor frecuencia en el tronco, regiones

proximales de las extremidades y areas de intertrigo

o flexin. Es clnicamente indistinguible de la

dermatosis pustulosa subcrnea o Enfermedad de

Sneddon-Wilkinson, ya que en ambas se observanacmulos de neutrfilos en la epidermis. En el caso

del pnfigo IgA, la inmunofluorescencia directa

muestra depsitos de IgA a nivel de la epidermis.

Imptigo

Imptigo no bulloso Imptigo bulloso

El imptigo no bulloso (imptigo contagioso) es una enfermedad endmica que en ocasiones se

presenta en forma de brotes epidmicos y tiene una mayor incidencia en verano, sobre todo en

climas clidos. Afecta principalmente a nios. La lesin inicial es una pequea vesiculo-pstula de

base eritematosa, que se rompe rpidamente. El exudado se seca dando lugar a costras

amarillentas o amarillo-doradas (color miel) que suelen ser gruesas (costras melicricas). La lesin

crece de manera progresiva por la periferia, sin curacin central. Cuando las lesiones son mltiples

pueden coalescer. Se localizan en cualquier parte del tegumento con predominio en las reas

expuestas. No hay manifestaciones generales o son mnimas. Aunque las complicaciones son raras,

algunos pacientes pueden desarrollar una glomerulonefritis aguda.

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El imptigo ampolloso puede producirse en recin nacidos y nios muy pequeos. Suele serespordico y ms frecuente en verano. Las vesculas no se rompen tan rpidamente y se

transforman en ampollas de 1-2 cm, flcidas y sin eritema perifrico. El contenido es inicialmente

claro pero con la evolucin se vuelve turbio. Al romperse la ampolla se forma una costra marrn

fina. El crecimiento de la lesin por la periferia y la tendencia a la curacin central pueden dar

lugar a lesiones anulares o circinadas. Aunque la cara es una localizacin habitual, las lesiones

pueden aparecer en cualquier rea incluyendo palmas y plantas. El nmero de lesiones suele ser

reducido. La erupcin puede mantenerse localizada o generalizarse. Los cultivos de las vesculas

revelan estafilococos.

Tabla de resumen

Condicin Caractersticas

Ertitema anular centrfugo

Placas arciformes o anulares, con centro claro y collarete

eritmato-escamoso. Las lesiones pueden ser policclicas y

se localizan en tronco, zonas proximales de extremidades

inferiores y regiones glteas. Las pstulas no estn

presentes.

Psoriasis pustulosa generalizada

Placas tachonadas de vesculas, en general con

manifestaciones de compromiso sistmico, como fiebre e

historia de psoriasis

Pnfigo IgA

Lesiones vesculo-pustulosas que se localizan por lo

general en tronco, regiones proximales de las

extremidades y areas de intertrigo. La

inmunofluorescencia directa es positiva para depsitos de

IgA en la epidermis

ImptigoVesculas localizadas que al romperse generan costras

color miel (melicricas). Incidencia mayor en la infancia

Dermatosis pustolosa subcrnea o

Enfermedad de Sneddon-Wilkinson

Pustulas de distribucin simtrica en especial en tronco,regiones proximales de las extremiadades y zona

inframamaria, las ppulas se sitan sobre piel normal o

sobre placas eritematosas con evolucin crnica en brotes

y remisiones durante aos