Dr. Francisco Pantoja

Oncología Pediátrica

• La carcinogénesis puede tener lugar en cualquier momento de la ontogenia o renovación de los tejidos.

• Características de desarrollo y potenciales diferentes.

• Es un proceso de múltiples pasos: iniciación, promoción y progresión

Protocolos técnicos cáncer infantil. Consejo Nacional para la Prevención y el Tratamiento del Cáncer en Infancia y Adolescencia 2010

CARCINOGÉNESIS

• Alteraciones en los genes que intervienen en:

– La progresión del ciclo celular

– La apoptosis

– La diferenciación

– La migración y angiogénesis.

• La proporción de tumores malignos en niños que tienen componente hereditario es reducido.

Protocolos técnicos cáncer infantil. Consejo Nacional para la Prevención y el Tratamiento del

Cáncer en Infancia y Adolescencia 2010.

FACTORES EXÓGENOS

• Ambientales

• Estilos de vida

• Ocupacionales

• Ingesta de productos farmacológicos

• Biológicos

• Genéticos/familiares.

Protocolos técnicos cáncer infantil. Consejo Nacional para la Prevención y el Tratamientodel Cáncer en Infancia y Adolescencia 2010

GENERALIDADES• La neoplasia mas común en México es la Leucemia aguda.

(35%-52%).

– Linfoblásticas 75%

– Mieloide 25%.

• Tumores del Sistema Nervioso Central (10%).

• Linfomas:

– Hodgkin

– No Hodgkin

• Tumores sólidos extracraneales

Protocolos técnicos cáncer infantil. Consejo Nacional para la Prevención y el Tratamientodel Cáncer en Infancia y Adolescencia 2010

EPIDEMIOLOGÍA GENERAL• Edad:entre los 4 y 9 años de edad

• Varones

• Segunda causa de mortalidad general en la infancia

• 5% del total de diagnósticos de cáncer en población general en México

PRINCIPALES TUMORES POR EDADES

ORDEN DE FRECUENCIA

< 1 AÑO 1-12 AÑOS 12-18 AÑOS

1º RETINOBLASTOMA LA LINFOMAS

2º. TUMOR DE WILMS SNC SNC

3º. LA LINFOMAS TUMORES ÓSEOS

4º. SNC TUMOR DE WILMS

LA

Rivera Luna, R. Rutas críticas en la evaluación y tratamiento de los niños con Cáncer. México. Editores de textos mexicanos, 2009.

Epidemiología general

• Se espera una sobrevida a 5 años cercana a 80% en países desarrollados!!!

Epidemiología general

PERO…......

• 80% de los niños NO viven en países desarrollados

• La investigación se hace con el 20% de la población, y resuelve el problema de esa población

Incidencia anual de casos

• India 64,4/millón/año

• Perú 104,4/millón/año

• Uruguay 117,4/millón/año

• México 122,0/millón/año

• España 132,3/millón/año

• E.U.A. 137,9/millón/año

• Canadá 144,2/millón/año

EPIDEMIOLOGÍA REGIONAL

40

48

58

55

37

Casos 2009-2013Total: 238

2009

2010

2011

2012

2013

EPIDEMIOLOGÍA REGIONAL

Resultados regionales

En síntesis

• 67.2 de los pacientes diagnosticados en los últimos 5 años en el Hospital O’Horán se encuentran vivos a la fecha

• La sobrevida a 3 años (2009, 2010, 2011) es 59%

Finalidad del tratamiento

• Curación

• Prolongar la vida

• Mejorar la calidad de vida

• Resolver complicaciones

“SIGNOS Y SINTOMAS DE ALARMA DE CANCER INFANTIL”

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL

Definición:

Conjunto de neoplasias que derivan dediversas estructuras del encéfalo,bulbo raquídeo y médula espinal, cuyasintomatología está dada porinfiltración o efecto de masa,dependiendo de la región afectada

¿CUÁNDO SOSPECHAR UN TUMOR CEREBRAL?

• Cefalea recurrente de primera vez

• Despierta al niño en la noche

• Se asocia con vómitos, confusion

• Es progresiva, llega a ser intensa e incapacitante.

• El 94% de los niños desarrolla signos neurológicos progresivos en los siguientes 4 meses del inicio de la cefalea

CUADRO CLINICO SEGÚN EDAD DEL PACIENTE

LACTANTE MENOR Irritabilidad

Aumento del perímetro cefálico

Detención del desarrollo psicomotor

Pérdida de habilidades adquiridas

LACTANTE MAYOR Y PRE-ESCOLAR

Vómito

Alteraciones en la marcha

Paresias

Irritabilidad

ESCOLAR Y ADOLESCENTE Cambios de conducta, bajo rendimiento escolar.

Cefalea

Vómito

Ataxia

Pubertad precoz

Crisis convulsivas

ADENOMEGALIAS

•DURO

•FRIO

•FIJO

•INDOLORO

Adenopatías

• Definición

Crecimiento o aumento de volumen ganglionar mayor de 1 cm. de diámetro, acompañado o no de signología inflamatoria y cuya etiología

es multifactorial.

Grossman M, et al. Evaluation of lymphadenopathy in children.Current Opinion in Pediatrics 1994; 6: 68-76.

Anatomía Ganglionar

Tordecilla J, et al. Adenopatías en la infancia. Rev. Ped. Elec. 2005, Vol 2, N° 2.

ADENOMEGALIAS

Proliferación celular intrínseca:-Respuesta a antígenos externos-Proliferación linfática (linfomas)

Secundaria a infiltración por células al ganglio-Proliferación de células que han metastatizado al ganglio (Leucemia, NB, RMS).

CAUSAS DE ADENOMEGALIAS

1. Infecciosas

2. Inmunitarias o del tejido conectivo

3. Otras Autoinmunitarias

4. Neoplasias

5. Disfunción fagocítica e inmunodeficiencias

6. Enfermedades por atesoramiento

7. Trastornos hematopoyéticos

8. Relacionado con vacunas

9. Síndromes reactivos

10.Fármacos o tóxicos

11.Varias

Tamaño

No existe un tamaño a partir del cual se valore que

una adenopatía es patológica, y depende de la

región afectada, considerándose patológicos:

Cervicales y axilares > 1cm

Inguinales > 1.5 cm

Epitrocleares > 0.5 cm

Supraclaviculares (TODOS)

En las adenopatías que superan los 2 cm, el estudio debe ser minucioso.

Características físicas del ganglio

Inflamatorias ( sensibilidad, cambio de fluctuación, aumento de la temperatura, consistencia renitente)

No inflamatorias (indoloro, consistencia dura, fijo a planos profundos, sin cambios de color ni temperatura).

Edad del paciente

En niños son mas frecuentes las adenomegalias,

debido a la mayor reactividad inmune y la mayoría

son de origen benigno.

Contexto clínico que acompaña a la adenomegalia:

Fiebre sin proceso infeccioso evidente

Pérdida de peso

Sudoración nocturna

Mal estado general

Hepato-esplenomegalia

Palidez

LINFADENOPATÍA

•Usualmente adenopatía supraclavicular o cervical•Consistencia firme y ahulada•Dolorosos si crecen rápido•Afección mediastinal en 2/3 de los casos•Presentación subdiafragmática rara (3%)

Enfermedad de Hodgkin

• Presentación clínica

Diagnóstico diferencial

• Proceso infeccioso que curse con adenomegalias (mononucleosis infecciosa)

• Hiperplasia tímica

• Común en niños pequeños

• En la radiografía corresponde a una región radiopaca en la región tímica, algunas veces de forma triangular y no hay afectación ganglionar

• Tuberculosis

• Positividad para PPD en 48 horas

Linfoma No Hodgkin

En pediatría, son linfomas de alto grado de malignidad, se clasifican en 4 categorías.

1)Linfoma de células B pequeñas no hendidas, tipo Burkitt y Burkitt Like

2)Linfoma linfoblástico.

3)Linfoma de células grandes difuso

4)Linfoma de células grandes anaplásico.

Linfoma No Hodgkin de Células Pequeñas

CUADRO CLÍNICO

Depende de la localización del tumor.

Principales sitios de presentación:

-Abdomen

-Cabeza y cuello

-Mediastino

-Piel

Síndrome de Lisis Tumoral!!!

Sarcomas Óseos

Osteosarcoma

• Surgen a cualquier edad

• Típico de adolescentes

• Osteosarcomas de alto grado: usualmente metafisiarios

• 75% en la región de la rodilla

• Raramente: en pediatría: Axiales y craneofaciales(secundarios)

Familia de Tumores del Sarcoma de Ewing

• Surgen a cualquier edad

• Típico de adolescentes

• Tipico, atípico y PNET

• Expresión de marcadores neuroectodérmicos

• Sitios más comunes: Fémur y pelvis

Osteosarcoma de tercio distal de fémur izquierdo, con aumento de volumen y circulación colateral

Sarcoma de Ewing

DISTENSION ABDOMINAL

En masa abdominal,solicitar USG.

TUMORES ABDOMINALES

Un tumor abdominal debe considerarse maligno hasta que se demuestre lo contrario.

POSIBILIDADES DIAGNOSTICAS

• Leucemias, linfomas

• Neuroblastoma

• Tumores hepáticos

• Tumores germinales

• Sarcomas

• Tumor de Wilms

• Tumores germinales de ovario

• Carcinoma suprarrenal

• Tumores gastrointestinales

• Metástasis

TUMORES ABDOMINALESCUADRO CLÍNICO

• Masa palpable

• Distensión abdominal

• Náusea

• Vómito

• Irritabilidad

• Dolor abdominal

• Estreñimiento

• Diarrea

• Ataque al estado general

• Falta de ganancia ponderal

TUMORES ABDOMINALESSÍNTOMAS ESPECÍFICOS

• Hematuria

• Hipertensión arterial

• Sangrado de tubo digestivo

• Ictericia

• Oclusión intestinal

• Sangrado o masa vaginal

• Diarrea crónica

• Opsomioclonus

• Sudoración y prurito

• Pubertad precoz, virilización

• Cushing

LACTANTES

Retroperitoneales 50%

• Neuroblastoma

• Tumor de Wilms

• Hepatoblastoma

PREESCOLARES Y ESCOLARES

RENALES: WILMS

HEPATOBLASTOMA

NEUROBLASTOMA

RABDOMIOSARCOMA

LINFOMA

ADOLESCENTES

• LINFOMA NO HODGKIN

• CARCINOMA HEPATOCELULAR

• SARCOMA HEPATICO

• SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS

• TUMOR DE CELULAS GERMINALES

CUADRO CLINICO

TUMORES DE OVARIO:

El signo más frecuente es MASA abdominal

Son tumores de gran tamaño

Estreñimiento, síntomas urinarios

Pueden debutar con cuadro de abdomen agudo

Pubertad precoz

Más frecuentes en la pubertad y adolescencia

CUADRO CLÍNICO

TUMORES TESTICULARES:

En más del 50% de los casos son malignos

Aumento indoloro y progresivo de un testículo

Consistencia pétrea

Generalmente no se acompaña de síntomas sistémicos

Tiene 2 picos de incidencia en la lactancia y en la adolescencia

Retinoblastoma

Principal signo clínico:

Leucocoria

Tumor maligno intraocular más frecuente

de la infancia

Proptosis

Estrabismo

-Probable retinoblastoma-

REFLEJO ROJO

RABDOMIOSARCOMA

Se origina de células mesenquimatosas (Músculo)

EDADSITIO AFECTADO

MAS FRECUENTEMENTE

PORCENTAJE DE PRESENTACION

< 4 AÑOS GENITOURINARIOS 25%

< 8 AÑOS CABEZA Y CUELLO 40%

ADOLESCENTES EXTREMIDADES 20%

CUALQUIER EDAD

OTROS 15%

RabdomiosarcomaSitio Presentación

Genitourinario

Vejiga

Próstata

Paratesticular

Hematuria

Obstrucción urinaria, Incontinencia

Masa escrotal

Vaginal: masa en racimo de uvas

Cabeza y Cuello:

Orbita 25%

Parameningeos 50%

Otros 25%

Masa, dolor

Congestión nasal, Epistaxis

Parálisis ce nervio craneal

Proptosis

Otorrea

Extremidad Aumento de volumen

Dolor

Tronco Depende de su localización

Rabdomiosarcoma

• Tumor maligno de origen mesenquimatoso (músculo)

• 60% de todos los sarcomas de partes blandas

• Más común en niños que en niñas

DEFINICIÓN

“Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células precursoras linfoides o mieloides, dando como resultado falla de la hematopoiesis”.

Es el cáncer más frecuente en pediatría.

VALORACIÓN CLINICA

Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta CID al momento del diagnóstico.

CUADRO CLÍNICO

Hepato-esplenomegalia (68%)

Palidez

Fiebre (61%)

Linfadenopatías (adenomegalias) (50%)

Sangrado (petequias/equimosis) (48%)

Dolor óseo (23%)

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005,pp.: 559

Leucemias Agudas.

Condiciones al diagnóstico.

Hematológicas•Anemia•Hiperleucocitosis•Hemorragias•Trombocitopenia

Metabólicas•Hiperglicemia• hiperfosfatemia• hiperuricemia• hiperkalemia

Infecciosas•Fiebre •Respiratorias •Gastrointestinales

Otras•Ataque al estado general•Artralgias

DIAGNÓSTICOS SINDROMÁTICOS QUE NOS

HACEN PENSAR EN LEUCEMIA

• Síndrome Anémico

• Síndrome Hemorragíparo

• Síndrome Febril

• Síndrome Infiltrativo

• Lisis tumoral

• Leucoestasia

LEUCEMIAS AGUDAS

ESTUDIOS BÁSICOS EN PRIMER CONTACTO

• Biometría hemática

• Reticulocitos

• Química sanguínea

• Electrolitos

• Radiografía de tórax

LEUCEMIAS AGUDAS

DIAGNÓSTICO.

• Alteración de una o mas líneas celulares en la BH y predominio de linfocitos

• Anemia

• Neutropenia

• Trombocitopenia

• Presencia de blastos en sangre periferica

• En un 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que es importante evaluar el contexto del paciente

LEUCEMIAS AGUDAS.

DIAGNÓSTICO.

Morfología

HistoquímicaCitogenética

Inmunofenotipo ADN y ERM

Biología molecular

Fusión

Deleción

Translocación

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Infecciones: virales (mononucleosis infecciosa) o bacterianas (salmonelosis shigellosis)

• Purpura trombocitopénica idiopática

• Deficiencia de hierro

• Enfermedades autoinmunes

Un diagnóstico temprano favorece ampliamente la posibilidad de CURACIÓN en el paciente

pediátrico con cáncer

GRACIAS