J.B GALDIZ
Lab . Exp Funcional
S Neumología
Hosp Universitario Cruces
CibeRes. Univ País Vasco
Disfunción de los Músculos
Respiratorios
SORECAR, Barcelona 2014
¿Paciente con enf .muscular?
Reid,AJRCCM 2001
1. Función de los músculos Respiratorios
(reposo/ejercicio)
2. Adaptación Funcional
MECÁNICA RESPIRATORIA:
Elevación de caja
Torácica
Zona de aposición
PabdExpansión de caja
Torácica inferior
PplFUNCIONALMENTE: BOMBA
Parámetros:
PIM,PEM
Peso,Pgas,Pdi
Diafragma = pistón
PIM--FATIGA ( INCIPIENTE) FATIGA + FRACASO DE TAREA
‘TASK FAILURE´
Tiempo
CONCEPTO DE FATIGA
Debilidad: situación en la que un músculo que ha estado en reposo tiene
disminuida la capacidad para producir tensión.
Fatiga: disminución de la capacidad de un músculo para producir tensión (o
velocidad de contracción) como consecuencia de la actividad del mismo y que es
reversible mediante el reposo .
LIMITES DE LA ACTIVIDAD MUSCULAR
Volumen Pulmonar
Pr insp Flujo insp
TLCLímite del
umbral de fatiga
EN PACIENTES ,EPOC,EL TRABAJO DE LOS MÚSCULOS RESPIRATORIOS ES
10-12 VECES SUPERIOR A LOS NORMALES
VO2 mus resp durante ejercicio e hiperventilación.Comparación entre pacientes OCFA y normales
Comportamiento de un persona sana al esfuerzo en relación con:ventilación fuerza muscular ,disnea y VO2
Comportamiento habitual al esfuerzo de un paciente OCFA en relación con : ventilación, disnea ,fuerza muscular y VO2 max
TRABAJO RESPIRATORIO EN PACIENTES EPOC
-El trabajo respiratorio está aumentado en pacientes
EPOC debido a la obstrucción bronquial y a la ineficacia
de los músculos respiratorios
-En sujetos normales ,en reposo se utiliza un 4% del total
del VO2 en la respiración. Este porcentaje aumenta al
15% en pacientes EPOC
-Durante el ejercicio este porcentaje aumenta hasta un
10-15% en sujetos normales y un 35-40% en pacientes
EPOC
CAPACIDAD LIMITADA EN LA EPOC
Estrategias ventilatorias durante
el esfuerzo en pacientes OCFA
* LOS PACIENTES OCFA PRESENTAN
INCREMENTOS MENORES DE LA VE
A. Incrementos desproporcionados de la FR
B.Fujos espiratorios en el límite de su curva v/v
máxima
*Solo tienen dos posibilidades para aumentar su VE:
1. Acortar su Ti, mayor rapidez de acortamiento de los
músculos inspiratorios,¿fatiga?
2. Respirar a altos volúmenes pulmonares, donde
los flujos espiratorios son mayores
EFECTOS INDESEABLESDE ESTA ESTRATEGIA
•1 AUMENTO DEL TRABAJO ELÁSTICO INSPIRATORIO
•2. DESVENTAJA MECÁNICA DE LOS MÚSCULOS INSPIRATORIOS
•3. MECÁNICAMENTE ES UNA ESTRATEGIA MUY COSTOSA
LOS PACIENTES EPOC PRESENTAN
DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÍNICO
TRES CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES:
1. AUMENTO DE LA DISNEA
2. DISMINUCIÓN DE LA CAPACIDAD DE
EJERCICIO
3. DISMINUCIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA
FACTORES IMPLICADOS EN
LA DISFUNCIÓN MUSCULAR
1. HIPOXIA CRÓNICA
2.HIPERCAPNIA CRÓNICA
3. MEDIADORES INFLAMATORIOS
4. DESNUTRICIÓN ,PÉRDIDA
DE MASA MUSCULAR
5.FÁRMACOS; CORTICOIDES
Normal
E
FEV1
FRC
COPD
mRNA
Fibres typesSize
Type I
Type II
Myosin
Capillaries
Sarcom
Glycogen ?
MitocMecánico?Inflamatorio?
Daño-inducido?
CUESTIONES PLANTEDAS
1. LA AFECTACTACIÓN MUSCULAR
EN PACIENTES CON EPOC ¿SE TRATA DE UNA
AFECTACIÓN GLOBAL?
2. ¿LA ADAPTACIÓN MUSCULAR ES
UNIFORME ?
3. ¿QÚÉ MEDIDAS DE ACTUACIÓN TENEMOS
EN LA ACTUALIDAD?
HIPERINSUFLACIÓN
Atrapamiento aéreo
Lo presentan las personas que sufren EPOC ¿asma? FQ.
Provoca un aumento del trabajo respiratorio.
Sitúa a los músculos respiratorios en posición de
desventaja mecánica.
Contribuye a la sensación de falta de aire (disnea).
Normal Hiperinsuflación
LA DISNEA EN EL EJERCICIO EN LA EPOC
REFLEJA LA DISOCIACIÓN NEUROMECÁNICA
1.Fujos espiratorios en el límite de
su curva v/v máxima
2. Altos volúmenes pulmonares
¡¡¡DOS CONCEPTOS¡¡¡
ADAPTACIÓN FUNCIONAL
1) Inspiratoria: Diafragma (55%I, 25%IIa, 20% IIb)
Intercostales, ...
2) Espiratoria: Abdominal
3)Accesorios: Vía Aérea Superior...
MUSCULATURA RESPIRATORIA:= esquelética
IIB
IIA
I
Relación longitud-fuerza (músculo)
Lo=longitud ideal
PRESIÓN DIAFRAGMÁTICA ,Pditw.
Influencia del volumen . ADAPTACIÓN
Normales
EPOC
Similowski, NEJM 1991
Anti MyHC I Anti MyHC II
MyHC I fibres 76.04 %
MyHC II fibres 23.96 %
MyHC I fibres 66.99 %
MyHC II fibres 33.01 %
*
*
*
*
* ** *
* *
**
Hybrids Fibers (* ) : MyHC I and II 9.05 %
* *
*
**
*
Hospital del Mar - IMIM Univ. Pompeu Fabra
Hospital de Cruces.Bilbao .UPV
Diafragma:isoformas
miosinas
Type II Type I
RESISTENTESswitching
Levine S, et. al.N Engl J Med, 1997
resistencia
Diafragma sarcómera
Descenso de la longitud
0
20
40
60
80
1,6 1,8 2 2,2 2,4 2,6
Lsar (µm)
RV
/ T
LC
(%
)
r= -0.530
p < 0.01
Diafragma :mitocondria
Aumento de las
mitocondria
30
35
40
45
50
55
60
65
70
NO EPOC EPOC
Dm
it (
mit
oc
/ 100
µm
2)
Orozco-Levi M et al.Eur Respir J, 1995
Diafragma :contenido de
capilaresAumento de capilares
No-EPOC EPOCOrozco-Levi M et al.
Am J Respir Crit Care, 1995
Electron microscopy (7100x)
Human diaphragm biopsy
Sarcomere disruption (electron microscopy, (7100x)
Human diaphragm biopsy
Disrupted myofils
Presence of organella
Lost Z line
No-Artifacts
Disruption zone
Diafragma mitocondria
Aumento de mitocondria
30
35
40
45
50
55
60
65
70
Non-COPD COPD
Dm
it (
mit
oc
/ 100 µ
m2)
Músculo intercostal externo (laser
densitometry)
Myosin heavy chain isoform switching
Orozco-Levi M et al.Am J Respir Crit Care Med, 1995
Gea J. Eur Respir J, 1997
FEV1
93%
FEV1 30%
External intercostal muscle
Myosin isophorm switching
Orozco-Levi M et al.Am J Respir Crit Care Med 1995
Conclusiones 1. Existen causas tanto intrínsecas del
músculo o secundarias a una situación
de desventaja mecánica.
2. Existe una adaptación del diafragma
(músculo más resistente )
3. El músculo respiratorio (EPOC) es un
músculo ya entrenado ?.