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Se caracteriza por una proteinuria intensa (>3.5gr/24h en los adultos o 40mg/m2/h en los niños), hipoalbuminemia (<2.5gr/dl), edema e hiperlipidemia.
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Variante idiopática (90%)
◦ Enfermedad de cambios mínimos (85%)
◦ Proliferación mesangial (5%)
◦ Glomeruloesclerosis segmentaria focal (10%)
Secundaria a enfermedades sistémicas (10%)
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Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular.
La disfunción de los linfocitos T origina una alteración en el sistema de citocinas, lo que a su vez da lugar a la perdida de glucoproteinas de carga negativa en la pared capilar glomerular
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El mecanismo de producción de edema se desconoce.
Se cree que la hipoalbuminemia secundaria a la proteinuria masiva da lugar a una disminución de la presión oncoticaplasmática lo que permite el trasudado de liquido desde el compartimiento intravascularhasta el espacio intersticial
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Los niveles séricos de lípidos se encuentran elevados:◦ La hipoabuminemia estimula la síntesis
generalizada de proteínas en el hígado incluyendo las lipoproteinas.
◦ Reducción del catabolismo lipídico como consecuencia de la disminución del nivel plasmático de lipoproteina-lipasa debido a aumento de la eliminación urinaria de esta enzima
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Se debe sospechar en los niños mayores de 8 años de edad con hipertensión, hematuria, disfunción renal, sintomatología extrarrenal o disminución de los niveles séricos de complemento
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Causas:◦ Malaria
◦ Esquistosomiasis
◦ Hepatitis B y C
◦ Filariasis
◦ Lepra
◦ VIH
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Se puede asociar a neoplasia malignas.
En el curso de tratamientos con numerosos fármacos y compuestos químicos.
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Cuando aparece en lactantes menores de 3 meses de vida.
Puede deberse a mutaciones en 1 de 2 genes, encargados de codificar la síntesis de nefrina y podocina.
Puede deberse a infecciones congénitas como la sífilis, la toxoplasmosis, la rubeola o la infección por CMV
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Esclerosis mesangial difusa:◦ Esclerosis progresiva del mesangio glomerular
◦ Rápido deterioro de la función renal que evoluciona hacia la insuficiencia renal terminal en meses o años.
◦ Puede formar parte del síndrome de Denys-Drashque también cursa con tumor de Wilms y seudohermafroditismo masculino.
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Los inhibidores de la ECA, la indometacina y la nefrectomía unilateral, pueden disminuir la proteinuria y mejorar el estado nefrótico.
Requieren un soporte nutricional intensivo, albumina intravenosa, diálisis crónica y trasplante renal.
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90% de los casos
3 formas: ◦ Enfermedad de cambios mínimos
◦ Proliferación mesangial
◦ Glomerulosclerosis focal y segmentaria.
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ECM: Morfología normal o aumento mínimo de matriz y células mesangiales. ME: borramiento de los procesos podocitarios.
Proliferación mesangial (5%): incremento difuso de células y matriz mesangial, IgM o IgA en el mesangio.
GSFS (10%): Proliferacion mesangial y cicatrizacion segmentaria. Depositos de IgM y C3. ME: estenosis de la luz capilar glomerular.
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Niños: niñas 2:1 2-6 años de edad. ECM 85-90 % de <6 años,
GSFS en mayores. Suele debutar en los niños con la aparición de
un edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferiores. Ascitis, derrame pleural y edema de organosgenitales.
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Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea.
Diagnostico diferencial: Enteropatiasperdedoras de iones, insuficiencia hepatica, insuficiencia cardiaca congestiva, glomerulonefritis aguda o crónica y malnutricion proteica.
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Orina: Proteinuria 3+ o 4+, hematuria microscópica.
Proporción proteína/creatinina > 2 y excreción de proteína >40 mg/m2/h.
Albúmina sérica < 2.5 g/dl, colesterol y trigliceridos aumentados.
C3 y C4 normales.
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Dieta baja en sodio
Uso diuréticos para casos graves y con monitoreo.
Clorotiazida (10 mg/kg/dosis por vía i.v., cada 12 horas) o metolazona (0,1 mg/ kg/dosis por vía oral, cada 12 horas) seguida a los 30 minutos de la administración de furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía i.v., cada 12 horas).
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Albúmina humana por vía intravenosa al 25% (0,5 g/kg/dosis cada 6-12 h, administradas durante 1-2 h) seguida de la administración de furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía i.v.).
Hematuria, hipertensión, insuficiencia renal, hipocomplementemia o por debutar en niños <1 año o > de 8 años.
ECM: Prednisona 60 mg/m2/dia. (max 80 mg) por 4 semanas consecutivas.
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Buena respuesta: Proteinuria negativa o trazas durante 3 dias consecutivos.
A las 4-6 sem, iniciar pauta descendente a 40 mg/m2/dia en dias alternos. Reducir en 2-3 meses hasta suspender.
Resistencia a corticoides: Proteinuria 2+ o mas en las primeras 8 semanas de tratamiento.
Recidiva: 3+ o 4+ mas edema. (30-40%)
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Corticodependiente: Tras iniciar pauta descendente o 28 dias post suspension, presenta recidiva.
Recidiva recurrente >4 recidivas al año Corticorresistente: 8 semanas de tratamiento
sin respuesta terapéutica. Toxicidad: aspecto cushingoide, hipertensión,
cataratas y/o retraso del crecimiento.
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Ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/24 horas via oral en 8-12 semanas. Vigilar efectos adversos: neutropenia, varicela diseminada, cistitis hemorrágica, alopecia, esterilidad y aumento del riesgo de padecer neoplasias malignas.
Metilprednisolona: 30 mg/kg IV (max 1.000 mg) en días alternos, y tras 6 dosis iniciar pauta descendente con una duración de hasta 18 meses.
Ciclosporina, micofenolato, tacrolimus.
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Peritonitis bacteriana espontánea: Streptococcuspneumoniae, Escherichia coli.
Vacuna neumocócica polivalente, virus de varicela o influenza.
Tromboembolismo: trombosis de la vena renal, émbolos pulmonares, trombosis del seno sagital y trombosis de los catéteres arteriales o venosos.
Hiperlipidemia: HMG-CoA reductasa.
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Depende de la respuesta. Corticorresistencia o GSFS es más sombrío. Insuficiencia renal progresiva y enfermedad
renal terminal. Transplante renal: 30-50 % asociado GSFS
tiende a recidivar. Plasmaféresis, ciclosporina o tacrolimus a
dosis elevadas e inhibidores de la ECA.