Riñón
• El compromiso renal del LES no es específico y siempre requiere una adecuada correlación clínico-patológica.
• Afecta predominantemente el glomérulo.• Biopsia renal:
– Estudio de microscopía de luz, ideal 10 glomérulos (ML). PAS, plata, Tricrómico Masson.
– Inmunofluorescencia (C3,C4, C1q, IgG, IgM y fibrina).
– Microscopía electrónica.
Lesiones glomerulares
• Glomérulo con aumento celularidad. • Ensanchamiento del mesangio.
• Proliferaciones celulares endocapilares:– Zona delimitada por la membrana basal.– Producen estenosis y oclusión de lúmenes capilares.
• Proliferaciones celulares extracapilares:– Se producen fuera de la membrana basal (podocitos,
espacio urinario y epitelio parietal de Bowman).– Se conocen como medias lunas o crecientes.
Nomenclatura
• Lesión global: compromiso de todo el glomérulo.
• Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo.
• Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. La lesión difusa puede ser global o segmentaria.
• Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. La lesión focal puede ser global o segmentaria
Inmunofluorescencia
• IgG: 90%.
• IgA e IgM: 60-70%.
• C3 y C1q: 80%.
• C4 ausente o débil.
• Ubicación depósito: clase nefritis lúpica (I a VI).
CARACTERÍSTICO
Nefropatía lúpica
• Clase I y II: menor daño glomerular• Clase I: Nefritis lúpica mesangial mínima.
– Glomérulos normales, microscopía de luz (ML).– Escasos depósitos mesangiales, inmunofluorescencia
(IN).– Depósitos densos mesangiales, microscopía
electrónica (ME).
• Excelente pronóstico. No requiere tto.
Nefropatía lúpica
• Clase II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial.– Hipercelularidad mesangial leve (ML).– Depósitos evidentes mesangiales (IN).– Depósitos densos mesangiales y escasos y
aislados depósitos densos subendoteliales (ME).
• Enfermedad renal clínica leve. No requiere tto, a no ser que tenga un compromiso extrarrenal que lo amerite.
Nefropatía lúpica
• Clase III: Nefritis lúpica focal.– Lesiones focales y segmentarias endo y
extracapilares que comprometen menos del 50% del área glomerular total (ML, IN y ME).
– Distorsión de la arquitectura mesangio-capilar (ML, IN y ME).
– Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de Austin).
• Pronóstico moderado (intermedio entre II y IV). Requiere tto. Puede progresar a tipo IV.
Nefropatía lúpica
• Clase IV: Nefritis lúpica difusa.
• Lesiones endo y extracapilares (ML, IN y ME).• Forma segmentaria:
– Más del 50% del área glomerular total• Forma global:
– Todos los glomérulos presentan lesiones.• Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de
Austin).• Peor pronóstico: mayor incidencia de insuficiencia renal
terminal. Requiere tto agresivo.
Nefropatía lúpica
• Clase V: Nefritis lúpica membranosa.– Depósitos glomerulares subepiteliales en al
menos un 50% de la superficie glomerular (ML, IN y ME).
– Depósitos densos mesangiales y subepiteliales (ML, IN y ME).
– Membranosa C1q orienta a un LES
• Poco frecuente. Síndrome nefrótico. Tto. caso a caso.
Nefropatía lúpica
• Clase VI: Nefritis lúpica esclerosante avanzada.– Por lo menos un 90% de glomeruloesclerosis
global.– Estado avanzado de las clases III, IV y V.– Correlación clínica que determine un daño renal
por complejos inmunes.
• Mal pronóstico. Progresa a una insuficiencia renal terminal. No responde a tto
Nefropatía lúpica: frecuencia
• Clase I: 0,4-4%
• Clase II: 20-22%
• Clase III: 25-35%
• Clase IV: 27-37%
• Clase V: 13-15%
• Clase VI: 0,7%
Nefropatía lúpica
• Alteraciones histopatológicas altamente sugerentes de Nefropatía lúpica:– Depósitos predominantemente de C1q (IN).– Estructuras microtubulares en el retículo endoplasma
rugosa de la célula endotelial (ME).– Cuerpos hematoxilínicos (fragmentos nucleares, ML)– Trombos hialinos y asas de alambre (ML y ME).– Depósitos densos con estructuras laminares
paralelas (huella digital, ME)
Serosas
• Pleuritis, pericarditis asociadas o no a derrame.• Fase aguda: inflamación fibrinosa inespecífica.• Fase crónica: inflamación fibrosante
Corazón
• Miocarditis inespecífica (inflamación mononuclear).• Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks.• Endocarditis verrucosa atípica:
– Verrugas irregulares en tamaño (1-3 mm) y distribución.– Borde de cierre de las válvulas y también anillo de
inserción y en ambas caras de los velos.• No infecciosa.• Generalmente compromiso de válvula mitral y
tricúspide.• Riesgo de embolías (endocarditis) y de
alteraciones del sistema éxito-conductor (peri y miocarditis).
Corazón
• Arterioesclerosis coronaria precoz.• Riesgo de infartos.• Causa no aclarada:
– Complicaciones del Tto con corticoides: • Dislipidemias.• Hipertensión arterial
Bazo
• Esplenomegalia leve a moderada: 20%.• Engrosamiento de la cápsula. • Hiperplasia folicular (pulpa blanca)• Hiperplasia laminar concéntrica de las arterias
foliculares centrales (“capas de cebolla”)
Otros órganos
• Articulaciones: – Sinovitis no erosiva con escasa o nula deformidad.– Inflamación fibrinosa e infiltración mononuclear
intersticial inespecífica.• SNC: AVE, alteraciones cognitivas, psiquiátricas,
conductuales.– Causa: no aclarada– Vasculitis y trombosis.– Hiperplasia íntima y lesiones focales del endotelio.– Síndrome antifosfolípidos concomitante (15% LES).
Otros órganos
• Pulmón:– Fibrosis pulmonar intersticial con predominio en regiones
subpleurales de lóbulos inferiores y depósito intersticial de mucopolisacáridos ácidos.
• Vasos sanguíneos: vasculitis en cualquier órgano y tipo de vaso.– Arterias grandes: inflamación alterativa con depósitos de
mucopolisacáridos ácidos, menos frecuente la necrosis fibrinoide.
– Arterias medianas, pequeñas y microcirculación: inflamación exudativa con necrosis fibrinoide y microtrombos.
– Secuela: hiperplasia íntima, fibrosis y estenosis.
Causas de muerte en LES
• Causa más frecuente: Infección y falla renal.• Compromisos de alto riesgo vital:
– Glomerulonefritis.– Compromiso SNC.– Vasculitis.– Eventos de trombosis.
• Sobrevida a 10 años: 75-90%.