RECIÉN NACIDO CON
CARDIOPATÍA
Dra. SONIA ARIAS CASTROMaterno Infantil Badajoz
Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
Las peculiaridades fisiopatológicas del RN,
la complejidad anatómica de muchas cardiopatías,
formas de presentación clínica,
las dificultades diagnósticas y terapéuticas
Complejidad para la
elaboración de guías en esta
edadSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
Anomalías cardiacas estructurales producidas en las
primeras semanas de la vida fetal, por lo tanto ya están
presentes al nacer.
Se estima que, de 8 a 10 por 1.000 de los recién
nacidos vivos tienen una cardiopatía congénita.
La mitad, aproximadamente, presentarán síntomas en el
período neonatal.
ICC
CIANOSISSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
En el pasado, mas de la tercera parte ÉXITUS
en la primera semana de vida.
Actualmente con los nuevos métodos diagnósticos no
invasivos ECOCARDIOGRAFÍA DOPPLER,
Las nuevas técnicas de CUIDADOS INTENSIVOS
NEONATALES,
Los avances en el TRATAMIENTO médico y quirúrgico
REDUCCION DE LA MORTALIDAD 10%Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
Neonato con sospecha de
cardiopatía congénita:
– Suele tratarse de cardiopatías graves.
– Sus manifestaciones clínicas están condicionadas
por los cambios hemodinámicos de transición entre la
circulación fetal y la adulta.
– En esta edad, la existencia de patología extracardíaca
puede afectar al sistema cardiovascular, simulando
cardiopatía congénita.
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
Las cardiopatías congénitas, con CLÍNICA NEONATAL
cardiopatías complejas o de presentación de forma muy
severa.
Es fundamental un ALTO ÍNDICE DE SOSPECHA
para iniciar lo antes posible el tratamiento médico, que
en la mayoría de los casos constituye el paso intermedio
para la cirugía.
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CIRCULACION FETAL
PLACENTADUCTUS VENOSOFORAMEN OVALDUCTUS ARTERIOSO
VD 55% DEL GCVI 45% DEL GC
PLACENTA – VCI- AI-VI.
VCS – AD – VD – AP –DUCTUS ARTEIOSO – AORTA DESCDTE.
CIRCULACION EN “PARALELO”
PRESION VD=VI
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CAMBIOS HEMODINÁMICOS EN EL RN
Bajada de resistencias pulmonares.
Establecimiento de la circulación pulmonar.
Desaparición de la circulación placentaria y sus bajas resistencias.
Cierre del conducto venoso.
Aumento de las resistencias sistémicas.
Gasto de VD circulación pulmonar. (circulacion “en serie”).
Inversión del shunt ductal y cierre del mismo.
Aumento de retorno pulmonar a AI y cierre del foramen oval.
INTERCAMBIO GASEOSO
EN LOS PULMONES.
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CIRCULACIÓN TRANSICIONAL
(PERSISTENCIA DE RVP ELEVADAS 15-20 días)
Atenúa las manifestaciones clínicas de algunas cardiopatías,
Cortocircuitos izquierda-derecha (menor repercusión
hemodinámica).
Cardiopatías ductus dependientes
- por obstrucción al flujo sistémico:
- o al flujo pulmonar:.
- estenosis aórtica crítica,
coartación-interrupción aórtica,
ventrículo izquierdo hipoplásico
- estenosis pulmonar crítica o
atresia pulmonar con septum íntegro (APSI)
con comunicación interventricular,
Transposición de grandes arterias (TGA),
atresia o estenosis pulmonar severa
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CIRCULACIÓN TRANSICIONAL
La alteración del normal desarrollo de la transición
LA HIPOXIA en fases tardías de la gestación
LA HIPOXIA CON ACIDOSIS del sufrimiento fetal agudo severo
VC ARTERIOLAR
PRESIÓN PULMONAR
Afectación perfusión y oxigenación miocárdica,
(sobre todo del ventrículo derecho, que es el dominante en este momento.)
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CIRCULACIÓN TRANSICIONAL
HIPOXEMIA IMPORTANTE CORTOCIRCUITO
DERECHA - IZQUIERDA
(auricular y/o ductal)
disfunción miocárdica por
ISQUEMIA Subendocárdica.
SINDROME DE
PERSISTENCIA DE
LA CIRCULACIÓN
FETAL
SINDROME DE
ISQUEMIA
MIOCÁRDICA
TRANSITORIA
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CIRCULACION TRANSICIONAL
El cuadro puede verse agravado por:
Inmadurez pulmonar, hipodesarrollo pulmonar.
Hernia diafragmática.
Patología pulmonar.
Cuadros aspirativos, neumonía.
Enfermedad de membrana hialina,
obstrucción de vías aéreas, atresia de coana.
Síndrome de Pierre Robin.
Afectación del sistema nervioso central.
Hipervolemia, policitemia.
Hijo de madre diabética, hipoglucemia, hipocalcemia, etc.,
HIPOXEMIA SEVERA CIANOSIS CARDIOPATÍA
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
ANAMNESIS
- antecedentes maternos: patología materna, amenaza de aborto,
contactos con teratógenos, antecedentes de cardiopatías u otras
malformaciones familiares……
- parto:
- RN:
EXPLORACIÓN FÍSICA
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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ANAMNESIS
- antecedentes maternos:
- parto: el tiempo de gestación, tipo de parto, medicación
administrada a la madre, momento de la amniorrexis, existencia de fiebre o
infección urinaria en la madre y presencia de sufrimiento fetal.
- RN: PAEG, el test de Apgar, el grado de madurez, enfermedades
neonatales que pueden simular cardiopatía ( alteraciones del sistema nervioso
central, policitemia, hipervolemia, anemia, hipotermia, hijo de madre diabética,
hipoglucemia, hipocalcemia, sepsis bacteriana precoz, sufrimiento fetal agudo…)
EXPLORACIÓN FÍSICA
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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RECIEN NACIDO CON CARDIOPATÍA
EXPLORACIÓN FÍSICA
- Estado general, Tª, Actividad…..
- CIANOSIS Neonatal PaO2 < 60 mmHg
SartO2 < 92%
respirando aire ambiente
Si la PaO2 > 150 mmHg hace poco probable la presencia de
cortocircuito Derecha – Izquierda.
TEST DE
HIPEROXIA
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EXPLORACIÓN FÍSICA
- La frecuencia, ritmo y sintomas respiratorios.
- Pulsos periféricos en las 4 extremidades.
- Frémito precordial Indica cardiopatía.
- SOPLOS cardiacos significativos en las primeras 24 horas.
- Hepatomegalia.
- TAQUIPNEA SIN signos respiratorios asociados.
- Edema periférico (raro en neonatos y lactantes)
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- ECG
- Radiografía de Tórax:
. patologia pulmonar
. definir el situs
- valorar tamaño del corazón
- patrón de vascularización pulmonar
- ECOCARDIOGRAFÍA DOPPLER
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
ES INEXCUSABLE realizar un ECOCARDIOGRAMA:
en presencia de:
- cianosis,
- distrés respiratorio de causa no precisada,
- soplos cardíacos, arritmias y anomalías
electrocardiográficas,
- anomalías en pulsos arteriales,
- cardiomegalia radiológica, alteraciones en situs cardíaco o
visceral,
- cromosomopatías y síndromes genéticos
con afectación cardíaca y alta incidencia familiar.Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
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La forma de presentación depende de :
-Tipo y gravedad de la lesión.
- De la caída de las resistencias vasculares
pulmonares.
- Del cierre del ductus arterioso.
ICC CIANOSIS
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
Tres grupos de cardiopatías congénitas:
1- Cardiopatías CIANÓTICAS ductus dependientes.
2- Cardiopatías con BAJO GASTO casi siempre ductus
dependientes.
3- Cardiopatías con aumento del FLUJO PULMONAR
no ductus dependientes.
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
Cardiopatías CIANÓTICAS ductus dependientes.
“confortablemente azules” con polipnea sin trabajo
respiratorio…… Hipoxemia extrema y acidosis
metabolica.
SartO2 < 75% SIN respuesta al test de hiperoxia.
Prostaglandinas E1 iv para apertura y/o mantenimiento
de la permeabilidad del ductus arterioso. Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
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Cardiopatías CIANÓTICAS con flujo pulmonar disminuido:
- Obstrucción al flujo pulmonar: (pulmonar y/o tricúspide)
* Tetralogía de Fallot.
* Atresia tricúspide sin TGA con CIV restrictiva o con estenosis pulmonar.
* Atresia pulmonar con CIV o con septo íntegro (SI).
* Estenosis pulmonar crítica.
* Ventriculo derecho de doble salida con estenosis pulmonar.
Cardiopatías CIANÓTICAS con flujo pulmonar aumentado
o normal:
- Ausencia de comunicación adecuada entre
las dos circulaciones.
* Transposición de Grandes arterias (TGA).Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
Cardiopatías con HIPOPERFUSIÓN SISTÉMICA:
- C. con BAJO GASTO ductus dependientes:
Obtrucción importante a la entrada o tracto de salida
del ventriculo izquierdo (debut clínico brusco).
* Coartación de Aorta.
* Estenosis Aórtica crítica.
* Sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas.
* Interrupción del arco aórtico.
- C. con BAJO GASTO no ductus dependientes:
* Miocardiopatías * Miocarditis.
* Origen anómalo de coronaria izquierda. * Alteraciones del ritmo.
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
Cardiopatías con AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR:
- Con Aumento del flujo pulmonar:
( Debut insidioso y tardio, cuando caída de RVP).
Clínica de insuficiencia cardiaca congestiva.
Cortocircuito izquierda-derecha.
* CIV * DAP
* Canal AV * Ventana Aorto-Pulmonar.
- Con aumento del flujo pulmonar y MEZCLA.
Clinica de insuficiencia cardiaca y cianosis subclínica.
* D-TGA con CIV grande. * VDDS sin EP.
* Atresia Tricuspídea con D-TGA y CIV. * Truncus Arterioso. * DVPATSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
CUIDADOS GENERALES DEL RN
CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA – Ambiente térmico adecuado al peso y la edad gestacional.
– Control clínico de peso, ingesta y salidas.
– Monitorización hemodinámica.
-apneas y saturación transcutánea por pulsioximetría.
– Control bioquímico de la glucemia y calcemia.
– pH, iones, gases capilares o arteriales.
– Asegurar ventilación y oxigenación.
– Canalizar la vía central (silastico, vena umbilical).
– Dieta absoluta si se sospecha cardiopatía grave.
– Tras el diagnóstico de insuficiencia cardíaca, iniciar tratamiento
sintomático .
– Tras la sospecha clínica o el diagnóstico de cardiopatía
ductus-dependiente, iniciar perfusión de prostaglandinas iv.
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Coartación Aorta
ESTRECHAMIENTO DE LA AORTA
obstrucción al flujo aórtico.
- (+ frec.) Aorta torácica descendente
- Distal al origen de la arteria subclavia izquierda
- + frec ---- Ductus ---- Yuxtaductales
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Coartación Aorta
Tipos:
Yuxtaductales ------- Membranosas
Hipoplasia del arco aórtico --- Tubulares
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Coartación Aorta
PULSOS FEMORALES
AUSENTES O
DISMINUIDOS
BAJO GASTO
ICC
DIFERENCIA TENSIONAL
MMSS Y MMII > 20 mmHgSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Coartación Aorta
DUCTUS ARTERIOSO
En el RN normal se cierra a las 12-48 h
CoAo severa
Fallo ventricular izquierdo con congestión severa,
Shunt I a D por FOP, y sobrecarga de volumen que
evoluciona rápidamente a shock :
Dificultad respiratoria SeveraAcidosis
Ausencia de pulsos en MMIISesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Coartación Aorta
RN con Co Ao severa:
1º Estabilización del paciente:
Corrección rápida de la acidosis y del equilibrio
hidroelectrolítico, diuréticos, ventilación mecánica y drogas
Vasoactivas, si precisa.
(abrir el DUCTUS)
AORTOPLASTIA
PGE1 IV
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INTERRUPCIÓN ARCO AORTICO
“ Falta de continuidad entre la aorta
ascendente y la aorta descendente”
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INTERRUPCIÓN ARCO AO
Muy infrecuente 0,003 por cada 1000 RN
No predominio de sexos
Casi todos los pacientes con IAA asocian a
CIV grande
La IAA sin anomalías asociadas es excepcional
La IAA tipo B microdeleccion de crm 22 y
a Sdr. De Di George.
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INTERRUPCIÓN ARCO AORTICO
Clínica en la 1ª semana de vida
se cierra el ductus
ICCCianosis
Dificultad respiratoria
Aumento franco de flujo A nivel de las AAPP
Disminución de flujo a aorta descendente
Disminución de pulsosy de TA en MMII respecto a los
superiores
SITUACION DE BAJO GASTOCON FLUJO PULMONAR
AUMENTADO Y EDEMA PULMONAR
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INTERRUPCIÓN ARCO AORTICO
Tratamiento:
- Estabilización del paciente
- Perfusión de
- Corrección quirúrgica definitiva
“restaurar la continuidad del arco aórtico y corregir las
lesiones asociadas”
PGE1 iv
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Card. Cong. CIANÓGENAS
- Tetralogía de Fallot
- D-TGA
- VDDS
- Truncus arterioso
- DVPAT
- Atresia tricuspidea
- Atresia Pulmonar
- SVIHSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Tetralogía de Fallot
ESTENOSIS INFUNDIBULAR (SUBPULMONAR)
(Y/O ESTENOSIS VALVULAR)
+
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (SUBAÓRTICA)
+
CABALGAMIENTO AÓRTICO
(PENTALOGÍA: asociación con CIA)
(FALLOT EXTREMO: ATRESIA PULM + CIV)Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Tetralogía de Fallot
Pre: HVD
Post: << flujo a AP hipodesarrollo AP y ramas.
>>> flujo aorta (del VD y del VI) Cianosis
ESTENOSIS INFUNDIBULAR
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Tetralogía de Fallot
SOPLO SISTÓLICO
Típico de estenosis pulmonar
A nivel de 2ºeii (bei alto)
Eyectivo
Si estenosis severa: irradia a axilas
DESAPARECE EN LAS CRISIS CIANÓTICAS
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Tetralogía de Fallot
CIANOSIS :
+ tardíamente 4-6 meses
depende de la severidad de la OBSTRUCCIÓN
AL TSVD
A mayor obstrucción, menor flujo pulmonar, mayor paso de sangre a través
de la CIV subaórtica al VI y a la aorta, por tanto
>> CIANOSIS Y << SOPLOSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Tetralogía de Fallot
ECG: HVD
Rx de Tórax: NO cardiomegalia
Hipoaflujo pulmonar
Ausencia de arco pulmonar
Ecocardiografía:
EP (severidad)
Tamaño tronco y ramas pulmonaresSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Tetralogía de Fallot
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
INFUNDIBULECTOMIA
+
AMPLIACIÓN DEL TSVD
+
CIERRE DE CIV (CON PARCHE DE PERICARDIO)
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Reparación de la Tetralogía de Fallot
(Arriba) parche transanular
(Derecha) conservación del anillo pulmonar Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Tetralogía de Fallot
CRISIS HIPOXÉMICAS:
Están originadas por espasmo del infundíbulo que provocan
obstrucción severa en la salida del ventrículo derecho.
Disminución del flujo pulmonar y aumento de shunt a través
de la comunicación de sangre no oxigenada hacia la
circulación sistémica.
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Tetralogía de Fallot
- CRISIS HIPOXÉMICAS.
FACTORES DESENCADENANTES:
- ESPASMO DEL INFUNDÍBULO PULMONAR
( Estrés –Catecolaminas - Hipercontractilidad )
- DISMINUCIÓN DE LA PRECARGA
( Deshidratación ….)
- AUMENTO DEL CONSUMO DE OXÍGENO
( Llanto, fiebre..)
- HIPOTENSIÓN SISTEMICA
( Favorece el Shunt de Dcha a Izda. )
- ANEMIA RELATIVA ( dar Fe )
- CIERRE DEL DUCTUS EN NEONATOSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Tetralogía de Fallot
CRISIS HIPOXÉMICAS:
AFECTACIÓN DEL ESTADO GENERAL
Inquietud
Taquipnea
Hipercianosis
►!DISMINUYE, INCLUSO SE DEJA DE OIR EL SOPLO DE
EYECCIÓN PULMONAR!.
SI PROGRESA:
Convulsiones
Secuelas neurológicas
Muerte
TIPOS: Azules o PálidasSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
CRISIS HIPOXEMICA TRATAMIENTO
Posición de GENUPECTORAL en brazos maternos
OXÍGENO (controvertido)
SULFATO DE MORFINA 0.1 mg/kg SC o IV
BICARBONATO SÓDICO
Si no ceden:
- PROPRANOLOL 0.1 mg/Kg IV lento
- FENILNEFRINA, METOXAMINA.
Valorar CIRUGÍA ante las crisis hipoxémicas. Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar
SVIHD-TGA
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D-TGA
INCOMPATIBLE CON LA VIDA
CONCORDANCIA AV y DISCORDANCIA VA
AD con VD y éste con AORTA
AI con VI y éste con PULMONAR
sangre desoxigenada va a la aorta
sangre oxigenada va nuevamente a la pulmonar
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D-TGA
Clínica: desde el 1º día de vida
Mal estado general
Cianosis extrema
No responde al test de hiperoxia
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D-TGA
ECG: HVD.
Rx de Tórax: Cardiomegalia, Plétora
y congestión venosa pulmonar.
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D-TGA
Al nacimiento: CIANOSIS extrema
1ª actuación: PGE1 (abren ductus arterioso)
2ª actuación: Rashkin (septostomia auricular)
3ª actuación: corrección QUIRÚRGICA:
SWICHT ARTERIAL (INTERCAMBIO ARTERIAL)
GeneralmenteNO SOPLOS
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar
SVIHATRESIA TRICÚSPIDE
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ATRESIA TRICUSPIDE
“ Agenesia completa de la válvula tricúspide “
No existe comunicación entre AD y VD
La conexión atrio-ventricular es
UNIVENTRICULAR
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ATRESIA TRICUSPIDE
Incidencia de 4-10 por cada 1.000 RN vivos
El diagnóstico ecocardiográfico PRENATAL
4-8% de las CC detectadas por este método
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ATRESIA TRICUSPIDE
Tránsito obligado de sangre
venosa sistémica AI
VD HIPOPLÁSICO
80% concordancia ventriculoarterial
20% transposición arterial
CIA o FOP
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ATRESIA TRICUSPIDE
Habitualmente existe una CIV retorno de sangre mezclada al VD hipoplásico
A. Pulmonar
A. Aorta
CIV es pequeña: E.P
E. Subaórtica
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ATRESIA TRICUSPIDE
CIV pequeña Estenosis pulmonar
Hipoaflujo pulmonar
HipoxemiaCianosis
Crisis hipoxémicas
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ATRESIA TRICUSPIDE
Rx de Tórax: N o cardiomegalia ( AD)
ECG: crecimiento VI, escasas fuerzas VD
EJE SUPERIOR (izquierdo)
ECOCARDIOGRAFÍA : Dx de elección.
RMN
Cateterismo
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar
SVIHVDDS
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VENTRICULO DERECHO DOBLE SALIDA
Malformación cardiaca congénita en la que del VD
salen:
CIV subaórtica
DISCONTINUIDAD MITROAÓRTICA
Cono subaórtico
UN GRAN VASO EN SU TOTALIDADMÁS DEL 50% DEL OTRO GRAN VASO
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Card. Cong. CIANÓGENASTetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar
SVIHTRUNCUS
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TRUNCUS
“Malformación congénita donde
UNA SOLA ARTERIA
nace del corazón,
acabalgando sobre el septum interventricular,
dando origen a las arterias coronarias, arterias
pulmonares y aorta ascendente
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TRUNCUS
Incidencia del 0,21-0,34%.
Clínicamente:
Grave ICC
Grave enfermedad vascular pulmonar
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TRUNCUS
Extracción de las AAPP de la arteria truncal, reconstrucción
de la aorta, y reparación de la válvula truncal
Ventriculotomía derecha y cierre de la CIV
Conducto valvulado desde VD-AAPP
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar
SVIH ATRESIA PULMONARCON SEPTO ÍNTEGRO
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APSI
“ NO EXISTE VÁLVULA PULMONAR “
La salida del VD hacia los pulmones es un fondo de saco ciego
La APSI asocia +/- HIPOPLASIA DE VD y de la válvula tricúspide
el tipo de corrección
quirúrgica
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Atresia pulmonar con septo
integro
Lo ideal: CORRECCIÓN BIVENTRICULAR
A) Si VD HIPOPLÁSICO: UNIVENTRICULAR:
1º) P. Neonatal: stent en ductus/ fístula SP (a. Subclavia y
AP)
2º) 2-4 meses: GLENN ( VCS APD)
3º) 3 años: FONTAN ( VCI AP)
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar
SVIH ATRESIA PULMONARCON CIV
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar
SVIHSVIH
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico
“Grupo de malformaciones”
INFRADESARROLLO del lado
IZQUIERDO del corazón
El lado derecho dilatado e hipertrófico soporta LAS 2
CIRCULACIONES
pulmonar
sistémicaSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
SVIH
Incidencia de 0,2 por cada 1000 RN vivos
2,5% de las CC
La mayor causa de muerte de los RN en la 1ª semana de
vida
Hace 25 años mortalidad del 100%
Década de los 80: técnica de Norwood y trasplante
cardiaco neonatal
Supervivencia del 70% a los 5 años
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico
Ecocardiografía:
aorta ascendente hipoplásica
atresia y/o estenosis mitral y/o aortica
VI posterior cerrado o minúsculo
VD anterior, grande y dilatado
DAP y grande
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico
En los primeros días de vida:
INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA
Y
SHOCK CARDIOGÉNICO
(coincidiendo con el cierre del ductus)
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico
CIANOSIS, PALIDEZ GRISÁCEA,
PULSOS PERIFÉRICOS DÉBILES,
LATIDO HIPERDINÁMICO,
SOPLO SISTÓLICO,
2R UNICO,
PGE1IV
Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar
SVIHDVPAT
Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Drenaje venoso pulmonar anómalo
total
La sangre oxigenada de las venas pulmonares termina
drenando en la aurícula derecha y por ello se produce
cianosis.
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Drenaje venoso pulmonar
anómalo total CLASIFICACIÓN:
- CARDIACO (25%):
Seno coronario (20%).
Aurícula derecha (5%).
- INFRACARDIACO (20%).
- MIXTO (5%).
- SUPRACARDIACO (50%):
Vena cava superior izquierda persistente (40%).
Vena cava superior derecha (10%).Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Drenaje venoso pulmonar anómalo
total
Si el DVPAT se obstruye se produce una congestión
pulmonar grave con hipertensión pulmonar.
Si no se realiza una intervención pulmonar se produce
rápido deterioro.
ES UNA URGENCIA QUIRÚRGICA
LA PGE1 NO ES DE AYUDA.
Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Drenaje venoso pulmonar anómalo total
SUPRAFIAFRAGMATICO
Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Drenaje venoso pulmonar anómalo
total
CLINICA (TIPO I):
OBSTRUCCIÓN GRAVE.
Cianosis intensa y taquipnea.
Pueden no existir soplos.
No responden a ventilación mecánica.
Es preciso diagnóstico rápido y corrección quirúrgica
precoz para la supervivencia.
Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016