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Quistes de colédoco
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Dilataciones
congénitas
del árbol biliar.
Definición
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Epidemiología Incidencia 1/100000
Mujer : Hombre 4:1
Diagnostico en la infancia** / adolescencia*.
Sólo 20 - 30 % de los casos en la vida adulta.
Es un trastorno autosomico recesivo.
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Distribución:
Intrahepática.
Extrahepática.
Ambos.
Más frecuente en asiáticos.
Epidemiología
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Proliferación anómala del epitelio biliar embrionario
Infecciones fetales (reovirus RNA)
Obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal
Anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm
Volumen del quiste: 6-8 cm de diámetro, con 300 a 500 ml de fluido de color marrón oscuro en su interior.
Fisiopatología
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Fisiopatología
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Cuadro clínico
Clásicamente ha sido dividido en dos grupos:
1. Menores de 6 meses o grupo infantil, se observa
solamente icterica hacia la primera a tercera semana de
vida, sintomatología indistinguible de la atresia de la vía
biliar.
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Cuadro clínico
Clásicamente ha sido dividido en dos grupos:
2. La forma adulta o pacientes mayores de 6 meses, tienen
la tríada clásica de dolor abdominal*, masa en HD e
ictericia*.
Pediátricos: 2-38%; Adultos: Inespecífica.
Síntomas y signos %
Dolor abdominalIctericiaMasaFiebreAbdomen agudoOtros
503010101010
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Cuadro clínico
El niño se presenta típicamente con: Ictericia Insuficiencia hepática
grave Ascitis Coagulopatía
Obstrucción biliar Masa abdominal palpable
es rara.
Características de la colangitis aguda: Fiebre Dolor en el cuadrante
superior derecho Ictericia Leucocitosis
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Diagnostico
Niños: bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo
Adultos: dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%)
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Diagnóstico Ecografía
TAC
CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica)
CRM (colangiografía por resonancia magnética)
Estudios paraclínicos (determinar condición clínica)
Colangiografía por tomografía computarizada.
Colangiografía percutánea transhepática.
Colangiografía intraoperatoria.
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Diagnóstico Dilatación de vías biliares.
Ausencia de obstrucción biliar.
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Tratamiento
Tipos I, II y IV b resección de vía biliar
extrahepática conteniendo al quiste +
colecistectomia + hepatoyeyunoanastomosis
de Roux en Y + técnica antirreflujo (válvula
de Tanaka)
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Tratamiento
Tipo IV a por su compromiso intrahepática,
resecciones más amplias con
hepatoenteroanastomosis.
Tipo III esfinterotomia
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Complicaciones
Colangitis recurrente.
Estenosis de la vía biliar.
Coledocolitiasis.
Pancreatitis aguda recurrente.
Transformación maligna.
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Transformación maligna
Series Asiáticas: 14-18% en adultos. >50% en > de 50 años.
Incremento del riesgo con la edad.
Series NorteAmericanas: Stein et al: 25%. Lippsett et al: 9,7%. Visser et al: 21 %. Wiseman et al: 7,8%.
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Transformación maligna
No todos los quistes presentan igual potencial maligno.
+ Quistes tipo I y IV.
- Quistes tipo II y III.
Malignización: sobre el quiste.
La ictericia debe hacer sospechar malignidad.
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Seguimiento
Se debe realizar seguimiento ambulatorio
clínico, con ecografía, control de la función
hepática y titulaciones de antígeno
carcinoembrionario.
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Referencias bibliográficas http://www.encolombia.com/cirugia14299_quistes26.htm
http://sisbib.unmsm.edu.pe/BvRevistas/gastro/vol_17n1/quiste.htm
Janakie Singham, Eric M. Yoshida, Charles H. Scudamore; Choledochal cysts Part 1 of 3: Classification and pathogenesis, J can chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.
Janakie Singham, Eric M. Yoshida, Charles H. Scudamore; Choledochal cysts Part 2 of 3: Diagnosis, J can chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.
Janakie Singham, Eric M. Yoshida, Charles H. Scudamore; Choledochal cysts Part 3 of 3: Management, J can chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.
Richard E., Md. Behrman, Robert M., Md. Kliegman , Hal B., Md. Jenson, W B SaundersNelson Textbook of Pediatrics 17th edition, May 2003, 3741 pag.
Quiste de colédoco en pediatría: Una Revisión de la Literatura.Choledochal cyst in pediatrics: A Review of the Literature.Nicolás Pereira C. 1, Javiera Benavides T. 1, Carolina Espinoza G. 1 y Carmen Gloria Rostion A. 21 Alumnos VI° Medicina, Facultad de Medicina Universidad de Chile.2, Rev. Ped. Elec. [en línea] 2007, Vol 4, N° 3. ISSN 0718-0918