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¿QUÉ HAY QUE SABER EN ¿QUÉ HAY QUE SABER EN ENFERMEDADES ENFERMEDADES
AUTOINMUNES SISTÉMICAS?AUTOINMUNES SISTÉMICAS?
Angel Robles Angel Robles MarhuendaMarhuendaServicio de Medicina InternaServicio de Medicina [email protected][email protected]
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MÉDICOS INTERNISTASMÉDICOS INTERNISTAS
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CÓMO EVOLUCIONAN LOS CÓMO EVOLUCIONAN LOS ENFERMOSENFERMOS
DAÑO DAÑO AGUDOAGUDO
DAÑODAÑOCRÓNICOCRÓNICO
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¿Qué vemos en nuestra consulta?
SJÖGRENLES
MII ESCLERODERMIA
VASCULITISSAFAUTOINFLAMATORIAS
EMTC
HTA / EMBARAZO LINFOMA
OSTEONECROSIS CADERA
HTP
P. JIROVECII
MIOPATIA ESTEROIDEA
E.S.LIMITADAE.S.DIFUSA
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PROBLEMAS ACTUALES EN PROBLEMAS ACTUALES EN E.A.SE.A.S
BROTE BROTE A FAVOR EN CONTRAA FAVOR EN CONTRA
–– Más conocimiento Más conocimiento --Más crónicos Más crónicos –– Más terapéutica Más terapéutica --Infecciones Infecciones –– Disminución de Nº brotesDisminución de Nº brotes
FUERA DEL BROTEA FAVOR EN CONTRA
-Aumento Supervivencia -Ateromatosis precoz-Osteoporosis-Infecciones -Malignización-Secuelas posterapéuticas
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ABORDAJE INTEGRAL E.A.S• PROCESO INFLAMATORIO• SECUELAS / DAÑO CRÓNICO
– HTA / DM / DL / TABAQUISMO– ATEROMATOSIS PRECOZ
• COMPLICACIONES AGUDAS NO E.A.S.– INFECCIONES– OTRAS
• PROFILAXIS– RCV
• AAS / ESTATINA• HCQ (LES)
– OSTEOPOROSIS– INFECCIONES
• VACUNAS• EXPOSICIÓN
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¿CUÁNDO SOSPECHAR ¿CUÁNDO SOSPECHAR E.A.SE.A.S??• AFECTACIÓN MULTIORGÁNICA
– PULMÓN + RIÑÓN– LESIONES CUTÁNEAS / MUCOSAS +…– F.O.D.– SEROSITIS RECURRENTES Dolor abdominal – MÚSCULO
• TROMBOSIS – ARTERIAL NO EXPLICADA– VENOSAS RECURRENTES
• ABORTOS REPETIDOS• LESIONES TÍPICAS / GUÍAS
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LESIONES GUÍASLESIONES GUÍAS
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LESIONES CUTÁNEASCriterios del ACR para la clasificación de lupus eritematoso sistémico
1. Rash malar 2. Rash discoide3. fotosensibilidad4. úlceras orales 5. Artritis no erosiva 6. Serositis (pleuritis o pericarditis) 7. Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o
hemáticos) 8. Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis) 9. Enfermedad hematológica
1. Leucopenia (
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LESIONES CUTÁNEAS
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FENÓMENO DE RAYNAUD
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ESCLEROSIS SISTÉMICA
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AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS
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AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS• FACTOR REUMATOIDE• ANTINUCLEARES (ANA)• ANTICITOPLASMÁTICOS
– CCP• ANTIFOSFOLÍPIDOS
– ANTICARDIOLIPINA– BETA2GPI (COFACTOR)
• ANTICITOPLASMA NEUTROFILO– ANCA-PR3– ANCA-MPO– OTROS HNE
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ANTINUCLEARES• HOMOGÉNEO
– AntiDNA• PERIFÉRICO• MOTEADO
– ENA: Sm, Ro/La, RNP– Anticentrómero
• NUCLEOLAR– antiPM-scl– Antiribosomal
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NOVEDADES
• TRATAMIENTO GN LÚPICA• LUPUS Y EMBARAZO• AFECTACIÓN PULMONAR EN
ESCLEROSIS SISTÉMICA• VASCULITIS ANCA POSITIVA• BIOLÓGICOS. NUEVAS DIANAS
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GN LÚPICA IV-V
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EMBARAZO• CONSEJO PRECONCEPCIONAL• VALORAR CONTRAINDICACIONES
– HIPERTENSIÓN PULMONAR GRAVE– CARDIOPATÍA– ACV
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AFECTACIÓN PULMONAR EN ESCLEROSIS SISTÉMICA
• MARCADOR PRONÓSTICO• CAUSA DE MUERTE MÁS FRECUENTE
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AFECTACIÓN PULMONAR
NO BAL NI BIOPSIA PULMONAR
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VASCULITIS ANCA + RECIDIVANTES/REFRACTARIAS• INMUNOGLOBULINAS I.V.• MICOFENOLATO• DESOXISPARGUALINA • BIOLÓGICOS
–INFLIXIMAB–RITUXIMAB
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BIOLÓGICOS
Murinos
Quiméricos
HumanizadosHumanos
5–10% proteinasmurinas
sin proteínasmurinas
25% proteínasmurinas100% proteínas
murinas
-omab-imab
-zumab -umab
-cept=proteína de fusión
-ab=anticuerpos
% constante es la Fc de una IgG1
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NUEVAS DIANAS
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CONCLUSIONES
• E.A.S SON PROTEIFORMES.• EL PRONÓSTICO DEPENDE DEL DAÑO
ACUMULADO CRÓNICO Y DE LAS COMPLICACIONES NO ASOCIADAS AL BROTE AGUDO.
• NO CONTRAINDICACIÓN EMBARAZO• NUEVOS Y FUTUROS FÁRMACOS• CAPACITACIÓN DE INTERNISTA
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HEY FELLOW..
IT WAS LUPUS¡¡