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8/18/2019 Preguntas 5 y 6 seminario de embriologia
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5. Anomalías de los miembros: meromelia, amelia, braquidactilia, sindactilia,polidactilia, ectrodactilia, mano y pie hendidos “pinza de langosta”, piezamboo equinovaro, luxacin cong!nita de cadera,bandas amniticas.
Meromelia
Deriva de las palabras mero; que significa parte y de melia que significa
extremidad. Con esto podemos decir que meromelia es la ausencia parcial de uno
o varios miembros. Algunos ejemplos bien pueden ser:
1. Ausencia de las manos y de la mayor parte del antebrazo
. Ausencia de la mano
!. Ausencia del cuarto y quinto dedo de la mano y sindactilia del segundo y tercer
dedo
". Ausencia del tercer dedo# que origina una mano $endida
%. Ausencia del segundo y tercer dedo de los pies y sindactilia del cuarto y quinto
dedo# lo que da por resultado un pie $endido.
&a 'eromelia se puede dar por las siguientes razones.
1. (actores gen)ticos# por ejemplo# anormalidades cromos*micas relacionadas
con trisom+a.
. ,enes mutantes# como la braquidactilia #o la osteogen)sis imperfecta.
!. Agentes -erat*genos como la -alidomida
". Combinaci*n de factores gen)ticos y ambientales
%. Alteraci*n vascular e isquemia#como los defectos de reducci*n del miembro.
Amelia
(alta de los miembros Concepto/ aqu+ discrepamos con lo planteado en el texto
b0sico# pues la amelia puede ser total: falta de los " miembros o parcial: falta de
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un miembro; por ejemplo. Amelia del miembro superior izquierdo. xisten el caso
que al emitir el concepto este lleva implic+to en s+ en que consiste dic$a
malformaci*n y su caracter+stica estriba a lo antes descrito en cuanto a total o
parcial. Aunque algunos autores le llamen a la falta parcial meromelia.
Fallo embriológico: l ectodermo superficial engrosado en el extremo distal de las
yemas de las extremidades repliegue apical/# no ejercen su efecto inductor sobre
este eje de tejido mesenquimatoso a que se diferencien.
n cuanto a diagn*stico prenatal# muc$as de estas malformaciones son de dif+cil
acceso desafortunadamente# pero de forma general# la ultrasonograf+a es de gran
utilidad para conocer intra2tero estas malformaciones# esto lo convierte en algo
v0lido para todas las malformaciones a describir por lo que en aras de s+ntesis nolo nombraremos m0s en nuestra descripci*n.
"raquidactilia
n la braquidactilia los dedos son m0s cortos pero no est0n unidos entre ellos
sindactilia/# est0n formados completamente y presentan movilidad correcta.
,eneralmente acompa3a otros s+ndromes.
#indactilia
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se refiere a la conexi*n de dos o m0s dedos de las manos o de los pies. &a
mayor+a de las veces# las 0reas est0n conectadas s*lo por la piel. n raras
ocasiones# los $uesos pueden estar fusionados.
$olidactilia
4dedos de m0s5 o dedos supernumerarios. ste en ocasiones puede carecer de
conexiones musculares adecuadas y es frecuente que se presente bilateral y con
car0cter $ereditario como rasgo dominante. Desviaci*n del desarrollo: duplicaci*n
en el proceso de diferenciaci*n y crecimiento del dedo.
%ctrodactilia:
&a ectrodactilia es un defecto de nacimiento que causa malformaciones de las
manos o pies o ambos. Consiste en la ausencia de uno o m0s dedos centrales de
la mano el pie.
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&as manos y los pies de las personas con ectrodactilia pueden incluir s*lo el
pulgar y un dedo# por lo general el me3ique# el anular o una sindactilia de los dos.
&ano y pie hendidos, pinza de langosta
xiste una $endidura an*mala entre los metacarpianos segundo y cuarto y lostejidos blandos. &as falanges y el tercer metacarpiano casi siempre est0nausentes# y los dedos pu3gar e +ndice# y el anular y el me3ique pueden estar fusionados.&as dos partes de las manos son en cierta manera opuestas y act2an como laspinzas de una langosta
'uxacion cong!nita de cadera
alcanza no m0s del %6 del total de las luxaciones cong)nitas de la cadera.&a &.C.C. es progresiva. 7e nace con displasia y# si no es adecuadamente tratada#progresa a subluxaci*n y luxaci*n# representando el 8%6 de las &.C.C. el otro %6
son las luxaciones teratol*gicas ya mencionadas/.9or esta raz*n# el diagn*stico precoz primer mes de vida/ es de extraordinariaimportancia# ya que tratada en este momento se logran caderas cl+nica# anat*micay radiol*gicamente normales
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#indrome de las bandas amniticas(
7on $ebras de un saco lleno de l+quido saco amni*tico/ que rodea al beb) en el2tero. 9ueden causar una deformidad cong)nita presente al nacer/ de la cara# losbrazos# las piernas y los dedos de las manos o de los pies.&as bridas amni*ticas son causadas por un da3o a una parte de la placenta
llamada amnios. &a placenta transporta sangre $asta el beb) que a2n est0creciendo en el 2tero. l da3o a la placenta puede impedir el crecimiento ydesarrollo normales.l da3o al amnios puede producir bandas seudofibrosas que pueden atrapar partes del feto. stas bandas reducen el riego sangu+neo a estas 0reas y $acenque se desarrollen de manera anormal.&as bridas amni*ticas son infrecuentes.
). *esarrollo de las v!rtebras y columna vertebral. $rincipalesmal+ormaciones
olumna vertebral
7u formaci*n se produce durante la cuarta semana# cuando los esclerotomos semodifican# cambian sus posiciones y migran en tres direcciones:'igraci*n dorsal: $acia la l+nea media dorsal# alrededor de la m)dula espinal.'igraci*n ventral: $acia y alrededor de la notocorda.'igraci*n lateroventral: $acia la pared lateral del cuerpo# para formar las costillas.
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ntre los esclerotomos se encuentran 0reas menos densas de mes)nquima quese relacionan con las arterias intersegmentarias. Cada esclerotomo est0 divididoen dos porciones: una cef0lica# laxa y otra caudal condensada (ig. .1. A/# entreestas# una porci*n de esclerotomo# que no se modifica pero llena el espacio futuroentre dos cuerpos vertebrales cartilaginosos anillo fibroso/# contribuyen a la
formaci*n de los discos intervertebrales (ig. .1. C/.9ara la formaci*n del cuerpo vertebral# la porci*n condensada de cadaesclerotomo se une con la porci*n laxa del vecino# incorporando el mes)nquimade dos esclerotomos diferentes intersegmentario/ en las nuevas estructurascuerpos vertebrales/# que por formarse de dos esclerotomos o segmentoscontiguos# tienen un origen intersegmentario (ig. .1. ?.
. Aunque la notocorda desaparece por completo# quedan restos en la regi*n central
de los cuerpos vertebrales y en los n2cleos pulposos de los discosintervertebrales.l reordenamiento de los esclerotomos# para formar los cuerpos vertebralesdefinitivos con disposici*n intersegmentaria# es determinante para que losmiotomas que manten+an una disposici*n segmentaria# al lado de cadaesclerotomo# se extiendan a$ora desde un cuerpo vertebral al otro. ste $ec$o esmuy importante# por cuanto posibilita que los m2sculos esquel)ticos derivados delos miotomas/ se extiendan de una v)rtebra a otra y permitan los movimientos dela columna vertebral. &os cambios en la disposici*n de los esclerotomos paraformar los cuerpos vertebrales# influyen de forma similar en la disposici*n final delas arterias intersegmentarias y de los nervios raqu+deos.
n las porciones menos condensadas caudales/ de los cuerpos vertebralesprecartilaginosos aparecen# a cada lado y en sentido dorsal# una prolongaci*nlaminar que crece y rodea lateralmente la m)dula espinal en desarrollo# luego sefusionan en la l+nea media dorsal y crean los arcos neurales migraci*n dorsal/#que forman una cavidad# en cuyo interior se localiza la m)dula espinal. -ambi)n acada lado de los cuerpos vertebrales precartilaginosos se originan unasprolongaciones que crecen en sentido lateral y dan lugar a los procesostransversos y a las costillas
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%scoliosis idiop-tica: Curvatura lateral de la columna
#ecuencia de ipple /eil
@ertebras cervicales fusionadas# lo que reduce la movilidad y $ace que el cuello
sea corto
0ertebras 1endida2 %spina bí+ida3
s una de las anomal+as vertebrales mas graves# se debe a la fusi*n imperfecta o
a la uni*n de los arcos vertebrales# puede afectar solo arcos vertebrales oseos y
dejar la medula espinal intacta
%spina bí+ida quística
l tubo neural no consigue cerrarse# los arcos vertebrales no logran formarse# y el
tejido neural queda expuesto