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Presentación de caso clínico
Hombre de 48 años con debilidad muscular de miembros
superiores e inferiores
Marcos Gonzales
Matilde Macías
Amada García
Pedro Macías
Israel Jara
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Datos de filiación
Fecha de ingreso: 2 de Febrero del 2014
Cama Género Edad
52-2 Masculino 48 años
Estado civil Religión Lugar de
nacimiento
Lugar de
residencia
Casado No refiere Guayaquil Guayaquil
Destreza manual
Diestro
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Motivo de ingreso
Debilidad muscular de miembros
superiores e inferiores de forma gradual y
ascendente.
Hiperpigmentación de mucosas, dedos,
palmas y planta de los pies.
Rash generalizado
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Historia de enfermedad actualPaciente masculino de 48 años de edad orientado en
tiempo y espacio con cuadro espástico que progreso a
cuadriparesia con arreflexia y amiotrofia para sesión de
plasmaferisis
Tumor
condrogeno
en la tibia en
MID
Hipotiroidismo
Debilidad
muscular
Forma ascendente
hacia los tobillos y
miembros
superiores
Testosterona
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Antecedentes Patológicos Personales
SI NO Especificar
Cardiovasculares X Cardiomegalia.
Metabólicos X
Diabetes Mellitus
tipo 2 No
controlada, recién
diagnosticada.
Hipotiroidismo ,
hipogonadismo.
Quirúrgicos X
Traumáticos X Tumor condrogeno
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Hábitos
Alcohol Tabaco Drogas Café
X +
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+
Antecedentes Patológicos
Familiares
Padre Madre Abuelos Hijos Otros
Diabetes M. X X
HTA X
Cardiopatía
Oncológicos
Otros Hipotiroidismo
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Examen General
No aparenta edad que refiere tener.Colabora con el interrogatorio Orientado y descansa en posición de cubito doral, activo no electivo.Llama la atención:
*Hiperpigmentación de mucosas*Unas en vidrio de relojero*Deformación estructural de la cara*Flacidez de MI y MS*Rash
Presión arterial
• 120/70mmHg
Frecuencia
cardiaca
• 74 lpm
Temperatura
• 37C
Frecuencia
respiratoria
• 20 rpm
Signos Vitales
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Examen Físico Regional
-Dolicocefalo
- Alopecia
-hhipermentacion
de mucosas
- RsCs
audibles
- No soplo
- No ruidos
agregados
- Tórax
simétrico
- CsRs
ventilados
- No patrones
respiratorios
patológicos
- Abdomen
blando y
globuloso no
depresible no
doloroso a la
palpación
superficial y
profunda
-RsHs presentes
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Extremidades
Escala de daniels
izq derecha
Miembros
superios
4 4
Miembro inferior 3 3
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Exámenes Complementarios
EXAMEN VALORES VALORES NORMALES
FSH 4,62mUI/ml 1.50-2.40mUI/ml
ACTH 23.0 0.00-46.00pg/ml
Testosterona total 1,18 ng/ml 2490-8360ng/ml
T4 tetrayodotironina 1.12 0.890-1760 ng/dl
TSH 2.41 0.4000-4000ulU/ml
Hormonal
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Hematología
EXAMEN VALORES VALORES NORMALES
Hematocrito 40.0 42.0-52.0%
Volum. Corpuscular
medio(MCV)
77.5 80.0-94.0FL
Exámenes Complementarios
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Imágenes
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Imágenes
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Examen Neurológico
Estado de Conciencia
• Alerta
Pares Craneales•Funcionantes
Examen Motor• Hipotonía
• Fuerza muscular (Escala de Daniels): MSD: 4/5; MSI 4/5; MID: 3/5; MII: 3/5
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Examen Neurológico
Reflejos
• Osteotendinosos: bicipital 0/4, rotuliano: 0/4.
Sensibilidad
• No afectada
Marcha, Postura y Coordinación
• No valorable por debilidad muscular
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Examen Neurológico: Reflejos
+ 1
+ 1
+ 1
+ 1
+ 1
+ 1
+ 0
+0+0
+ 0
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SX POEMS ?
Los pacientes con polineuropatía crónica
desmielinizante deben ser investigados
en búsqueda de gammapatías
monoclonales.
La electroforesis de proteínas séricas,
inmunoelectroforesis e inmunofijación, así
como la serie ósea radiológica,
constituyen pruebas esenciales en la
investigación.
Sobre todo realizar un diagnostico
diferencial, descartando otras patologías,
q puedan confundirse dada la clínica y
evolución del paciente.
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Criterios diagnósticos del Síndrome de POEMS
Se requieren para el dx 2 criterios mayores
y 1 criterio menor
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Diagnóstico Diferencial
Miastenia Gravis
• Por la debilidad muscular que refiere el pcte. Inicio tardío mayor a 40
años(hombres)
• Debilidad muscular fluctuante que aumenta con el esfuerzo y mejora con el reposo
• Debilidad ocular , síntoma inicial mas común.
• TIMO anormal
• Afecta trasmisión neuromuscular
• Alteración Postsináptica
• existe afectación de pares craneales
Síndrome de Guillain Barré
• Polirradiculoneuropatía diesmilizante
• Parestesias de pies y manos
• Debilidad muscular y arreflexia
• presenta insuficiencia respiratoria gastrointestinales y implica parálisis
facial bifásica
• Progresión del caso 2-4 semanas y después comienza a recuperarse a las
6 semanas
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Diagnóstico Diferencial
CIPD
• Pico de incidencia 5-6 etapa de la vida
• Más frecuente en varones
• Debe tener antecedentes sépticos previos
• Descartar infección por VIH
• Evolución en forma gradual
• Isntauracion lenta y cuadro crónico
• Puede presentar recurrencias
• Responde a cortico esteroides
• LCR similar al Guillain barre
Síndrome de Eaton-Lambert (SEL)
• Es causado por una neoplasia en el pulmón
• Alteración Pre Sinaptica
• Ataca canales de calcio
• Síntomas bulbares
• Sequedad en boca
• Reflejos abolidos y disminuidos
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Discusión
Dada las características clínicas y la evolución
posterior del paciente, se puede concluir que estamos
frente a una enfermedad multisistémica, cumpliendo
con los criterios diagnósticos de POEMS.
Presentando disminución de la testosterona , la
organomegalia (hepatoesplenomegalia),
endocrinopatía, cambios en la piel, y sobre todo lo
mas característico la polineuropatía, orientándonos a
un diagnostico muy específico.
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PRONÓSTICO
El Sx de POEMS, es tratable con un promedio de vida de aproximadamente 10 años, según los últimos estudios, más no si el compromiso multisistemico del paciente , involucra un mioloma, disminuyendo a 3 años el promedio de vida.
La terapia médica combina altas dosis de corticosteroides y quimioterapia (melfalán).
El tratamiento suele ser efectivo, y dado a tiempo, mejora la calidad de vida de estos pacientes.
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CONCLUSIONDada la clínica del paciente y cumpliendo con los criterios
diagnósticos de POEMS, podemos concluir que nuestro
paciente presenta SX POEMS o también llamado síndrome
de Crow Fukase o síndrome de Takatsuki.
Con un prognóstico de vida, no muy alentador, ya que su
afectación multisistémica ya involucra miloma multiple
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