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Patricia Domínguez Apiñániz Residente Nefrología Hospital Universitario Puerta de Hierro
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! Introducción
! Insuficiencia!renal inducida por cadenas ligeras libres monoclonales
! Diálisis y cadenas ligeras libres
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Filtración
Reabsorción 10-30 g/día
Producción: 0,5-1 g/día
5-10 mg/día orina
Aclaramiento renal en condiciones normales:
40% kappa 20% lambda
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Glomerulopatías
Vasculopatías
Tubulopatías Nefropatía por cilindros Tubulopatía aguda
Tubulopatía inflamatoria
Amiloidosis Enf depósito de CL
Glomerulopatía fibrilar
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! Glomerulopatías ! Enfermedad por depósito de CL ! Amiloidosis primaria derivada de CL y cadenas
pesadas ! Glomerulopatía fibrilar
! Tubulopatías ! Nefropatía por cilindros (riñón de mieloma) ! Tubulopatía inflamatoria ! Tubulopatía aguda (necrosis tubular)
! Afectación vascular
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! Depósitos de CL a nivel subendotelial y/o mesangial, a lo largo de la mb basal (kappa)
! Lesión más característica: glomeruloesclerosis"nodular. Nódulos"mesangiales y depósito "de la CL a lo largo de la "membrana basal "glomerular
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! Formas de presentación: ! En el curso de una discrasia de células
plasmáticas u otro desorden linfoproliferativo ! En ausencia de trastornos hematológicos: EDCL
idiopática.
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! Clínica: ! IR de rápida evolución y proteinuria. S nefrótico
(55%) ! Afectación otros órganos: disfunción hepática,
cardiopatía (más raro) ! Diagnóstico: biopsia renal ! Tratamiento ! Disminución de la producción de Ig ! Quimioterápicos ! Transplante médula ósea ! Tratamiento renal sustitutivo
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! Grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común el depósito extracelular de proteínas fibrilares que forman la sustancia amiloide
Estructura secundaria laminar Plegamiento # Disposición desordenada en fibrillas rectilíneas Resistencia a la proteolisis
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! Clínica: ! Depósito de amiloide en recto, grasa sc, mucosa gástrica,
gl salivar, hígado y riñón: + 90% ! Afectación renal: Precoz. Síndrome nefrótico. IR de
progresión lenta. Mal pronóstico ! Afectación cardíaca: ICC y arritmias. Engrosamiento septo
y válvulas ! Otros: Púrpura cutánea. Equimosis periorbitaria. Túnel
carpo. Neuropatía periférica. Macroglosia. Malabsorción ! Diagnóstico: ! Depósitos en mesangio, lámina basal y glomérulo ! Rojo Congo+. IF/IHQ.
! Tratamiento: ! Melfalán/Bortezomib + Dexametasona +TMO
! Supervivencia 60% a los 5 años
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! Clínica: ! Depósito de amiloide en recto, grasa sc, mucosa gástrica,
gl salivar, hígado y riñón: + 90% ! Afectación renal: Precoz. Síndrome nefrótico. IR de
progresión lenta. Mal pronóstico ! Afectación cardíaca: ICC y arritmias. Engrosamiento septo
y válvulas ! Otros: Púrpura cutánea. Equimosis periorbitaria. Túnel
carpo. Neuropatía periférica. Macroglosia. Malabsorción ! Diagnóstico: ! Depósitos en mesangio, lámina basal y glomérulo ! Rojo Congo+. IF/IHQ.
! Tratamiento: ! Melfalán/Bortezomib + Dexametasona +TMO
! Supervivencia 60% a los 5 años
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! Grados variables de IR o FRA (prev 12-20%) ! Causa más frecuente de FRA ! Supervivencia depende de la recuperación de
la función renal ! 75% pacientes dependientes de diálisis no
recupera función renal. ! SV media en TRS: < 1 año ! La afectación renal en las discrasias
sanguíneas es la primera manifestación clínica en aprox el 3% de las biopsias renales
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The pathogenesis and diagnosis of acute kidney injury in multiple myeloma . Colin A. Hutchison et al. Nat. Rev. Nephrol. advance online publication 1 November 2011; doi:10.1038/nrneph.2011.168
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! Cilindros multilamelares PAS+
! Túbulo distal y colector
! Menos frecuente en espacio Bowman
! Glomérulos y vasos normales
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Management options for cast nephropathy in multiple myeloma. Paul Cockwell and Colin A. Hutchison. Current Opinion in Nephrology and Hypertension 2010, 19:000–000
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! Quimioterapia ! Bortezomib, melfalan, talidomida, lenalidomida
! Técnicas de depuración extrarrenal ! Plasmaféresis (no ha demostrado claramente
eficacia en la recuperación de la función renal)
! Hemodiálisis larga con filtros de alto poro (HCO): ! buenos resultados ! tasa de recuperación > 60%
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! Tamaño del poro: 45 kDa ! Área de superficie: 1,1-2,1 m2
! En combinación con QT, proporciona reducción rápida y sostenida de concentraciones de CLL
! Sesiones largas (6-8 horas) ! Mayor pérdida de albúmina: mayor reposición ! HD convencional: incapacidad de eliminar
sustancias con peso molecular > 20 kDa ! Se asocia a recuperación de la función renal ! Elevado coste económico
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! HCO diaria, de 6 a 8 horas durante los 5 primeros días y QT según protocolo.
! HCO de 6 a 8 horas días alternos, desde el día 6 al 21 o hasta que el paciente ya no dependa de la diálisis.
! Reposición de albúmina, magnesio, potasio y calcio
! Flujos de sangre y de líquido de diálisis estándar, por ejemplo, 300 ml/min y 500 ml/min respectivamente.
! Monitorización periódica de las concentraciones de CLL
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! Recuperación de función renal: 50% ! En la recuperación influye: ! Tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas al
diagnóstico de mieloma ! Hallazgos histológicos ! Rapidez de instauración del tto QT ! Eficacia en la extracción de cadenas ligeras
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! Prospectivo, randomizado, multicéntrico, abierto
! Beneficios de la eliminación de las CLL mediante HD en pacientes con MM y FRA
! Reclutamiento: mayo 2008. ! 90 pacientes ! 45: QT y HD estándar ! 45: QT y HCO
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! HD larga con filtros alto poro (HCO) es una alternativa razonable en el FRA causado por nefropatía por cilindros, alcanzando una tasa de recuperación > 60%
! En conjunto con QT ! Elevado coste económico ! Necesarios más estudios ! Estudio EuLITE
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MUCHAS GRACIAS