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PADECIMIENTOS
INMUNOPROLIFERATIVOS
MALIGNOS
I N T E G R A N T E S :
HEMATOLOGÍA
BERNAL RIVERA KARLA IVETTE
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• Las transformaciones malignas pueden ocurrir en
cualquier etapa de la maduración de los linfocitos.
• Las gammapatías monoclonales incluyen todas las
enfermedades que se originan a partir del linfocito B.
• Caracterizadas por la producción de moléculas o
fragmentos de inmunoglobulinas idénticos entre sí.
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CLASIFICACIÓN DE LAS GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
Malignas De significado indeterminado
Mieloma múltiple: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE y de
cadenas ligeras (mieloma de Bence-Jones)
Benignas (IgG, IgA, IgM, IgD e infrecuentemente de
cadenas ligeras o cadenas pesadas Gamma)
Leucemias de células plasmáticas Asociadas a neoplasias de células no productoras
de proteínas monoclonales gammapatías biclonales
Mieloma no secretor
Plasmacitoma: óseo solitario; extramedular, solitario
y múltiple
Macroglobulinemia de Waldenström
Linfoma maligno
Enfermedad de cadenas pesadas: Gamma, Alfa,
Mu y Delta
Amiloidosis: primaria y con mieloma
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ESTRUCTURA DE LAS
INMUNOGLOBULINAS
• Las Inmunoglobulinas están
formadas por cuatro cadenas de
polipéptidos:
• 2 cadenas pesadas o cadenas H.
• 2 cadenas ligeras o cadena L.
• Unidas entre sí por puentes
disulfuro.
• Existen 5 clases de Ig que difieren
en la secuencia de aminoácidos
de sus cadenas pesadas (H) y en
su disposición estructural.
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• Cadenas H→ γ, α, μ, δ y ε; corresponden a las 5 clases de inmunoglobulinas: IgG, IgA, IgM, IgD e IgE.
• Solo existen 2 tipos de cadenas L: kappa y lambda.
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IgG
•Monómeros con peso molecular de 150000 daltones.
•Son responsables de la respuesta inmunológica secundaria y de la formación de anticuerpos precipitantes, anticuerpos que neutralizan virus, hemaglutininas, hemolisinas y activadores del complemento.
IgA
•Dímero de 180000 daltones.
•Se sintetiza en las células plasmáticas del epitelio de los aparatos respiratorio y digestivo.
•Proporciona la primera línea de defensa en las mucosas.
IgM
•900 000 daltones es la de mayor peso molecular y cada molécula esta formada por 5 subunidades idénticas de 180 000 cada una.
•Son las primeras en producirse en la respuesta inmunológica primaria.
IgD
•Monómero con peso molecular de 140 000 daltones.
•Solo se encuentran vestigios de ella en suero.
•Se encuentra en la superficie de los linfocitos donde desempeña la función de activación y supresión.
IgE
•Monomero de 200 000 daltones.
•Presente en cantidades infinitas en el suero.
•Responsable de la reacción de tipo reagínico. Se fija a los receptores de las células cebadas y de los basófilos.
•Mediadora de las reacciones alérgicas y de la respuesta a infecciones parasitarias.
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CONCEPTOS DE POLICLONALIDAD Y
MONOCLONALIDAD
• Las inmunoglobulinas del suero y otros líquidos
orgánicos pueden separarse de otras proteínas por
sus diferencias en peso y carga cuando se las
somete a la acción de un campo eléctrico; este
proceso de denomina electroforesis.
• Al conseguirse la separación de los diferentes
componentes proteicos se tiñe el medio de
soporte, se transparenta y se integra por medio de
densitometría.
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Es una neoplasia de la línea linfoide B , caracterizada por la
acumulación en medula ósea de una población clonal de células
plasmáticas
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• Es mas frecuente en varones de edad media o avanzada.
• Tiene su mayor incidencia durante la 7ª y 8ª década de la vida.
• Constituye el 1% de todas las enfermedades neoplásicas
• 10 % de enfermedades hematológicas.
• Su etiología es desconocida.
Etiología Agentes tóxicos,
ionizantes
Infecciones virales y factores
genéticos
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Las manifestaciones clínicas en el mieloma múltiple
derivan de la proliferación incontrolable de las células
plasmáticas
1) Desplazamiento
del tejido
hematopoyetico
normal de la
medula ósea
Anemia,
leucopenia,
granulocitopenia y
plaquetopenia
2)Destrucción
de los huesos.
3)Deficiencias inmunológicas
4) Sobreproducción
de
inmunoglobulinas
Hiperviscosidad ,
crioglobulinemia,
amiloidosis
interferencia en la
coagulacion5) Excreción de
cadenas ligeras pro el riñón: IR
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Paciente adulto (>40años)
Periodo asintomático de duración variable
Manifestaciones
óseas (mayoría de
los casos)
Dolor en los huesos
(Reumatismo)
Deformidades óseas
Fracturas patológicas
Osteoporosis
generalizada.
2-10% tumores óseos
solitarios de aspecto
en pompa de jabón
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Lesiones osteoliticas sin
esclerosis peritumoral
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Osteoporosis
generalizada
manifestación frecuente
2-10% Tumores óseos
solitarios. Aspecto quístico
¨pompa de jabón¨
Manifestaciones neurológicas de
tipo radicular e intercostal,
paraplejías y dolores tipo ciático.
Casi siempre secundarios a la
compresión medular.
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50% presentan IR
Causada por la eliminación de
cadenas ligeras de inmunoglobulinas
(proteína de Bence-Jones).
Hipercalcemia, deshidratación, hiperuricemia, y amiloidosis.
Desaconsejada la
urografía excretora
Y antibióticos
nefrotóxicos
Mayor suceptibilidad a
infecciones en especial
neumococo y gram(-)
Por < de Igs
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SX DE HIPERVISCOSIDAD
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Hiperviscosidad IgA
1) Hemorragias
2) Trastornos visuales
3) Manifestaciones neurológicas
4) Afección a venas y lechos, con edema periférico
5) Disnea e ICC congestiva
Mucosas. Plaquetopenía
Vasos “en salchicha”, edema de
papila, hemorragia
Cefalea, vértigo,
somnolencia, estupor y
coma
↑sensibilidad al frío, acrocianosis, fenómeno de Raynaud trombosis,
gangrena de los dedos
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HALLAZGOS DE LABORATORIO
• Anemia de grado variable
• Linfocitos inmaduros y células plasmáticas anormales >2000/mm3
leucemia de
células plasmáticas.
• Infiltración a médula ósea (15%)
Eritrocitos en “pilas de
monedad”/ “rouleaux”,
eritrosedimentación
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OTROS ESTUDIOS
ESTUDIO DE MO NEGATIVO NO EXCLUYE EL DX
• Estudio electroforético
• Examen de orina
• Proteína de Bence-Jones u otros tipo de proteína del suero
• Sediento urinario: cilindroa hialinos y evidencia de degeneración tubular renal (células de epitelio tubular)
• Hiperuricemia e hipercalemia destrucción de huesos
• ↑Cr y N urémico IR
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DIAGNÓSTICO
• Clínica + Datos de laboratorio
• Ante sospecha:
• Citometría hemática completa
• Mielograma y biopsia de MO
• Estudio electroforético de proteínas de suero/ Orina
• Inmunofijación en suero/ Orina(24 hrs)
• Cuantificación de Ig en suero
• Rx del esqueleto
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• Determinación de microglobulina B2
• Pruebas de funcionamiento renal y
viscosidad de suero
↑proporcional a masa tumoral
Mielomas IgG >3.0g/dL; igA >4.0 g/dl
Cociente de concentración
de cadenas ligeras en suero:
factor independiente de
riesgo de progresión hacia
mieloma múltiple
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CLASIFICACIÓN DE IG MONOCLONAL
• Inmunofijación Conocer el tipo
de cadena pesada y ligera• Separación por electroforesis
• Precipitación de cadenas ligeras y pesadasDx Diferencial: Leucemia, linfoma y algunos
carcinomas, gammapatía monoclonal de significado indeterminado
-Componente monoclonal < 3g/dL
- <7% de plasmocitos en MO
- Ausencia de anemia, lesiones osteolíticas, proteína monoclonal en orina y cifras
normales de albúmina en sangre.
Vigilancia periódica, 11% desarrollaran 5-8 años,
mielona, macroglobulinemiao amiloidosis primaria
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PRONÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE
• Mielomas no tratados:
• Quimioterapia:
Sobrevida 7 meses en promedio
Sobrevida de 2 a 4 años con
pocas o mínimas molestias
Influyen:Insuficiencia renal
Respuesta individual al tratamientoVelocidad de replicación
Magnitud de la masa tumoralRespuesta inmunológica del paciente
Presencia de complicaciones de la enfermedad
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TRATAMIENTO
• Iniciar con quimioterapia
• Jóvenes y Pacientes que se
realizarán trasplante autólogo
de médula ósea
• Tratamiento más eficaz
Cuando hay lesión
localizada que da dolor intenso radioterapia
local
VAD: Vía endovenosa
Vincristina
Doxorrubicina
Dexametasona
Trasplante autólogo de
médula ósea
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TRATAMIENTO
• Útil como primera línea y para MM refractario:
• Agentes antirresortivos mejoran lesiones óseas
causadas por la expansión medular
Talidomida + dexametasona
Pamidronato
Solo 10-15% de los
pacientes logran remisión
completa
Trasplante alogénico
puede erradicar
totalmente la
enfermedad pero no
puede ofrecerse a todos.Interferón α prolonga
duración de remisiones.
![Page 25: Padecimientos inmunoproliferativos malignos](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022050703/55aa3d4f1a28ab9f6a8b459d/html5/thumbnails/25.jpg)
TRATAMIENTO
• Tratamiento del dolor
• Insuficiencia renal diálisis
• Prevenir infecciones
• Hiperviscosidad plasmaféresis, si lo síntomas lo
requieren.
![Page 26: Padecimientos inmunoproliferativos malignos](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022050703/55aa3d4f1a28ab9f6a8b459d/html5/thumbnails/26.jpg)
MACROGLOBULINEMIA
DE WALDENSTRÖM
![Page 27: Padecimientos inmunoproliferativos malignos](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022050703/55aa3d4f1a28ab9f6a8b459d/html5/thumbnails/27.jpg)
MACROGLOBULINEMIA DE
WALDENSTRÖM
• Caracterizada por linfadenopatía, visceromegalia,
síndrome de hiperviscosidad y proliferación de
células linfoplasmocitoides productoras de una
banda monoclonal.
Enfermedad de edades
avanzadas (60 a 70
años)
> varones
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• Presentan frecuentemente:
• Debilidad física, hemorragias anormales y visión
borrosa.
• Raras veces:
• Insuficiencia renal y lesiones osteolíticas con
infiltración de células claramente plasmáticas
productoras de IgM
Síndrome de hiperviscosidad: Fondo de
ojo determina dilatación de los vasos de
retina y sistema nervioso
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• Estudios de laboratorio:
Anemia
normocítica
normocrómica
Trombocitopenia
MO: infiltración de
células
linfoplasmocitoides
que alternan con
pequeños linfocitos
Estudio
electroforétic
o del suero:
banda
monoclonal
IgM
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TRATAMIENTO
• Quimioterapia:
• Clorambucil o ciclofosfamida
• Análogos de los nucleósidos: fludarabina o
cladribina
• Sx hiperviscosidad: plasmaféresis
• Tratamiento se evalúa con determinaciones
periódicas de la viscosidad del suero.
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ENFERMEDADES DE
CADENAS PESADAS
![Page 32: Padecimientos inmunoproliferativos malignos](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022050703/55aa3d4f1a28ab9f6a8b459d/html5/thumbnails/32.jpg)
ENFERMEDADES DE CADENAS PESADAS
• Raros
• Enfermos excretan otra porción de la
inmunoglobulina, el fragmento Fc (fragmento
cristalizable) que está formada por dos mitades de
cadenas pesadas.
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• Hay cinco tipos de Ig en mamíferos que se
nombran por letras griegas: α, δ (delta), ε (epsilon),
γ (gamma) y μ (mu). El tipo de cadena pesada
presente define la clase del anticuerpo. Estas
cadenas se encuentran en los anticuerpos IgA, IgD,
IgE, IgG, e IgM respectivamente.
Solo se han encontrado 4
variantes de la
enfermedad: α, δ, γ y μ
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ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS Y
• Cuadro clínico semeja: linfoma
• Adenomegalia, visceromegalia, debilidad, fátiga y
fiebre.
• Anemia y trombocitopenia (50%)
• Requiere inmunoelectroforesis para establecer
diagnóstico.
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ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS Α
• Es la variedad más frecuente
• Jóvenes. Sobre todo del área mediterránea
• “linfoma del mediterráneo”
• Síntomas:
• Síndrome de malabsorción intestinal grave
• Pérdida de peso
• Diarrea
• Esteatorrea
• En ocasiones se afecta el aparato respiratorio
Diagnóstico:
Inmunoelectroforesis del
suero: anormalidad de
cadenas pesadas a y
normalidad de cadenas
ligeras.
Tratamiento: melfalán o
ciclofosfamida +
prednisona
Pueden desarrollar:
sarcomas inmunoblásticos
u otros linfomas.
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ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS µ
• Se asocia con leucemia linfática crónica, de cuya
forma clásica puede distinguirse por la ausencia de
linfadenopatía periférica, presencia de plasmocitos
vacuolados en médula ósea y excreción excesiva
de proteína de Bence-Jones.
• La visceromegalia es común y es muy escaso el
hallazgo de banda monoclonal en el suero.
Inmunoelectrofore
sis
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ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS Δ
• El único caso informado en la literatura cursó con
insuficiencia renal, lesiones osteolíticas y cuadro
clínico de mieloma
• El estudio electroforético del suero mostró una
banda monoclonal identificada como un
tetrámero de cadenas pesadas δ
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AMILOIDOSIS
• Se conocen dos grandes grupos de amiloidosis: las
formas generalizadas y las localizadas
Grupo de padecimientos que tienen en común el
depósito, en diversos órganos y tejidos del organismo,
de un material homogéneo y amorfo llamado
amiloide por su afinidad con el yodo, lo que le
confiere alguna semejanza con el almidón
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Generalizadas Localizadas
1) Amiloidosis primaria
2) Asociada a enfermedades de las células plasmáticas (mieloma,
macroglobulinemia)
3) Secundarias, que coexisten con otros padecimientos (artritis
reumatoide, infecciones crónicas y enfermedad de Hodgkin
4) Heredofamiliares
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CUADRO CLÍNICO
• La participación del riñón es común y constituye una
causa importante de muerte; el corazón se afecta, en
algunas series, 30% sufre IC
• Amiloidosis del aparato respiratorio se presenta en 20%
y los síntomas varían de acuerdo con los tejidos
infiltrados (laringe, tráquea, bronquios, etc.)
• También se afecta el sistema nervioso
Neuropatía
periférica
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• El síndrome del túnel del carpo se origina por infiltración de sus
ligamentos
• Los depósitos cerebrales de amiloide producen deterioro mental
(Alzheimer)
• En aparato digestivo hay macroglosia (1/5 enfermos) y
hepatomegalia (50%)
• Articulaciones afectadas: semeja artritis reumatoide
• Son frecuentes manifestaciones hemorrágicas por deficiencia
adquirida de factores de la coagulación e infiltración de los vasos
por amiloide
• La púrpura periorbitaria consecutiva a rectoscopia es típica del
padecimiento
• Estudios de laboratorio: proteinuria frecuente y en muchos casos
excreción urinaria de cadenas ligeras monoclonales
(inmunoelectroforesis)
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DIAGNÓSTICO
• Demostrando la típica birrefringencia verde esmeralda en el
tejido infiltrado, teñido con Congo rojo, al examinarse con
microscopio de luz polarizada
• Biopsia: órganos afectados, no siempre es posible
• Biopsias rectal y de grasa subcutánea periumbilical son útiles
• Pronóstico: generalizada es fatalmente progresivo
localizada menos sombrío
• Tratamiento: melfalán + prednisona en amiloidosis primaria en
muchos casos prolonga vida
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CRIOGLOBULINEMIA
• Crioglobulinas: proteínas que se precipitan al
enfriarse y se redisuelven al recalentarse
• Se clasifican en 3 tipos: I (monoclonal); II (mixto) y III
(policlonal)
Tipo I
IgM, IgG, IgA, o de Bence-Jones (cadenas ligeras monoclonales)
Se observa en mieloma múltiple,
macroglobulinemiade Waldenström,
gammapatíamonoclonal de
significado indeterminado,
enf. por aglutininas frías crónica y otras
afecciones linfroproliferativas
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Tipo II
Inmunoglobulinas monoclonales
(IgM) y policlonales IgG
Se encuentra en enfermedades
infecciosas crónicas,
incluyendo a la hepatitis C
Asintomáticos o manifestaciones cutáneas como dolor, púrpura, fenómeno de
Raynaud y ulceraciones
•Los niveles de proteínas generalmente son altos (1 a 30 mg/dL)
en los tipos I y II de crioglobulinemias
•Los pacientes con crioglobulinemia pueden sufrir dolores
articulares, nefritis y síntomas neurológicos
•Habitualmente responde a corticoesteroides y antihistamínicos.
También se han utilizado con buenos resultados: agentes
alquilantes, plasmaféresis e interferón α
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• Se ha encontrado asociada a hepatitis, determinando
resultados positivos falsos para anticuerpos anti-VIH
Tipo III
Se encuentran una o más clases
de inmunoglobulinas
policlonales
Concentraciónde proteína baja (0.1 a 1.0 mg/dL
Se encuentra enmuchos
enfermos afectados de
padecimientos inflamatorios o
infecciosos