VINYETA RADIOLÒGICA
UNITAT DE REUMATOLOGIA
Fíguls R, Corominas H, Reina D, Cerdà D, Roig D, Gonzalez M, Garcia S, Casademont M.
HOSPITAL “MOISÈS BROGGI”
CAS CLÍNIC
Dolor de característiquesmecàniques a l’engonal
esquerre, en una dona de 53 anys i amb bon estat general.
MOTIU DE CONSULTA
• Dolor a l’engonal esquerre, 1/3 superior de la cara anterior de la cuixa i natja, d’un any d’evolució.
• Al principi, només al estar dempeus. Ara, inclús asseguda.
• El dolor s’accentua en els últims 15 dies i ha iniciat trastorn de la marxa: coixeja.
• Un mes abans, dolor i inflor al genoll E que va durar 7 dies. I pocs dies després dolor i inflor a IFP del segon dit de la ma D que durà 2 setmanes.
EXPLORACIÓ
• La mobilització del maluc esquerre provoca dolor a l’engonal.
• Dificultat per a creuar la cama esquerre.
• Camina amb balanceig.
• Exploració neurològica negativa.
• Genolls normals (l’esquerre també).
• Mans normals.
LABORATORI
• Reactants de fase aguda normals.
• Htº de 39,5 %
• Funció renal i hepàtica, normals.
• Fosfatasa Alcalina normal.
• N‐Telopèptids en 2ª orina, normals.
• Immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) normals.
• Infecció d’orina.
Proteïnes totals ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 81,1 g/L(VN = 64,0 – 80,0)
Proteïnograma:
• Albúmina ‐‐‐‐‐‐‐‐ 57,7 % (49,7 – 64,4)
• α1 globulines ‐‐‐‐ 5,4 “ ( 4,8 – 10,1)
• α2 globulines ‐‐‐‐ 9,1 “ ( 8,5 – 15,1)
• β globulines ‐‐‐‐‐ 7,9 “ ( 7,8 – 13,1)
• γ globulines ‐‐‐‐‐ 19,9 “ (11,0 – 19,5) *
• Albúmina/Glob ‐‐‐‐‐‐‐‐ 1,37
COMENTARI
Generat estudi de banda monoclonal:
• S’observa un component homogeni a la zona de les gammaglobulines.
Immunoelectroforesi:
• S’identifica component IgG‐ λ.
• Component homogeni de 18 gr/l.
MIELOGRAMA
• ASPIRACIÓ DE CRESTA ILÍACA POSTERIOR ESQUERRE:
Eritropoiesi ferropènica
i
medul.la òssia d’aspecte reactiu
BIÒPSIA DE LA LESIÓ
‐ TUMOR DE CÈL.LULES
PLASMÀTIQUES.
‐ AMILOIDOSI.
Plasmocitoma ossi solitari (I)
• La mitjana d’edat és de 55 anys.• Lesió osteolítica que trenca la cortical.• Produeix massa de tumor tou extraòssi.• Més freqüent a columna, pelvis i costelles.
• Pot restar aïllat durant mesos o anys, però en la meitat dels casos finalment s’extén.
Plasmocitoma ossi solitari (II)
‐ lesió única amb infiltració de plasmòcitsclonals.
‐ exploració medul∙la òssia (lluny de la lesió) Criteris sense afecció clonal.
‐ radiologia i RNM no mostren altres lesions.‐ no anèmia, ni hipercalcèmia, ni afecciórenal.
‐ component monoclonal inexistent, a sèrum i a orina.
PREGUNTES QUE SURGEIXEN EN AQUELL MOMENT
• Perquè es fa el diagnòstic de plamocitoma, si hi ha evidència d’altres lesions ?
• Quin significat te la sinovitis esporàdica del genoll i de la IFP ?
• Donat el compomemt homogeni tan baix, es podria considerar el diagnòstic de mieloma no secretor ?
TRACTAMENTRADIOTERÀPIA: 46 Gy sobre la zona afectada.
EVOLUCIÓ
‐ Molt bona resposta antitumoral.
‐ Va recuperar la deambulació, si be encara precisa Antalgin 500 mg/dia.
‐ RNM de control (1 any més tard) mostra estabilització de la lesió. Discret engruiximent de l’os ilíac amb mínima ocupació de parts toves i disrupció de la cortical.
‐ Component homogeni estable (18 g/l).
TIPUS DE MIELOMA
• IgG (55 %)
• IgA (30 %)
• IgD (2 %)
• IgE (excepcional)
• Mieloma Bence‐Jones (15 %)
mieloma quiescent
• Formes clíniques plasmocitoma òssi solitari
mieloma no secretor
Descartar MielomaEstudi de la banda monoclonal:
• Monoclonalitat = Un sol tipus de cadena lleugera (κ o λ) acompanyat o no d’una cadena pesada.
• Senyals biològiques de sospita: VSG molt augmentada i hiperproteinemia superior a 82 gr/l.
• Hiperproteinemia.‐ Produïda per la immunoglobulina mielomatosa. Les i. fisiològiques disminueixen: IgG < 6 gr/l, IgA < 1 gr/l i IgM < 0,5 gr/l.
• Les hiperproteinemies de les connectivopaties, kala‐azar, endocarditis lenta i hepatopaties cròniques són heterogenies (no monoclonals).
• Amb la immunofixació sabrem el clon.
DD entre la bm del mieloma i la bm benigna
Criteris de diagnòstic del mieloma
Principals:I – Tumor plasmocític a la biòpsia.
II – Plasmocitosi medul∙lar de més del 30 %.
IgG > 30 gr/l.
III – Pic monoclonal sèric IgA > 20 gr/l.
C. Lleugeres > 1 gr/24 hores
(en absència d’amiloidosi)
DD entre bm del mieloma i bm benigna
Secundaris:a/ Plasmocitosi medul∙lar entre 10 i 30 %.
b/ Component monoclonal sèric i/o urinari inferior als esmentats.
c/ Lesions òssies lítiques.
d/ Disminució immunoglobulines policlonals:
‐ IgG < 6 gr/l.
‐ IgA < 1 gr/l.
‐ IgM < 0,5 gr/l.
1 principal + 1 secundari
DIAGNÒSTIC 3 secundaris (a + b + un altre)
Mieloma de Bence‐Jones (25 % de casos)
• Produït per cadenes lleugeres (només).
• La VSG pot ser normal durant molt temps i no haver‐hi banda monoclonal a sèrum fins que no s’arriba a la IR severa.
• A orina sí que es detecten les c. lleugeres. Es demana albuminuria de Bence‐Jones.
• Es pot sospitar quan hi ha disminució de les immunoglobulines policlonals (fisiològiques) i de l’albúmina sèrica, associat a proteinuria.
SMOLDERING MULTIPLE MYELOMA
‐ Cumpleix els criteris de diagnòstic:
• Pic monoclonal sèric ≥ 30 g/L
• Cèl.lules plasmàtiques a moll d’os > 10 %
‐ Però no hi ha clínica (anèmia, hipercalcèmia, IR, lesions osteolítiques, infeccions…).
‐ Al final es converteix en un veritable mieloma (és un mieloma d’evolució lenta).
Mieloma no secretor
• Menys del 1 % dels MM.
• Absència de CH tot i que en el citoplasma de les cèl.lules plasmàtiques es detecten Igs (per immunohistoquímica).
• El diagnòstic es retrassa per la poca especificitat dels primers símptomes.
• Generalment es diagnostica quan ja hi ha imatges osteolítiques i/o hipercalcèmia i/o IR.
• La β2 microglobulina també augmenta.
Gammapatia monoclonal de significat incert
Criteris de diagnòstic:
IgG < 35 gr/l
I – Pic monoclonal sèric estable IgA < 20 gr/l
BJ < 1 gr/24 h
II – Plasmocitosi medul∙lar de menys del 10 %
(plasmòcits no distròfics)
III – No lesions òssies
IV – No símptomes. No anèmia