Manifestaciones Extraarticulares de la Enfermedades Reumaticas
Dr. Miguel BelmonteDr. Miguel BelmonteHospital General de CastellónHospital General de Castellón20132013
REUMA
Rheumatos = Fluido, secreción
200 enfermedades Artropatías inflamatorias
Enf. Degenerativas
Enf. Autoinmunes sistémicas
Osteoporosis
Enf. Partes blandas - extraarticulares
Reumatología, ciencia que estudia las enfermedades que se caracterizan por la inflamación y degeneración o alteración metabólica del tejido conectivo del cuerpo. Suelen cursar con dolor y/o rigidez de las estructuras articulares y paraarticulares como músculo, tendón, ligamentos.
Artritis es la inflamación de las articulaciones acompañada característicamente por los signos de Celso: hinchazón, calor, dolor y discapacidad.
DEFINICIONES
Artrosis vs. Artritis
- OSIS degeneración- OSIS degeneración - ITIS inflamación- ITIS inflamación
Enfermedades Reumáticas Inflamatorias
FrecuentesGotaLupus EritematosoArtritis reumatoide Artritis psoriásicaEspondilitis anquilosante
Raras (<5 por 10.000)Artritis reumatoide juvenilEsclerodermia, polimiositis, etc.
Complicaciones periarticularesArtritis reumatoide
Rotura tendinosa
Quiste de Baker
Tendinitis Aquiles
Manifestaciones extraarticulares
General: fiebre, linfadenopatía, peso, fatiga, infecciones
Dermato: eritema palmar, nódulo subcutáneo, vasculitis
Ocular: epiescleritis, escleritis, nódulo coroideo o retiniano
Pulmonar :pleuritis, nódulos, enf intersticial, bronquiolitis obliterante,arteritis
Cardíaco. Pericarditis,miocarditis, vasculitis coronaria, nódulos en valvas
Neuromuscular: neuropatía por atrapamiento o periférica, mononeuritis multiplex.
Hematológico: sind de Felty, sind. De linfos grandes granulares, linfomas
Otras asociadas: Sindrome de Sjogren, amiloidosis
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
Nódulos reumatoides20-30% de los pacientesSigno de peor pronostico, Se asocian a factor reumatoide +También se dan en Lupus
Texto basico de reumatologia clinica. Dr. LUIS A HERNANDEZ
Localización:Localización: codos y tendón Aquiles, pero tb. codos y tendón Aquiles, pero tb. pueden aparecer en cualquier órgano comopueden aparecer en cualquier órgano como hueso, hueso, T.G.I, laringe, cuerdas vocales, oídos, corazón, T.G.I, laringe, cuerdas vocales, oídos, corazón, pulmones, pleura y ojospulmones, pleura y ojos
Nódulos reumatoides
Nódulo reumático
Se ve en artrtisis reumatoide y lupus
Puede confundirse con tofos de gota
Curso mas agresivo en los pacientes con AR y nódulos
Pueden aparecer o empeorar con el tto MTX
No precisan tratamiento, salvo que den molestias
Nódulo reumático: Diag Diferencial
nódulos benignos: niños sanos sin artritis o FR.
Granuloma anular: intracutáneos sin asociación
Xantomatosis:amarillos, lípidos elevados sin afectar hueso
Tofos: UMS pts con gota, lesiones óseas:Xtales
Misceláneos: reticulohistiocitosis multicéntrica, eritema elevatum diutinum, acrodermatitis crónica atrtófica, lepra, pinta, etc
SI SE SITÚAN EN SITIOS INUSUALES: confusión (sacros, occipitales, laringe, ocular, corazón, pulmón, SNC:+ en leptomeninges; cuerpos vertebrales)
Desarrollo de Fistula
Fístulas cutáneas en sero+, larga evolución AR
Pueden ser estériles o sépticas , conectan piel con articulación con quistes para articulares en hueso o tejidos blandos o bursas.
En asépticas no se comprende el origen (AR centrípeta)
Infección en AR
Sea antes o luego del comienzo de AR: alta frecuencia de infecciones genitourinarias o broncopulmonares, aumento de mortalidad
Rol de esteroides e inmunosupresores
Común: pulmonar, sepsis de piel,piartros
Poder fagocítico en AR disminuído
Diferencial con severa artritis reumatoidea
Complicaciones hematológicas
Anemia normocítica normocrómica (VSG!):
Se asocian varias causas: 52% déficit de Fe, de vit. B12 29%; de folato 21%(de crónicas)
Eritropoyesis inefectivaEosinofiliaTrombocitosis
– Aumento de linfocitos grandes granulares
Anemia Crónica AR
• Concentración más elevada de ferritina sérica que en las deficiencias de hierro
• Deficiencia de Folato y Vit B12 pueden ocultar deficiencia en Fe por aumentar volumen eritrocitario y de Hb
• VES correlaciona inversamente con Hb AR
• Niveles de eritropoyetina elevados en las deficiencia de Fe mas que en crónica (y con falta de respuesta)
Vasculitis : tipos en AR• Leucocitoclástica: púrpura palpable
por inflamación venular post-capilar
• Pequeñas arterias: pequeños infartos en pulpejos digitales, asociados con neuropatía distal sensorial frecuente(vasa vasorum!)
• Vasos medianos: semeja PAN con arteritis visceral, mononeuritis multiplex, livedo reticularis.
• Pioderma gangrenosum
VASCULITIS
En la forma más agresiva (vasculitis necrosante) puede producir:
• Polineuropatía o mononeuritis múltiple• Afectación cutánea (necrosis y ulceración) • Infarto visceral.• Vasculitis renal, es rara.• La arteritis digital produce infartos hemorrágicos en el lecho
ungueal y en los pulpejo de los dedos.
http://www.uv.es/~vicalegr/CLindex/CLvasculitis/vasar.htm
Fundamentos de medicina Reumatologia. JAVIER Y JOSE FERNANDO MOLINA
Neuropatía AR
• Atrapamiento (túnel carpo)
• Polineuritis
• Neuritis inflamatorias (asociada a vasculitis)
Sintomas de Neuropatía
• Hormigueos
• Acorchamiento
• Pérdida clara de fuerza (no solo cansancio)
• Torpeza para movimientos o caminar
• Otros sintomas
Enfermedad renal: AR
• Ramente involucrado directamente , a menudo indirectamente
• Amiloidosis: AR crónica y + en Still´s
• Toxicidad de terapia: fenacetina, oro, ciclosporina
• Necrotizante en vasculitis diseminada
Enfermedad Pulmonar: AR
• *6 formas:
1. Enfermedad pleural
2. Fibrosis intersticial
3. Enf pulmonar nodular
4. Neumonitis
5. Arteritis
6. Enf de vía aérea
PULMON
Manifestaciones más importantes:• PLEURITIS• BROQUIOLITIS• NÓDULOS REUMATOIDES
INTRAPULMONARES• FIBROSIS PULMONAR
Radiologia en complicación AR
Imágenes nodulares… que pueden cavitarse
CORAZÓN
• Pericarditis: Es la más frecuente. Descubierta con frecuencia en la necropsia.
• Derrame pericardico: características similares al de la pleuritis.
• Miocaritis y endocarditis: cuando aparecen suelen ser asintomáticas
Compromiso cardíaco
• Consecuencias clínicas de las Consecuencias clínicas de las manifestaciones:manifestaciones:
1. Pericarditis: ...dolor (1% pts), taponamiento (raro), constricción (no común)
2. Nodulos:...anormalidades de conducción, problemas valvulares
3. Arteritis coronaria:..infarto de miocardio
4. Miocarditis:.....Falla congestiva cardíaca
OJO• -Queratoconjuntivitis seca derivada del síndrome
de Sjögren secundario: es la más frecuente (20%).
• -Epiescleritis o escleritis: es poco habitual (1%). Epiescleritis: leve y transitoria. Escleritis: afecta a capas profundas y es más grave.
• -Escleromalacia perforante: perforación del globo ocular por adelagazamiento.
Síndrome Seco - SJÖGREN
• Atrofia glandulas secretoras: ojos, saliva, ap. digestivo
• Técnicas diagnósticas específicas
amiloidosis
• Notese el grosor y ensanchamiento característico de la lengua
Complicaciones de AR
• Pueden ser fatales
• Las manifestaciones varía según duración y severidad de la enfermedad
• Enfermedad multisistémica con complicaciones multisistémicas
Enfermedades Autoinmunes SistémicasFallo en el reconocimiento de la propia identidadAtaque del sistema inmunitario contra los propios tejidos
L.E.S. Lupus Eritematoso Sistémico
• Picos de frecuencia – 12-15 años– 40-60 años
• Afectación general– Piel, articulaciones– Corazón, pulmon– RIÑON– S.N.C.
• Grave, alta mortalidad
Lupus Sistémico
L.E.S. Lupus Eritematoso Sistémico
• Tratamientos – Corticoides dosis altas– Inmunosupresores
• Pronóstico– Bueno salvo afectación de
RIÑON o S.N.C.– Embarazos difíciles
• Seguimiento por médico especialista
Lupus: Afectación renal
Endocarditis lúpica
Complicaciones cardíacas
• Por vasculitis /proliferación granulomatosa
• Pericarditis
• Miocarditis
• Inflamación endocárdica
• Defectos de conducción
• Arteritis coronaria
• Aortitis granulomatosa
Neurolupus
• Convusliones
• Psicosis
• Alt. Cognitivas
• Mielitis
• Otras
Dermatomiositis
eritemaheliotropo
LES – deramatitis facial
Esclerodermiasistémica
Esclerodermia manos
Fenómeno de Raynaud
Capilaroscopia
Ulcera cutánea
vasculitis / esclerodermia
VASCULITISInflamación de vasos sanguíneos
Vasculitis leucocitoclástica
Livedo reticularis
Crioglobulinemia
Isquemia grave
Necrosis digital por vasculitis
Vasculitis tipo PAN
Aneurismas arteriales
Arteritis a. temporal Horton
Enfermedad de Behçet
Policondritis Recidivante
Policondritis - escleromalacia
Policondritis
tabique nasal
ESPONDILOARTROPATIAS
• Columna cervical – dorsal - lumbarColumna cervical – dorsal - lumbar
• Artritis sacroilíacasArtritis sacroilíacas
• Artritis periféricaArtritis periférica
Clasificación SpA
• Espondilitis anquilosante
• Artritis intestinal (enteropática)
• Artritis reactiva
• Artritis psoriásica
• Artritis indiferenciada
Características comunes• Ausencia de factor reumatoide
• Ausencia de nódulos subcutáneos
• Artritis inflamatoria periférica
• Entesopatía
• Sacroileítis con o sin afectación vertebral
• Dactilitis, uveítis, talalgia
• Agregación familiar
• Asociación con HLA B 27.
Espondilitis Anquilosante
• Dolor lumbar
• Inicio edad juvenil
• Rigidez progresiva
• Artritis periférica
• Otras: ojo, pulmón…
Espondilitis anquilosante
Espondilitis anquilosante: iridociclitis con sinequias
Fibrosis pulmonar RX
Artritis Psoriásica• Frecuencia: 1/10 personas con psoriasis
• Psoriasis precede a la artritis: 67%
• Artritis precede o simultánea al psoriasis: 33%
• Puede presentarse también en infección por HIV
Patrones:
1. oligoarticular asimétrico (>50%)
2. Afectación IFD predominante (5-10%)
3. Artritis mutilante (5%)
4. Poliartritis tipo AR (15-20%)
5. Afectación axial (20-40%)
Artritis psoriásica: alteraciones en las uñas, eritema y artritis de las
manos
Artritis psoriásica: dedos «en salchicha»
Artritis reactiva: tendinitis de Aquiles
Artritis reactiva: pies con pústulas
y queratodermia blenorrágica
Artritis reactiva: balanitis circinada
Artritis reactiva: erosiones de la lengua
Artritis reactiva: erosión del paladar
Artritis reactiva: conjuntivitis
Eritema nodoso
TRATAMIENTO
• Corticoides (prednisona) a dosis altas
• Antimaláricos: Dolquine®
• Inmunosupresores– Imurel®– Micofenolato
• Terapias Biológicas
• Otros procedimientos especializados
Hidroxicloroquina (DOLQUINE ®)
• Lupus sistémico y subagudo cutáneo
• Artritis Reumatoide
• Artritis intermitentes
Hidroxicloroquina (DOLQUINE ®)
Fármaco del grupo antimaláricos • Ventajas
– Efecto antiinflamatorio claro, moderado– Efecto beneficioso cardiovascular– Una dosis diaria, hasta 6 mg/kg/dia. Via oral– Muy escasa toxicidad
• Inconvenientes – Lesion de la retina 1:10.000 pacientes tratados 5
años– Riesgo relacionado con la dosis administrada– Alto riesgo: enfermedad retiniana previa– Otros: anemia hemolítica, depósitos corneales y
cutáneosMonitorización
Revisión oftalmólogo cada 1-2 años– Hemograma y bioquimica cada 3-6 meses
Complicaciones HQX
Complicaciones HQX
RESUMEN• La mayoría de enfermedades articulares
inflamatorias, y todas las sistémicas (por definición) pueden dar complicaciones y manifestaciones extraarticulares.
• Las enfermedades reumáticas inflamatorias afectan a todo el cuerpo, no solo a las articulaciones
• Es importante reconocer precozmente su aparición ya que pueden significar peor pronóstico y necesidad de cambio de tratamiento
• La mayoría de complicaciones precisan tratamiento con corticoides o inmunosupresores, incluyendo terapias biológicas.
Muchas gracias