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HOSPITAL SAN JAIME. TORREVIEJA. ALICANTE
PATOLOGIA
Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza
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Hª CLÍNICA
• Paciente de 30 años.• Tumoración inguinal derecha (10cm)• Sospecha de metástasis pulmonares• Exeresis en la CUN (Noviembre de 2000)• Bloque de parafina----diágnostico de
sarcoma fusocelular----probable sarcoma sinovial----pendiente de estudio molecular.
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T. DE MASSON-20X
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Toracotomia derecha (01B241)
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HE-40X
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HE-40X
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VIMENTINA-10X
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EMA-40X
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CD99-20X
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MIB1-40X
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INMUNOHISTOQUÍMICA
• Vimentina +• EMA focalmente +• CD99 patrón de Mb +• KI-67 20%
• Queratinas -• Actina, Desmina -• S-100 -• CD68 -• CD21 -• P53 -• Bcl2 -
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D. DIFERENCIAL
• Sarcoma sinovial: SYT-SSX negativo
• Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.
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FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE
• T de partes blandas(Kindblom y cols,1995)• Afecta a musculatura profunda• Asociado a fascia adyacente y periostio• Localización: EEII y tronco• Tamaño: 9cm.
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FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTEMICROSCOPÍA
• Zonas convencionales de fibrosarcoma• Células ovoides, citoplasmas claros• Estroma fibroso hialinizado• M. Electrónica: fibroblastos• Inmunohistoquímica: vimentina• E. Molecular: 12q13, 12q15 (sarcomas)
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FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTED. DIFERENCIAL
• Metástasis de carcinoma• Sarcoma sinovial: SYT-SSX positivo
• Proliferaciones fibroblásticas benignas• Fibrosarcomas de bajo grado.
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T. PARED TORÁCICA (02B-572)
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T. PARED TORÁCICA (02B572)
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FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE PRONÓSTICO
(Antonescu y cols, 2001)
• 50% recurrencia local y enf. Persistente• 86% metástasis en pulmon, hueso etc.• 57% mortalidad (1-7 años).• Excisión quirúrgica amplía• Radioterapia y quimioterapia adyuvante.