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Hernia Diafragmática Congénita
Diagnóstico, Evaluación y Manejo
Dr. Felipe Jordán UrrutiaGinecología y ObstetriciaHospital Padre Hurtado
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Hernia Diafragmática Congénita
DefiniciónDiagnóstico ecográficoIncidenciaEvaluación y pronósticoExámenes de apoyo diagnósticoTerapéutica
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Hernia Diafragmática CongénitaDefinición
Existencia de defecto a nivel del diafragma secundario a una falla en la fusión de las estructuras que lo forman en su fase embrionaria.
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Hernia Diafragmática Congénita Embriología
9-10 semanas
Falla fusión:Mb. pleuroperitonealesSeptum transversoMesenterio dorsal esofágico
Persistencia canal pleuroperitoneal
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Hernia Diafragmática Congénita
Consecuencia principal
Herniación vísceras abdominales en toraxAnormal desarrollo pulmonar
HIPOPLASIA PULMONAR
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Hernia Diafragmática Congénita
Evaluación Tórax Fetal
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación Tórax Fetal
Normas ISUOG 2011
Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan. ISUOG Cl in ical Standards Committe. Ultrasound Obstet Gynecol 2011
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación Tórax Fetal
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación Tórax Fetal
EstomagoCorazón
Pulmón
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Hernia Diafragmática Congénita
Incidencia
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Hernia Diafragmática CongénitaIncidencia
1/2500-5000 embarazosAlta mortalidad perinatalHDC:
Izquierda 85%Derecha 13%Bilateral-Agenesia < 2%
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital DiaphragmaticHernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Hernia Diafragmática Congénita
Alta mortalidad perinatal:30% Cromosomopatías10% Malformaciones
(15% Sobrevida)
60% HDC aisladaHipoplasia pulmonar
(60% sobrevida)Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Hernia Diafragmática Congénita
Alta mortalidad perinatal:
Cromosomopatía y malformaciones
Factor pronóstico independiente mortalidad
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in E u r o p e . C l i n P e r i n a t o l 3 6 ( 2 0 0 9 ) D e p r e s t J , G r a t a c o s E , N i c o l a i d e s K e t a l
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Hernia Diafragmática Congénita
Alta mortalidad perinatal:
HDC aislada: Hipoplasia Pulmonar
Factores pronósticos : edad gestacional, LHR, LHRO/E, hígado arriba, HDC derecha
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación Tórax y Abdomen Fetal
Diagnóstico DiferencialLesiones macroquísticas torácicasMalformación adenomatosa quística congénitaSecuestro broncopulmonarEventración diafragmáticaQuiste broncogénicoQuiste entérico y neuroentéricoTeratoma mediastínicoAtresia bronquial
Sin herniación de vísceras abdominales
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Hernia Diafragmática Congénita
Evaluación y pronóstico
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico
HDC produce compresión pulmonar
Consecuencias:Hipoplasia pulmonarHipertensión pulmonar
Predecir la severidad del daño pulmonar
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Hernia Diafragmática CongénitaDesarrollo pulmón fetal
Feto normal:Volumen pulmonar aumento exponencial con EG
HDC:Disminución bilateral del volumen pulmonar
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico
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Hernia Diafragmática CongénitaFisiopatología
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico
Medición LHR:HDC aislada22 y 28 semanasCorte transverso del tórax a nivel de 4 cámarasPulmón contralateral:
Diámetro longitudinal y perpendicular mayor
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survivalin fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico
8 x 12 mm CC 132 mm2
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survivalin fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor ofsurvival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico
LHR:Desarrollo pulmonar exponencial EG
Volumen pulmonar aumenta 18 vecesCC aumenta sólo 4 veces
Compromiso pulmonar bilateral Estandarización método de mediciónSobreestimación del tamaño pulmonarDependiente de EG
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
LHR ¿Cómo medir?
(b) Sobreestima el volumen pulmonar en 45%
(c) Sobreestima el volumen pulmonar en 35%
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
Comparison of fetal lung area to head circumference ratio with lung volume in the prediction of postnatal outcome in diaphragmatic hernia J. C. Jani*†, C. F. A. Peralta†, R. Ruano‡, A. Benachi‡, E. Done*, K. H. Nicolaides† and J. A. Deprest. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
Evaluación operador:95 casosMedición:
Tres operadoresDiámetro y trazadoMedición ciegaError > 10 %: Falla Medición
Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenitaldiaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
Operador:Al menos 70 evaluaciones de HDCDificultades:
Corte de 4 cámarasDelimitar área pulmonarPresencia hígado arriba
Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenitaldiaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
LHR y LHR O/EOperador dependienteOperador entrenadoCentro referencia en HDC
Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenitaldiaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
Hígado intraabdominal
Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
Hígado íntraabdominal
Hígado factor pronóstico independiente
Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006www.cerpo.cl
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
Problemas LHRDesarrollo pulmonar exponencial EG
Volumen pulmonar aumenta 18 vecesCC aumenta sólo 4 veces
Compromiso pulmonar bilateralEstandarización método de mediciónSobreestimación del tamaño pulmonarDependiente de la EG
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
LHR O/EHDC sin hígado en tórax el LHR no era significativo entre aquellos que morían y sobrevivían.Necesidad de corregir según EG
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
LHR O/EMedición entre las 32 y 33 semanasMortalidadMorbilidad a corto plazo
Hígado no es predictor independienteSin certeza: Hígado y tamaño pulmonar
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
LHR O/E
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
LHR O/E
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolateddiaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Hernia Diafragmática CongénitaMortalidad
Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenitaldiaphragmatic hernaia. Semin Fetal Neonatal Med 2009. Deprest J, Flemmer A. Gratacos E, et al
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Hernia Diafragmática CongénitaMorbimortalidad
LHR O/E Sobrevida Displasia Hígado
Extremo < 15 % 0 % Arriba
Severo 15–25 % < 20 % 75 %
Moderado 26 - 35 % 50 % 30 %
36 - 45% 50 % 30 % Arriba
Leve 36 - 45 % > 75 % 10 % Abajo
> 45 % > 75 % 10 % Arriba
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
LHR O/EEn HDC izquierda predicción de sobrevida:
Sensibilidad 46%Falso (+) 10%
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolateddiaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
LHR O/EHDC a derecha25 casosSobrevida 44%> 45%
Factor predictor independiente de sobrevida
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolateddiaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico
RNMExiste correlación entre LHR y volumen por RNM.Permite medir el pulmón ipsilateral y evaluar su valor.Volumen ipsilateral aporta 22% del volumen pulmonar total.No visible por ECO!
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses withisolated diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Hernia Diafragmática CongénitaTerapéutica
HDC extrema:Sobrevida < 15%
Oclusión traqueal:Distensión tejido pulmonarGatilla crecimiento vía aérea y vasos pulmonaresDisminución neumocito tipo II
Dependiente tiempo oclusiónRetiro prenatal
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1996
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Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetalendoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
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Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetalendoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006 Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
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Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopictracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
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Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital DiaphragmaticHernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Efecto benéfico en hipoplasia pulmonar severa(Sobrevida aumenta de 20% a 50%)
¿Utilidad en hipoplasia pulmonar moderada?(Sobrevida 50%)
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Hipoplasia pulmonar moderada:Sobrevida 50%DBP 30%Oclusión traqueal:
Compliance pulmonarMejoría diferencia oxigeno alveolo-arterial
Disminución de la hipoplasia pulmonar en un 20%
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En resumenElevada mortalidad perinatal.LHR O/E es el predictor más validado.LHR es dependiente de EG.Hígado en tórax es predictor independiente.HDC derecha predictor independiente.Oclusión traqueal útil en HDC severa.
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