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Glucólisis, vías alimentarias
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TipoNombre y enzima deficiente
Metabolismo Síntomas Tratamiento
Tipo 1 Galactosemiaclásica
Deficiencia en Gal-1P uridinil transferasa
Acumulación de Gal-1-P, galactosa y galactitol, responsables de las alteraciones hepáticas, renales y cerebrales
Perdida de peso perder peso, vómitos, ictericia, letargia, hepatomegalia, edema y ascitis. Daño renal y sepsis, insuficiencia hepática. Muerte. Cataratas.
Dieta sin lactosa galactosa
Tipo 2 Deficiencia en galactoquinasa
Excreción de galactotiol o galactosa
Cataratas. Dieta sin lactosa galactosa
Tipo 3 Deficiencia en UDP gal epimerasa
Acumulación de Gal-1-P o UDP-galactosa
Se pueden no mostrar síntomas o presentar síntomas parecidos a los de la galactosemia clásica. Retraso del desarrollo psicomotor.
Dieta sin lactosa galactosa
Intolerancia a la lactosa y galactosemias
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Síntesis de Glucógeno o Glucógeno génesis
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La síntesis de glucógeno se inicia a partir de glucosa 1 fosfato
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Síntesis de UDP Glucosa
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Síntesis de glucógeno
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Síntesis de ramificaciones en el glucógeno
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Síntesis de ramificaciones en el glucógeno (II)
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Inicio de la síntesis de glucógeno. Reacciones catalizadas por la glicogenina
Referencias
Rojo: ADP- Gluc
Celeste: Tyr194
Naranja: Asp182
Verde: Mn+2
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Degradación de glucógeno
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Degradación de glucógeno (desramificción)
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Destinos de la glucosa
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Liberación de glucosa al torrente sanguíneo
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Enfermedades relacionadas con el metabolismo del glucógeno