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Forma Blástica
Curso más agresivo
Células con cromatina fina dispersa, nucleolos, mitosis, 51 /20hpf
Núcleos de mayor tamaño
Recuerda al linfoma linfoblástico
Produce innunoglobulinas de superficie
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INFILTRACION EXTRANODAL
Infiltración masiva del bazo , involucra primero pulpa blanca , luego pulpa roja.
Hígado a nivel porta
M.O . difuso, ocasionalmente paratrabecular , con histiocitos rosados.
TGI Poliposis linfomatoide múltiple, principalmente en región ileocecal.
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INMUNOFENOTIPO
IgM, IgD, Bcl1
CD 19, CD20,CD22, CD24
CD5
CD21 , FOSFATASA ALCALINA 50%
CD 10 -
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CITOGENETICA
t (11;14) (q13;q32)
bcl-1 . se ha identificado en LLC. L. Prolinfocítica, Mieloma múltiple.
Contraparte normal: Células CD5 + de la zona periférica o del manto de folículos secundarios.
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LINFOMA DE CELULAS B MONOCITOIDE
Linfocitos B monocitoides fueron reconocidos por Lennert en 1959 en linfadenitis por Toxoplasma.
Sheibani sugiere el termino de Célula B monocitoide
Se encuentran en HIV, linfadenopatias reactivas y en otros linfomas
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Formulación Internacional
Linfoma linfocitico
Difuso de célula pequeña hendida
Difuso mixto de célula pequeña y célula grande
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CLINICA
Pacientes viejos
Mujeres 2: Hombres 1
Involucra región peri e intraparotidea
10-20% con historia de Sjogren
50 % enfermedad localizada, raro involucracion hígado o bazo
Buena respuesta a tratamiento
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HISTOLOGIA
Difuso infiltrando los senos y zona interfolicular
Patrón nodular o in situ
Células con contorno nuclear irregular, nucleolo prominente, citoplasma claro, mitosis frecuentes
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INFILTRACION EXTRANODAL
Glándula salival: Células monocitoides que rodean islas epi-mioepiteliales
Estomago tiroides pulmón : recuerda un Linfoma tipo MALT,
M.O : raro patrón paratrabecular
Hígado : sinusoides
Bazo : pulpa blanca
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INMUNOFENOTIPO
IgM ,CD20,CD19,CD22, LCA
CD5-,CD4-,CD8-,
CD10,CD21 usualmente negativos
CD 43 coexpresion
1/3 EMA
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ORIGEN DE LAS CELULAS MONOCITOIDES B
Zona marginal de los ganglios linfáticos
Hallazgos inmunohistoquimica similares en las 2 células
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MALT
Issacson y Wright describen el linfoma originado en tracto gastrointestinal , recordaba el Linfoma Mediterráneo.
Encontraron linfomas similares, en pulmón, glándula salival , tiroides,
Linfomas del MALT de alto y bajo grado, progresión histologica
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FORMULACION INTERNACIONAL
Linfoma linfocitico con diferenciación plasmocitoide
Difuso de célula pequeña hendida
Difuso mixto
Difuso de células grandes
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CARACTERISTICAS CLINICAS
Permanecen localizados por intervalos prolongados,
curso indolente o simulan enfermedades benignas
Buena respuesta a terapia
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HALLAZGOS HISTOLOGICOS
Población de células centrocito - like
Lesión linfoepitelial
Folículos linfoides reactivos con centros germinales
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LESION LINFOEPITELIAL
BENIGNA: dada por linfocitos T, infiltran individualmente y en forma ordenada.
MALIGNA: células B en grupos o cúmulos en el epitelio y dentro del lumen.
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OTRAS CARACTERISTICAS
Folículos infiltrados por CCL pueden simular Linfomas foliculares
1/3 casos tienen diferenciación plasmocitoide.Ig nonotípicas,cuerpos de Dutcher.
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INMUNOHISTOQUIMICA
Inmunoglobulinas de cadena liviana IgM
CD19, CD20, CD22 positivas
IgD , CD5, CD10, CD23, CD21, CD35 negativos
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ORIGEN DE LAS CELULAS DE LINFOMA -MALT
Células B de la zona marginal
CCL histologica e inmunofenotipicamente recuerdan las cel. B de la zona marginal
Ambas expresan IgM, IgA,Pan -B Ag, son negativas para CD5, CD10,CD11cCD23 y receptores de complemento CD 21, CD35
Migración de células hacia el folículo