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FISIOPATOLOGÍA DEFISIOPATOLOGÍA DEENFERMEDADES ENFERMEDADES NEUROLÓGICASNEUROLÓGICAS
Dr. Kenneth Carazo Céspedes
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ObjetivosObjetivos
Conocer generalidades de neurobiología relacionadas con la fisiopatología en neurología
Definir mecanismos en común de las enfermedades neurológicas, principalmente aquellos de origen molecular
Relacionar mecanismos fisiopatológicos particulares con algunas enfermedades clásicas
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OrigenOrigen
1. Error de formación
2. Desgaste
3. Accidente
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CANALOPATÍASCANALOPATÍAS
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Potenciales de reposo / acciónPotenciales de reposo / acción
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Canales iónicosCanales iónicos
Clasificación– Ión relacionado– Cinética
Otros aspectos– Voltaje dependiente– Receptor / Ligando dependiente – Segundo mensajero dependiente– Distensión
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CanalopatíasCanalopatías
Formación anómala– Genético
Daño progresivo– Inmunológico
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CanalopatíasCanalopatías
Paroxismos
Epilepsia Migraña Parálisis
Progresivas
Ataxia Sordera
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Parálisis PeriódicaParálisis Periódica
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Parálisis Periódica HipokalémicaParálisis Periódica Hipokalémica
AD / penetrancia incompleta
Hombres jóvenes
Ataques característicos– Comida abundante– Ejercicio / Reposo– Debilidad proximal– Respeta MEO, mm.
bulbares y respiratorios
Dx. K+ reducido y Bx.
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Parálisis Periódica HipokalémicaParálisis Periódica Hipokalémica
Tratamiento
– Administración de potasio VO (IV?)
– Vigilar FM y EKG
– Prevención Dieta Acetazolamida o espironolactona
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TRASTORNOS TRASTORNOS EN LA EN LA
COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN NEURONALNEURONAL
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ClasificaciónClasificación
Transmisores Neurotransmisores Neuropéptidos Gases
Sistemas Acetilcolina Dopamina Noradrenalina Serotonina GABA Glutamato
Receptores Ionotrópicos Metabolotrópicos
Uniones estrechas
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NeurotransmisoresNeurotransmisores
Síntesis– Enfermedad Parkinson (DA)
Transporte– Esclerosis Lateral (ACh)
Almacenaje– Parkinson familiar (DA)
Liberación– Botulismo (DA)
Acción– Miastenia gravis (ACh)
Eliminación– Intoxicaciones específicas
Serotonina Acetilcolina Dopamina
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ReceptoresReceptores
R/ ACh Muscarínico
• AtropinaR/ ACh Nicotínico
• Curare
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Uniones EstrechasUniones Estrechas
Charcot Marie Tooth Sordera progresiva
Aura de la migraña Progresión del
síndrome convulsivo
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Charcot Marie Tooth (CMTX) Charcot Marie Tooth (CMTX)
10% de CMT 1 PNP desmielinizante Lentamente progresiva Ligado X (X q13.1)
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VÍAS DE SEÑALIZACIÓNVÍAS DE SEÑALIZACIÓN Y GENÉTICA Y GENÉTICA
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Señalización y GenéticaSeñalización y Genética
Memoria y aprendizaje– Diferenciación neuronal– Orientación axonal– Desarrollo de sinapsis
Retardo mental ligado a X (1:500) Síndrome de Rett (1:1000)
– MeCP2 Supresión de transcripción
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TRASTORNOS TRASTORNOS DE LA MIELINADE LA MIELINA
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MielinizaciónMielinización
Oligodendrocito– SNC
Célula de Schwann– SNP
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FunciónFunción
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LesionesLesiones
Desmielinizantes
SNC Esclerosis múltiple
SNP Síndrome de Gullain Barré
Dismielinizantes
SNC Leucodistrofias
SNP Charcot Marie Tooth
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P.E.F.
C.M.T. 1B
C.M.T. 1A
N.M.M. Gammopatías M.F.S.
C.M.T. x
M.S.
M.S.360.1
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Rutas lisosómicas para la degradación de los esfingolípidos. Los números de los círculos hacen referencia a las enzimas involucradas en desordenes neurodegenerativos así: (1) b -galactosidasa
(Gangliosidosis GM1), (2) b-N-acetilHexosaminidasa A (Enfermedad de Tay-Sachs), (3)a-Galactosidasa A (Enfermedad de Fabry), (4) b-Glucosidasa (Enfermedad de Gaucher), (5) Esfingomielinasa (Enfermedad de Niemann-Pick), (6) Ceramidasa (Enfermedad de Farber), (7)b -galactosidasa
(Leucodistrofia de células globoides), (8) Arilsulfatasa A (Leucodistrofia metacromática), (9) N-acetilHexosaminidasas A y B ( Enfermedad de Sandhoff).
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FACTORES FACTORES NEUROTRÓFICOSNEUROTRÓFICOS
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Factores neurotróficosFactores neurotróficos
Proteínas– Crecimiento– Reparación– Diferenciación
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MUERTE CELULARMUERTE CELULAR
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Muerte celularMuerte celularExcitotocicidadExcitotocicidad
Isquemia (core)– Aminoácidos excitatorios– Calcio
Mitocondria y citoplasma ROS NO Proteinkinasas Fosfolipasas Proteasas Endonucleasas
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Muerte celularMuerte celularApoptosisApoptosis
Enf. de Alzheimer, Lateral Amiotrófica y Huntington
Isquemia (penumbra)– Reducción celular– Condensación y
fragmentación ADN– Edema citoplasma y
mitocondria
– Mitocondria Citocromo c y factor
inductor de apoptosis Caspasas o daño del ADN
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AGREGACIÓN DE AGREGACIÓN DE PROTEÍNASPROTEÍNAS
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MecanismoMecanismo
Acúmulo de proteinas Ubiquitinación 26S Proteosoma
Disfunción celular Trastornos en el
transporte Apoptosis
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Enfermedades AsociadasEnfermedades Asociadas
Enfermedades neurodegenerativas
– Enfermedad de Alzheimer Amilode beta
– Demencia Frontotemporal y Parálisis Supranuclear Progresiva
Tau– Enfermedad de Parkinson
Parkina y alfa syn-nucleina– Enfermedad de Huntington
Huntingtina
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InmunologíaInmunología
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InmunologíaInmunología
Ventajas SNC– Función de Linfocitos T pobre– Ausencia de sistema linfoide– Expresión de HMC pobre– Balance inmunosupresor– BHE– Respuesta sensibilizante primaria pobre
Presentadores de Ag Macrófagos y microglia(MHC 2) Ingreso de linfocitos T autorreactivos Traspaso de anticuerpos
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