Download - Fibrosis Pulmonar
INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL
ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATIA
NEUMOLOGIA
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Enfermedades pulmonares intersticiales difusas
Las EPID constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales.
También afectan las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura
pulmonar
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
La FPI es un tipo de EPID caracterizada por la presencia de neumonía intersticial usual (NIU) en el examen histológico del parénquima pulmonar.
Se estima que laprevalencia de la enfermedad es de 20/100.000 habitantes en varones, y de 13/100.000 en mujeres, fumadores.
Es la EPID más frecuente.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La edad superior a los 50 años, De inicio es insidioso, en forma de
disnea progresiva Tos seca Estertores crepitantes en el 90% Acropaquía en el 20-50% Alteraciones de los marcadores de
inflamación Los anticuerpos antinucleares y el
factor reumatoideo son positivos en el 10-20%
Diagnóstico Definitivo requiere la presencia del
cuadro histológico de NIU, Rx TACAR (no deben observarse micronódulos
parenquimatosos, nodulillos broncovasculares ni áreas extensas en vidrio deslustrado)
En Rx y TACAR se pueden encontrar alteraciones características, que se consideran criterio diagnóstico.
Opacidades reticulares de distribución basal y bilateral.
Engrosamientos septales irregulares, Bronquiectasias de tracción Imágenes en panal de abeja, bibasales,
subpleurales y simétricas.
Su sensibilidad diagnóstica se ha estimado en un 90%
Tratamiento La ATS y la ERS han establecido unas
recomendaciones sobre las pautas terapéuticas a utilizar
Nuevos tratamientos
Interferón 1γ b 200 μg 3 veces a la semana por vía subcutánea c/ dosis bajas de prednisolona mejora las PFR después de 1año.
Pirfenidona (40mg/kg/día; dosis máxima de 3.600 mg/día) PFR se estabilizaron o mejoraron
N-acetilcisteína (600 mg 3 veces al día v.o.) durante un período de 12 semanas mejoría PFR
Inhibidores de tirosincinasa: mesilato de imatinib (Gleevec)
Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa: etanercept (Enbrel) estabilizaba la función
pulmonar en un período de 19 meses de seguimiento
Antagonistas de la endotelina 1: bosentán Antagonistas del factor transformador del
crecimiento beta Equilibrio de leucotrienos y prostaglandinas,
y perspectivas terapéuticas Equilibrio de leucotrienos y prostaglandinas, y perspectivas terapéuticas Antagonistas del factor de crecimiento de
tejido conjuntivo Anticuerpos monoclonales anti-TGF-β Inhibidores de los receptores y proteincinasas
asociadas al TGF-β
El futuro Nuevos inhibidores de la producción
de matriz extracelular. El caso de la relaxina
Tratar las células del epitelio alveolar Células troncales y su posible papel
en la regeneración del epitelio alveolar