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7/24/2019 Expo de Bioka
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Protenas
SEMINARIO N 01 BIOQUIMICA
PROTEINAS
DOCENTES:
Dr. Fernando Parraguez Gonzales Dr. Arturo Ledesma
Dr. Ivn Ruiz
INTEGRANTES:
Daz Prez Gisela Gil Mendoza Isis Montejo ineo Mer!" Pis#l$izama %arina Rojas Monto"a Lili&et'
INTRODUCCIN
FACULTAD DEMEDICINAHUMANA
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ProtenasLas (rotenas son ma!romol!ulas !om(lejas desde los (untos
de vista )si!o " )un!ional* +ue desem(e,an m-lti(les
)un!iones de im(ortan!ia !ru!ial. na red de (rotena interna*
el !itoes+ueleto* mantiene la )orma " la integridad )si!a
!elular. Filamentos de a!tina " miosina )orman la ma+uinaria!ontr!til del mus!ulo.
La 'emoglo&ina trans(orta o/geno* mientras +ue los
anti!uer(os !ir!ulantes des!u&ren invasores e/tra,os.
Las enzimas !atalizan rea!!iones +ue generan energa*
sintetizan &iomole!ulas " las degradan* re(li!an genes " los
trans!ri&en* (ro!esan mR$A 0!ido ri&onu!lei!o mensajero1*
entre otras )un!iones. Los re!e(tores (ermiten a las !lulasdete!tar 'ormonas " otros indi!ios am&ientales* as !omo
mostrar res(uesta a los mismos. Las (rotenas estn sujetas a
!am&ios )si!os " )un!ionales +ue re2ejan el !i!lo de vida de
los organismos en los !uales residen.
na (rotena t(i!a na!e en el momento de la tradu!!i3n
madura a travs de eventos de (ro!esamiento
(ostradu!!ional* !omo (rote3lisis (ar!ial* alterna entre
estados de tra&ajo " de re(oso (or medio de la interven!i3n
de )a!tores reguladores* enveje!e (or o/ida!i3n*
desamida!ion* et!.* " muere !uando se degrada 'a!ia los
amino!idos +ue la !om(onen. n o&jetivo im(ortante de la
medi!ina mole!ular es la identi#!a!i3n de (rotenas " los
eventos en su !i!lo de vida !u"a (resen!ia* ausen!ia o
de#!ien!ia se rela!iona !on estados #siol3gi!os o
en)ermedades es(e!#!os. La se!uen!ia (rimaria de una
(rotena (ro(or!iona tanto una 'uella digital mole!ular (arasu identi#!a!i3n* !omo in)orma!i3n +ue (uede usarse (ara
identi#!ar " !lonar el gen o los genes +ue la !odi#!an.
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Protenas
OBJETIVOS
De#nir +ue son (rotenas " !ono!er la estru!tura de
estas.
Des!ri&ir las )un!iones* las (ro(iedades " la !lasi#!a!i3n
de las (rotenas.
4ono!er la digesti3n de las (rotenas en nuestro
organismo.
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Protenas
DEFINICION
Las (rotenas son esen!iales en la +umi!a de la vida. 5stas
ma!romol!ulas se em(lean !omo !om(onentes estru!turales
de las !lulas " tejidos* as +ue el !re!imiento* la restaura!i3n
" el mantenimiento del organismo de(enden del
a&aste!imiento ade!uado de esas sustan!ias. Algunas son
enzimas* mol!ulas es(e!iales +ue regulan miles de
rea!!iones +umi!as distintas +ue o!urren en los seres vivos.
Los elementos (roteni!os !onstitutivos de !ada !lula son la
!lave de su estilo de vida. 4ada ti(o !elular (osee una
distri&u!i3n* !antidad " es(e!ie de (rotenas +ue determina el
)un!ionamiento " la a(arien!ia de la !lula.
na !lula mus!ular di#ere de otras en virtud de su gran
!ontenido de (rotenas !ontr!tiles* !omo la miosina " la
a!tina* a las +ue se de&e* en gran (arte su a(arien!ia " su
!a(a!idad de !ontra!!i3n. La (rotena llamada 'emoglo&ina*
+ue se en!uentra en los gl3&ulos rojos o eritro!itos* se o!u(a
de la es(e!ializada )un!i3n de trans(ortar o/geno.
PROTENA:la uni3n de 6 o ms amino!idos* (or enla!esa!ido7amida* generan !adenas de mol!ulas lneas8 la
longitud de la !adena de a(ro/imadamente 9:: residuos se
denomina ((tidos* " los (oli((tidos !on ms 9:: residuosamino!idos re!i&en el nom&re de PR;5I$Aes+ueleto> a (artir del !ual emergen las
!adenas laterales de los amino!idos. Los tomos +ue !om(onen
la !adena(rin!i(al de la (rotena son el $ del gru(o amino
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Protenas0!ondensado !on el amino!ido (re!edente1*el 4? 0a (artir del !ual
emerge la !adena lateral1 " el 4 del gru(o !ar&o/ilo 0+ue se
!ondensa!on el amino!ido siguiente1. Por lo tanto* la unidad
re(etitiva &si!a +ue a(are!e en la !adena (rin!i(al de una
(rotena es@ 07$74?74;714ono!er la estru!tura (rimaria de una (rotena no solo es
im(ortante (ara entender su )un!i3n 0"a +ue sta de(ende de la
se!uen!ia de amino!idos " de la )orma +ue ado(te1* sino tam&in
en el estudio de en)ermedades genti!as. 5s (osi&le +ue el origen
de una en)ermedad genti!a radi+ue en una se!uen!ia anormal.
5sta anomala* si es severa* (odra resultar en +ue la )un!i3n de la
(rotena no se eje!ute de manera ade!uada o* in!luso* en +ue no
se eje!ute en lo a&soluto.
La se!uen!ia de amino!idos est es(e!i#!ada en el AD$ (or la
se!uen!ia de nu!le3tidos. 5/iste un sistema de !onversi3n*
llamado !3digo genti!o* +ue se (uede utilizar (ara dedu!ir la
(rimera a (artir de la segunda.
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Protenas5n esta estru!tura la !adena. 5sta estru!tura se mantiene gra!ias
a los enla!es de 'idr3geno intra!atenarios )ormados entre el gru(o
7$ de un enla!e (e(tdi!o " el gru(o 74?; del !uarto amino!ido
+ue le sigue.
4uando la !adena (oli(e(tdi!a se enrolla en es(iral so&re s
misma de&ido a los giros (rodu!idos en torno al !ar&ono al)a de
!ada amino!ido se ado(ta una !on)orma!i3n denominada 'li!ea.
5sta estru!tura es (eri3di!a " en ella !ada enla!e (e(tdi!o (uedeesta&le!er dos (uentes de 'idr3geno* un (uente de 'idr3geno se
)orma entre el gru(o 7$7 del enla!e (e(tdi!o del amino!ido en
(osi!i3n n " el gru(o 74;7 del enla!e (e(tdi!o del amino!ido
situado en (osi!i3n n7. 5l otro (uente de 'idr3geno se )orma entre
el gru(o 74;7 del enla!e (e(tdi!o del AA en (osi!i3n n " el gru(o
7$7 del enla!e (e(tdi!o del AA situado en (osi!i3n nE. 4ada
vuelta de la 'li!e tiene un (aso de ros!a de :* nm.
Las !adenas laterales de los amino!idos se sit-an en la (artee/terna del 'eli!oide* lo +ue evita (ro&lemas de im(edimentos
estri!os. 5n !onse!uen!ia* esta estru!tura (uede al&ergar a
!ual+uier amino!ido* a e/!e(!i3n de la (rolina* !u"o 4a no tiene
li&ertad de giro* (or estar integrado en un 'etero!i!lo. Por este
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Protenasmotivo* la(rolina suele determinar una interru(!i3n en la
!on)orma!i3n en 'li!ea.
Los amino!idos mu" (olares 0L"s* Glu1 tam&in desesta&ilizan la
'li!e a (or+ue los enla!es de 'idr3geno (ierden im(ortan!ia
)rente a las intera!!iones ele!trostti!as de atra!!i3n o re(ulsi3n.Por este motivo* la estru!tura en 'li!ea es la +ue (redomina a
valores de ( en los +ue los gru(os ioniza&les no estn !argados.
H(# 2%t#
4uando la !adena (rin!i(al de un (oli((tido se estira al m/imo
+ue (ermiten sus enla!es !ovalentes se ado(ta una !on#gura!i3n
es(a!ial denominada estru!tura &* +ue suele re(resentarse !omo
una 2e!'a. 5n esta estru!tura las !adenas laterales de losamino!idos se sit-an de )orma alternante a la dere!'a " a la
iz+uierda del es+ueleto de la !adena (oli(e(tdi!a. Las estru!turas
& de distintas !adenas (oli(e(tdi!as o &ien las estru!turas & de
distintas zonas de una misma !adena (oli(e(tdi!a (ueden
intera!!ionar entre s mediante (uentes de 'idr3geno* dando lugar
a estru!turas laminares llamadas (or su )orma 'ojas (legadas u
'ojas &.
4uando las estru!turas & tienen el mismo sentido* la 'oja &
resultante es (aralela* " si las estru!turas & tienen sentidos
o(uestos* la 'oja (legada resultante es anti(aralela.
G-(s 2%t#
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Protenas5s una variedad (arti!ular de la estru!tura se!undaria*
!ara!tersti!a del !olgeno. 5l !olgeno es una im(ortante (rotena
#&rosa (resente en tendones " tejido !one!tivo !on )un!i3n
estru!tural "a +ue es (arti!ularmente rgida.
Presenta una se!uen!ia t(i!a !om(uesta (or la re(eti!i3n(eri3di!a de gru(osde tres amino!idos. 5l (rimer amino!ido de
!ada gru(o es Gl"* " los otros dos sonPro 0o 'idro/i(rolina1 " un
amino!ido !ual+uiera@ 70G7P717.
La )re!uen!ia (eri3di!a de la Prolina !ondi!iona el enrollamiento
(e!uliar del !olgeno en )orma de 'li!e lev3gira. La gli!ina* sin
!adena lateral* (ermite la a(ro/ima!i3n entre distintas 'li!es* de
)orma +ue tres 'li!es lev3giras se aso!ian (ara )ormar un
'eli!oide de/tr3giro.
L4,-*#s 2%t# ( &4,-*#s '&%.#$#s
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Protenas
Est!"t!# t%"-#-#
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Protenas= Protenas !on estru!tura ter!iaria de ti(o glo&ular* ms
)re!uentes* en las +ue no e/iste una dimensi3n +ue (redomine
so&re las dems* " su )orma es a(ro/imadamente es)ri!a. 5n este
ti(o de estru!turas se su!eden regiones !on estru!turas al azar*
'li!e a 'oja &* a!odamientos " estru!turas su(erse!undarias.
Est!"t!# "!#t%*#-#
4uando una (rotena !onsta de ms de una !adena (oli(e(tdi!a*
es de!ir* !uando se trata de una (rotena oligomri!a* de!imos +ue
tiene estru!tura !uaternaria.
L# %st!"t!# "!#t%*#-# $%2% "(*s-$%#:
5l n-mero " la naturaleza de las distintas su&unidades o
mon3meros +ue integran el olig3mero " la )orma en +ue se aso!ian
en el es(a!io (ara dar lugar al olig3mero.
La estru!tura !uaternaria deriva de la !onjun!i3n de varias
!adenas (e(tdi!as +ue* aso!iadas* !on)orman un multmero* +ue
(osee (ro(iedades distintas a la de sus mon3meros !om(onentes.
Di!'as su&unidades se aso!ian entre s mediante intera!!iones no
!ovalentes* !omo (ueden ser (uentes de 'idr3geno* intera!!iones
'idro)3&i!as o (uentes salinos. Para el !aso de una (rotena
!onstituida (or dos mon3meros* un dmero* ste (uede ser un'omodmero* si los mon3meros !onstitu"entes son iguales* o un
'eterodmero* si no lo son. 5n !uanto a uniones !ovalentes*
tam&in (ueden e/istir uniones ti(o (uente disul)uro entre
residuos de !istena situados en !adenas distintas.
La #gura siguiente !orres(onde a la
'emoglo&ina.
5n (rotenas !on estru!tura ter!iaria de ti(o#&roso* la estru!tura !uaternaria resulta de la
aso!ia!i3n de varias 'e&ras (ara )ormar una #&ra o soga. La
miosina o la tro(omiosina !onstan de dos 'e&ras !on estru!tura de
'li!e a enrolladas en una #&ra lev3gira. La a7+ueratina del !a&ello
" el #&rin3geno de la sangre (resentan tres 'e&ras en !ada #&ra
lev3gira. 5l !olgeno !onsta de tres 'e&ras 'eli!oidales lev3giras
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Protenas+ue )orman una #&ra de/tr3gira. La #&rona de la seda (resenta
varias 'e&ras !on estru!tura de 'oja & orientadas de )orma
anti(aralela.
C!#*$( /#-#s '(t%)*#s "(* %st!"t!# t%"-#-# $% t-'(
.&(2! s% #s("-#* '## 5(,# !*# %st!"t!# $% t-'("!#t%*#-(+ &(s ,(*,%(s '!%$%* s%:
o 5/a!tamente iguales* !omo en el !aso de la
)os)oglu!oisomerasa o de la 'e/o+uinasa.o Mu" (are!idos* !omo en el !aso de la la!tato des'idrogenasa.o 4on estru!tura distinta (ero !on una misma )un!i3n* !omo en el
!aso de la 'emoglo&ina.o 5stru!tural " )un!ionalmente distintos* +ue una vez aso!iados
)orman una unidad )un!ional*!omo en el !aso delaas(artatotrans!ar&amilasa* un enzima alostri!o !on seis
su&unidades !on a!tividad !atalti!a " seis !on a!tividad
reguladora.
La estru!tura !uaternaria modula la a!tividad &iol3gi!a de la
(rotena " lase(ara!i3n de las su&unidades a menudo !ondu!e a la
(rdida de )un!ionalidad.
Las )uerzas +ue mantienen
unidas las distintas !adenas(oli(e(tdi!as son* en lneas
generales* las mismas +ue
esta&ilizan la estru!tura
ter!iaria. Las ms a&undantes
son las intera!!iones d&iles
0'idro)3&i!as* (olares*
ele!trostti!as " (uentes de
'idr3geno1* aun+ue en algunos
!asos* !omo en las inmunoglo&ulinas* la estru!tura !uaternaria se
mantiene mediante (uentes disul)uro. 5l ensam&laje de los
mon3meros se realiza de )orma es(ontnea* lo +ue indi!a +ue el
olig3mero (resenta un mnimo de energa li&re !on res(e!to a los
mon3meros.
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Protenas
PROPIEDADES DE PROTENAS
ESPECIFICIDADLa es(e!i#!idad se re#ere a la )un!i3n de las (rotenas 0es de!ir* su
im(ortan!ia &iol3gi!a18 !ada una lleva a !a&o una determinada
)un!i3n " lo realiza (or+ue (osee una determinada estru!tura
(rimaria " una !on)orma!i3n es(a!ial (ro(ia8 (or lo +ue un !am&io
en la estru!tura de la (rotena (uede signi#!ar una (rdida de la
)un!i3n.
Las (rotenas son em(leadas (or el organismo (ara la
estru!tura!i3n de los tejidos " !omo material de re(uesto de los
tejidos +ue se van gastando en el desarrollo de la vida 0re!am&io
de (rotenas1. Huegan un (a(el energti!o* (ero menos im(ortante
+ue el de las grasas o !ar&o'idratos.
DESNATURALI6ACION 7#&t%#"-* $% %st!"t!# %s'#"-#&8
La )un!i3n &iol3gi!a de las (rotenas de(ende de su estru!turatridimensional 0(rdida de la estru!tura ter!iaria1* tam&indenominada "(*5(,#"-* *#t-/#!uando est inta!ta.
4ual+uier !am&io +ue su(onga una altera!i3n de esta!on)orma!i3n* !omo su!ede* (or ejem(lo* !uando se rom(en losenla!es de la estru!tura !uaternaria* ter!iaria " se!undaria* a)e!taa la )un!ionalidad &iol3gi!a de la (rotena. 5ste (ro!eso re!i&e elnom&re de $%s*#t!#&-9#"-*" (uede ser reversi&le 0si los)a!tores res(onsa&les 'an a!tuado !on es!asa intensidad "durante (o!o tiem(o1 o irreversi&le. 5n el (rimer !aso es (osi&lere!u(erar la !on)orma!i3n nativa !uando !esa la a!!i3n de los)a!tores +ue 'an (rodu!ido su desnaturaliza!i3n* (ro!eso !ono!ido!omo renaturaliza!i3n.
a&itualmente* sin em&argo* la desnaturaliza!i3n suele serirreversi&le.
E*t% &(s 5#"t(%s !% '!%$%* '(/("# $%s*#t!#&-9#"-* '(t%-"# s% %*"!%*t#*:
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Protenas aria!iones de (resi3n
Aumento de tem(eratura 0agentes )si!os1
aria!iones de (
4am&ios en la !on!entra!i3n salina 0agentes +umi!os1.
4am&ios en la tem(eratura* ejem(lo el e)e!to del !alor so&rela !lara de 'uevo es evidente !uando lo !o!emos o )remos.
CLASIFICACIN DE PROTENAS
Las (rotenas se (ueden !lasi#!ar atendiendo a diversos
!riterios@ su !om(osi!i3n +umi!a* su estru!tura " sensi&ilidad*
su solu&ilidadJ una !lasi#!a!i3n +ue englo&a di!'os !riterioses@
F-2(s#sG&(2!%sH(&('(t%)*#s ( '(t%)*#s
C(,('(t%)*#s
G&!"( (t%)*#s
H%t%('(t%)*#s ( '(t%)*#s
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ProtenasG&(2!%s
Las (rotenas glo&ulares se !ara!terizan (or do&lar sus
!adenas en una )orma es)ri!a a(retada o !om(a!ta dejando
gru(os 'idr3)o&os 'a!ia adentro de la (rotena " gru(os'idr3#los 'a!ia a)uera.Algunos ti(os son@
K Prolaminas@ zena 0maza1*gliadina 0trigo1* 'ordena0!e&ada1
F-2(s#s
Las (rotenas #&rosas (resentan !adenas (oli(e(tdi!as largas
" una estru!tura se!undaria at(i!a.
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Protenastrigli!ridos1 " una !a(a e/terna (olar )ormada (or
)os)ol(idos* !olesterol li&re " (rotenas 0a(oli(o(rotenas1.
Las li(o(rotenas se !lasi#!an seg-n su densidad@
Li(o(rotenas de alta densidad Li(o(rotenas de &aja densidad
Li(o(rotenas de mu" &aja densidad
N!"&%('(t%)*#s
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ProtenasFun!i3n 'ormonal. Las 'ormonas son sustan!ias (rodu!idas (or
una !lula " +ue una vez se!retadas ejer!en su a!!i3n so&re otras
!lulas dotadas de un re!e(tor ade!uado. Algunas 'ormonas son
de naturaleza (rotei!a* !omo la insulina " el glu!ag3n 0+ue regulan
los niveles de glu!osa en sangre1 o las 'ormonas segregadas (or la'i(3#sis !omo la 'ormona del !re!imiento* o la !al!itonina 0+ue
regula el meta&olismo del !al!io1.
Re!ono!imiento de se,ales +umi!as. La su(er#!ie !elular al&erga
un gran n-mero de (rotenas en!argadas del re!ono!imiento de
se,ales +umi!as de mu" diverso ti(o 0#gura de la iz+uierda1.
5/isten re!e(tores 'ormonales* de neurotransmisores* de
anti!uer(os* de virus* de &a!terias* et!. 5n mu!'os !asos* los
ligandos +ue re!ono!e el re!e(tor 0'ormonas " neurotransmisores1
son* a su vez* de naturaleza (rotei!a.
Fun!i3n de trans(orte. 5n los seres vivos son esen!iales los
)en3menos de trans(orte* &ien (ara llevar una mol!ula
'idro)3&i!a a travs de un medio a!uoso 0trans(orte de o/geno o
l(idos a travs de la sangre1 o &ien (ara trans(ortar mol!ulas
(olares a travs de &arreras 'idro)3&i!as 0trans(orte a travs de la
mem&rana (lasmti!a1. Los trans(ortadores &iol3gi!os son
siem(re (rotenas.
Fun!i3n estru!tural. Las !lulas (oseen un !itoes+ueleto de
naturaleza (rotei!a +ue !onstitu"e un armaz3n alrededor del !ual
se organizan todos sus !om(onentes* " +ue dirige )en3menos tan
im(ortantes !omo el trans(orte intra!elular o la divisi3n !elular. 5n
los tejidos de sostn 0!onjuntivo* 3seo* !artilaginoso1 de los
verte&rados* las #&ras de !olgeno )orman (arte im(ortante de la
matriz e/tra!elular " son las en!argadas de !on)erir resisten!ia
me!ni!a tanto a la tra!!i3n !omo a la !om(resi3n
Fun!i3n de de)ensa. La (ro(iedad )undamental de los me!anismos
de de)ensa es la de dis!riminar lo (ro(io de lo e/tra,o. 5n
&a!terias* una serie de (rotenas llamadas endonu!leasas de
restri!!i3n se en!argan de identi#!ar " destruir a+uellas mol!ulas
de D$A +ue no identi#!a !omo (ro(ias 0en !olor &lan!o en la #gura
de la dere!'a1. 5n los verte&rados su(eriores* las
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Protenasinmunoglo&ulinas se en!argan de re!ono!er mol!ulas u
organismos e/tra,os " se unen a ellos (ara )a!ilitar su destru!!i3n
(or las !lulas del sistema inmunitario
Fun!i3n de movimiento. odas las )un!iones de motilidad de los
seres vivos estn rela!ionadas !on las (rotenas. As* la !ontra!!i3ndel m-s!ulo resulta de la intera!!i3n entre dos (rotenas* la a!tina
" la miosina. 5l movimiento de la !lula mediante !ilios " 2agelos
est rela!ionado !on las (rotenas +ue )orman los mi!rot-&ulos
Fun!iones de reserva. La ovoal&-mina de la !lara de 'uevo* la
la!toal&-mina de la le!'e* la gliadina del grano de trigo " la
'ordena de la !e&ada* !onstitu"en una reserva de amino!idos
(ara el )uturo desarrollo del em&ri3n.
Fun!iones reguladoras.Mu!'as (rotenas se unen al D$A " de esta
)orma !ontrolan la trans!ri(!i3n gni!a. De esta )orma el
organismo se asegura de +ue la !lula* en todo momento* tenga
todas las (rotenas ne!esarias (ara desem(e,ar normalmente sus
)un!iones. Las distintas )ases del !i!lo !elular son el resultado de
un !om(lejo me!anismo de regula!i3n desem(e,ado (or (rotenas
!omo la !i!lina
;tras )un!iones. Los )en3menos de transdu!!i3n 0!am&io en la
naturaleza )si!o7+umi!a de se,ales1 estn mediados (or
(rotenas. As* durante el (ro!eso de la visi3n* la rodo(sina de la
retina !onvierte 0o mejor di!'o* transdu!e1 un )ot3n luminoso 0una
se,al )si!a1 en un im(ulso nervioso 0una se,al el!tri!a1 " un
re!e(tor 'ormonal !onvierte una se,al +umi!a 0una 'ormona1 en
una serie de modi#!a!iones en el estado )un!ional de la !lula.
Fun!i3n 'omeostti!a.7Las (rotenas )un!ionan !omo
amortiguadores* manteniendo en diversos medios tanto el (
interno !omo el e+uili&rio osm3ti!o. 5s la !ono!ida !omo
)un!i3n 'omeostti!a de las (rotenas.
4ontra!!i3n mus!ular.7La !ontra!!i3n de los m-s!ulos travs
de la miosina " a!tina es una )un!i3n de las (rotenas
!ontr!tiles +ue )a!ilitan el movimiento de las !lulas
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ENDOPEPTIDASAS:
M Aidrolizan enla!es
(e(tdi!os situadosen el interior de la(rotena ata!ada.
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Endopeptidasas
Pepsina
Tripsina
Quimotripsina
Elastasa
Exopeptidasas
CarboxipeptidasasA, B
Aminopeptidasas
Dipeptidasas
Tripeptidasas
Protenas
P-*"-'#&%s %*9-,#s $-.%st-/#s $% s '(t%)*#s; .#*(s !% s s%"%t#*:
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Protenas
La digesti3n de las (rotenas se da en C Fases@
4omienza en el est3mago. 4ontin-a de manera im(ortante en el intestinal
Finaliza dentro del entero!ito.L# $-.%st-* %* %& -*t%st-*( $%&.#$(
La digesti3n (rotei!a en el intestino 0duodeno " "e"uno1 se
ini!ia intraluminalmente* gra!ias a las enzimas li&eradas (or
el (n!reas* " !ontin-a a nivel de las !lulas de la mu!osa
intestinal* +ue !ontienen tam&in enzimas (roteolti!as. Las
(rotenas +ue van a su)rir la digesti3n in!lu"en no solamente
las de origen e/3geno sino tam&in las +ue (ro!eden de las
di)erentes se!re!iones digestivas " la des!ama!i3n de las
!lulas de la mu!osa. La )ra!!i3n end3gena (uede !onstituir
'asta el !in!uenta (or !iento del total !uando la ingesta
(rotei!a no sea im(ortante 0(or ejem(lo* la (rotei!a end3gena
(uede estar N: " O g da siendo la ingesta de Q 9:: g
da1.
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Protenas
AMILOIDOCIS < ENFERMEDAD DEAL6HEIMERLa (a!iente era una mujer de C a,os !u"os (rimeros
sntomas de estre,imiento " !3li!o a&dominal a&an
a(are!ido a,os antes. Posteriormente estos e(isodios de
una semana de dura!i3n se tornaron ms graves * alternando
(eriodos de estre,imiento " diarrea .a!e C a,os la (a!iente
no sinti3 una gra&e +uemadura en el (ie (ero a!tualmentetiene sensa!i3n de Ardor en las (iernas .el anlisis de una
&io(sia de (ie revelo la e/isten!ia de una sustan!ia amiloidea
en Los m-s!ulos ere!tores del (elo " de las (aredes de los
(e+ue,os vasos .
PR5G$A
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Protenas
9.75s un sndrome !ara!terizado (or el de(osito e/tra!elular "la (rogresiva a!umula!i3n de una material (roteina!eo #&rilardenominado amiloideo* La sustan!ia amiloide es gran (arteuna (rotena ms +ue un !ar&o'idrato el diagnosti!o de
amiloido!is se &asa 5n la rea!!i3n de de(3sitos amiloidese/tra!elulares !on el !oloranteRojo 4ongo . 5ste )orma un(rodu!to +ue o&servado en el mi!ros!o(io De luz (olarizada(osee un !olor verde tam&in muestra este !olor verde las(rotenas #&rosas dis(uestas en lamina &eta (legadasanti(aralelas la ma"or (arte del amiloide (osee estaestru!tura de lmina &eta anti(aralelas.
=>?i(o de amiloidea @en este !aso el amiloidea est
!onstituido (or una )orma mutada De una (rotena sri!a +ue
en (rin!i(io )ue denominada (real&umina . 5ste (rotena se
a!umula 5n las (olineuro(atias )amiliares de ti(o uno " dos *
la (real&umina )ue llamada as (or +ue (ro!ede a la
migra!i3n de la al&umina en la ele!tro)oresis del suero .La
(real&umina no est en a&soluto rela!ionado !on la
al&umina * la literatura ms re!iente se re#ere a la
(real&umina !omo transtiretina de&ido a +ue es una (rotena
de trans(orte de la tiro/ina " del retinol 0 vitamina A 1 * $;
;D; el amiloide est !om(uesto (or transtiretina ni si+uieraen las amiloido!is 'ereditarias .
@>?5l amiloide en la en)ermedad 'ereditaria del Alz'eimer@ el
&eta amiloide 0*6WDA1
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Protenasmuta!iones aso!iadas a la en)ermedad de Alz'eimer !er!a de
am&os e/tremos del ((tido &eta7amiloide * lo !ual sugiere
+ue (odran )avore!er 5l (ro!eso (roteolti!o +ue elimina el
((tido &eta amiloide de la PPA * la genti!a en la
en)ermedad de Alz'eimer 'ereditaria es !om(leja " nose!ono!e !om(letamente (or ejem(lo @ es (ro&lale +ue una
muta!i3n en !romosoma 9N este aso!iado !on la a(ari!i3n
tarda de la en)ermedad 'ereditaria este gen Puede !odi#!ar
el alelo 5 de la a(oli(roteina 5 0 (rotena aso!iada al
trans(orte de l(idos en la sangre (resente tam&in en el
!ere&ro donde se aso!ia a (la!as de Alz'eimer . Los de(3sitos
amiloides de la amiloidosis (resumi&lemente ad+uirida estn
!onstituidos tam&in (or distintas (rotenas.
.7Las (rotenas de la su&unidad son en un (rin!i(io modi#!as
genti!a (roteolti!amente .La )orma!i3n de #&rillas se aso!ia
amenudeo a la (olimeriza!i3n de un )ragmento (rotei!o
menos
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Protenas5s (osi&le (revenir algunas !asos de (oli neuro(ata amiloide
)amiliar mediante asesoramiento genti!o .se dis(one de
sondas de AD$ (ara dete!tar el gen de la trasntiretina antes
de +ue se (roduz!a la en)ermedad !lni!a " antes de la edad
de re(rodu!!i3n.
5stas (rotenas se limitan en a+uellas individuos +ue !uentan
!on (arientes a)e!tados . la amiloidosis 'ereditaria son
relativamente (o!o )re!uente.
C(*"&!s-(*%s
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Protenas Las (rotenas mantienen su estru!tura (rimaria* seg-n la
)orma +ue ado(tan a (artir de estala estru!tura (ude ser
se!undaria* ter!iaria 0es(a!ial1* !uaternaria.
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Protenas
R%5%%*"-#s
2-2&-(.4"#s 5stru!tura* (ro(iedades de (rotenas. Dis(oni&le en@
'tt(@XXX.uv.estunon(d)Zdo!(roteinasZ:N.(d)
M;$G;M5RY* R. Vio+umi!a 4asos " e/tos. 5ditorial
ar!ourtVra!e. Ota edi!i3n. 5s(a,a. 9NNN.
MRRAY* R. Vio+umi!a ARP5R Vio+umi!a Ilustrada. 5ditorialM!. GraX ill. 6Bava edi!i3n. M/i!o. 6::O.
PR;5I$A