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DEFINICIÓN Cardiopatía congénita que consiste en un
conjunto de 4 anomalías cardiacas . Se encuentradentro del grupo de trastornos cianóticos.
Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 porHunter
Diferenciada clínicamente por Arthur Fallot en1888.
Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky,Lev y Rosenquist.
Helen Taussig ,Alfred Blalock
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ETIOLOGIASe desconoce las causas de la mayoría de los
trastornos cardiacos congénitos, pero se asocia aalgunas de las siguientes causas:
Rubéola u otras afecciones virales
Diabetes materna
Alcoholismo
Madre mayor de 40 años
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Estenosis mitral
Comunicación interventricular (CIV)
Dextroposición de la aorta con cabalgamiento sobre el tabique interventricular
Hipertrofia del ventrículo derecho (VD)
LAS 4 ANOMALÍAS
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FISIOPATOLOGIA
El efecto funcional de esta alteraciónanatómica es la existencia de cianosisresultado del cortocircuitoarteriovenoso a través de la CIV y de lamezcla que se lleva a cabo en la aortadextropuesta, originando insaturaciónde la sangre arterial periferica
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SIGNOS Y SÍNTOMAS Cianosis (labios, boca y lechos ungueales)
Disnea
Acropatías de pies y manos / hipocratismo digital (dedos en palillos de tambor, uñas en carátula de reloj)
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Ataques hipercianóticos paroxísticos (taquipnea, inquietud, respiraciones entrecortadas síncope
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Debilidad general
Sueño
Limitación física
Disnea de esfuerzo
Fenómenos compensadores (encuclillamiento o gatillo)
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DIAGNÓSTICO Historia clínica
Exploración física ( soplo sistólico 2° espacio intercostal izquierdo a la auscultación)
EKG : desviación del eje hacia la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha)
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RX DE TORAX : VD hipertrófico causa la sombraapical elevada y redonda por encima deldiafragma ( bota/ coeur en sabot), aortaaumentada, tamaño normal del corazón)
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ECOCARDIOGRAMA: establece el diagnósticodefinitivo y establece el grado decabalgamiento aórtico sobre el tabique IV.Localización y grado de obstrucción del tractode salida del VD. El tamaño de las ramasproximales de las arteria pulmonares.
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CATETERISMO CARDIACO: Muestra una PSdel VD similar a la presión sistémica. Si elcatéter entra a la arteria pulmonar la presióncae significativamente. Al atravesar el tractode salida del VD puede presentarsehipercianosis.
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VENTRICULOGRAFIA DERECHA: el medio decontraste delimita el VD que se encuentra muytrabeculado, la estenosis varía, la válvulapulmonar suele estar engrosada y el anillopuede ser pequeño.
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TRATAMIENTOEn base a signos y síntomas: crisis de hipercianosis
1. Colocar al lactante sobre su abdomen con las rodillas contra el pecho.
2. Administración de oxígeno
3. Inyeccion SC de morfina en dosis no mayor a 0.2 mg/kg
Mantener un ambiente cálido
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Cuando la PO2 es <40 mmHg / acidosis metabolica la corrección rápida con la administración de bicarbonato de Na
Gasometría arterial de control
Beta-bloqueadores ( propanolol 0.1 mg/kg hasta un máximo de 0.2 mg/kg)
Prostaglandina E1 (0.01-0.02 mcg/kg/min) I.V. relajante específico de la musculatura lisa del conducto.
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CIRUGÍA CORRECTORA: consiste en eliminar la obstrucción del tacto de salida del VD retirando los fascículos musculares que producen obstrucción y cerrar la CIV con un parche.
Valvulotomía
Ventriculotomía
Blalock-Taussig (conducto anastomosado Gore-Tex)
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PRONÓSTICO Los pacientes que sobreviven una vez que la cirugía
correctora es realizada con éxito los pacientes suelen quedar asíntomáticos y son capaces de llevar una vida normal.
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COMPLICACIONES Trombosis cerebrales
Policitemias
Abscesos cerebrales
Endocarditis infecciosa
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Enfermería pediátrica/Ma. Concepción Mendoza, María Ismael Gaona, Ma. Adela Rivas/ 1999 UNAM/ ed. El manual moderno
Cardiología/ sexta edición 2006/ D.R. José Fernando Guadalajara Boo
Tratado de enfermería infantil: cuidados pediátricos/Aguilar Cordero, María José /An Elsevier Science/ Elsevier España 2003
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