Disquinesias Facialesmas frecuentes
Carlos CosentinoUnidad de Movimientos Involuntarios
Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas
Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas
Contenido
• Espasmo hemifacial
• Blefaroespasmo
• Sindrome de Meige
• Espasmo hemimasticatorio
• Mioquimias
Espasmo Hemifacial
Es un trastorno crónico caracterizado por la contracción involuntaria, irregular, clónica o tónica, unilateral de los músculos faciales dependientes del VII nervio craneal comprometiendo la mitad superior e inferior del rostro.
Brissaud, 1893
Espasmo hemifacial
• Edad de inicio : rango amplio
– Desde la adolescencia a los 70 años
– Promedio de 45 años
• Ligera predominancia del sexo femenino
• Ligera predilección por la hemicara izquierda.
Clínica
• Inicio insidioso y gradual
• Contracciones alrededor de un ojo ( mioquimiaso fasciculaciones palpebrales)
• Suele iniciarse en párpado inferior para luego comprometer la región periocular.
• Luego se compromete mejilla y labio superior
• Finalmente toda la hemicara generando el cierre de un ojo y la retracción del ángulo de la boca
• Puede haber compromiso del platisma
Clínica
• Contracciones son clónicas, irregulares, indoloras y no predecibles
• Pueden presentar cierta ritmicidad.
• La frecuencia y severidad de las contracciones varían continuamente y puede pasar varios minutos sin contracción alguna y luego presentarse en salvas o paroxismos pudiendo llegar a convertirse en contracciones tónicas prolongadas y sincrónicas de todos los músculos de la hemicara.
• Puede compromete la visión binocular de los pacientes.
Clínica
• Contracciones pueden desencadenarse por :
- Estrés, ansiedad o fatiga
- Movimientos voluntarios (hablar o comer)
• Se atenúan con el reposo y la relajación
• Frecuentemente persisten durante el sueño aunque de manera menos intensa y frecuente.
Maniobra de “provocación”
Solicitar la realización de movimientos enérgicos (cerrar fuertemente los ojos durante algunos segundos y luego abrirlos o mostrar los dientes)
Espasmo hemifacial ???
“… en un lado de sumejilla se dibujaba unaespecie de tic, en laesquina de la bocatambién, y el ojoparpadeaba consimpatía …”
Compromiso bilateral
• Raro - menos del 3% de casos (UMI-INCN : 2.3%)
• Siempre inicia en una hemicara para luego demeses o años comprometerse la otra.
• Las contracciones no son simétricas nisincrónicas y aunque los síntomas sonsimilares a las formas unilaterales laincapacidad funcional es más severa.
Diagnóstico diferencial
• Sincinesias post-PFP (“pseudoespasmo facial”)
• Distonía facial (blefaroespasmo, Meige)
• Tics faciales
• Tétanos cefálico
• Crisis motora focal
• Espasmo hemimasticatorio
• Disquinesia tardía
Tratamiento
• Farmacológico – Anticonvulsivantes: con pobre eficacia
– Benzodiazepinas : con pobre eficacia
• Aplicación de toxina botulínica en los músculos hiperactivos.
• Descompresión microquirúrgica del vaso anómalo que interactúa con el VII nervio
Toxina botulínica
• Dosis usual por hemicara es de 50 a 75 U
• Varios puntos de aplicación
• Inicio de acción: desde la primera semana
• Duración efecto: 3 meses
• Eficacia : muy buena
Blefaroespasmo
• Espasmos bilaterales y sincrónicos de los músculos orbicularis oculares.
• Espasmos pueden ser breves o sostenidos.
• Inicio insidioso – curso progresivo
• Usualmente precedido por irritación ocular, “ojo seco”, fotofobia, pestañeo frecuente contracciones repetitivas (blefaroclonus) cierre sostenido de los ojos.
• Edad adulta
• Mas frecuente en mujeres
Blefaroespasmo
• Primario (Blefaroespasmo esencial benigno)
– idiopático; genético?
• Secundario
- lesiones focales (tálamo, cerebelo, tronco cerebral, ganglios basales, etc.)
-Parkinson
-Neurolépticos (disquinesia tardía)
Blefaroespasmo
• Compromete músculos orbiculares oculares (C,D,E) y musculos vecinos como el frontal (A), procerus (F), corrugador superciliar (B)
Blefaroespasmo
• Infrecuentemente puede empezar en un ojo
• Actividades que requieran atención usualmente reducen la duración o frecuencia de los espasmos.
• Factores agravantes: intentar abrir los ojos, luz solar, mirar hacia arriba, estrés, fatiga, TV, caminar, etc.
• “Trucos sensitivos”: frotarse los ojos, cerrarlos fuertemente, presionar el canto del ojo, etc.
Blefaroespasmo
• 2/3 pac son considerados discapacitados
• 12 – 36% ciegos funcionales
• Imposibilidad de conducir auto, ver TV, deambular independientemente
Blefaroespasmo
• Diagnostico diferencial:
– Tics
– Ptosis
– Espasmo hemifacial
–Apraxia apertura ocular
Síndrome de Meige
• Distonía segmentaria
– Blefaroespasmo + distonía oromandibular
• Movimientos mandibulares comprenden:
• Apertura, cierre, desviación, protrusión, bruxismo
• Primaria o Secundaria (neurolépticos)
Espasmo hemimasticatorio
• Extremadamente raro
• Contracciones paroxísticas, involuntarias,unilaterales, dolorosas , a veces violentas yprolongadas, de músculos del cierre mandibular(temporal y masetero)
• Ocasionalmente con desviación mandibular porcontracción adicional del pterigoideo medial.
Espasmo hemimasticatorio
• Mas frecuente en varones (4:1)
• Aparece entre 20 y 40 años
• Contracciones desencadenadas por masticar, hablar o reír.
• Genera la mordedura de lengua y/o carrillos
• Rara vez rotura dentaria o luxación T-M
• No se ha reportado compromiso bilateral
• Hipertrofia de músculo masetero y temporal afectado
Diagnóstico diferencial
• En lesiones de tronco cerebral (E.M. o ACV)
• Síndrome de Foix-Chavany-Marie (sind bi-opercular)
• Síndrome Parry-Romberg (hemiatrofia facial)
• Disfunción articulación temporo-mandibular
• Tétanos cefálico
• Espasmo hemifacial
• Distonía mandibular (de cierre – unilateral)