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Girona, 29 de Gener de 2015
Complicacions pulmonars de la cirrosi
Joan Albert Barberà
Servei de Pneumologia Hospital Clínic
Universitat de Barcelona
Societat Catalana de Digestología
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¿Qué complicaciones pulmonares
presentan los pacientes con
cirrosis hepática?
VASCULARES
Síndrome hepatopulmonar (SHP)
Hipertensión portopulmonar (HPoP)
OTRAS
Derrame pleural
Déficit alfa-1 antitripsina
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SHP: Criterios Diagnósticos
Alteración del intercambio pulmonar
de gases no debida a enfermedad
respiratoria
Dilataciones vasculares pulmonares
Hepatopatía
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SHP: Sustrato Anatomopatológico
Dilatación vasos
pulmonares a nivel
capilar y precapilar
Comunicaciones arterio-
venosas directas
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Rodriguez-Roisin & Krowka. NEJM 2008;358:2378
SHP: Mecanismos de hipoxemia
VA / ↑↑Q
≠ DO2/Q
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HPoP: Definición
• Hipertensión portal*
(con o sín enfermedad hepática)
• PAP >25 mmHg
• PAOP <15 mmHg
• PVR >240 dyn·s·cm-5
ERS Task Force on Pulmonary-Hepatic Vascular Disorders
Eur Respir J 2004;24:861
* HVPG >5 mmHg
Varices esofágicas
Shunt porto-sistémico (quirúrgico or TIPS)
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HPoP: Anatomía patológica
Vasculopatía angiogénico-proliferativa pulmonar
Normal
• Proliferación intimal
• Hipertrofia muscular
• Dilataciones
• Lesiones plexiformes
• Arteritis
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¿Cuándo sospechar que un paciente
tiene SHP o HPoP?
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Síndrome Hepatopulmonar
Cuadro clínico
– Disnea
– Platipnea
– Arañas vasculares
– Acropaquia
P. Funcionales Respir.
– DLCO
– Hipoxemia y/o AaPO2
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SHP: Diagnóstico
Demostración alteración intercambio gaseoso:
– Hipoxemia
– AaPO2
Demostración dilataciones vasculares intrapulmonares:
– Ecocardiograma de contraste
– Gammagrafía con Tc99
Hepatopatía, con o sin hipertensión portal
Exclusión causa respiratoria
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Gravedad del SHP
Leve PaO2 ≥80 mmHg AaPO2 >15 mmHg
Moderada PaO2 60-80 mmHg
Severa PaO2 50-60 mmHg
Muy severa PaO2 <50 mmHg
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SHP: Ecocardiografía bidimensional de contraste
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SHP: Gammagrafia con Tc99
No SHP Captación extrapulmonar 6%
SHP Captación extrapulmonar 49%
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HPoP: Síntomas y signos de
sospecha
• Disnea de esfuerzo
• Síncope o presíncope
• Dolor torácico
• Signos de fallo cardiaco dcho.
• Rx: aumento hilios o silueta cardiaca
• ECG: signos sobrecarga VD
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Sospecha
PAPs >50 mmHg o VD anormal
Cateterismo cardiaco dcho. + prueba vasodilatadora
Ecocardiograma doppler TT
Hipertensión Portopulmonar Diagnóstico
Leve PAP <35 mmHg
Moderada PAP 35-45 mmHg
Grave PAP >45 mmHg
Otras causas?
• Tromboembólica
• Infección VIH
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¿Es el trasplante el tratamiento de
elección?
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SHP: Tratamiento
Oxigenoterapia continua domiciliaria
Trasplante hepático
– Priorizar si PaO2 <60 mmHg
– Riesgo incrementado si PaO2 <50
mmHg (aire) o <300 mmHg (O2 100%)
No efectivos: almitrine, antibióticos, beta-
bloquantes, TIPS, ac. siálico, inhibidores
NO, glucocorticoides
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Before LTx After LTx
PaO2, mmHg 80 89
PaCO2, mmHg 34 39
AaPO2, mmHg 30 10 *
Shunt, %QT 4.3 0.4
VA/Q mismatch, logSDQ 1.22 0.51 *
PVR, mmHg/l/min 0.69 1.64 *
QT, l/min 9.1 6.6 *
Normalization of ventilation/perfusion relationships after liver
transplantation in patients with decompensated cirrhosis
L.S. Eriksson et al. Hepatology 1990;12:1350.
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28%33% 35%
71%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
Mo
rta
lity
No PH Mild PH Moderate
PH
Severe
PH
Ramsay et al.
Liver Transpl Surg 1997;3:494
HPoP: Mortalidad en el trasplante
hepático
PAP <35 mmHg 0%
PAP >35 mmHg 50% (+PVR >250 dyn)
PAP >50 mmHg 100%
Krowka et al.
Liver Transpl 2000;6:443
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HPoP: Medidas generales
• Suprimir agentes -bloqueantes
Medidas alternativas para varices esofágicas
(ligadura con bandas)
• Diuréticos (si hipervolemia)
• Oxigenoterapia si PaO2 <60 mmHg
• No anticoagulantes
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Terapia específica de HP
Vía de la prostaciclina • Prostanoides
– Epoprostenol IV – Treprostinil SC – Iloprost inhal.
Vía de la endotelina • Antagonistas receptores endotelina
– Bosentan – Ambrisentan – Macitentan
Vía del óxido nítrico • Inhibidores de fosfodiesterasa-5
– Sildenafilo – Tadalafilo
• Estimuladores de guanilato cliclasa soluble – Riociguat
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HPoP: Trasplante hepático y terapia
específica hipertensión pulmonar
Límites actuales para TOH:
PAP <35 mmHg
PVR <400 dyn·s·cm-5
Estos límites se pueden conseguir con tratamiento
La evolución tras TOH es impredecible
Mejor supervivencia con terapia específica de HAP + TOH
Esfuerzos para “rescatar” pacientes para que puedan cualificar para TOH
PH therapy + LT (n=9)
PH therapy alone (n=43)
LT alone (n=3)
No treatment (n=19)
P=0.02
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Tratamiento de la HAP en el candidato a trasplante hepático
Diagnóstico HP por CCD PAP >25 mmHg
PAOP <15 mmHg
PVR >240 din·s·cm-5
Suspender β-bloqueantes
Considerar “banding”
Evitar calcio-antagonistas
Considerar oxígeno y diuréticos
Determinar riesgo para TOH
<35 mmHg
Riesgo habitual
No precisa ter. específica
35–50 mmHg
Riesgo incrementado
Considerar ter. específica
Reevaluar a los 6 meses
>50 mmHg
Riesgo muy elevado
Considerar ter. específica