![Page 1: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/1.jpg)
Cas Clínic 28 de maig SOCIETAT CATALANOBALEAR DE MEDICINA INTERNA
Presenta: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa
![Page 2: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/2.jpg)
Dona de 77 anys: • No al·lèrgies o hàbits tòxics • No factors de risc cardiovasculars • Osteoporosi en tractament (calci i bifosfonats) • Presbiacúsia • Tractament habitual: calci 1250 mg, vitamina D
400 UI 2comp diaris i risedronat sòdic 35 mg setmanals
• Situació socio-funcional: Viu sola, autònoma, FFSS conservades.
![Page 3: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/3.jpg)
Motiu de consulta
Consulta a urgències per tos seca i rinorrea de 3 dies d’evolució, amb progressiva astènia i sudoració.
![Page 4: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/4.jpg)
A la seva arribada a urgències:
• TA 80/50, FC 122bpm, Ta 33.7º, Sat O2 87% (FiO2 24%)
• Taquipnèica, pàl·lida amb acrocianosi i diaforesi. Obnubilada però orientada a les 3 esferes. Manifesta set intensa
• A la exploració: lleus edemes bilaterals fins a mitja cama, amb fòvea, no signes de TVP
![Page 5: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/5.jpg)
Proves complementàries I
• ECG: RS a 120bpm amb eix a +30
• Analítica: ▫ Hb 210g/l, Hematòcrit 65%, Hematies 7.02/L, VCM 93fl
▫ Leucòcits 28.100 x109/L , plaquetes 226 x10 9/L, INR 1.36
▫ Na 137, K 5.5, Creatinina 181mmol/L(0-106), Urea 12.9mmol/L (2.9-8.2), CK 219U/L (<140)
▫ Proteïna C reactiva <5mg/L (0-5)
▫ Funció hepàtica normal
▫ Proteïnes totals 32.5g/L (64-83), albúmina 14.6g/L (34-48)
![Page 6: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/6.jpg)
Proves complementàries II
• Eq àcid-base: pH 7.09, bicarbonat 11mmol/L, EB -14mmol/L
• Bioquímica d’orina:
Na 16 mmol/L, K 31mmol/L , proteïnúria fisiològica.
• Microbiologia: ▫ Hemocultius negatius ▫ Sediment d’orina negatiu ▫ Detecció d’antígens respiratòris negatius
![Page 7: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/7.jpg)
Proves complementàries III
![Page 8: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/8.jpg)
Sospita de shock sèptic respiratori:
Serumteràpia i Ceftriaxona
Noradrenalina
Proves d’imatge
![Page 9: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/9.jpg)
TC toràcic
![Page 10: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/10.jpg)
TC abdomen
![Page 11: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/11.jpg)
TC anodí
Oliguria (tot i NA)
Trasllat a la UCI
![Page 12: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/12.jpg)
Evolució a la UCI
• Es col·loca catèter de Swan-Ganz:
PCP 2mmHg, GC: 3L/min
• Per recuperar diüresi, la pacient precisa fins a 8000 cc de líquid al dia juntament amb la NA.
• Quan inicia la diüresi, va seguida d’una fase poliúrica que requereix control estret del balanç hídric.
• Augmenten edemes a EEII
![Page 13: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/13.jpg)
Al cap de 6 dies…
• Clínicament millor: • TA conservada sense suport vasoactiu • Optimització del balanç hídric
• Analíticament millor:
Hemoglobina 109g/dl, Leucòcits 13.3 g/L, Na 138, K 4.5, Creatinina 117mmol/L, urea 15.5mmol/L, CK 138 U/L.
• Dolor a EEII:
Tumefactes i pàl·lides, doloroses, principalment a extremitat inferior dreta on associava limitació per la mobilitat, parestèsies i hipoestèsies amb polsos perifèrics conservats.
![Page 14: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/14.jpg)
Altres proves complementàries:
• Proteïnograma: ▫ Proteïnes totals 72.3g/L (64-83), albúmina 38.1g/L
(34-48), alfa-1-globulina 2g/L (1.7-3.3), alfa-2-globulina 4.6g/L (5.5-10.5), beta-globulina 4.1g/L (5.9-10), gamma-globulina 7.3g/L (6.3-16.2) i component monoclonal en IgG kappa
▫ Ig A 0.39g/L (0.7-4) , IgG 5.91g/L (7-16), IgM 0.36g/L (0.4-2.3).
• Estudi hormonal: Cortisol basal i TSH normals.
• Ecocardiograma: Dins de la normalitat
![Page 15: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/15.jpg)
DISCUSIÓ DEL CAS
• Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa
![Page 16: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/16.jpg)
RESUMEN EVOLUCIÓN CLÍNICA
SHOCK HEMOCONCENT. EDEMAS HIPOALBUMINEMIA
Shock hipovolémico + Fluidoterapia intensiva / Soporte Vasoactivo
Hb 210 g/L 28100 Leuc
Importantes (compartimental)
Albúmina 14 g/L
-Previo Cuadro INESPECÍFICO (IRVA)
![Page 17: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/17.jpg)
SHOCK
Se descarta
Cardiogénico
Distributivo
- Séptico
Hipovolémico?
No pérdidas objetivadas
![Page 18: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/18.jpg)
Componente Monoclonal: IgG kappa
![Page 19: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/19.jpg)
HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN
Componente MONOCLONAL
![Page 20: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/20.jpg)
HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN
Componente MONOCLONAL
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICO
= Sdrm. HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA, Síndrome de Fuga Capilar, Síndrome o
Enfermedad de Clarkson. Systemic capillary leak syndrome (SCLS).
![Page 21: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/21.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN
CAPILAR SISTÉMICA
• Hipotensión
• Hipoalbuminemia
• Hemoconcentración
• Extravasación de volumen plasmático espacio intersticial
![Page 22: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/22.jpg)
• Descrito (por Clarkson) en 1960.
• Enfermedad Minoritaria: 150 casos descritos.
• Infradiagnosticada
• Adultos de edad media
![Page 23: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/23.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO
![Page 24: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/24.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO
TRANSITORIO
COMPONENTE
MONOCLONAL
RECURRENTE
![Page 25: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/25.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes
Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA
ENDOTELIAL
![Page 26: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/26.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes
Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
MEDIADORES d permeabilidad
y CITOQUINAS proinflamatorias
[ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa,
VEGF , Ang2 ]:
SERUM
DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA
ENDOTELIAL
VEGF, ANG 2 Anti-VEGF
Anti-ANG2
![Page 27: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/27.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes
Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
MEDIADORES d permeabilidad
y CITOQUINAS proinflamatorias
[ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa,
VEGF , Ang2 ]:
SERUM
DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA
ENDOTELIAL
VEGF, ANG 2
¿¿¿??? INFECCIONES VIRALES
ESTRÉS PSICOLÓGICO
PREDISP. GENÉTICA
¿ Contribución de la Paraproteina ?
![Page 28: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/28.jpg)
Paraproteínas
• 80% de los pacientes
• Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ
• Desconocido grado de implicación en S.Clarkson
• Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. • Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis *
• Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)
![Page 29: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/29.jpg)
Paraproteínas
• 80% de los pacientes
• Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ
• Desconocido grado de implicación en S.Clarkson
• Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. • Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis *
• Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)
• Biopsia de médula ósea
• Seriada Ósea
• Proteinuria de Bence-Jones
![Page 30: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/30.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO
Clínica… CKs, Lactato.
COT : Tomas de presions
compartimentales
+- FASCIOTOMÍA
Prevención ajustando Sueros
+- Tto DIURÉTICO agresivo
ESTABILIZACIÓN (RÁPIDO)
VÍA AÉREA + OXÍGENO (+- IOT)
PERFUSIÓN:
CONTROL CLÍNICO +
MONITORIZANDO
CONSTANTES (CVC)
SUEROS +- VASOACTIVO
CONSERVADOR (objetivos
mínimos, déficits “tolerables” )
(evitar complicaciones post.)
UCI
Manejo COMPLICACIONES
![Page 31: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/31.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
TRATAMIENTO DIRIGIDO
Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
MEDIADORES d permeabilidad
y CITOQUINAS proinflamatorias
DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL
CUADRO PREVIO
¿ Contribución de la Paraproteina ?
Terbutalina + Teofilina AMPc.
Problemas: Desensibilización.
Sólo un tercio. PREDECIR
Inmunomoduladores:
- Infliximab (anti-TNF)
- Bevacizumab (Anti-VEGF)
- Anakinra (anti –IL1)
Inmunomoduladores:
- CORTICOTERAPIA
- TALIDOMIDA
INMUNOGLOBULINAS EV De elección. No aprobado por la FDA.
Mecanismo complejo
![Page 32: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/32.jpg)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
PRONÓSTICO
75% Fallecimientos, durante los ataques agudos.
Factor predominante: Edema Miocárdico y Arritmia letal. Diagnóstico tardío ( media 7 meses). Supervivencia a los 5 años: 73%
![Page 33: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/33.jpg)
“PARA LLEVARSE A CASA”
• Síndrome RARO, pero existe. Pensar en ello…
• La Triada (H+H+H) y BANDA MONOCLONAL
• GRAVE: Seamos agresivos y rápidos en su manejo
• Tratamiento más eficaz: Inmunoglobulinas
![Page 34: Cas Clínic 28 de maig - Home | Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de ... · 2014-05-31 · •80% de los pacientes •Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ •Desconocido](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011904/5f1e4fa9df63a051d67b9cf1/html5/thumbnails/34.jpg)
Moltes gràcies !!