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Dr. Luis Humberto Cruz ContrerasAnatomía Patológica
Malformaciones cardiovasculares cianógenas
con flujo pulmonar aumentado
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Transposición de grandes vasos
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Transposición de grandes arterias
6% Malformaciones congénitas
corazón
• Cardiopatía congénita cianógena más
común
• Normalmente, la Aorta (Ao) es posterior e
inferior a la Arteria pulmonar (Ap) y
emerge del ventrículo izquierdo
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Transposición D- Completa
• La forma más común
• La Ao es anterior y se origina del
ventrículo derecho normal, y la Ap
es posterior y se origina de un
ventrículo izquierdo normal (y
presenta continuidad con la
válvula mitral)
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Trasposición de Grandes Arterias
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Trasposición de Grandes Arterias
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Transposición de grandes arterias
Incompatible con la vida
• 2 Circuitos independientes
Compatibilidad si,
• Defecto septum ventricular• Comunicación interauricular• Foramen oval• Conducto arterioso permeable
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Transposición de grandes arterias
Flujo pulmonar aumentado
• Hipertensión pulmonar• Cambios graves – 40% al año de edad
Arterias coronarias
• Ventrículo derecho- Isquémia miocárdica
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Transposición de grandes arterias
Manejo quirúrgico
• Si el septum está intacto – Septostomía• Posteriormente – Inversión arterial (Mustard ó
Senning)
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Transposición congénita corregida
Hay discordancia
• Atrial-ventricular• Ventricular-arterial
Morfológicamente
• Aurícula derecha-Ventrículo morfológicamente izquierdo-Arteria pulmonar• Aurícula izquierda-ventrículo morfológicamente derecho-Aorta
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Transposición congénita corregida
“Corregido” Por que están invertidos los ventrículos
• Displasia de válvula tricúspide• Obstrución a la salida del flujo pulmonar• Defecto septal ventrícular
Asintomático
Asociaciones
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Transposición congénita corregida
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Transposición de grandes vasos
Youtube
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Tronco arterioso
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Tronco arterioso
1% Malformaciones congénitas
Tronco arterial ÚNICO
• Aorta, arteria pulmonar y coronarias
• Válvula : 2 a 5 válvas, displásicas e incompetentes
• La válvula del tronco siempre está en contigüidad con MITRAL
• Las coronarias presentan variabilidad, 20% cornaria única
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Tronco arterioso
4 tipos
• I- Tronco pulmonar originándose del tronco arterioso• II- Las pulmonares se origina cercanas en la parte posterior
del TA• III- Las pulmonares se originan separadas a los lados del TA• IV- TA sin tronco pulmonar, las pulmonares emergen
directamente de aorta descendente (atresia pulmonar con VSD)
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Tronco arterioso
![Page 18: Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102423/556b3b2ad8b42adc248b48b2/html5/thumbnails/18.jpg)
Tronco arterioso
Malformaciones asociadas
• Conducto arterioso Ausente 50%• Arco aórtico derecho 20-35%• Arco aórtico interrumpido 10%• Anomalías extra cardiacas 20-30%
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Tronco arterioso
Hipertensión pulmonar• Cambios vasculares
• Correción temprana• Procedimiento de Rastelli
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Tronco arteriosoYoutube
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Conexión anómalade venas pulmonares
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Anomalías en la conexión de las venas pulmonares
Anomalía parcial : Conexión de vena pulmonar a circulación venosa sistémica
• Síndrome de Scimitar : Vena pulmonar con conexión anómala y secuestro pulmonar del pulmón derecho
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Anomalías en la conexión de las venas pulmonares
Anomalía completa : Conexión de TODAS LAS VENAS PULMONARES a circulación venosa sistémica
• 1-2% Cardiopatías congénitas• Supradiafragmática• Vena vertical que se une a subclavia
izquierda• Se presenta > en varones• Se asocia a asplenia/poliasplenia• Puede ser asintomática al nacimiento
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Anomalías en la conexión de las venas pulmonares
![Page 25: Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102423/556b3b2ad8b42adc248b48b2/html5/thumbnails/25.jpg)
Conexión anómala de venas pulmonares
Youtube
![Page 26: Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102423/556b3b2ad8b42adc248b48b2/html5/thumbnails/26.jpg)
Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico
![Page 27: Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102423/556b3b2ad8b42adc248b48b2/html5/thumbnails/27.jpg)
Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico
Conjunto de anormalidades
caracterizadas por VI y aorta hipoplásicos
Hipoplasia-atresia :Válvula mitral y aórtica
Foramen oval
permeable
Defecto septum
interauricular
![Page 28: Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102423/556b3b2ad8b42adc248b48b2/html5/thumbnails/28.jpg)
Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico
Correción quirúrgica en
3 tiempos
Qx-Paliación
Trasplante
Noonan and Nadas
![Page 29: Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102423/556b3b2ad8b42adc248b48b2/html5/thumbnails/29.jpg)
Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico
Atresia mitral
• Ausencia de conexión AV• VI Bolsa trabeculada• Malformación más frecuente con incompatibilidad a la
vida
Estenosis mitral
• Cámara pequeña• Subdesarrollo de lado izquierdo y aorta• Depende de un conducto arterioso persistente• Pronóstico MALO
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Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico
![Page 31: Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102423/556b3b2ad8b42adc248b48b2/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102423/556b3b2ad8b42adc248b48b2/html5/thumbnails/32.jpg)