Download - Atresia de duodeno e intestino
ATRESIA DE DUODENO E
INTESTINO
D E N I S S E H E R N Á N D E Z H U R T A D O
Obstrucción intestinal congénita1:2000 nacidos vivos
ATRESIA DE PÍLORO1:100,000 nacidos vivos<1% de todas las atresias intestinalesAsociadas: Epidermólisis bullosa Aplasia cutis congénita Múltiples atresias intestinalesFamiliar -> autosómica recesiva
TIPOSTI
PO I • Red o
membrana mucosa TI
PO II • El canal
pilórico es un cordón sólido TI
PO II
I • Hay una brecha entre el estómago y el duodeno
Vómito no biliarRx abdomen: burbuja de aire única (estómago distendido) sin
aire distal en el tracto gastrointestinal
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Atresia de duodeno proximal
Malrotación con vólvulo
del intestino medio
Vólvulo gástrico
Duplicación pilórica
Tejido pancreático
que obstruye el
píloro
T R A T A M I E N T O Q U I R Ú R G I C O
Piloroplastía Heinecke-Mickulicz
Piloroplastía FinneyGastroduodenostomía
Billroth I
P R O N Ó S T I C O
Casos aislados a largo plazo excelente
Muerte en caso de asociarse con epidermólisis bullosa
ATRESIA Y ESTENOSIS DE DUODENO1:5,000-10,000 nacidos vivos50% anomalías congénitas 30% Trisomía 21 30% defectos cardiacos 25% otras anomalías gastrointestinalesUn tercio con retardo de crecimientoObstrucción completa: polihidramnios 32-81%Duodenoduonestomía: supervivencia 90%
ETIOLOGÍAINTRÍNSECAFalla de recanalización del duodeno fetal= obstrucción
completa.4ª semana: duodeno se desarrolla a partir de desarrollarse a partir de intestino anterior distal e intestino medio proximal
5ª y 6ª semana: la luz del duodeno oblitera temporalmente al proliferar células epiteliales
11ª semana: degeneran las células epiteliales y se recanaliza el duodeno
ETIOLOGÍAEXTRÍNSECAPor defectos en el desarrollo de estructuras vecinas
Páncreas (páncreas
anular)Vena porta
preduodenal
Secundario a
malrotaciónBandas de
Ladd
CLASIFICACIÓNA T R E S I A S
Tipo I: hay un diafragma que obstruye sin discontinuidad intestinal
Tipo II: segmento proximal dilatado y distal colapsado, conectados por un cordón fibroso
Tipo III: Obvia brecha de separación entre el segmento proximal y distal.
E S T E N O S I S
Obstrucción incompletaInvolucran la
tercera/cuarta parte del duodeno
PATOLOGÍA85% de las obstrucciones son distales a la ampolla de VaterEn la obstrucción completa o casi completa
Estómago y duodeno dilatadospíloro distendido e hipertróficoColapso distal a la obstrucción
DIAGNÓSTICOUltrasonido prenatal
Madres con historia de polidramnios se pueden detectar dos estructuras llenas de líquido (doble burbuja) en el 44% de los casosLa mayoría de los casos son detectados entre el 7º y 8º mes de gestación.
CLÍNICAVaría dependiendo del grado de obstrucción y si su
localización guarda relación con la ampolla de Vater
Vómito biliar en las primeras horas de vidaDistención abdominal (abdomen escafoideo)Aspiración por sonda nasogástrica: >20ml de contenido
gástrico
ESTENOSIS: Diagnóstico tardío, hasta que comienza alimentación enteral , hay intolerancia con vómito y distención gástricaDeshidratación y alteraciones ácido-base.Dx con estudio contastado.
Sospecha de atresia: Radiografía abdominal confirma el diagnósticoSigno de la doble burbuja: estómago y duodeno proximal distendidos sin evidencia de aire intestinal distal.
MANEJOCorrección de anormalidades hidroelectrolíticasDescompresión gástrica
DUODENODUODENOSTOMIAlaparoscópicaabierta
ATRESIA Y ESTENOSIS JEJUNOILEAL1 de cada 5000 nacidos vivosH=M1 de cada 3 es prematuroIsquemia intrauterina del intestino medio
ASOCIACIONES (<10%)
Enfermedad de
Hirschsprung
Fibrosis quística
Malrotación
Síndrome de Down
Anomalías vertebrale
s y anorrectal
es
Defectos de tubo neural
Enfermeda-des
cardiacas congénita
s
Otras atresias
gastrointesti-nales
ESTENOSIS YEYUNO ILEAL
Estrechamiento de la luz intestinal localizado, sin disrupción de la pared intestinal o defectos en el mesenterio.A menudo la muscular es irregular y la submucosa está engrosada.Usualmente tienen un tamaño normal de intestino delgado.
ATRESIA YENUNOILEALTIPO I Secundario a red o membrana formada por mucosa y submucosa.
Intestino proximal dilatado y distal colapsado.TIPO II En gran parte dilatado, terminación ciega del asa intestinal proximal
conectada por un cordón fibroso al intestino distal colapsado con mesenterio intacto.
TIPO IIIa Atresia termina en ciego sin cordón fibroso que conecte al intestino distal. Mesenterio en forma de “V” de tamaño variable.
TIPO IIIb Atresia del yeyuno proximal, ausencia de la arteria mesentérica superior más allá del origen de la rama media cólica, agenesia de la arteria mesentérica dorsal, perdida significante del tamaño del intestino, gran defecto mesentérico.
TIPO IV Atresias de múltiples segmentos o combinación de los tipos I a III
PATOFISIOLOGÍALa porción del intestino a nivel de la atresia esa dilatada e
hipertrófica pero sin actividad peristáltica normal.Hay deficiencia de enzimas de la mucosa y de ATP muscularA nivel de la atresia los ganglios del sistema nervioso entérico
tienen atrofia con mínima actividad de acetilcoliesterasa.
MANIFESTACIONES CLÍNICASEl reconocimiento temprano es de gran utilidad ya que existe la
posibilidad de vólvulo intestinal o hernia interna con isquemia subsecuente.
Ultrasonido:Asas intestinales dilatadas y polihidramnios(sugestivo más no patognomónico)
Tendencia familiar:-Tipo IIIb-Múltiples atresias intestinales
Neonatos atresia:-Síntomas de obstrucción intestinal-Vómito biliar -Distensión abdominal-Meconio normal o con tapones grises de moco. (Tipo IIIb +sangre)
Neonatos estenosis:-Inicialmente normal-Usualmete desarrolla la falla y progresa hasta obstrucción intestinal-Requiere exploración
DIAGNÓSTICOAtresia de yeyuno: aire y liquido en las asas
intestinales del intestino delgado, pero el resto del abdomen no tiene aire.
Atresia de íleo distal: puede ser difícil de diferenciar de la atresia de colon ya que las marcas de las haustras son poco visibles en neonatos (enema de contraste).
10% peritonitis por meconioEstenosis:
Las características clínicas y radiológicas dependen del nivel y grado de ésta.El diagnóstico puede ser retardado por años.La morfología y cambios del intestino proximal pueden variar dependiendo del grado de obstrucción.
Examen radiográfico con aire tragado como contraste
MANEJO PREOPERATORIO
Sonda naso u orogástrica para descomprimir el estómago.
Corrección de alteraciones de líquidos, electrolitos e hipovolemia.
Antibióticos en caso de perforación o infección.
MANEJO QUIRÚRGICODepende de la localización de la lesión.Más común:
Resección de la porción proximal de intestino (dilatada y con hipertrofia) con una anastomosis primaria de extremo a extremo, con o sin estrechamiento del intestino proximal.
Tasa de Supervivencia >90%.
POSTOPERATORIONutrición parenteral lo más pronto posible hasta que el
infante tolere la alimentación enteral.Alimentación enteral:
Aspirado gástrico es claroSalida es mínimaProduciendo heces
Cualquier hallazgo clínico sugestivo de fuga requiere exploración inmediata.
Alimentación nasogástrica:20 ml/kg/díaLeche materna o fórmula de manera continua
Alimentación vía oral:AlertaCapaz de succionar Tolera al menos 8 ml de alimentación por sonda/hr
SECUELAS Intolerancia a
lactosa
Malabsorción
Diarrea (Tipo IIIb )
Síndrome de
Intestino corto
(múltiples atresias)
MEJORÍA FUNCIONAL
Localización de la atresia
Grado de madurez del
intestino
Longitud del intestino delgado
ATRESIA DE COLONCausa rara de obstrucción intestinal1.8-15% de todas las atresias intestinales1 de cada 20,000 nacidos vivosGeneralmente aislada
1/3 asociada a enfermedades congénitas
TIPOSTI
PO I • Atresia de
la mucosa con la pared del intestino y mesenterio intactos.
TIPO
II • Los extremos atrésicos están separados por un cordón fibroso.
TIPO
III • Los
extremos atrésicos están separados por una brecha mesentérica en forma de “V”.
TIPOS I Y II:Más comunes distales al ángulo cólico izquierdo.
TIPO III:Más común en colon ascendente y transverso.Tipo de lesión más común.
ASOCIACIONES
Gastrosquisis
(2.5%)
Enfermedad de
Hirschsprung
Anormalida-des
urológicas
Atresia de múltiples fragmento
s de intestino delgado
Mesenterio no fijo
Anomalías esquelétic
as
ETIOLOGÍAAl igual que las atresias de intestino delgado, se
cree que la causa es el daño vascular del intestino fetal.
DIAGNÓSTICO PRENATALDe suma importancia en el manejo de la atresia de colon.
ULTRASONIDO:La presencia de obstrucción puede determinarse cuando el diámetro del colon es más grande de lo esperado para la edad gestacional.
CLÍNICADistensión abdominal
Vómito biliar
Problemas para el paso del meconio
RADIOGRAFÍASe aprecian niveles hidroaéreosAsas de intestino grueso
dilatadas a menudo asociadas con una apariencia de “vidrio despulido” (mezcla de meconio con aire).
Ocasionamente la dilatación puede ser tan grande que semeja un neumoperitoneo.
DIAGNÓSTICOEnema de contaste
Colon distal con diámetro pequeño que llega a un abrupto fin a nivel de la obstrucción.
Manejo quirúrgico urgenteRiesgo de perforación.
MANEJO QUIRÚRGICODepende de:
Estado del paciente
Nivel de la atresia
Asociación con atresias de intestino
delgado
Permeabilidad del intestino
distal a la atresia
Excluir otros tipos de atresias
intestinales
MANEJO QUIRÚRGICOUn abordaje quirúrgico por etapas que consta de colostomía
con fístula mucosa en general se prefiere. Se sugiere la resección del colon proximal bulboso, así como
una porción del microcolon distal (Debido a que los extremos proximal y distal adyacentes a las atresia son anormales tanto en la inervación como en la vascularización)
Resección primario con anastomosis tiene una incidencia más alta de complicaciones, por lo general debido a patología distal no diagnosticada.
PRONÓSTICOEn ausencia de co-morbilidades serias el pronóstico es
excelente.
Diagnóstico temprano: mortalidad <10%
Retraso en el diagnóstico (>72h) : mortalidad >60%Por distensión y perforación del colon.
BIBLIOGRAFÍAHolcomb, G., & Murphy, J.. (2010). Ashcraft's Pediatric Surgery.
Philadelphia, USA.: Elsevier Saunders.