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ANORMALIDADES CONGÉNITAS DE LA LARINGE, TRÁQUEA Y BRONQUIOSMaría Camila Arango Granados
Universidad ICESI – FVL 08201079
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Introducción
La sintomatología no solo involucra obstrucción de la vía aérea, sino dificultad para la alimentación y la fonación.
Los síntomas de obstrucción de la vía aérea generalmente son mayores en el día, y son exacerbados con el ejercicio.
Las lesiones extratorácicas producen ESTRIDOR (inspiratorio), y las lesiones intratorácicas producen SIBILANCIAS (espiratorioas).
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Entidades
Laringomalacia Estenosis subglótica congénita Parálisis de cuerdas vocales Traqueomalacia y broncomalacia Anillos vasculares
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Laringomalacia
Anormalidad laríngea congénita más común
Causa más común de estridor en niños e infantes (60%)
La sintomatología usualmente aparece en las primeras 2 semanas de vida, e incrementa en severidad hasta los 6 meses.
Reflujo laringofaríngeo comúnmente asociado.
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Laringomalacia
Diagnóstico Laringoscopia Si esfuerzo respiratorio
moderado a severo: radiografía de tórax
Broncoscopia completa por posibles anormalidades asociadas
Tratamiento La mayoría resuelven
espontáneamente a medida que el niño crece.
Compromiso severo: supraglotoplastia
Nelson Textboox of Pediatrics, 19e
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Estenosis Subglótica Congénita
Segunda causa más común de estridor
Crup recurrente o persistente es típico
Los primeros síntomas generalmente ocurren en el contexto de infecciones de tracto respiratorio superior
Diagnóstico Radiografía de tórax Laringoscopia directa
Tratamiento Descompresión laringotraqueal
anterior o reconstrucción laringotraqueal usualmente efectiva para evitar traqueotomía
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Parálisis de Cuerdas Vocales
Tercera causa más común de estridor en niños e infantes
Parálisis bilateral: asociado a lesiones del SNC como mielomeningocele, malformación de Arnold-Chiari e hidrocefalia
Causa estridor clásico y llanto inspiratorio
Parálisis unilateral: iatrogénica o asociada a fístula traqueoesofágica
El estridor es raro, generalmente causa llanto débil y broncoaspiración
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Parálisis de Cuerdas Vocales
Diagnóstico Laringoscopia Investigación de causa primaria
¿Neurología? ¿Cardiología?
Tratamiento En infantes, usualmente
resuelve a los 6-12 meses. Las parálisis bilaterales pueden
requerir traqueotomía temporal Parálisis unilateral con
aspiración: inyección lateral a la cuerda paralizada (para moverla medialmente)
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Traqueomalacia y Broncomalacia
Cartílago insuficiente para mantener la vía aérea abierta durante el ciclo respiratorio.
Causa común de SIBILANCIAS en la infancia.
Pueden ser primarias o secundarias
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Traqueomalacia y Broncomalacia
Manifestaciones clínicas Primaria:
Distribución hombres/mujeres 2:1
Sibilancias, prominentes sobre vías aéreas centrales
Usualmente los pacientes describen congestión respiratoria, aún en ausencia de infección respiratoria
Hiperinflación y/o retracciones subcostales no ocurren a menos que el paciente tenga otra anormalidad de pequeñas vías aéreas (ej: asma)
Figure 1d:Images in 22-day-old boy with history of recurrent respiratory distress and apnea.
Radiology July 2009 vol. 252no. 1 7-22
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Traqueomalacia y Broncomalacia
Diagnóstico: Broncoscopia Fluoroscopia puede demostrar el colapso dinámico y
evitar el uso de estrategias diagnósticas invasivas. Pruebas de función pulmonar:
Diminución de FEP Curva flujo volumen aplanada
Nelson Textboox of Pediatrics, 19e
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Traqueomalacia y Broncomalacia
Tratamiento: Drenaje postural de secreciones
Evitar uso de β-adrenérgicos en ausencia de asma porque pueden empeorar el pobre tono de la vía aérea.
Bromuro de Ipratropio nebulizado puede ser útil
Stents endobronquiales Altos índices de complicaciones
CPAP
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Traqueomalacia y Broncomalacia
Pronóstico: Primarias:
Muy buen pronóstico, mejora con el crecimiento del niño.
Usualmente tardan más en recuperarse de infecciones respiratorias.
Sibilancias desaparecen a los 3 años.
Secundarias: Varía según la causa.
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Anillos Vasculares
Término utilizado para describir anormalidades que resultan del desarrollo anormal del arco aórtico.
Doble arco aórtico Anillo vascular completo más común Encierra y comprime tráquea y
esófago Los síntomas aparecen al tercer mes
de vida, con predominio de los síntomas respiratorios
Diagnóstico: esofagograma de bario TC con contraste RMN con angiografía
Drawing of a double aortic arch. The ascending aorta (Asc Ao) leads to an anterior left arch and posterior right arch that join to form the descending aort (Desc Ao). The arches encircle the posterior esophagus and anterior trachea. The ligamentum arteriosum joins the left arch to the pulmonary artery. Other abbreviation: MPA main pulmonary artery.
Boston Children´s Hospital
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Anillos Vasculares
Otros: Sling de la arteria pulmonar
Subclavia derecha aberrante (anillo incompleto más común) Usualmente asintomático
Tratamiento: Corrección quirúrgica, en caso
de hipertensión pulmonar significativa
Drawing of a left pulmonary artery sling. The left pulmonary artery (LPA) arises from the right pulmonary artery (RPA) and courses between the posterior esophagus and anterior trachea. Other abbreviation: MPA main pulmonary artery.
Boston Children´s Hospital
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Bibliografía:
Nelson Textboox of Pediatrics, 19e
GRACIAS