ABORDAJE TERAPÉUTICOEN LAS
ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS
Pautas de tratamiento en las formas severas
Parte 1
Dr. Lucio Pallarés FerreresUnitat Malalties Autoimmunes SistèmiquesServicio de Medicina InternaHospital Universitario Son Dureta
“La enfermedad usualmente resulta fatal, unos pocos pacientes mueren de uremia, pero la mayoría no tienen insuficiencia renal. La enfermedad resulta ser aplastante, la terapéutica es inadecuada y los pacientes mueren antes de desarrollar la enfermedad renal”
E.T. Bell. Renal Diseases
AÑOS 40
Evolución
Daño Crónico
Secuelas
Actividad clínica
Actividad y Daño Crónico
Recidivas y Supervivencia
Efectos AdversosMorbilidadMortalidad
“OBJETIVOS” del Tratamiento
Inducción RemisiónEvitar RecidivasSupervivencia Órgano
FINALIDAD TERAPÉUTICA
1975 1985
Supervivencia fase aguda
Supervivencia con mínimos
efectos secundarios
“END POINTS” del Tratamiento
• Remisión (inducción) (%)
• Efectos Adversos (infecciones, Supresión Medular)
• % Recidivas (mantenimiento) (%)• Supervivencia del órgano (deterioro renal)
• Supervivencia del paciente (Mortalidad)
• Efectos Adversos (esterilidad, neoplasias)
Corto Plazo
Medio-Largo Plazo
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SEVERO
SNC y SNP
Pulmón
GMN Proliferativas (IV,Vb) ExtracapilarHematológicas
Vasculitis de WegenerPAN microscópica
GMN Necrotizantes
VASCULITIS SISTÉMICAS ANCA+
Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos
• Afectación Renal (>1gr/24h, Cr>1,5md/dl)• Afectación Digestiva• Cardiomiopatía• Afectación SNC
POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS
DM JuvenilAfectación Pulmonar o Miocárdica
Afectación Pulmonar
ESCLERODERMIA
Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos
SÍNDROME de SJÖGREN
Afectación Pulmonar
Afectación SNP
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento
CORTICOSTEROIDES (CS)
INMUNODEPRESORES (Ciclofosfamida)
INDUCCIÓN
MANTENIMIENTO
2 FASES
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento
CICLOFOSFAMIDA (CYC) en Bolos EV+
CORTICOSTEROIDES (CS) oral / en Bolos EV
CYC oral + CS
AZATIOPRINA (AZA) oral + CS
• Inducción
• Mantenimiento
Annals of Internal MedicineVolume 125(7), 1 October 1996, pp 549-557
Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial
Gourley, Mark F. MD; Austin, Howard A. III MD; Scott, Dorothy MD; Yarboro, Cheryl H. RN; Vaughan, Ellen M. RN; Muir, Joanne RN; Boumpas, Dimitrios T. MD; Klippel, John H. MD; Balow, James E. MD; Steinberg, Alfred D. MD
From the National Institutes of Health, Bethesda, Maryland. For current author addresses, see end of text.
Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis:A Randomized, Controlled Trial
• Beneficios (Enfermos crónicos)
Supervivencia
• Riesgos (Morbilidad y Mortalidad)
Infecciones
Aplasias Medulares
Fallo ovárico
Esterilidad
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento