doble entrada ventricular izquierda. … · fig. 2: vista interna posterior del ventrículo...

L MUÑOZ CASTELLANOS Y COLS.136

ARCH INST CARDIOL MÉX VOL 70: 136-147, 2000

edigraphic.comInstituto Nacional de Cardiología �Ignacio Chávez� (INCICH. Juan Badiano No. 1, Col. Sección XIV Tlalpan,C.P. 14080. México, D.F.).* Departamento de Embriología.** Servicio de Cirugía.*** Escuela Superior de Medicina, IPN.Aceptado: 14 de octubre de 1999

INVESTIGACIÓN CLÍNICA

DOBLE ENTRADA VENTRICULAR IZQUIERDA. MORFOPATOLOGÍA Y ANATOMÍA QUIRÚRGICA

Luis Muñoz Castellanos,* Samuel Ramírez,** Magdalena Kuri Nivon.*** H. Catalina Salinas Sánchez.*

RESUMEN

Debido a la posibilidad de tratamiento quirúrgicode la doble entrada a ventrículo izquierdo se anali-zan las características morfológicas de significaciónquirúrgica y los rasgos anatómicos fundamentales deesta cardiopatía congénita para establecer el diagnós-tico imagenológico. Se estudiaron diecisiete corazo-nes con el método morfológico del sistema secuencialsegmentario. El situs varió de solitus en trece; dex-troisomerismo en tres y levoisomerismo en uno. Ennueve las válvulas atrioventriculares estuvieron se-paradas; en ocho la válvula atrioventricular fue co-mún. Existió cabalgamiento valvular atrioventricu-lar en siete y estenosis en dos. El ventrículo derechofue incompleto y se situó a la derecha en doce y a laizquierda en cinco. La conexión ventriculoarterialdiscordante fue la más frecuente (siete) seguida de laconcordante (cinco) y doble salida de ventrículo dere-cho (cinco). Se presentó estenosis pulmonar en cinco.El tabique ventricular no arribó a la crux cordis. Lacomunicación interventricular fue de mayor tamañocuando existió cabalgamiento valvular y fue de meno-res dimensiones cuando las válvulas atrioventricula-res se abrieron completamente al ventrículo izquierdo,haciéndose restrictiva en la conexión ventriculoarte-rial concordante. El tratamiento quirúrgico varía se-gún la complejidad de la cardiopatía, desde procedi-mientos paliativos hasta la septación cardíaca. Elconocimiento morfológico de esta cardiopatía constitu-ye un marco referencial para interpretar correctamen-te la imagenología diagnóstica.

SUMMARY

DOUBLE INLET LEFT VENTRICLE. MORPHOPATHOLOGY AND

SURGICAL ANATOMY

Because of the possibility of surgical treatment ofdouble inlet left ventricle, its basic morphologicfeatures of surgical and imagenological importanceare analyzed. Seventeen hearts were studied withthe segmental sequential system.

The situs was solitus in thirteen; dextroisome-rism in three and levoisomerism in one. The atrio-ventricular valves were separated in nine; there wasa common atrioventricular valve in eight; straddingof the atrioventricular valve in seven and stenosis intwo. The rudimentary right ventricle was to the rightside in twelve hearts and to the left side in five. Thediscordant ventriculoarterial conexion was the mostfrequent (seven), followed by the concordant one (five)and double outlet right ventricle (five). There waspulmonary stenosis in five. The ventricular septumdid not reach the crux cordis. The ventricular septaldefect was bigger in straddling atrioventricular val-ves than in valves completely open intro the left ven-tricle, being restrictive in ventriculoarterial concor-dance. Surgical treatment varies as the complexity ofthis cardiopathy does, from cardiac septation to pa-lliation procedures. The morphologic knowledge ofthis cardiac malformation is basic to interpret correc-tly the diagnostic imagenology.

RESUME

DOUBLE CHAMBRE DE REMPLISSAGE DU VENTRICULE GAUCHE. MORPHOLOGIE ET ANATOMIE CHIRURGICALE

On a étudié dix-sept coeurs par la méthode morphologique du système de séquence segmentaire. Il y avait unsitus solitus dans treize cas, dextro-isomérisme dans trois et lévo-isomérisme dans le dernier. Les valvules

137DOBLE ENTRADA DEL V.I

VOL 70 MARZO-ABRIL, 2000

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INTRODUCCIÓN

a doble entrada ventricular es un tipo de co-X nexión atrioventricular en la que un ventrícu-lo recibe más del 50% de las dos válvulas atrio-ventriculares cuando están separadas, o más del75% cuando está presente una válvula atrioven-tricular común. Existen tres modalidades: enventrículo izquierdo, en ventrículo derecho y enventrículo único; han recibido múltiples denomi-naciones por diferentes autoresl-3 y en el pasadofueron consideradas como formas de ventrículoúnico;2-5 actualmente las dos primeras constituyenentidades independientes dentro del concepto deconexión atrioventricular univentricular.6 Estascardiopatías presentan además variantes anatómi-cas debido a la presencia de malformaciones aso-ciadas a nivel del nacimiento de las grandes arte-rias, de las válvulas atrioventriculares y de lostabiques cardíacos. La doble entrada ventricularizquierda es una cardiopatía compleja con altera-ción constante a nivel de la conexión atrioventri-cular y con conexión ventriculoarterial variable.Anatómicamente se expresa por un desarrolloventricular desigual; el ventrículo morfológico iz-quierdo es un superventrículo por poseer dosporciones de entrada representadas por ambasválvulas atrioventriculares, presenta dilatación decavidad e hipertrofia de paredes. Esto contrastacon el hipodesarrollo del ventrículo derecho quecarece de porción de entrada, sólo posee porcióntrabecular y de salida.

El tipo más frecuente de doble entrada es aventrículo izquierdo lo que se explica debido a

auriculo-ventriculaires étaient séparées dans 9 cas, alors que la valvule auriculo-ventriculaire était communedans les 8 cas restants. Il existait un chevauchement valvulaire auriculo-ventriculaire dans sept cas et unesténose dans deux. Le ventricule droit était incomplet et se situait à droite dans douze cas et à gauche danscinq. La connexion ventriculo-artérielle discordante fut la plus fréquente (sept), suivie de celle concordante(cinq) et de la double chambre de chasse du ventricule droit (cinq). Il y avait aussi une sténose pulmonaire danscinq cas. La cloison ventriculaire n�arrivait pas jusqu�à la crux cordis. La communication interventriculaireétait large quand il existait le chevauchement valvulaire, elle était petite quand les valvules auriculo-ventriculaires étaient completement ouvertes dans le ventricule gauche et devenait restrictive quand laconnexion ventriculo-artérielle était concordante. Le traitement chirurgical varie selon la complexité de lacardiopathie en allant de procédés palliatifs jusqu�au cloisonnement cardiaque. La connaissance morphologiquede cette cardiopathie constitue un point de repère pour l�interprétation correcte des images diagnostiques.

Palabras clave: Cardiopatías congénitas. Embriología cardíaca. Conexión atrioventricular univentricular.Key words: Congenital heart disease. Cardiac embryology. Atrial univentricular connection

que este tipo de conexión atrioventricular se pre-senta en las fases tempranas del desarrollo delcorazón embrionario cuando ambos atrios mantie-nen continuidad con el esbozo del ventrículo iz-quierdo.7 La posibilidad de tratamiento quirúrgicopara esta cardiopatía hace necesaria la caracteri-zación de su perfil anatomopatológico en el que seenfaticen los elementos morfológicos de significa-ción quirúrgica. Por otro lado la especificación dela anatomía básica y de las peculiaridades morfo-lógicas presentes en los casos particulares, cons-tituye un marco referencial que facilita la inter-pretación de la imagenología diagnóstica. Lospropósitos de este trabajo son determinar la ana-tomía quirúrgica requerida en la planeación de lastécnicas operatorias así como proporcionar losconocimientos morfológicos fundamentales parael diagnóstico de esta cardiopatía.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se estudiaron diecisiete corazones portadoresde doble entrada ventricular izquierda pertene-cientes a la colección patológica del departamen-to de embriología del Instituto Nacional de Car-diología �Ignacio Chávez� de México. Cadacorazón se estudió siguiendo los lineamientosdel sistema secuencial segmentario utilizado enel diagnóstico de las cardiopatías congénitas.8 Sedeterminó situs atrial, tipos y modos de co-nexión atrioventricular y ventriculoarterial,morfología de las válvulas atrioventriculares yarteriales, posición y características morfológi-cas de ambos ventrículos, tipo de comunicación

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interventricular, relación espacial de los tabi-ques cardíacos y de las grandes arterias asícomo las anomalías asociadas.

RESULTADOS

Los diecisiete especímenes con doble entrada enventrículo izquierdo presentaron los siguientestipos de situs atrial: solitus (13), dextroisomeris-mo (3) y levoisomerismo (1). Nueve corazonespresentaron dos válvulas atrioventriculares, (Fi-gura 1) y ocho una válvula atrioventricular común(Figura 2). Del grupo con dos válvulas atrioven-triculares tres especímenes presentaron cabalga-miento de la válvula tricúspide (Figura 3A) y enlos seis restantes ambas válvulas se abrieroncompletamente al ventrículo izquierdo (Figura 1);seis especímenes presentaron estenosis de laválvula mitral (Figura 3A) y en uno de la válvulatricúspide (Figura 3B). Del grupo con una válvulaatrioventricular común, cuatro presentaron cabal-gamiento (Figura 4) y en las cuatro restantes laválvula se conectó completamente con el ventrí-culo izquierdo (Figura 2). En todos los corazonesel ventrículo morfológicamente izquierdo presen-tó dilatación de su cavidad e hipertrofia de sus pa-redes (Figuras 1,2,3 y 4); este ventrículo presen-

tó mayor número de músculos papilares donde seinsertaron las cuerdas tendinosas de las dos vál-vulas atrioventriculares (Figuras 1 y 2). El ventrí-culo izquierdo estuvo comunicado con el ventrí-culo rudimentario de morfología derecha a travésde una comunicación que varió de tamaño; en los

FIG. 1: Vista interna de los atrios y del ventrículo iz-quierdo que muestra la doble entrada a esta cámara.Obsérvese las válvulas atrioventriculares izquierda(1)y derecha (2) conectadas con el ventrículo izquierdo(VI) y la comunicación interventricular (CIV) pequeña.Las flechas indican el aumento en número de músculospapilares. Abreviaturas: SI = Septum interatrial, AI =Atrio izquierdo, AD = Atrio derecho.

FIG. 2: Vista interna posterior del ventrículo izquierdoque muestra la doble entrada a través de una válvulacomún (3). Obsérvese la comunicación interventricularrestrictiva, el foramen primum, y el defecto septalatrioventricular. Las demás abreviaturas son iguales alas anteriores.

FIG. 3A: Vista interna de un ventrículo izquierdo condoble entrada y cabalgamiento de la válvula atrioventri-cular derecha (2) a través de una comunicación inter-ventricular. Obsérvese la estenosis de la válvula atrio-ventricular izquierda (1). Las demás abreviaturas soniguales a las anteriores.



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especímenes con dos válvulas atrioventricularescompletamente conectadas al ventrículo izquierdofue subinfundibular y más pequeña, y restrictiva entres corazones (Figuras 1 y 2); en los especímenescon cabalgamiento valvular la comunicación fuegrande y ocupó la porción de entrada (Figuras 3Ay 4). En doce especímenes la cámara rudimenta-ria se ubicó a la derecha, siendo el ventrículo iz-quierdo de posición posteroinferior izquierda y elventrículo derecho de ubicación anterosuperiorderecha (Figuras 5A y 5B). En cinco corazones lacámara rudimentaria se ubicó a la izquierda; enestos casos el ventrículo izquierdo tuvo posiciónposteroinferior derecha y el ventrículo derechoanterosuperior izquierda (Figuras 5C y 5D).

La conexión ventriculoarterial fue: discor-dante, concordante y doble salida de ventrículoderecho y la posición de las grandes arteriasvarió en cada uno de los tipos; de los siete es-pecímenes con conexión discordante, en cuatrola arteria aorta tuvo posición anterior derecha(Figuras 5A, 5B, y 6A) y en 3 esta arteria fueanterior izquierda (Figuras 5C y 5D) de los cin-co corazones con conexión concordante, cuatrotuvieron grandes arterias cruzadas, y en uno sesituaron lado a lado; de los cinco corazones quetuvieron doble salida de ventrículo derecho, endos las grandes arterias estuvieron cruzadas,

en dos la aorta fue anterior izquierda y en unoanterior derecha. Cinco corazones presentaronestenosis pulmonar (Figura 5A), mientras queel tronco de esta arteria estuvo dilatado en cin-co especímenes (Figuras 5C, 5D, 6A y 6B); enlos diecisiete corazones el plano del tabiqueventricular no coincidió con la crux cordis (Fi-gura 7).

DISCUSIÓN

El término doble entrada ventricular se refiere aun tipo de conexión atrioventricular univentricularen donde la conexión se hace a un ventrículo mor-fológicamente derecho, izquierdo o único.6 De laCruz y Miller7 acuñaron el término de doble entra-da en ventrículo izquierdo y Muñoz-Castellanos et

FIG. 3B: Vista interna de una doble entrada al ven-trículo izquierdo con estenosis de la válvula atrioven-tricular derecha situada a la izquierda ( ). Las abrevia-turas son iguales a las anteriores.

FIG. 4: Vista interna de un corazón con doble entrada enventrículo izquierdo y válvula atrioventricular comúncabalgada (3) sobre una comunicación interventricular.Las abreviaturas son iguales a las anteriores.



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al9 establecieron el término de doble entrada enventrículo derecho. En esta anomalía existen cua-tro modos de conexión atrioventricular: 1) con dosválvulas atrioventriculares perforadas; 2) con unaválvula atrioventricular perforada y una imperfora-da; 3) con una válvula atrioventricular común y 4)con una válvula atrioventricular cabalgada (Figura8). En la literatura se ha descrito que el situs soli-tus es el arreglo atrial más frecuentemente encon-trado en la doble entrada ventricular izquierda se-guido del isomerismo,10,11 lo que coincide con loencontrado en nuestro material.

La conexión atrioventricular puede hacerse através de dos aparatos valvulares separados o deuna válvula atrioventricular común. Puede existircabalgamiento valvular en cualquiera de estos ca-sos. En la doble entrada en ventrículo izquierdo

se ha descrito que es más frecuente que la co-nexión atrioventricular se haga a través de dosválvulas separadas; en nuestro material la propor-ción fue similar entre la conexión con dos válvu-las separadas y la que se establece a través deuna válvula común. Cuando existe cabalgamientoes usual que éste sea de la válvula derecha haciauna cámara rudimentaria ubicada a la derecha,como ocurrió en nuestros especímenes.

En los corazones con doble entrada en ventrí-culo izquierdo, la cámara rudimentaria general-mente se ubica en posición anterosuperior conrespecto al ventrículo dominante, y está separadade éste por un tabique interventricular que noarriba a la crux cordis. La ubicación del ventrículorudimentario a la derecha o a la izquierda depen-de de la dirección en que rote el tubo cardíaco alformar el asa cardíaca durante el desarrollo em-brionario.

FIG. 5A: Vista externa anterior de un corazón con dobleentrada ventricular izquierda y discordancia ventriculo-arterial. Obsérvese la posición anterosuperior derechadel ventrículo derecho. Las abreviaturas son iguales alas anteriores.

FIG. 5B: Vista interna de ventrículo derecho del cora-zón de la figura 5A que muestra un cabalgamiento de lavávula atrioventricular derecha. Las abreviaturas soniguales a las anteriores.



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Se denomina crux cordis a un punto de la caraposterior del corazón donde hacen intersecciónlos planos del tabique interatrial y la uniónatrioventricular representada por los anillosfibrosos de las válvulas atrioventriculares (Figura7A). En el corazón normal el plano del tabiqueinterventricular coincide con la crux cordis (Figu-ra 7A). En las cardiopatías congénitas este tabi-que puede cambiar de posición, constituyendo unelemento variable, mientras que la relación entreel tabique interatrial y la unión atrioventricular esel elemento constante. En la doble entrada enventrículo izquierdo el tabique ventricular es másextenso y más desarrollado sobre el ventrículoizquierdo y pequeño sobre el ventrículo derechorudimentario. Este tabique no arriba a la cruxcordis; cuando la cámara rudimentaria se ubica a

la derecha, el tabique interventricular se desvíahacia la derecha (Figura 7B), mientras que sedesalinea hacia la izquierda cuando la cámaraventricular se sitúa a la izquierda (Figura7C).

Se ha descrito que las conexiones ventriculoar-teriales más comunes en la doble entrada en ven-trículo izquierdo son la discordante, la doble salidade ventrículo derecho y la concordante, lo que essimilar a lo encontrado en nuestro material, lacombinación de doble entrada ventricular izquierdacon grandes arterias normalmente conectadas co-rresponde a la clásica denominación de corazón deHolmes. Es más frecuente la estenosis de la vía desalida del ventrículo izquierdo cuya causa más co-mún es la desviación posterior del septum infundi-bular lo que amplía la aorta a expensas del troncopulmonar; esto ocurrió en tres de nuestros especí-

FIG. 5C: Vista externa de un corazón con doble entradaventricular izquierda y conexión ventriculoarterial dis-cordante. Obsérvese la posición anterosuperior izquier-da del ventrículo derecho. Las abreviaturas son iguales alas anteriores.

FIG. 5D: Vista interna del ventrículo derecho rudimen-tario del corazón mostrado en la Figura 5C. Obsérveseel nacimiento de la aorta a partir del ventrículo dere-cho. Abreviaturas: CS = Cresta supraventricular. Lasdemás abreviaturas son iguales a las anteriores.



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menes los cuales presentaron estenosis pulmonarmixta con discordancia ventriculoarterial y dos condoble salida de ventrículo derecho. Es menos co-mún la obstrucción hacia el infundíbulo del ventrí-culo derecho, cuando ocurre, existe concordanciaventriculoarterial y la comunicación interventricu-lar se hace restrictiva con el subsecuente hipode-sarrollado del ventrículo derecho.

La comunicación interventricular puede variar deposición; cuando las válvulas atrioventriculares se

abren completamente a la cámara ventricular princi-pal la comunicación es subinfundibular, en cambiocuando una válvula está cabalgada el defecto septal esmás amplio y abarca toda la posición de entrada (Fi-guras 3A y 4).

Los elementos anatómicos de esta cardiopatía quepueden visualizarse en el ecocardiograma a travésdel corte paraesternal largo son: la cámara rudimen-taria anterior, el ventrículo principal posterior demorfología izquierda, el septum trabecular anterior yla comunicación interventricular.12 El corte paraester-nal corto permite distinguir esta cardiopatía de un co-

FIG. 6A: Vista interna del ventrículo rudimentario de-recho ubicado a la derecha de un corazón con doble en-trada en ventrículo izquierdo. Obsérvese la ausenciade porción de entrada y la presencia de porciones tra-becular subdesarrollada y de salida o infundíbulo (I), laconexión ventriculoarterial discordante, el situs solitusy la comunicación interventricular. Las abreviaturasson iguales a las anteriores.

FIG. 6B: Vista interna del ventrículo izquierdo con do-ble entrada. Obsérvese el tabique ventricular liso y lasválvulas atrioventriculares. Las abreviaturas son igua-les a las anteriores.

FIG. 7: Esquemas de doble entrada en ventrículo iz-quierdo que muestran los modos de conexión atrioven-tricular. A) perforado, B) común (3), C) cabalgado (2) eImperforado (1). Las abreviaturas son iguales a las an-teriores.

FIG. 8: Esquemas de vistas posteriores de corazonesque muestran la constitución de la crux cordis. A) nor-mal, B) doble entrada en ventrículo izquierdo con cá-mara rudimentaria a la derecha, C) doble entrada enventrículo izquierdo con cámara rudimentaria a la iz-quierda. Las abreviaturas son iguales a las anteriores.

A

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VI

VD

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A

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Tabique ventricular



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razón con comunicación interventricular y gran ven-trículo izquierdo al mostrar que ambas válvulas atrio-ventriculares yacen en un nivel posterior al septumtrabeculado. Debido a que el septum de entrada esmuy rudimentario o está ausente estas válvulas demorfología �mitral� se tocan mutuamente cuando seabren en la diástole y establecen continuidad fibrosacon la válvula arterial posterior. Este corte tambiénpermite establecer la posición izquierda o derecha dela cámara ventricular rudimentaria.13

Los cortes apical y subcostal de cuatro cámarasconstituyen planos posteriores que pasan a travésde ambas válvulas atrioventriculares y de la cruxcordis (intersección entre los planos interatrial yatrioventricular). En estas vistas se muestra laproyección del elemento constante de la cruxcordis hacia el ventrículo principal; no se visualizanel septum ventricular trabeculado ni la cámaraventricular rudimentaria porque son estructurassituadas en planos anteriores a estos cortes.14

La doble entrada en ventrículo izquierdo pro-bablemente se origina por un bloqueo parcial ocompleto del proceso de expansión del canalatrioventricular de izquierda a derecha, lo que re-sulta en la permanencia de la conexión de ambosatrios con el esbozo del ventrículo morfológico iz-quierdo y el subdesarrollo del ventrículo derecho,el cual por no poseer la porción de entrada (suválvula atrioventricular la retiene el ventrículo iz-quierdo) tiene constitución bipartita (trabecular ysalida) o monopartita (trabecular) si además de laentrada está ausente su vía de salida, como ocu-rre en la combinación con doble vía de salida deventrículo izquierdo, que es sumamente rara.

Las formas completas de doble entrada ventri-cular izquierda representan la persistencia de lacondición presente en el corazón embrionario delhorizonte XIII de Streeter15 en lo que respectasólo a la conexión de los atrios con el ventrículoizquierdo, mientras que las formas cabalgadas re-presentan a un estadio posterior (horizonte XIVde Streeter)16 en el que el canal atrioventricularinicia el proceso de ensanchamiento y el bulbuscordis recibe una porción sinusal que se expresaanatómicamente cuando se diferencia la válvulatricúspide que cabalga menos del 50% hacia elventrículo derecho o una válvula atrioventricularcomún cuando lo hace en menos del 25% sobreesta cámara ventricular. En las formas cabalgadasel ventrículo derecho presenta un grado mayor dedesarrollo por la presencia de esta porción sinusalque en términos fisiológicos representa un flujosanguíneo directo hacia este ventrículo (Figura5B). Lo contrario ocurre en la doble entrada aventrículo izquierdo sin cabalgamiento de las vál-vulas atrioventriculares en la que el ventrículoderecho es muy rudimentario (Figuras 5D y 6A).

El ventrículo izquierdo con doble entrada po-see dos aparatos valvulares atrioventriculares loque implica la presencia de mayor número de

FIG. 9A: Esquema de un corazón con doble entrada enventrículo izquierdo y ventrículo rudimentario derechoa la izquierda que muestra la ubicación del sistema deconducción. Las flechas indican la posición del haz deHis (línea discontinua) por delante de la válvula pulmo-nar y de la comunicación interventricular.

FIG. 9B: Esquema de un corazón con doble entrada enventrículo izquierdo y ventrículo derecho rudimenta-rio a la derecha que muestra la ubicación del haz deHis (línea discontinua) por detrás de la comunicacióninterventricular. Las abreviaturas son iguales a las an-teriores.

AD

APA0

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VI

AD

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VI



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músculos papilares, característica que puede daruna falsa impresión de aspecto trabeculado y con-fundirlo con un ventrículo de morfología derecha,duda que se disipa al observar las característicasanatómicas del tabique ventricular, liso en la par-te basal y finamente trabeculado en el tercioapical (Figuras 2, 3A y 4).

Son raros los casos con esta malformación quellegan a edad adulta sin tratamiento quirúrgico.17

Las posibilidades de tratamiento quirúrgico com-prenden procedimientos paliativos y correctivos.Entre los procedimientos paliativos están las fístu-las sistémico-pulmonares para los pacientes quetienen hipoflujo pulmonar y la constricción de laarteria pulmonar para el manejo de los pacientescon hiperflujo pulmonar. Los procedimientos qui-rúrgicos definitivos son la tabicación ventricular, elprocedimiento de Fontan y el trasplante cardíaco.

Actualmente se recomienda la fístula de tipoBlalock-Taussig modificada18 con interposición deun injerto en �H� de politetrafluoretileno expan-dido en los casos en que esta patología se asocia aestenosis o atresia pulmonar. Este tipo de fístulareúne las siguientes características: a) facilidadde hacer y deshacer, b) permiten un flujopulmonar bilateral, c) produce poca distorsión delas ramas de la arteria pulmonar, y d) provee unflujo controlado por la arteria subclavia. Las des-ventajas de las fístulas sistémico-pulmonares enesta patología están relacionadas fundamental-mente por el aumento de la carga de volumen alventrículo con fisiología univentricular que con eltiempo también puede ser causa de hipertrofia delventrículo sistémico.19 Por otro lado, las fístulascausan efectos deletéreos sobre la hemodinámicavascular pulmonar, con aumento de la presión yresistencias pulmonares que en el caso de tomar-se la opción del procedimiento de Fontan en elfuturo, los convierte en malos candidatos quirúr-gicos.20 La estenosis pulmonar es frecuente, ge-neralmente debida a obstrucción muscular y/ofibrosa de la comunicación interventricular que sehace restrictiva en los corazones que tienen co-nexión ventriculoarterial concordante (corazonesde Holmes); cuando la conexión es discordantedicha obstrucción se explica por la desviaciónposterior del septum infundibular (hacia elventrículo principal), o por la presencia de undiafragma situado entre el septum ventricular ylas dos válvulas atrioventriculares.

Se sugiere la constricción de la arteria pulmo-nar en los pacientes con hiperflujo pulmonar quese presentan con insuficiencia cardiaca grave. Eneste grupo de pacientes la constricción de la arte-ria pulmonar se ha caracterizado por la tendenciaa desarrollar estenosis subaórtica, la cual no sóloaumenta el riesgo de muerte antes de que se leofrezca al paciente el procedimiento de Fontandefinitivo, sino que también después de realizado,debido al aumento de la masa ventricular y la con-secuente disminución de la distensibilidad delventrículo sistémico; ambos factores de riesgoson muy importantes para la fisiología univentri-cular del Fontan. Además, la constricción de laarteria pulmonar no siempre evita el aumento delas resistencias vasculares pulmonares. Aún así,la constricción de la arteria pulmonar no se consi-dera contraindicada si el paciente no tiene este-nosis subaórtica al momento de su presentación acirugía y si el seguimiento es lo suficientementeestricto para establecer un tratamiento tempranode la estenosis subaórtica combinada con una de-rivación cavo-pulmonar bidireccional en la infan-cia.21,22

La idea de corrección biventricular para estable-cer dos circulaciones en serie, data de 1956 en laClínica Mayo23 donde se propuso el procedimientode tabicación ventricular. Los objetivos de este tipode procedimiento son: a) establecer una divisiónpara crear dos ventrículos con función adecuada; b)permitir un flujo sanguíneo intracardiaco sin obs-trucciones; y c) evitar el daño de las arterias corona-rias, tejido de conducción y elementos de las válvu-las atrioventriculares. Para la elección de esteprocedimiento quirúrgico se requiere que no exis-tan malformaciones de las válvulas atrioventricula-res como estenosis, músculo papilar medial común,entrecruzamiento de cuerdas tendinosas dentro delventrículo principal o atresia. Estos objetivos sólopueden satisfacerse en un porcentaje muy pequeñode casos, siendo los ideales para llevar a cabo esteprocedimiento los que tienen situs solitus, dextro-cardia, ventrículo derecho situado a la izquierda yconexión ventrículo arterial discordante, que proba-blemente correspondan a cerca del 20% de los quese presentan en la infancia. Cuando este procedi-miento se llevó a cabo en pacientes bien selecciona-dos, la mortalidad se consideró elevada, hasta un 30a 40% de mortalidad hospitalaria en la década de los80s,24 lo que hizo que este procedimiento no fuera



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bien aceptado por todos los grupos quirúrgicos. In-formes recientes reportan una excelente mejoría delos resultados con una mortalidad temprana del9.5% y mortalidad en el seguimiento a largo plazodel 14.3%.19 Se sabe que los que sobreviven al pro-cedimiento de tabicación ventricular muestran unaevolución favorable a largo plazo,25 de aquí la impor-tancia de seleccionar bien los casos para llevar acabo este procedimiento.

En los casos con ventrículos invertidos, el de-recho rudimentario está situado a la izquierda ygeneralmente es pequeño. Debe recordarse queen estos corazones el sistema de conducción tie-ne una disposición que recuerda a la de la trans-posición corregida. El nodo atrioventricular seencuentra por delante del orificio atrioventricularderecho, de ahí el haz de His rodea por delante alanillo de la válvula pulmonar para descender porel borde anterior de la comunicación interventri-cular,26 por lo que es aconsejable resecar sobre elborde posterior del defecto septal (Figura 9A);cuando la cámara ventricular derecha rudimenta-ria se ubica a la derecha, el haz de His desciendedirectamente sobre el borde posterior de la co-municación interventricular, aún originándose delnodo anterior y sin relacionarse con la válvulapulmonar27 (Figura 9B). En aquellos casos conválvula atrioventricular derecha cabalgada, la co-municación interventricular amplia que se extien-de a la porción de entrada hace innecesaria la re-sección de porciones del tabique ventricular.

El procedimiento de Fontan, tal como fue origi-nalmente descrito,28,29 estableciendo una conexiónatrio-pulmonar, no siempre fue aplicable en estetipo de patología, ya que era necesario el cierre deuna de las válvulas atrioventriculares y del defectoseptal interatrial. Aún así, los resultados obtenidoscon este procedimiento en la década de los 80s fue-ron aplicables a un mayor número de casos y conresultados superiores a aquellos obtenidos con elprocedimiento de tabicación ventricular.30 Actual-mente este procedimiento se realiza mediante laconexión cavo-pulmonar total, con túnel lateralfenestrado o no; ofrece la posibilidad de aplicarlo atodas las variantes de doble entrada en ventrículoizquierdo, siempre que el paciente reúna las si-guientes características: anatomía pulmonar normal,presión media de la arteria pulmonar < 18 mmHg,resistencia vascular pulmonar < 4 unidades Wood,función normal de las válvulas atrioventriculares y

función normal del ventrículo sistémico, mismas ca-racterísticas que se exigen a todos los pacientes quese consideren candidatos al procedimiento deFontan. Se estima que cerca del 80% de pacientescon esta cardiopatía pueden ser buenos candidatospara el procedimiento de Fontan.30 Así, los pacien-tes con hipoflujo pulmonar pueden ser tratados an-tes de los cuatro a seis meses de edad con una fístu-la tipo Blalock-Taussig, seguida de una derivacióncavo-pulmonar bidireccional como procedimientointermedio entre los seis y doce meses, antes decompletar el Fontan mediante una derivación cavo-pulmonar total con túnel lateral fenestrado a la edadde dos años.

Con respecto al manejo de la estenosis subaórti-ca que puede presentarse en este grupo de pacien-tes, se considera que la mejor opción quirúrgica esla operación de Damus-Stensel-Key o la operaciónde Norwood modificada, ambos procedimientos bá-sicamente consisten en una anastomosis del troncode la arteria pulmonar a la aorta ascendente con unaampliación o sin ella, estableciendo una única vía desalida.31 La obstrucción subaórtica es común, gene-ralmente se produce por estenosis muscular de lacomunicación interventricular.

CONCLUSIONES

La doble entrada ventricular izquierda forma par-te de la conexión atrioventricular univentricular,ya que un solo ventrículo, el morfológico izquier-do retiene las dos válvulas atrioventriculares o laválvula atrioventricular común.

El desarrollo ventricular es desigual, mayor enel izquierdo debido a que posee dos entradas ymenor en el derecho porque carece de entrada.

Los tabiques cardíacos están desalineados, elinterventricular no arriba a la crux cordis.

La comunicación interventricular es trabecularsubinfundibular; se extiende a la porción de entra-da cuando existe cabalgamiento valvular y en elcorazón de Holmes generalmente es restrictiva.

La posición espacial de los ventrículos es la re-sultante de la torsión del asa cardíaca; cuando ocu-rre a la derecha en situs solitus los ventrículos es-tán normalmente lateralizados, mientras quecuando se efectúa a la izquierda quedan invertidos.

El tratamiento quirúrgico varía según la com-plejidad de la cardiopatía, desde procedimientospaliativos hasta la tabicación cardíaca.



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Dado que esta cardiopatía puede cursar conhiperflujo o hipoflujo pulmonares, el tratamientoquirúrgico inicial debe estar orientado al cuidadode la hemodinámica y la anatomía pulmonares,que permitan en el futuro el procedimiento deFontan como tratamiento quirúrgico definitivo.

Otra alternativa quirúrgica, es la tabicaciónventricular, que permiten la corrección biventri-cular, procedimiento que sólo puede realizarse encasos con anatomía favorable, cuidadosamenteseleccionados.

El diagnóstico ecocardiográfico debe incluir elsitus atrial, la presencia de dos válvulas atrioven-triculares o de una válvula común conectándose alventrículo izquierdo, el ventrículo rudimentarioanterior situado a la derecha o a la izquierda, laposición y tamaño de la comunicación interventri-cular, el tipo de conexión ventriculoarterial, lapresencia de alteraciones en las válvulas arteria-les y atrioventriculares y el desalineamiento deltabique interventricular que no arriba a la cruxcordis.

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doble entrada ventricular izquierda. … · fig. 2: vista interna posterior del ventrículo...

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