diapositivas bioquimica iv segmento, derivados de aminoácidos de interés nutricional
TRANSCRIPT
![Page 1: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/1.jpg)
Derivados de aminoácidos de interés nutricional
![Page 2: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/2.jpg)
![Page 3: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/3.jpg)
INDISPENSABLES(Esenciales)
DISPENSABLES VERDADEROS(No esenciales)
CONDICIONALMENTE INDISPENSABLES(Semiesenciales)
Fenilalanina Alanina Arginina
Histidina Aspártico Cisteína
Isoleucina Asparragina Glicina
Leucina Glutámico Glutamina
Lisina Serina Prolina
Metionina Tirosina
Treonina Taurina
Triptófano
Valina
Aminoácidos indispensables, dispensables y condicionalmente indispensables en la dieta humana
![Page 4: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/4.jpg)
En 1987 Laidlaw y Kopple
Dispensables verdaderos Condicionalmente indispensables(Semiesenciales)
Alanina Arginina
Aspártico Cisteína
Asparragina Glicina
Glutámico Glutamina
Serina Prolina
Tirosina
Dispensables Verdaderos: Sintetizados a partir de otros aminoácidos o de metabolitos nitrogenados en cantidades suficientes en cualquier circunstancia fisiológica o patológica
Condicionalmente Indispensables: Pueden sintetizarse a partir de otros aminoácidos pero su formación está limitada en determinadas circunstancias
![Page 5: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/5.jpg)
En el recién nacido…...Verdaderamente dispensablesAlanina
Aspartato
Glutamato
Serina
CONDICIONALMENTE INDISPENSABLES(Semiesenciales)
Arginina
Cisteína
Glicina
Glutamina
Prolina
Tirosina
Taurina (aa no proteinogénico azufrado semiesencial en prematuros y algunas enfermedades hepáticas)
![Page 6: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/6.jpg)
Así, un nutriente condicionalmente esencial es un compuesto producido usualmente en cantidades adecuadas por síntesis endógena pero que se requiere de forma exógena bajo determinadas circunstancias.
"condicionalmente esencial“ AMINOACIDOSACTUALMENTE USADA PARA OTROS NUTRIENTES
![Page 7: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/7.jpg)
Arginina• Los requerimientos de la arginina pueden alterarse en
ciertas enfermedades. Por ejemplo: defectos congénitos de enzimas del ciclo de la úrea.
• A pesar de que se puede sintetizar en el organismo; una dieta libre de arginina provoca disminución del crecimiento y hepatotoxicidad en algunos animales.
• Las soluciones de nutrición parenteral exentas de arginina causan hiperamonemia, acidosis metabólica y coma.
• Además la síntesis de la arginina está disminuida en recién nacidos(prematuros), debido a que varias enzimas del ciclo de la úrea no han madurado.
![Page 8: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/8.jpg)
FUNCIONES FISIOLOGICAS Y BIOQUIMICAS DE LA ARGININA
•Síntesis proteica•Regulación de la secreción hormonal (insulina, glucagon, hormona del crecimiento, progesterona, prolactina)•Síntesis de creatina•Detoxificación del amonio (síntesis de la urea)•Síntesis de óxido nítrico•Activación de la síntesis de tetrahidrobiopterina•Síntesis de agmatina e inhibición de NO sintasa, ornitina descarboxilasa, y monoaminooxidasa•Regulación de la expresión génica•Metilación de proteinas•Regulación de la reproducción (espermatogénesis, embriogénesis y fertilidad)•Regulación de la inmunidad•Regulación de la función neuronal•Regulación del recambio y metabolismo energético muscular•Reparación tisular•Regulación de la tumorogénesis
![Page 9: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/9.jpg)
REQUERIMIENTOS DE ARGININA
4,4 g/día hasta 10,1 g/día
INGESTA SUBOPTIMA
< 2,6 g/día
![Page 10: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/10.jpg)
ALIMENTOS RICOS EN ARGININAPescado, carne, concentrados proteicos de arroz y leguminosas, frutos secos, sandía y algas.La leche y sus derivados proteicos tienen bajo contenido en arginina.
![Page 11: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/11.jpg)
METABOLISMO DE LA RGININA
La concentración en el hígado es muy baja (0.03-0.1 mmol, comparada con Otros AA (0.5-10 mmol)
![Page 12: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/12.jpg)
METABOLISMO DE LA ARGININAEN EL INTESTINO
GLUTAMINAGLUTAMATOPROLINA
CITRULINA ARGININA
El 40% de la arginina de la dieta no entra en la circulación sistémica y es degradadaEn el intestino
![Page 13: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/13.jpg)
• Síntesis proteíca: La demanda de arginina puede superar la disponibilidad, por ejm en fases de crecimiento acelerado (recién nacidos) o en una intensa proliferación celular (estrés metabólico)
• Funcionamiento del ciclo de la úrea: La arginina tiene acción reguladora positiva sobre la ureogenésis, por lo tanto su deficiencia puede afectar negativamente la producción de úrea.
DESTINOS METABOLICOS DE LA ARGININA
![Page 14: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/14.jpg)
DESTINOS METABOLICOS DE LA ARGININA
• Formación de óxido nítrico (NO): La arginina es el sustrato a partir del cual se forma el NO gracias a la acción de la enzima NO sintasa. El NO cumple funciones fisiológicas muy importantes entre las que destaca la vasodilatación.
![Page 15: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/15.jpg)
DESTINOS METABOLICOS DE LA ARGININA
• Formación de creatina: La creatina es una molécula que sirve para almacenar energía y constituye una parte cuantitativamente importante del consumo metabólico de arginina (2,3 g/día).
![Page 16: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/16.jpg)
DESTINOS METABOLICOS DE LA ARGININA
• Otros procesos biosintéticos: Además de la formación de la ornitina en el ciclo de de la úrea, también se forma en todas las mitocondrias de todos los tejidos extrahepáticas por acción de la arginasa tipo II, enzima que desempeña un papel importante en la regulación de la síntesis de NO, prolina, poliaminas.
Activan la proliferación celular
Esto puede explicar la eficacia de la arginina para estimular la curación de heridas: Quemaduras en niños, diabéticos.
![Page 17: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/17.jpg)
• Aminoácido dispensable en el adulto, se puede sintetizar a partir de metionina y serina.
CISTEINA
![Page 18: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/18.jpg)
• En los recién nacidos (prematuros) es condicionalmente esencial ya que la síntesis de novo no es suficiente para cubrir los requerimientos corporales
Los lactantes alimentados con leches con predominio en caseínas (rica en metionina)
CISTEINA
Cistationasa o cistationina liasa hepática
Concentraciones plasmáticas aumentadas de metionina
Y niveles bajos de cisteínas
Alimentarlos con leche materna o formulas enriquecidas en proteínas del suero lácteo (ricas en cisteínea)
![Page 19: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/19.jpg)
CISTEINA• La administración con la dieta parece fundamental, ya que en bajas
concentraciones tisulares se incorpora a la síntesis de proteínas y no a la formación de glutatión.
• Es también indispensable en la enfermedad hepáticas, ya que en esta situación su biosíntesis se encuentra afectada:• En cirrosis hepática Act Cistationasa es muy baja ingerir proteínas con
abundante cisteína.
![Page 20: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/20.jpg)
CISTEINA
• El interés por la cisteína ha aumentado al conocerse que el ácido sulfhídrico(SH2) un gas derivado de este aminoácido, es una molécula que tiene funciones en la señalización celular
![Page 21: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/21.jpg)
GLICINA
• Es un aminoácido glucogénico.• Precursor de la creatina, porfirinas, glutatión y
nucleótidos.• Se encuentra en forma abundante en el
colágeno.• Regula la entrada de calcio a través de
membranas, aspecto mediado por un canal iónico dependiente de aminoácidos.
![Page 22: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/25.jpg)
• Existe evidencia que la Glicina es un aminoácido condicionalmente esencial en lactantes (prematuros).
• Responsable del bajo crecimiento en niños pretérmino, alimentado exclusivamente con leche materna (bajo en glicina); por lo tanto en ocasiones los requerimientos de este aa puede no ser satisfecho por la madre lactante.
Ingesta media de glicina 3,2 g/día
![Page 26: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/26.jpg)
GLUTAMINA
• Considerado como aminoácido no esencial en condiciones fisiológicas normales.
• Sin embargo en últimos años se ha argumentado convincentemente que debe ser considerado dentro de los condicionalmente esenciales porque en situaciones de estrés metabólico: sepsis, estrés quirúrgico o politraumatismo, la demanda de glutamina aumenta y el organismo es incapaz de sintetizarlo en cantidades adecuadas.
![Page 27: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/27.jpg)
Glutamina
Es el aa mas abudante en la
sangre650mmol/L
Es el aa que se encuentra en
mayor cantidad en las células
Constituye el 61% de los aa del
músculo esquelético
Representa la mitad del total
de aa corporales
Junto con la Ala transportan mas de la mitad del
nitrógeno de los aa circulantes
![Page 28: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/28.jpg)
FUNCIONES FISIOLOGICA Y BIOQUIMICAS DE LA GLUTAMINA
1. Regulación de la secreción de insulina y reducción de la producción de glucocorticoides
2. Síntesis de purinas, pirimidinas, ornitina, citrulina, arginina, prolina y asparragina
3. Reservorio de nitrógeno4. Regulación de la expresión génica5. Regulación de la inmunidad6. Combustible metabólico para tejidos de rápido crecimiento como el
intestino inmunitario7. Inhibición de la apoptosis celular8. Síntesis de aminoazúcares y glucoproteínas9. Regulación renal del equilibrio ácido - básico
![Page 29: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/29.jpg)
GLUTAMINA
• Incorporación de proteínas• Transformación reversible del glutamato
![Page 30: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/30.jpg)
GLUTAMINA
• Cumple un papel fundamental en la desintoxicación del amoniaco tisular.
Hígado
Riñón
![Page 31: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/31.jpg)
GLUTAMINA
• También la glutamina puede sintetizarse en el hígado con fines desintoxicantes.
• Esto sucede en los hepatocitos perivenosos para evitar que el amoníaco no utilizado para sintetizar úrea en los hepatocitos periportales pueda acceder a la circulación general.
![Page 32: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/32.jpg)
GLUTAMINA• En la corteza renal, el grupo amida de la
glutamina se utiliza para formar iones amonio y contribuir al equilibrio ácido – básico del organismo.
![Page 33: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/33.jpg)
GLUTAMINA• Es especialmente destacable la participación
de la glutamina en la síntesis de nucleótidos, ya que resulta fundamental en la proliferación celular, proceso que requiere una intensa formación de ácidos nucleicos.
![Page 34: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/34.jpg)
GLUTAMINA
GLUTAMATO
SINTESIS DE PROTEINAS
GABA FOLATOS
CETOGLUTARATO
GLUCOSA , LIPIDOS,
AMINOACIDOS, BASES PURICA Y PIRIMIDINICAS
SINTESIS DE AA A PARTIR DE CETOACIDOS
POR REACCIONES DE TRANSAMINACION
![Page 35: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/35.jpg)
PROLINA• Es un aa dispensable que se puede sintetizar del
glutamato y este a su vez derivar en prolina en catabolismo nitrogenado.
• Por lo tanto la prolina puede ser una buena fuente de glutamato y utilizarse en otros tejidos como fuente de energía.
![Page 36: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/36.jpg)
PROLINA
• Se incorpora a los tejidos proteícos y puede hidroxilarse hasta hidroxiprolina => COLAGENO
• La prolina desempeña un papel importante en la actividad del sistema inmunitario. Así la perdida de función de la prolina oxidada conduce a la alteración de la función inmunitaria en el intestino, probablemente porque el H2O2 liberado en la reacción es un agente citotóxico para las bacterias.
![Page 37: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/37.jpg)
Requerimientos de Prolina 5,2 g/día,
aunque los jóvenes pueden llegar a
ingerir hasta 12g/día
![Page 38: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/38.jpg)
TAURINA
• Es un aa no proteinogénico .• Es el ácido β-aminoetanosulfónico• Representa la amina intracelular mas
abundante en los mamíferos• Un hombre de 70Kg contiene
aproximadamente 70g de taurina con una conc. Intracelular de 5-50mMol, mientras que los niveles plasmáticos se sitúan en 100uMol.
![Page 39: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/39.jpg)
FUNCIONES FISIOLOGICAS DE LA TAURINA
•Formación de ácidos biliares conjugados•Excreción de colesterol•Osmorregulación y regulación del volumen celular•Transporte iónico (Na+, Cl- e intercambio de Na+-Ca2+)•Inhibición de la fosforilación de proteínas•Función retiniana•Formación de N-clorotaurina en leucocitos•Desarrollo del feto y del recién nacido
![Page 40: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/40.jpg)
METABOLISMO DE LA TAURINA• Los requerimientos de taurina se satisfacen
con la ingesta dietética o por la síntesis de novo a partir de cisteína.
• Ocurre principalmente en el hígado• En otros tejidos existen varias alternativas de
síntesis que son poco importantes: a partir de N-acetilcisteína y glutation
![Page 41: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/41.jpg)
SINTESIS DE TAURINA
![Page 42: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/42.jpg)
Ingesta de taurina es usualmente inferior a 200 mg/día
![Page 43: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/43.jpg)
TIROSINA
• En adultos sanos es considerada un aa dispensable.
• Sin embargo en enfermedad hepática y en insuficiencia renal crónica, la actividad de la fenilalanina hidroxilasa es baja => condicionalmente esencial.
• En recién nacidos prematuros, también la actividad de esa enzima es baja => fenilalaninemias transitorios
![Page 44: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/44.jpg)
TIROSINA
• La tirosina es una aminoácido modulador de las respuestas inmunitarias, indirectamente, a través de la producción de catecolaminas y de tiroxina.
La ingesta media es de 2,8 g/día, aunque en adultos se alcanza ingestas de hasta 6,4
g/día
![Page 45: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/45.jpg)
Algunos derivados de aminoácidos tienen también el carácter de compuestos condicionalmente esenciales.
CarnitinaColina
β-hidroxi β-metilbutiratoPoliaminas
![Page 46: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/46.jpg)
CARNITINA• La L-carnitina (β-hidroxi-γ-trimetilamino-
butirato) es un derivado de los aminoácidos lisina y metionina (esenciales)
• Ampliamente distribuido en todos los tejidos de los mamíferos(tejido muscular)
• Es fundamental en la oxidación de los ácidos grasos y por tanto en el metabolismo energético.
• Actúa como lanzadera de los ácidos grasos de cadena larga permitiendo su ingreso a la matriz mitocondrial.
![Page 47: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/47.jpg)
SINTESIS DE LA CARNITINA
Fe+2
Fe+2
Dioxigenasa
![Page 48: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/48.jpg)
• Su deficiencia da lugar a una serie de síndromes que incluyen debilidad muscular progresiva con infiltración lipídica del músculo esquelético y concentración reducida de carnitina muscular, cardiomiopatía, hipoglucemia grave, hiperamonemia y capacidad disminuida de producción de cuerpos cetónicos en respuesta al ayuno.
![Page 49: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/49.jpg)
FUENTES DE CARNITINA
• Carnes rojas, leche, pescados
• Vegetales( cantidades pequeñas o nulas)
![Page 50: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/50.jpg)
DEFICIENCIA DE CARNITINASISTEMICA MIOPATICA
Afecta a todo el organismo (casi nunca
se presenta)
Afecta solamente tejido muscular ( mas común)
![Page 51: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/51.jpg)
CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE CARNITINA
• Deficiencia de LISINA o METIONINA (precursores de la carnitina)
• Deficiencia de HIERRO, VITAMINA C, B3 o B6• Fallo GENÉTICO en la síntesis de carnitina.• Por una aciduria orgánica• Secundaria a Tx médicos como diálisis renal o
NP de larga duración o acido valproico• Problemas renales-> mayor excreción
![Page 52: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/52.jpg)
• Numerosos estudios han demostrado que la suplementación con carnitina mejora sensiblemente las complicaciones cardíacas y la capacidad para realizar ejercicio, así como la sintomatología muscular, la hipotensión intradialítica y la anemia resistente a la eritropoyetina27. La Food and Drug Administration de EE.UU. ha aprobado la utilización de la carnitina, no sólo para el tratamiento sino para la prevención de la deficiencia de carnitina en los pacientes sometidos a hemodiálisis.
![Page 53: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/53.jpg)
En el recién nacido……
• Niveles disminuidos de carnitina• Baja capacidad de síntesis. • Es posible que la carnitina sea un nutriente
condicionalmente esencial para el recién nacido prematuro.
• Alimentados con fórmulas lácteas exentas de carnitina, sus concentraciones plasmáticas descienden.
![Page 54: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/54.jpg)
• La leche humana contiene 50-100 nmoles/ml de carnitina.
• Los neonatos alimentados con fórmulas a base de soja, o NP total, no reciben carnitina exógena bajas concentraciones plasmáticas de este compuesto.
• Por todo ello, en el primer año de vida incluyen la obligatoriedad de suplementación con carnitina las fórmulas para alcanzar concentraciones similares a las de la leche humana.
![Page 55: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/55.jpg)
COLINA
• Es un a amina cuaternaria (trimetiletanolamina)• Es componente importante para la integridad de
la membrana celular, la neurotrasmisión, la señalización celular, el transporte y metabolismo lipídico.
![Page 56: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/56.jpg)
Fuentes de Colina
![Page 57: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/57.jpg)
HOMOCISTEINA+ METIONINA
![Page 58: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/58.jpg)
![Page 59: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/59.jpg)
RECOMENDACIONES PARA LA INGESTA ADECUADA DE COLINA (mg/día)LACTANTES0 – 6 MESES 125 (18 mg/Kg)7 – 12 MESES 150 (17 mg/Kg)NIÑOS1 – 3 AÑOS 2004 – 8 AÑOS 2509 – 13 AÑOS 375VARONES14 - 18 AÑOS 55019 - >70 AÑOS 550MUJERES14 – 18 AÑOS 40019 - >70 AÑOS 425GESTACION (14 – 50 AÑOS) 450LACTANCIA (14 – 50 AÑOS) 550
![Page 60: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/60.jpg)
β-hidroxi β-metilbutirato
• El β-hidroxi β-metilbutirato es un metabolito normal de la leucina que se produce en forma endógena en el citosol del músculo y del hígado y que contribuye a la síntesis de colesterol, ya que en su metabolismo se forma el HMG CoA.
![Page 61: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/61.jpg)
![Page 62: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/62.jpg)
![Page 63: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/63.jpg)
• La teoría inicial sobre la acción del HMB en el músculo es que las células musculares dañadas no serían capaces de sintetizar suficiente HMGCoA para sustentar la síntesis de colesterol y con ello el adecuado funcionamiento de las membranas. Por ello es necesario suplementación e la dieta de HMB para la producción de HMGCoA en los miocitos.=> disminución del daño celular.
β-hidroxi β-metilbutirato
![Page 64: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/64.jpg)
POLIAMINAS
• Las poliaminas son derivados de ornitina y metionina implicados en la multiplicación y crecimiento celular.
• Las poliaminas mas importantes son la putrescina y sus derivados espermidina y espermina.
• Por sus múltiples cargas positivas se unen a polianiones como el ADN y ARN, estabilizandolas y contribuyendo a su empaquetamiento.
![Page 65: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/65.jpg)
![Page 66: Diapositivas Bioquimica IV segmento, Derivados de aminoácidos de interés nutricional](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022062523/58824c661a28ab37158b5f01/html5/thumbnails/66.jpg)