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MAL DE SAN VITO
¿QUÉ ES EL MAL DE SAN VITO? En nuestro país existe el mayor foco de la enfermedad de
Huntington del mundo siendo los estados más afectados:
Falcón, Lara, Táchira, Guárico, Miranda y Caracas
El mal de San Vito es la forma común con que se conoce a la
enfermedad de Huntington, patología neurológica hereditaria que
causa trastornos motores, cognitivos y psiquiátricos. Sus síntomas
suelen presentarse entre los 30 y 55 años y, contrario a lo que muchas
personas piensan, su aparición no está condicionada a patrones
sociales, ni a hábitos nutricionales. “No es una enfermedad epidémica
que ataca a un determinado sector de la población”, explicó en una
entrevista a Analitica.com Roberto Wiener, neurólogo, especialista en
movimientos anormales, ex presidente de la Asociación Venezolana de
Neurología
- ¿Cuáles son las primeras
manifestaciones de la enfermedad
de Huntington?- En la mayoría de los casos desde el punto de vista motor-
neurológico, lo que define la enfermedad es la aparición de
la corea - movimientos involuntarios y fluctuantes que
pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo-. También
se produce, a nivel psiquiátrico, una serie de
manifestaciones que implican cambios de conducta.
Cuándo se debe acudir al neurólogo? - Toda persona que esté en riesgo de padecer la enfermedad
de Huntington porque tenga un familiar positivo, ya sea padre y/o
madre, hermanos o tíos, es decir, que hay una agregación familiar,
independientemente de que esté asintomático, debe ir al neurólogo
porque está en riesgo.
Por otra parte, existen los síntomas que se denominan preclínicos que
aparecen en el examen físico-neurológico pero que la persona no los
percibe y que, el neurólogo, puede detectar si el paciente va a padecer la
enfermedad. Algunas de esas manifestaciones son: alteraciones en los
movimientos oculares, cambios en la movilidad de las manos y pies, en
el tono muscular y en los reflejos.
¿Por qué las manifestaciones neuro-psiquiátricas preceden y
los cambios cognitivos? - Eso es muy variable, ay algunos pacientes que
funcionan perfectamente a la corea desde el punto de
vista psiquiátrico y cognitivo y, la primera manifestación,
es la parte neurológica con los movimientos. En cambio,
hay otros que no tienen movimiento pero sus familiares
afirman que pueden padecer la enfermedad porque
tienen “conductas extrañas”.
¿Cuáles son las etapas de la
enfermedad? - Hay 3 etapas: la fase inicial se caracteriza por
movimientos involuntarios leves y algunos cambios de
conducta; la segunda fase es la coreica, que es cuando el
paciente tiene más movimientos involuntarios pero todavía
logra caminar y empieza a tener más cambios cognitivos y
la tercera fase es la terminal, en la que el paciente ya está
en cama o en silla de ruedas, presenta rigidez, no hay corea
y se encuentra muy demente. El progreso de la enfermedad
de Huntington es largo, puede durar de 20 a 25 años.
- ¿Se puede prevenir la
enfermedad de Huntington? - Hasta ahora el único medicamento que ha mostrado
algún retardo de la enfermedad es la coenzima
Q10 (CoQ10). De hecho, todo paciente sospechoso de
padecer la enfermedad, es medicado de una vez con una
dosis de 600 mg al día. La CoQ10 es una enzima que actúa
en la mitocondria, que es como el pulmón de las células,
por donde éstas respiran y, el medicamento, hace que
ésta dure más tiempo, retardando su degeneración.
Síntomas:
A veces comienza bruscamente, y otras, el paciente va sufriendo
una transformación del carácter que obra sobre su organismo:
• Hay gesticulación y tics en el rostro.
• Torpeza en el brazo, con sacudidas musculares.
• En seguida, los movimientos se tornan irregulares e involuntarios
por completo, haciendo que la cabeza y el tronco giren en todos
sentidos.
• La persona anda a saltos y en la emisión de palabras.
• También como en la masticación y deglución se observa una gran
torpeza, que provoca una extraña expresión en la fisonomía.
• Finalmente, se sitúa la llamada locura muscular.
Tratamiento:
• Es efectivo la infusión de un puñado de valeriana
por taza de infusión. Tome tres tazas al día.
• De igual forma, el bromuro potásico, y el arseniato
potásico son productos muy recomendables en este
caso, pero para su dosificación es mejor acudir a un
medico especialista en enfermedades nerviosas, por
lo que aquí nos abstenemos de hacer alguna
indicación al respecto
Si alguien observa, a lo lejos, una silueta que camina
tambaleándose y con pasos erráticos, seguramente se
formará una impresión negativa de esa persona. Algunos
creerán que está borracha. Otros, que está loca. Pero puede
que solo sea que sufre la enfermedad de Huntington, más
conocida como Mal de San Vito.
En algunas regiones de Venezuela, esta enfermedad es muy
común. La Costa Occidental del Lago de Maracaibo, por
ejemplo, registra la mayor concentración de enfermos del
planeta. Mientras que, en promedio y en el mundo, suele
haber 6,4 afectados con Huntington por cada 100 mil
habitantes, en Zulia hay 700. Aún peor: en algunas
poblaciones, como San Luis, hay 2.540, según cifras que
maneja Ernesto Solís, jefe de Genética Médica de la
Universidad del Zulia
El Mal de San Vito es una enfermedad crónica, degenerativa y
progresiva que se transmite de generación en generación, con altas
probabilidades de manifestarse: 50% si el portador es un solo padre
y 75% si son los dos, según cálculos del genetista Solís. Es una
mutación genética que produce trastornos motores, cognitivos y
psiquiátricos, como movimientos descontrolados en cualquier parte
del cuerpo y comportamientos irregulares.
"El foco más grande de enfermedad de Huntington está en
Venezuela", sentencia Roberto Weiser, neurólogo especialista en
movimientos anormales y ex presidente de la Sociedad Venezolana
de Neurología. Además de Zulia, otros estados con alta prevalencia
son Falcón, Lara, Táchira y Guárico. También se han reportado casos
en Miranda y Distrito Capital.
Las primeras manifestaciones visibles suelen aparecer entre los
30 y los 40 años, aunque en algunos casos, muy pocos, pueden
aparecer antes. No distingue entre hombres y mujeres. Hacia el
final de la vida de los pacientes, si no se tratan médicamente,
estos sufren de rigidez total y quedan incapacitados.
La Dra. Gisela Ramírez, neuróloga, especialista en movimientos
anormales del Hospital Universitario de Caracas, explicó en una
charla organizada por la Sociedad Venezolana de Neurología, que
la Enfermedad de Huntington (EH) también conocida como corea
de Huntington, se presenta entre la tercera y cuarta década de
la vida, generalmente entre los 30 y 55 años.
Agregó que los casos de Huntington en la Costa
Occidental del Lago de Maracaibo en el Zulia,
superan 10 veces el promedio mundial. Mientras que
la cifra promedio mundial es de 6 pacientes por cada
100.000 habitantes, en el estado Zulia, se registran
700 casos por cada 100.000 habitantes, es decir, una
diferencia mundial de 6 a 700 enfermos, según un
estudio realizado en 1972, por el pionero del estudio
de la EH en nuestro país, el médico zuliano Américo
Negrette, conjuntamente con el Dr. Ávila Girón.
La Tetrabenazina: el mejor
tratamiento Cabe destacar, que en Venezuela ya hay la Tetrabenazina, el
único fármaco aprobado por la FDA para el tratamiento de los
movimientos coreicos del paciente con EH. La especialista explicó
que Tetrabenazina es un bloqueante dopaminérgico pre sináptico
que disminuye hasta en 80%, la intensidad de los movimientos
coreicos del enfermo, mejorando considerablemente su calidad
de vida. Este medicamento también se indica para la disquinesia
tardía y para el Síndrome de Torete. Actualmente, se están
haciendo las gestiones para que el seguro social cubra los gastos
de este fármaco para que el enfermo de Huntington, lo tenga
disponible a criterio de su médico, a través del Instituto
Venezolano de los Seguros Sociales (IVSS).
Existen 3 etapas de evolución de la Enfermedad de
Huntington: “la fase inicial, se caracteriza por
movimientos involuntarios leves y algunos cambios de
conducta, pero el paciente sigue siendo bastante
independiente; luego la segunda fase es la coreica, que
es cuando el paciente tiene más movimientos
involuntarios, pero todavía logra caminar, se hace más
dependiente, ya empieza a tener más cambios
cognitivos y de estados de ánimo, y la tercera fase es la
terminal, en la que el paciente ya está en cama o en
silla de ruedas, y se presenta rigidez, no hay corea, y ya
se encuentra muy demente”, informó la Dra. Ramírez.
La neuróloga destacó, que al ser una enfermedad
hereditaria, toda persona que tenga un familiar positivo,
ya sea padre y/o madre, hermanos o tíos, es decir que hay
claramente una agregación familiar, independientemente
de que esté asintomático, debe ir al neurólogo porque
está en riesgo de padecer la enfermedad.
El baile de San Vito es como se le llamaba en la Edad
media comúnmente a la enfermedad de Corea de
Sydenham, una patología neurológica en la que el sistema
nervioso central se degenera a causa de una inflamación
que provoca fiebres reumáticas
Esta rara enfermedad se caracteriza por trastornos
en los movimientos corporales, que pasa por estados
de coordinación bruscos e involuntarios de forma
limitada. Incluso puede darse de una forma tan leve,
que el enfermo solo note irritabilidad y nerviosismo.
El baile de San Vito estaba mal visto en la Edad
Media, pues se creía que el enfermo estaba poseído e
incluso se le quemaba en la hoguera. Normalmente
en esos casos, intentaban encomendarle a San Vito,
un santo salvador y auxiliador para que curara el
enfermo de la posesión.