Diagnóstico de laboratorio de las

enfermedades hemorrágicas

Dra. Dunia Castillo GonzálezLic. Yaneth Zamora González

Complejo mecanismo de defensa del organismo, que impide las pérdidas de

sangre así como las alteraciones del flujo sanguíneo, a la vez que contribuye a la reparación del daño tisular y vascular.

Complejo mecanismo de defensa del organismo, que impide las pérdidas de

sangre así como las alteraciones del flujo sanguíneo, a la vez que contribuye a la reparación del daño tisular y vascular.

Hemostasia Hemostasia

ComponentesComponentes

V

COAGULACIÓN FIBRINÓLISIS

HEMOSTASIAHEMOSTASIA

CONSECUENCIAS

HEMORRAGIAS TROMBOSIS

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Antecedentes familiares y personales

Examen físico

Estudios de Laboratorio

No existen estudios de laboratorio que evalúen de manera integral todo el proceso de la hemostasia.No existen estudios de laboratorio que evalúen de manera integral todo el proceso de la hemostasia.

• Registra los cambios dinámicos de la formación, consolidación y destrucción del coágulo.

• Brinda información integral del proceso y de forma particular de sus principales componentes .

• Útil cuando se requiere de información y respuestas rápidas e integrales del sistema hemostático.

• No es útil para diagnosticar alteraciones vasculares y de factores específicos.

Tromboelastografía

• Tiempo de sangramiento.• Tiempo de coagulación.• Retracción del coágulo.• Prueba del lazo.• Lámina periférica.• Tiempo de protrombina.• Tiempo parcial de tromboplastina activada.

• Tiempo de Trombina.

PRUEBAS DE ORIENTACION O DESPISTAJE

PRUEBAS ESPECIFICAS

• Determinación de factores plasmáticos.

• Inhibidores específicos de factores de la coagulación.

• Inhibidores fisiológicos del mecanismo de la coagulación.

• Marcadores de activación de lahemostasia.

• Inhibidores no específicos del mecanismo de la coagulación.

• Estudio del sistema fibrinolítico..• Estudio de función plaquetaria.

Mide el factor vascular y plaquetario.

Prolongado en

• Trombocitopenais.

• Trombocitopatias.

• Enfermedad de von Willebrand.

• Tromboastenia de GlanzmanTromboastenia de Glanzman

•• SSííndrome de Bernard Soulierndrome de Bernard Soulier

TIEMPO DE SANGRAMIENTO:

El tiempo de coagulación es el período de tiempo necesario para que una determinada cantidad de sangre forme un coágulo in vitro bajo condiciones estándar. Es una prueba poco sensible.

Alterado en:

• Déficit severo de los factores plasmáticos de la coagulación.• CoagulaciCoagulacióón Intran Intra--vascular Diseminadavascular Diseminada•• Fibrinolisis PrimariaFibrinolisis Primaria•• HepatopatHepatopatíías as

TIEMPO DE COGULACION:

Se basa en la determinacion del tiempo de coagulación del plasma en presencia de un exceso de tromboplastina e iones de calcio y se ralaciona con los factores II, V, VII, X y I.

• Sensibilidad variada.

• Gran utilidad cuando existe una dismución de la actividad de los mismos. Hepatopatias, déficit de vitamina K, déficit congónito de alguno de estos factores, CID

• En el tratamiento de los anticoagulantes orales.

TIEMPO DE PROTROMBINA:

Mide el tiempo de coagulación del plasma en presencia de cefalina, un activador e iones de calcio. Esta afectada por las variacioenes de todos los factores del sistema intrinseco.

• Gran sensibilidad para el factor VIII.

• Poco sensible en las variaciones de la protrombina y el fibrinógeno.Se encuentra alterada en:

• Deficit congenito y adquirido de estos factores.

• trastornos moleculares como la disprotrombinemia y disfibrinogenemias.

• Inhibidores de factores especificos.

• Anticuerpos antifosfolipidos.

• Tratamientos con heparinas.

TPT ACTIVADO

La adición de trombina a un plasma pobre en plaquetas mide la formación de fibrina añadiendole una cantidad determinada de trombina.

Alterado en:

• Déficit cuantitativo y cualitativo de fibrinógeno congénito o adquirido.• Aumento de los productos de la degradación del fibrinógeno (PDF).• Tratamiento con heparina.

TIEMPO DE TROMBINA

Consecuencia lConsecuencia lóógica de los resultados globales de la gica de los resultados globales de la coagulacicoagulacióón y determina la actividad de cada una de n y determina la actividad de cada una de las protelas proteíínas que forman parte del mecanismo de la nas que forman parte del mecanismo de la coagulacicoagulacióón excepto el factor XIII el cual debe ser n excepto el factor XIII el cual debe ser investigado cuando:investigado cuando:

. Existen antecedentes de hemorr. Existen antecedentes de hemorráágias tardgias tardíías.as.

. Sangramientos por el cord. Sangramientos por el cordóón umbilical.n umbilical.

. Cicatrizaci. Cicatrizacióón defectuosa.n defectuosa.

Determinación de factores plasmáticos de la coagulación

INHIBIDORES ESPECIFICOS DE FACTORES DE LA COAGULACION

Son inmunoglobulinas específicas que actúan contra un solo factor de la coagulación.

Se han observado en el déficit congénito como respuesta a tratamientos sustitutivos.

Adquiridos:

•Enfermedades autoinmunes.

• Post parto.

• Enfermedades malignas

• Administracion d ealguna sdrogas.

ESTUDIO DE LA FUNCION PLAQUETARIA

Indicado en:• Pacientes con manifestasiones hemorragicas.• Estudios de despistaje no concluyentes.

• Adhesividad plaquetaria. (Disminuye en EvW, y Bernard Soulier, estre otros trastornos adquiridos).

• Agregacion plquetaria con diferentes agonistas (ADP, Epinefrina, colageno, Ristocetina)

• Disponibilidad de los fosfolipidos de la membrana plaquetaria.

PUEBAS QUE SE UTILIZAN HABITUALMENTE.

PRUEBAS DE LABORATORIO PARA LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Pruebas de pesquizaje

• Tiempo de sangramiento• Recuento plaquetario• APTT

• FvW:Ag.• E. Electroforéticos • Radioinmnoensayo• ELISA.• vwF:RCo.• Factor von Willebrand collagenbinding. (FvW:CBA).Actividad coagulante del factor VIII. (FVIII:C).

PruebasEspecificas

PruebasDiscriminatorias

• RIPA.• Análisis multimérico del FvWplasmático.