diagnóstico por imágenes de los tumores

Diagnstico por imgenes de los tumoresdel odo

K. Marsot-DupuchF. PortierJ. Quil lardM. Gayet-Delacroix

Resumen. El estudio de los procesos expansivos del odo se ha visto beneficiado por losprogresos de la tomografa computarizada (TC) y de la resonancia magntica (RM). La RMpermite el diagnstico positivo, y adems, presupone su naturaleza: lesin hipervascular,matriz condroide, quiste epidermoide. La TC permite estimar la extensin intrapetrosa. Lasposibilidades diagnsticas deben discutirse segn la localizacin, la seal, la densidad y lascaractersticas que presenta la lesin. Las pruebas de imagen permiten el seguimiento de laslesiones, que en la mayora de los casos slo requieren vigilancia. El crecimiento tumoral esuno de los elementos en favor de la indicacin quirrgica, por lo que la reproducibilidad delas medidas tumorales constituye un dato de extraordinaria utilidad. 2005 Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Odo; Tumor; Paraganglioma; Exostosis; Condrosarcoma; Tumor de clulasgranulosas; Quiste epidermoide; Tumor del saco endolinftico

Introduccin

La exploracin de los tumores del odo mediante tcnicasde imagen se ha visto beneficiada por los progresos de latomografa computarizada (TC) y de la resonanciamagntica (RM). Estas tcnicas de diagnstico por imagenpermiten:

establecer el diagnstico de tumor;

hacer una cartografa precisa que permita el tratamientoadecuado;

establecer el diagnstico de presuncin de la naturalezade la masa, basndose en la seal, la densidad y lalocalizacin de la lesin.

Los procesos tumorales del peasco se tratan segn su tipo.En funcin de su localizacin se debe sospechar undeterminado tipo de tumor (Cuadro 1) (Fig. 1).

Tumores benignos

LESIONES SEAS

Osteomas y exostosis

Se trata de procesos expansivos de densidad sea, quesuelen localizarse en el conducto auditivo externo (CAE) delos pacientes que practican regularmente actividades

K. Marsot-Dupuch (Praticien hospitalier, professeur du Collge de mdecine)Adresse e-mail: [email protected] de neuroradiologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,94275 Le Kremlin-Bictre cedex, France.F. Portier (Praticien hospitalier)Service dotorhinolaryngologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,94275 Le Kremlin-Bictre cedex, France.J. Quillard (Praticien hospitalier, matre de confrences des Universits)Service danatomopathologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,94275 Le Kremlin-Bictre cedex, France.M. Gayet-Delacroix (Praticien hospitalier)Service de radiologie et imagerie mdicale, centre hospitalier universitaire de Nantes, Htel-Dieu,44093 Nantes cedex, France.

Cuadro 1. Tumores del conducto auditivo externo (CAE).

Tumores malignosEpitelioma: Basocelular Espinocelular (extensin +++)Carcinoma adenoide qustico (extensin intracraneal)Rabdomiosarcoma (nio)Linfoma (importante realce tras la administracin de gadolinio)Melanoma (hiperseal en T1)

Tumores benignosTumor mucosoColesteatoma del CAE y queratosis obturanteNeurinoma de la tercera porcin del VII (extensin parotdea)Tumores del glomus timpnicoAdenomaAngioma, hemangioma

SeudotumoresOtitis externa necrosanteInflamacin

Tumores de la vecindad que invaden el CAELesin de la partidaLesin de la articulacin temporomandibular

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acuticas. Su implantacin y dimetro anteroposterior seaprecian perfectamente mediante TC (Fig. 2), que ademspermite valorar la posible existencia de retencin epidrmicapor detrs de la misma [1, 2] o la obstruccin completa delCAE, lo que podra indicar la intervencin quirrgica. Laspruebas de imagen calculan la distancia existente entre laextremidad medial de las exostosis y los huesecillos (Fig. 3).Pueden observarse osteomas en la cara endocraneal delpeasco, a nivel de conducto auditivo interno (CAI), queocasionan un sndrome compresivo sobre el paqueteacusticofacial, que se suele resolver de forma incompletadespus del tratamiento quirrgico. Su lenta evolucin suelejustificar la abstencin teraputica (Fig. 4).

Condromas, osteocondromas, sarcomasy osteosarcomas

Son tumores poco frecuentes que se suelen localizar en elpex petroso a nivel del conducto auditivo externo [3, 4]. Setrata de procesos expansivos, lticos, con calcificaciones, deseal hiperintensa en T2 y seal intermedia o baja en T1,que se realza despus de la inyeccin de contraste. La TCcon ventana sea analiza su matriz clcica, mientras que laRM valora mejor su posible extensin a las partes blandasadyacentes.

Figura 1 Distribucin de los tumores del odo en funcin de los diferen-tes territorios anatmicos. (APC: ngulo pontocerebeloso, TSEL: tumor delsaco endolinftico).

Figura 2 Exostosis del conducto auditivo externo. Tomografa compu-tarizada de alta resolucin, corte axial. Exostosis de la pared anterior del con-ducto auditivo externo en contacto con la membrana timpnica.

Figura 3 A. Osteoma del odo medio. Tomografa computarizada, corteaxial que pasa por el tico. Formacin hiperdensa ovoidea (flechas), encontacto con la apfisis corta del yunque, adherida a la pared lateral deltico.B. Osteoma del conducto auditivo externo. Tincin hematoxilina-eosina( 2,5); estructuras laminares de hueso maduro.

Figura 4 Osteoma del conducto auditivo interno. Tomografa compu-tarizada, corte axial.

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Pocos criterios permiten presuponer la naturaleza malignadel proceso. Su elevada seal en la secuencia de difusin (b= 1.000), la presencia de calcificaciones intratumorales y elgran realce tras la inyeccin de contraste son los elementosque se deben considerar para diagnosticar la naturalezacartilaginosa del tumor (Fig. 5) [3, 4].

Displasias y distrofias

La displasia fibrosa [5] y la enfermedad de Paget sonosteodistrofias de naturaleza indeterminada. La displasiafibrosa presenta cierta diferenciacin sea; suele localizarseen las paredes del conducto auditivo externo, la escama y lamastoides (Fig. 6). Consiste en el reemplazo progresivo delhueso normal por tejido fibroso, y fue descrita en 1936 porLichtenstein. La afectacin otorrinolaringolgica (ORL) esfrecuente (en el 50% de las formas poliostticas y en el 25%de las formas monostticas). Al estrechar los orificios seosde la base del crneo, puede presentarse clnicamente enforma de dolores de odo. Es poco visible mediante RM, yaque suele presentar baja seal en T1, y seal intermedia omuy baja en T2. Adems, presenta realce de intensidadvariable, que algunos autores suponan que se relacionaba

con la actividad de la enfermedad (Fig. 7). La enfermedadde Lobstein es una osteodistrofia que afecta a la cpsulatica, de seal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, queno suele presentar realce.

TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

Granulomatosis

Estas lesiones suelen localizarse en el hueso temporal (25%);y el 95% de los casos aparecen en el nio. Segn la gravedady la presencia de afectacin visceral se distinguen tresformas [6]:

la histiocitosis;

la enfermedad de Letterer-Siwe, que asocia afectacinsea y afectacin vesical;

la enfermedad de Hand-Schller-Christian, cuyaafectacin visceral es menos grave, y que presenta ademsafectacin de la regin hipofisaria.Producen un sndrome ltico, que suele reconocerse deforma caracterstica por su hiperseal en T2 y su gran realce(Fig. 8), asociados a la afectacin de las partes blandasadyacentes dependiendo de su localizacin (Fig. 9) [6].

Colesteatomas primarios

Los quistes epidermoides o colesteatomas primarios sontumores congnitos poco frecuentes (constituyen del 0,2 al1% de todos los tumores intracraneales) que estn formadospor colesterol, queratina, agua y restos epidrmicos, que seencuentran rodeados por epitelio estratificado. Puedenlocalizarse:

en la regin selar, la fosa cerebral media y el ngulopontocerebeloso. En estas localizaciones, los colesteatomasprimarios representan la tercera causa ms frecuente detumor que se debe tener en cuenta;

en el odo medio y en el peasco, debindose sospecharestas lesiones ante la existencia de formaciones expansivasbien delimitadas, lticas, sin datos clnicos o radiolgicos deotitis crnica.La TC permite apreciar la extensin con respecto al odomedio, el canal facial, los ejes vasculares y el tegmen(Fig. 10). El diagnstico de su naturaleza se basa en suaspecto, en el sndrome de masa que produce y en el anlisisde la seal de la RM [7, 8, 9]:

Figura 5 Condrosarcoma. Tomografa computarizada. Probable con-drosarcoma del pex petroso extendido al clivus.

Figura 6 Displasia fibrosa. Tomografa axial computarizada. Displasiacondensante que ocupa todo el peasco sin producir estenosis del odo medio.Se caracteriza por respetar las suturas y afectar a la cpsula tica (flecha).

Figura 7 Displasia fibrosa. Resonancia magntica, secuencia poten-ciada en T1, tras la inyeccin de gadolinio, corte axial. Intenso realce de la es-cama premetica displsica.

Otorrinolaringologa Diagnstico por imgenes de los tumores del odo E 20-047-A-70

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masa hipointensa en T1 (aunque existen formashiperintensas en T1);

sin realce despus de la administracin de gadolinio,incluso en las secuencias tardas. Pueden existir realcesperifricos [8], secundarios a reacciones de cuerpo extrao enla vecindad;

seal elevada en eco de espn T2, e intermedio en eco degradiente;

de alta seal en secuencia de difusin (b = 1.000).

Lipomas

El aspecto de los lipomas en la RM es caracterstico:formaciones que producen hiperseal en T1, que se anulaen la secuencia T1 de saturacin grasa. Pueden confundirsecon lesiones que captan contraste si no se realizasistemticamente la secuencia T1 sin contraste. Sonmalformaciones congnitas secundarias a inclusionesepidrmicas, que pueden localizarse en el laberinto, en elCAI y en el ngulo pontocerebeloso[9] (Fig. 11).

Otras lesiones

En el odo pueden aparecer otros tumores benignos, comoadenomas, fibromas y tumores ectpicos de las glndulassalivales accesorias (Fig. 12). No presentan caractersticasespecficas.Los adenomas son debidos a la transformacin glandularadenomatosa del epitelio de revestimiento de la caja. Estetumor est muy vascularizado y se realza de formaimportante con el contraste, pero menos y ms tardamenteque los tumores glmicos. Invade por completo el odomedio, pero su contorno suele mantenerse bien delimitado.

Figura 8 Histiocitosis bilateral en un nio de 5 aos.A. Corte axial del peasco izquierdo: lesin del odo medio y de la paredmedial del peasco.B. Resonancia magntica en T2, corte axial: hiperseal de las lesiones dehistiocitosis (flecha); localizacin bilateral.C. Tincin hematoxilina-eosina ( 20); proliferacin de clulas histioc-ticas (clulas de Langerhans) de ncleo claro (flecha), entrelazadas conacmulos de polimorfonucleares eosinfilos.

Figura 9 Histiocitosis del adulto con afectacin de los tejidos blandosadyacentes de la base del crneo.

A. Tomografa computarizada, corte que atraviesa el pex petroso.B. Resonancia magntica, corte que atraviesa la base del crneo, secuen-cia potenciada en T1.Formacin de seal intermedia T1 que presenta dbil realce (B), afecta-cin ltica, multifocal (flecha, A), y afectacin del pex petroso y de la na-sofaringe (puntas de flecha, B).


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Debido a su asociacin con los carcinomas, resultaobligatoria su reseccin, as como su control posteriormediante pruebas de imagen [10].

Los tumores granulosos de clulas gigantes son tumorespoco frecuentes, que suelen aparecer en las epfisis de loshuesos largos de las extremidades. Pueden afectar al hueso

Figura 10 Colesteatomas. Pacientes diferentes.A. Colesteatoma del tico anterior que se extiende al laberinto. Tomografa computarizada, corte axial. Formacin expansiva, ltica, bien delimitada poresclerosis perifrica, de contornos bien definidos, que se extiende al pex petroso y que invade las celdas supralabernticas (punta de flecha). Erosin de laespira basal (flecha).B. Colesteatoma infectado. Tomografa computarizada, colesteatoma con extensin posterior. Lisis sea de la pared endocraneal. Trombosis infectada aso-ciada del seno lateral (flecha) y del pex petroso (flecha) (sndrome de Gradnigo asociado).C. Colesteatoma, tincin de hematoxilina-eosina ( 2,5); cavidad recubierta por epitelio escamoso queratinizado llena de lminas de queratina.D. Odo medio, tincin de hematoxilina-eosina ( 2,5); colesteatoma (flecha) asociado a granuloma de colesterol (punta de flecha).

Figura 11 Lipoma del ngulo pontocerebeloso (APC).A. Resonancia magntica (RM), secuencia potenciada en T1, corte axial:formacin oblonga en el APC derecho, con hiperseal en T1, que de-forma el tronco cerebral.

B. RM con gadolinio y saturacin grasa: desaparicin completa de la sealdel tumor.


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temporal y al esfenoides, produciendo un sndrome de masaheterognea que se realza de forma importante (Fig. 13).Aunque son tumores benignos, su comportamiento esagresivo y el pronstico impreciso.

TUMORES QUE SE DESARROLLANA LO LARGO DE LOS EJES NERVIOSOS

Schwannomas

Suelen desarrollarse a partir de la vaina de Schwann de losnervios que pasan por el CAI, pero tambin del nervio facialintrametico e intrapetroso y de los nervios mixtos quepasan por el orificio yugular.Los schwannomas vestibulares suelen localizarse en el CAI.Se les denomina de forma inapropiada neurinomas del

acstico, pero no se trata de tumores del nervio, sino que sedesarrollan a partir de la vaina de Schwann, y sulocalizacin ms frecuente es el nervio vestibular. Producenun sndrome de masa hipointensa en T1 y T2, que se suelerealzar de forma homognea (Fig. 14). Pueden existircomponentes qusticos e incluso calcificaciones [10]. Segn suextensin, los schwannomas del CAI se clasifican en cuatroestadios:

clase 1: puramente intrametico; clase 2: sobrepasa el CAI; clase 3: desborda el CAI produciendo efecto de masasobre el tronco cerebral; clase 4: desborda el CAI con efecto de masa sobre el IVventrculo.En contadas ocasiones, los schwannomas intralabernticosse extienden por el CAI siguiendo los nervios vestibulares oel nervio coclear, pasan por la ventana redonda (si escoclear) u oval (si es vestibular) y se desarrollan en el odomedio (Fig. 15) [11]. En este caso, presentan el aspecto demasa slida del odo medio cuya proximidad a la paredinterna del promontorio debe hacer sospechar eldiagnstico.

Figura 12 Adenoma de las glndulas salivales accesorias.A. Tomografa computarizada, corte frontal: ocupacin regular del odomedio y del odo externo que engloba el mango del martillo (flecha).B. Resonancia magntica en T1, corte frontal, despus de la inyeccin degadolinio: realce lesional +++ (flecha).C. Adenoma ceruminoso; tincin de hematoxilina-eosina (10). Estruc-turas glandulares rodeadas de epitelio apocrino y por una capa de clu-las mioepiteliales en la periferia (flecha).

Figura 13 Tumor de clulas gigantes.A. Tomografa computarizada, corte axial: tumor ltico del peasco, conparedes regulares, que invade el odo medio.B. Resonancia magntica, corte frontal en T1 despus de la inyeccin degadolinio: comportamiento agresivo del tumor con extensin endocra-neal e invasin de la duramadre.


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La afectacin bifocal, coclear y vestibular, es sugestiva deneurofibromatosis de tipo 2 (NF2), as como la afectacinbilateral (Fig. 16).La vigilancia de los procesos expansivos del CAI obliga arealizar su medicin de forma reproducible: mismasecuencia, mismo plano y mismo eje. A nivel del CAI, hayque calcular sus dimensiones en su eje mayor (flecha)(paralelo al eje mayor del peasco) sobrepasando el porus [10,12] y su eje transversal. En las mejores condiciones, elvolumen tumoral permite vigilar la evolucin del tumor encaso de abstencin teraputica. Para medir este procesoexpansivo se prefiere la secuencia T1 tras administracin degadolinio, ya que permite evaluar la extensinintracanalicular mejor que la secuencia T2, interferida por laresolucin del contraste.

En caso de abstencin teraputica, se plantea el problemadel seguimiento. Al principio, la mayora suele requerirexploraciones muy prximas en el tiempo, queposteriormente se van espaciando si no aparecen datosclnicos de alerta: RM cada 6 meses el primer ao, despuscada 3 aos y finalmente cada 5 aos en caso de que noevolucione.En los tumores menores de 20 mm no se ha conseguidoestablecer, hasta el momento, ninguna correlacin entre elvolumen tumoral y la profundidad de la hipoacusia. Estahipoacusia de percepcin es debida a la afectacin dellquido endolinftico y perilinftico por el bloqueo delmodiolo, manifestndose como disminucin de la seal T2de los lquidos.Los diferentes elementos que se deben evaluar en el estudiodel sndrome del CAI se resumen en el Cuadro 2.Los schwannomas del nervio facial pueden aparecer encualquier segmento del mismo, tanto en la porcinintracanalicular o en el ganglio geniculado, como en elsegmento timpnico o mastoideo (Fig. 17). Puedenextenderse incluso hacia fuera del peasco: hacia la regin

Figura 15 Schwannoma coclear con extensin transespacial, hacia elodo medio y hacia el conducto auditivo interno a nivel del modiolo (con au-torizacin de Journal de Radiologie) [27].

A. Tomografa computarizada, corte reconstruido en proyeccin de St-envers.

B. Resonancia magntica nuclear, corte axial T1 despus de la administra-cin de gadolinio.Formacin que capta el contraste en el hipotmpano, frente a la ventana re-donda, con captacin de contraste laberntica intrametica y en el odo me-dio.

Figura 14 Schwannoma vestibular de grado 3 con afectacin labern-tica.

A. Secuencia eco de gradiente axial, que atraviesa la parte superior delconducto auditivo interno.B. Corte coronal en T1 con gadolinio.Proceso expansivo que sobrepasa el porus, dejando una impronta sobreel tronco cerebral (sin efecto de masa sobre el IV ventrculo), que captael contraste de forma homognea, con disminucin de la seal T2 del l-quido endolinftico y perilinftico del odo interno.

Figura 16 Neurofibromatosis de tipo 2. Resonancia magntica, corteaxial, secuencia T1 tras inyeccin de gadolinio. Hiperintensidad bilateral delos neurofibromas de los nervios coclear y vestibular de desarrollo fundamen-talmente extracanalicular, no evolutivo.


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parotdea o a la fosa cerebral posterior. En el odo, puedenextenderse a lo largo de las ramas del VII y de susanastomosis adoptando un aspecto ramificado que recuerdainicialmente a la neurofibromatosis.Esta formacin expansiva en forma de salchicha, seextiende a lo largo de extensas porciones del nervio, serealza con la administracin de contraste y produce erosinsea en su vecindad. A travs del orificio estilomastoideopuede extenderse a los espacios grasos de la base del crneoy a la glndula partida. As pues, la presencia de unaimagen bilobulada que se desarrolla simultneamente en lacelda parotdea y en el odo medio, es muy sugestiva deschwannoma del VII (Cuadro 3).

Tumores benignos hipervasculares

Son los tumores glmicos, los hemangiomas y loshemangiopericitomas.

TUMORES GLMICOS

Los paragangliomas son tumores derivados de las clulascromafines extrasuprarrenales de diversas localizaciones:carotdeas (75%), yugulotimpnicas (17%), del nervio vago(5%), otras: rbita, laringe, nervio facial, nervio petrosomayor y glndula partida [13, 14].Suelen ser tumores benignos (son malignos del 1 al 3%), delento crecimiento, que pueden ser mltiples en el 4 al 10%de los casos. Existen formas familiares (10% de los casos)con formas mltiples en el 30% de ellas, presentandoentonces penetrancia incompleta, de transmisin no ligadaal sexo [15].Son tumores no secretores (excepto el 1%), que dependiendode su localizacin producen:

masa cervical pulstil, que en ocasiones puede provocardisfagia;

acufenos, pulstiles o no, pudiendo existir hipoacusia detipo mixto;

afectacin de los ltimos pares craneales, produciendoincluso el sndrome de Claude Bernard-Horner.En las pruebas de imagen, los glomus timpnicos aparecencomo lesiones hipervasculares permeables, que se suelenlocalizar en el hipotmpano, pudiendo bloquear la trompade Eustaquio. Esto puede alterar la normal ventilacin delodo medio y enmascarar los signos iniciales. Los glomustimpanoyugulares se caracterizan por la destruccin delodo medio asociada a la afectacin del orificio yugular. LaRM confirma la naturaleza vascular de la masa, que captaintensa y precozmente el contraste e invade las estructurasvecinas. La TC analiza la extensin intrasea y el aspectodel hueso invadido. La afectacin del odo medio diferencialos paragangliomas yugulares de los paragangliomastimpanoyugulares (Fig. 18).La deteccin de las formas mltiples puede realizarsemediante TC en caso de lesiones superiores a 5 mm (en

Cuadro 2. Procesos expansivos del conducto auditivo interno: elementos que se deben evaluar mediante las pruebas deimagen.

Puntos que se deben evaluar Detalles Secuencias

Tamao En dos ejes perpendiculares siempre en la misma incidencia T2Componente qustico Intratumoral : necrosis T2, TSE o eco de gradiente

Quiste aracnoideo peritumoralExtensin- Por dentro Con respecto al tronco cerebral/IV ventrculo TSE, eco de gradiente- Por fuera Modiolo/lmina cribiforme Lquido labernticoComponente inflamatorio Intensa captacin de contraste T1 gadolinioComponente hemorrgico o graso Hiperseal T1, FLAIR, eco de gradienteRelaciones vasculares Angio-RM venosa con gadolinio

Figura 17 Schwannoma del nervio facial. Secuencia T1 posgadolinio.Formacin expansiva en el conducto auditivo interno que se extiende a lolargo del nervio facial a nivel de la porcin supralaberntica (flecha).

Cuadro 3. Diagnstico de lesiones del nervio facial en el odo.

Exploracin tipo TC T1 T1 gadolinio T2 T1 gadolinio T Localizacin

Colesteatoma congnito Lisis Intermedia Intermedia OMOEpex

Hemangioma Lisis Ca++ espiculado Intermedia + Intermedia elevada ++ Ganglio geniculadoPorus

Infiltracin perineural Ensanchamiento del canalfacial vidiano

Intermedia ++ Intermedia PartidaOEMNervio petroso

Paraganglioma Ensanchamiento del canalfacial vidiano

Intermedia ++++ precoz Intermedia +/- Mastoides timpnica

Schwannoma Nervio o ensanchamiento Intermedia ++ Intermedia + MastoidesOEM

OEM: orificio estilomastonideo; OM: odo medio; OE: odo externo.


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funcin de las secuencias empleadas de forma sistemtica);mientras que la angiografa convencional sigue siendo laexploracin de referencia para las lesiones de pequeotamao. En el odo, los paragangliomas pueden localizarseen cualquier lugar donde existan quimiorreceptores(Fig. 18C).La dificultad diagnstica es variable, dependiendo deltamao, de la seal y de la intensidad del realce. El estudiode extensin debe ser lo ms preciso posible, ya quecondiciona la indicacin teraputica.Existen diferentes clasificaciones (Cuadro 4), especialmentecon afectacin mono o multicompartimental, en relacin conlos pedculos vasculares de estos tumores. La valoracin delos tumores glmicos timpnicos se basa en:

evaluar la extensin superior intracraneal e inferior a lolargo del canal timpnico inferior;

distinguir las formas timpnicas de las formastimpanoyugulares (Fig. 19);

evaluar la calidad del drenaje venoso intracranealhomolateral y contralateral.

HEMANGIOMAS

Se trata de un proceso vascular que engloba las estructurasde la vecindad y que se extiende de forma particular,perpendicular al eje nervioso [16, 17]. Los hemangiomas sontumores no encapsulados que se componen de lagunasvasculares, de tamao variable. Se suelen diagnosticarcuando aparece parlisis facial perifrica de instauracinprogresiva, a veces recidivante, o ante la presencia dehipoacusia aislada cuando se desarrollan en el CAI. Eltratamiento consiste en su exresis respetando el nerviofacial.

En el mismo tumor pueden coexistir tres tipos histolgicos:

la forma capilar, compuesta por pequeos vasos;

la forma cavernosa, compuesta por amplias estructurasvasculares;

la forma osificante, formada por laminillas seas,denominada hemangioma osificante.

Pueden localizarse a lo largo de todo el trayecto del facial,sobre todo a nivel del ganglio geniculado o en el CAI a niveldel porus [17, 18], e incluso en el orificio yugular (Fig. 20).Algunas formas con hiperseal espontnea son debidas a

Figura 18 Paraganglioma timpnico.A. Tomografa computarizada, corte frontal; se sita a lo largo del pro-montorio, sin extensin yugular.B. Resonancia magntica tras la inyeccin de gadolinio y fast spin enT1. Realce muy ntido limitado al odo medio.C. Esquema de las diferentes localizaciones de los tumores glmicos.1. Vena yugular interna; 2. nervio de Arnold; 3. ganglio yugular pos-terior; 4. rama timpnica del IX; 4b. ganglio timpnico; 5. cartida in-terna; 6. seno petroso inferior, 7. martillo; 8. yunque; VII: nervio fa-cial, IX: nervio glosofarngeo. X: nervio vago; XI: nervio espinal.

Cuadro 4. Clasificacin de Fisch de los paragangliomastimpnicos.

A - Afectacin del odo medioB - TimpanoyugularC - Invasin infralabernticaD - Extensin intracraneal (D1 2 cm)


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Figura 19 Paraganglioma de tipo C (con autorizacin de SaurampsEditeur, Symptmes en ORL).

A. Secuencia axial T1 postgadolinio. Intenso realce del peasco conextensin intralaberntica (flecha) y hacia el canal carotdeo (punta deflecha).B. Tomografa computarizada, corte axial que pasa por el vestbulo.Ocupacin completa del peasco con destruccin osicular. Desmine-ralizacin puntiforme.C. Tumor del glomus timpnico. Tincin tricrmica de Masson (10). Nidos de clulas tumorales rodeados de estroma vascular de tipocapilar.

Figura 20 Hemangioma del porus del conducto auditivo interno (conautorizacin de Neuroradiology [19]).

A. Tomografa axial computarizada.B. Resonancia magntica, secuencia CISS, corte axial de 1 mm que atra-viesa el modiolo.C. Tincin de hematoxilina-eosina ( 2,5). Cavidades vasculares de tamaovariable, con pared gruesa, rodeadas por una capa de clulas endoteliales.

D . Inmunohistoqumica. Anticuerpos CD 31, GS. Marcaje de las membra-nas de las clulas endoteliales.Lesin transfixiante con extensin perpendicular al conducto auditivo in-terno (flechas), discretamente heterognea con calcificaciones perifricas(punta de flecha), hiperintensa en T2, que engloba al paquete acusticofacial.


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degeneracin hemorrgica. Puede predominar el componentequstico, quedando oculto la masa tumoral [19] (Cuadro 5).Existen otros tumores hipervasculares: los hemangio-endoteliomas y los tumores de Kaposi, cuyas caractersticasson la infiltracin sea, la captacin masiva de contraste, ladistribucin perivascular y la extensin menngea [20, 21, 22, 23].En principio son discutidas las metstasis hipervasculares(rin, tiroides).

MENINGIOMAS

Pueden aparecer de forma aislada en la caja a partir deposibles restos de tejido menngeo, aunque generalmenteconstituyen la extensin inferior de un meningioma de lafosa temporal. Apoyan este diagnstico las siguientescaractersticas (Fig. 21):

la extensin intra y extracraneal;

la hiperostosis sea;

la distribucin difusa;

el intenso realce;

el engrosamiento de las meninges de la vecindad.

TUMORES DEL SACO ENDOLINFTICO

Por lo general, se suelen diagnosticar en el curso de laenfermedad de von Hippel-Lindau [19]. Se trata de unadenocarcinoma papilar de bajo grado. El tumor se localizade forma caracterstica en medio de la cara endocraneal delpeasco, extendindose hacia la mastoides y el espacioextradural (Fig. 22). Su seal es muy tpica: sndrome demasa con componentes qusticos hiperintensos en T1, conzonas centrales lineales, serpiginosas en T1, que traducen lahipervascularizacin, con intenso relace a nivel del brotetisular. La hiperseal en T1 de los componentes qusticos esfrecuente, y se debe a los repetidos episodios de hemorragiay a los componentes paramagnticos residuales. Sugravedad deriva de la extensin hacia el compartimientointracraneal siguiendo los ejes vasculares [24, 25]. Lalocalizacin del tumor en el saco endolinftico puedepermitir el descubrimiento de la enfermedad de vonHippel-Lindau.

Tumores malignos

METSTASIS SEAS

Pueden presentarse en cualquier localizacin, pero son msfrecuentes en la base del crneo, particularmente en elorificio yugular, donde rpidamente repercuten sobre losnervios mixtos. Cuando se buscan, su diagnstico es fcil:sndrome de masa [26], con carcter ltico, de contorno maldelimitado, nica o mltiple, seal hipointensa en T1 e

intermedia en T2, que se relaza tras la inyeccin degadolinio, y que presenta hiposeal en la secuencia dedifusin (b = 1.000) [27].

CARCINOMA EPIDERMOIDE DEL CONDUCTOAUDITIVO EXTERNO

Aparece en la TC como proceso ocupante de espacio maldelimitado, que suele captar el contraste de formaheterognea y que infiltra las partes blandas del CAE (Fig.23). La TC concreta el aspecto de las lesiones seas, que semanifiestan como lesiones lticas que aparecen en lamastoides y en las paredes del CAE y de la articulacintemporomandibular. Adems, esta exploracin permite

Cuadro 5. Tumores del peasco que presentan hiperseal T1 espontnea.

T1 T1 gadolinio T2

Lipoma + Hiperseal

Hemangioma Heterogneo + + (tejido conjuntivo) Heterognea

TSEL + Pared Intermedia

Mucocele + Anulacin en saturacin grasa

Seudotumor

-hematoma +

-granuloma de colesterol +/intermedia excepto periferia Elevada

TSEL: tumor del saco endolinftico.

Figura 21 Meningioma del orificio yugular extendido al odo medio.Sordera brusca (con autorizacin de Sauramps Editeur, Symptmes en ORL).

A. Resonancia magntica (RM), secuencia potenciada en T1.B. RM, secuencia potenciada en T2 coronal.Formacin con seal hipointensa en T2 que ocupa el orificio yugular, elhipotmpano (flecha), con masivo realce tras el contraste, que invade ellaberinto, el conducto auditivo interno y el ngulo pontocerebeloso(APC). Captacin de contraste lineal en las meninges del APC y de laregin del saco endolinftico (punta de flecha). Ocupacin de la mastoi-des que capta el contraste en forma de hiperseal en T2 debido a la in-flamacin reactiva.


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identificar la posible extensin del tumor hacia el canalcarotdeo, el golfo yugular o incluso hacia la fosainfratemporal y la rinofaringe (Fig. 23). Ante una ocupacindel odo medio, resulta difcil determinar si se trata de unainvasin tumoral, de un remanente inflamatorio osimplemente de un derrame lquido.Posteriormente la RM es la prueba de eleccin para precisarla extensin hacia las partes blandas (conducto cartilaginoso,pabelln auricular, piel y msculo temporal) y la presenciade adenopatas temporales o intraparotdeas casi constantes,al igual que las relaciones del tumor con el nervio facial.

METSTASIS LEPTOMENNGEAS

Son muy poco frecuentes. Estos tumores se sospechan,adems de la clnica, porque producen afectacin simultneade varios nervios y sus bordes ofrecen la imagen decontorno espiculado (Fig. 24). Su rpida evolucin, laaparicin de otras lesiones y el estudio citolgico del lquidocefalorraqudeo permiten su diagnstico.

RABDOMIOSARCOMA

Son tumores de origen epitelial, frecuentes en el nio, quesuelen invadir el peasco en su totalidad. Se muestranrelativamente hiperintensos en T2, de seal intermedia enT1, y con realce importante tras el gadolinio.

Seudotumores

OTITIS EXTERNA NECROSANTE

Antiguamente se denominaba otitis externa maligna, perolo nico maligno que tena era el nombre. Consiste en laafectacin infecciosa del peasco u ostetis de la base delcrneo. En la tomografa computarizada constituye unproceso caracterstico, ya que se extiende por los espaciosgrasos de la base del crneo y el espacio carotdeo, a lo largode los vasos, al espacio parotdeo a lo largo del VII, hacia laarticulacin temporomandibular, por la fosa infratemporal,hacia la nasofaringe y finalmente hacia el clivus y el ladocontralateral. La RM muestra, mejor que la TC, lainfiltracin sea, que se visualiza como hiposeal T1/T2 quese realza con el gadolinio (Fig. 25). La normalizacin de laseal de la mdula sea, aunque es tarda, representa elmejor criterio de curacin.

GRANULOMAS DE COLESTEROL

Son lesiones del odo medio o del pex petroso (Fig. 26) biendelimitadas, que suelen descubrirse de forma fortuita al noproducir otros sntomas que los derivados de la afectacinde las estructuras vecinas. Son secundarios a alteraciones dela ventilacin de las celdas mastoideas. Aparecen comoseal alta o intermedia en T1, sin gadolinio. Se debeestablecer el diagnstico diferencial con el condroma de labase. En este caso, el signo discriminante ms importante esel realce intratumoral. Tambin deben diferenciarse de lasretenciones espesas; hablan a su favor el aspecto rectilneo oinflado de las paredes y la persistencia de tabiques internos.

OTROS TUMORES INFLAMATORIOS

Se trata de lesiones de origen desconocido, posiblementesecundarias a traumatismos menores o a la irritacinrepetida por el tabaco o por la inhalacin de cocana.

La tuberculosis ORL puede afectar al peasco; la alteracinsuele ser bilateral y origina lesiones de seal intermedia enT2 que se realzan con el contraste.

PROCESOS EXPANSIVOS DE LA ARTICULACINTEMPOROMANDIBULAR

Todas las afecciones tumorales de la articulacintemporomandibular pueden invadir el peasco porvecindad; especialmente las lesiones seudotumorales, tantosi se trata de artritis, como de sinovitis vellonodular (quepresenta el tpico aspecto de seudotumor con hiposealen el conjunto de las secuencias, ms marcada en T2 eco degradiente, debido a la presencia de hemosiderina).

Figura 22 Adenoma papilar del peasco.A. Secuencia CISS axial que pasa por el conducto auditivo interno(CAI). Formacin heterognea (flechas), multilocular, con celdillas conhiperseal, rodeada de un halo de hiposeal, situado en la cara endocra-neal del peasco, que se prolonga hacia al CAI, comprimiendo el paqueteacusticofacial.B. Tincin de hematoxilina-eosina ( 5). Proliferacin de las vegetacio-nes papilares tapizadas por epitelio cilndrico de citoplasma claro, cen-tradas sobre un delgado eje conjuntivo-vascular.C. Inmunohistoqumica. Anticuerpos CD 31 ( 10). Marcaje de las c-lulas de la periferia de la capa epitelial que rodea a las vegetaciones.


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Conclusin

Gracias a las pruebas de imagen, el diagnstico de los procesosocupantes del peasco ha progresado considerablemente, tanto en

lo que respecta a su valoracin (localizacin, aspecto, seal), comoen el estudio de su extensin con respecto a las estructuras nobles(nervio facial, odo interno, vena yugular interna, cartidainterna, meninges y espacio extradural).

Figures 25, 26 et Rfrences

Figura 23 Recidiva de un carcinoma epidermoide del conducto auditivo externo intervenido.A. Tomografa computarizada, corte axial (filtro seo). Buenos lmites de la cavidad operatoria, ocupacin del odo externo y medio.B, C. Tras la inyeccin de contraste, realce de la ocupacin (B) y visualizacin de una adenopata intraparotdea (~ 8 mm de dimetro).D. Tincin de hematoxilina-eosina (20). Proliferacin de vegetaciones papilares tapizadas por epitelio cilndrico de citoplasma claro, centradas sobre undelgado eje conjuntivo-vascular.

Figura 24 Metstasis del peasco (cncer de prstata). Resonancia magntica, cortefrontal en T1 con gadolinio. Realce heterogneo y destruccin del peasco derecho, afectacinde la bveda y meningitis carcinomatosa.


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Figura 25 Osteomielitis de la base del crneo por aspergilosis com-plicada con oclusin sptica de la cartida interna. Paciente de 75 aos,diabtico no insulinodependiente, en tratamiento por insuficiencia renal,que ingresa por presentar coma febril con parlisis facial. Antecedentes deotitis externa derecha intervenida (con autorizacin de Sauramps Editeur,Urgences ORL).

A. Resonancia magntica (RM), secuencia potenciada en T1, corteaxial de la nasofaringe.B. RM de la base del crneo, secuencia potenciada en T1 con gadoli-nio, corte axial de la nasofaringe.C. Tomografa computarizada del odo. Ostelisis difusa de la base delcrneo que afecta al timpanal infrapetroso (punta de flecha). Afecta-cin asociada de los tejidos blandos de la base.

Figura 26 Sordera brusca, granuloma del pex petroso.A. Resonancia magntica (RM), corte axial potenciado en T1 con gadolinio y saturacin de grasa.B. RM, corte axial potenciado en T2. Formacin expansiva de alta seal en T2, hipointensa en T1, que deforma la cortical sea vecina (flecha) cerca deltrayecto del acueducto de la cclea (punta de flecha) y que presenta realce en la periferia.


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Bibliograf a[1] Davis TC, Thedinger BA, Green GM. Osteomas of

the internal auditory canal: a report of two cases.Am J Otol 2000; 21: 852-856

[2] YangC,QiuWL.Osteoidosteomaof theeminenceof the temporomandibular joint. Br J Oral Maxillo-fac Surg 2001; 39: 404-406

[3] Jackler RK, Parker DA. Radiographic differentialdiagnosis of petrous apex lesions. Am J Otol 1992;13: 561-574

[4] VarvaresMA,CheneyML,GoodmanML,Ceisler E,Montgomery WW. Chondroblastoma of the tem-poral bone. Case report and literature review. AnnOtol Rhinol Laryngol 1992; 101: 763-769

[5] Brown EW, Megerian CA, McKenna MJ, Weber A.Fibrous dysplasia of the temporal bone: imagingfindings. AJR Am J Roentgenol 1995; 164: 679-682

[6] Angeli SI, Luxford WM, Lo WW. Magnetic reso-nance imaging in the evaluation of Langerhanshistiocytocis of the temporal bone: case report.Otolaryngol Head Neck Surg 1996; 114: 120-124

[7] Robert Y, Carcasset S, Rocourt N, Hennequin C,Dubrulle F, Lemaitre L. Congenital cholesteatomaof the temporal bone: MR findings and compari-son with CT. AJNR Am J Neuroradiol 1995; 16:755-761

[8] Gualdi GF, Di Biasi C, Trasimeni G, Pinsi A, VignatiA, Maira G. Unusual MR and CT appearence of anepidermoid tumor. AJNR Am J Neuroradiol 1991;12: 771-772

[9] Dahlen RT, Johnson CE, Harnsberger HR, BiedigerCP, Syms CA, Fischbein NJ et al. CT and MRimaging characteristics of intravestibular lipoma.AJNR Am J Neuroradiol 2002; 23: 1413-1417

[10] VeillonF,RiehmS,MoulinG,RoedlichMN,BlondeE, Tongio T. Imagerie des tumeurs et pseudotu-meurs de loreille. J Radiol 1999; 80: 1795-1806

[11] NeffBA,WillcoxTOJr,SataloffRT. Intralabyrinthineschwannomas. Otol Neurotol 2003; 24: 299-307

[12] Deux JF, Marsot-Dupuch K, Ouayoun M, Tran BaHuy P, Sterkers JM, Meyer B et al. Slow-growinglabyrinthine masses: contribution of MRI to diag-nosis, follow-up and treatment. Neuroradiology1998; 40: 684-689

[13] Glastonbury CM, Davidson HC, Harnsberger HR,Butler J, Kertesz TR, Shelton C. Imaging findings ofcochlear nerve deficiency. AJNR Am J Neuroradiol2002; 23: 635-643

[14] Jackson CG, Welling DB, Chironis P, GlasscockME3rd, Woods CI. Glomus tympanicum: tumorscontemporary concepts in conservation surgery.Laryngoscope 1989; 99: 875-884

[15] Rao AB, Kueller KK, Adair CF. Paragangliomas ofthe head and neck. Radiographics 1999; 19:1605-1632

[16] Petrus LV, Lo WM. Primary paraganglioma of thefacial nerve canal. AJNR Am J Neuroradiol 1996; 17:171-174

[17] Reeck JB, Yen TL, Szmit A, Cheung SW. Cavernoushemangioma of the external ear canal. Laryngos-cope 2002; 112: 1750-1752

[18] Friedman O, Neff BA, Willcox TO, Kenyon LC,Staloff RT. Temporal bone hemangiomas invol-ving the facial nerve. Otol Neurotol 2002; 23:760-766

[19] Petit-Lacour MC, Marsot-Dupuch K, Hadj-RabiaM, Sterkers O, Bobin S, Doyon D et al. Heman-gioma of the porus acusticus. Impact of imagingstudies: case reports. Neuroradiology 2001; 43:1102-1107

[20] LoWW. Intratemporal vascular tumors: evaluationwith CT. Radiology 1986; 159: 181-185

[21] Lalaji TA, Haller JO, Burgess RJ. A case of head andneckKaposi formhemangioendotheliomasimula-tingamalignancyon imaging.PediatrRadiol2001;31: 876-878

[22] Ibarra RA, Kesava P, Hallet KK, Bogaev C. Heman-gioendotheliomaof thetemporalbonewithradio-logic findings resembling hemangioma. AJNR Am JNeuroradiol 2001; 22: 755-758

[23] Sarac S, Koybasi S, Kaya S. Transmaxillary excisionof a rare cavernous hemangioma of the infratem-poral fossa. Ear Nose Throat J 2000; 79: 448-449

[24] Lo WW, Applegate LJ, Carberry JN, Solti-BohmanLG,House JW,BrackmannDEetal. Endolymphaticsac tumors: radiological apparence. Radiology1993; 189: 199-204

[25] MafeeMF,ValvassoriGE,KumarA,SamettE, InoueY,ChoiKetal. Tumorsandtumor likeconditionsofthe middle ear and of the mastoid : role of CT andMRI. Otolaryngol Clin North Am 1988; 21: 349-375

[26] Marsot-Dupuch K, Gayet-Delacroix M. Imaging ofthe cochleo-vestibular system. J Radiol 1999; 80:351-362

[27] Heilbrun ME, Salzman KL, Glastonbury CM, Har-nsbergerHR,KennedyRJ,SheltonC.Externalaudi-tory cholesteatoma clinical and imaging spec-trum. AJNR Am J Neuroradiol 2003; 24: 751-756


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diagnóstico por imágenes de los tumores

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