diagnistico electroencefalografico de las epilepsias generalizadas idiopaticas de la infancia

XXXVIII REUNIÓN ANUAL DE LA LECE

365REV NEUROL 2001; 32 (4): 365-372

Recibido: 04.10.00. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 19.10.00.a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neuropediatría. HospitalMaterno-Infantil Carlos Haya. Málaga, España.

Correspondencia: Dr. Enrique Bauzano Poley. Servicio de NeurofisiologíaInfantil. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Arroyo de los Ángeles, s/n.E-29011 Málaga. E-mail: [email protected]

2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA

INTRODUCCIÓN

La Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos con-templa criterios clínicos y criterios electroencefalográficos (EEG)para su sistematización [1]. Aunque los aspectos clínicos sondeterminantes para el establecimiento del diagnóstico en cual-quier tipo de epilepsia, los aspectos EEG constituyen un factor degran importancia para la correcta ubicación sindrómica.

El cerebro genera de forma constante actividad bioeléctrica connumerosas interconexiones neuronales, que producen como resulta-do una actividad EEG generalmente estable, pero que puede alterarsepor numerosas causas, en una determinada zona cortical, o bien afec-tar a ambos hemisferios cerebrales. Estas alteraciones inducen mani-festaciones clínicas y EEG más o menos aisladas y recurrentes, ge-neradoras de crisis con manifestaciones focales y/o generalizadas.

Las epilepsias generalizadas se caracterizan porque las mani-festaciones críticas afectan desde su inicio a los dos hemisferioscerebrales y los patrones críticos EEG son desde el comienzobilaterales [2]. Existe una predisposición genética y se relacionancon la edad de inicio [3]. Cuando la epilepsia se produce poranomalías funcionales, sin una etiología conocida, la denomina-mos epilepsia idiopática; por el contrario, si existen evidencias delesiones estructurales estamos ante una epilepsia sintomática. Porotro lado, si sospechamos lesiones que no pueden ser objetivadas,nos referimos a las epilepsias criptogénicas.

Las crisis de las epilepsias generalizadas idiopáticas son detres tipos bien diferenciados: crisis tonicoclónicas, las ausenciasy las mioclonías. Aunque la actividad EEG de estas formas deepilepsias esté constituida por grafoelementos comunes (punta,

punta-onda, polipunta y polipunta-onda), la expresión EEG ictalde los distintos tipos de crisis es notablemente diferente.

El EEG interictal de las epilepsias generalizadas idiopáticaspresenta una actividad de base normal, aunque en algunos casospuede existir alguna anomalía focal. Los paroxismos generaliza-dos son bilaterales, constituidos por puntas, polipuntas, punta-ondao polipunta-onda, a 3 Hz o más. Durante el sueño lento, estosparoxismos sufren cambios cuantitativos (incremento de las des-cargas) y cualitativos (modificaciones morfológicas). En algunoscasos puede existir respuesta específica a determinados estímu-los, como sucede con la fotosensibilidad.

Las dificultades para el diagnóstico EEG de las epilepsias gene-ralizadas idiopáticas de la infancia se relacionan con los propios tér-minos de su definición: 1. Generalizada, en la cual se afectan los doshemisferios cerebrales desde el inicio de la crisis (se desconocen losmecanismos fisiopatológicos íntimos de las crisis generalizadas); 2.Idiopáticas, que surgen por razones desconocidas o indeterminadas(se desconocen las causas que condicionan la aparición de este tipode epilepsias, aunque se suponen genéticas), y 3. Infantiles, queaparecen en el niño (las crisis suceden en un cerebro aún en desarrolloy en etapas cruciales para la adquisición de las diversas funciones).Las epilepsias y síndromes epilépticos de este grupo presentan undenominador común diferenciador: la edad de comienzo, por lo cualse denominan epilepsias relacionadas con la edad.

SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOSIDIOPÁTICOS

La Clasificación Internacional de las Epilepsias y de los Síndro-mes Epilépticos recoge en su apartado 2.1. las formas generaliza-das idiopáticas (Tabla I).

Dentro de nuestro estudio, sólo vamos a considerar los síndro-mes epilépticos que se inician durante la infancia, así pues, noabordaremos los que comienzan en la adolescencia. La mayoríade estos síndromes se incluyen en la Clasificación Internacional,pero –como podemos ver en la tabla II– otros no lo están.

Diagnóstico electroencefalográfico de las epilepsiasgeneralizadas idiopáticas de la infancia

E. Bauzano-Poley a, A.C. Rodríguez-Barrionuevo b

ELECTROENCEPHALOGRAPHIC DIAGNOSISOF THE IDIOPATHIC GENERALIZED EPILEPSIES OF CHILDHOOD

Summary. Introduction. The idiopathic generalized epilepsies of childhood form a heterogeneous group of epileptic syndromes,with certain clinical and electroencephalographic characteristics in common. From the onset, the seizures affect both cerebralhemispheres with generalized clinical expression and from the start there are bilateral electroencephalographic patterns duringseizures. These epilepsies have no known causes, there is a genetic predisposition and relation to the age of onset. The electroen-cephalographic characteristics during and between seizures have points in common: the basal electroencephalographic activityis normal in all the epilepsies of this group, the paroxystic anomalies are generalized, synchronic and symmetrical, and are formedof bilateral discharges of spikes, multiple spikes, spikes and waves and multiple spikes and waves, with discharges at a frequencyof 3 Hz or more. Development. In this article we review the electroencephalographic characteristics during and between seizuresof the idiopathic generalized epilepsies and epileptic syndromes of childhood, with particular emphasis on childhood absences,since we consider this to be the commonest and most representative of the idiopathic generalized epilepsies of infancy. Conclusion.We consider that the electroencephalographic aspects of epilepsies and the epileptic syndromes make up a factor of great impor-tance as a help in confirmation in diagnosis. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72] [http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]Key words. Child. Childhood. Electroencephalogram. Idiopathic generalized epilepsy. Multiple spikes. Multiple spike and wave.Spike. Spike and wave.


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E. BAUZANO-POLEY, ET AL

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ASPECTOS GENERALES DEL EEG

La expresión EEG está en función de varios factores: a) La edad(grado de desarrollo y maduración funcional del sustrato anatómi-co generador de la actividad bioeléctrica); b) El umbral de exci-tabilidad cerebral; c) La eficacia de los mecanismos inhibi-torios; d) Técnicas empleadas en la exploración EEG; e) Lasestimulaciones utilizadas; f) El momento de la exploración (in-tercrítico, crítico, poscrítico); g) El estado de conciencia (vigilia,sueño), y h) Las interferencias modificadoras (fármacos). La altaexcitabilidad de la corteza cerebral del recién nacido disminuyecon el paso del tiempo, mientras los mecanismos inhibitorios sevuelven más eficaces. Todos estos factores condicionan la ‘arqui-tectura’ de la actividad de base y de los diferentes tipos de anoma-lías paroxísticas que pueden estar presentes en el EEG del niño.

En muchos casos, las epilepsias que aparecen a esta edad dela vida van a presentar dificultades propias para la realización deexploraciones EEG. Los niños pequeños no colaboran en la prue-ba y muchos de ellos tampoco lo hacen en la práctica de estimu-laciones activas. Por estas causas, el uso de estimulaciones pasi-vas y la realización de EEG con privación de sueño y sueño es unrecurso frecuente en el diagnóstico de la epilepsia.

Actividad de base

Suele ser normal o presenta mínimas desviaciones de la norma.Por regla general, no existen anomalías focales intercríticas, peroen algunos síndromes se ha descrito la presencia de puntas opunta-onda focal. Los brotes focales lentos, sobre todo en áreastemporales y en regiones posteriores, son frecuentes en la infanciay debemos ser cuidadosos en su valoración.

Anomalías paroxísticas generalizadas

Los paroxismos generalizados intercríticos o críticos que apare-cen en estas epilepsias generalizadas idiopáticas están constitui-

dos por puntas, punta-onda, polipuntas y polipunta-onda, o unamezcla de ellas, que descargan a una frecuencia de 3 Hz o más. Laduración, inicio y final de las descargas suele ser variable en fun-ción de la entidad de que se trate.

Activaciones

Las principales estimulaciones empleadas son: 1. La hiperventi-lación, de gran utilidad en epilepsias que cursan con ausencias; 2.La estimulación luminosa intermitente (ELI), que se utiliza fun-damentalmente para el diagnóstico de las epilepsias que cursancon mioclonías y epilepsias reflejas; 3. La privación de sueño yel EEG de sueño nocturno o de siesta, para el diagnóstico de lasepilepsias que cursan con crisis tonicoclónicas generalizadas, y 4.Maniobras de apertura y cierre ocular, para el diagnóstico de lasepilepsias con mioclonías palpebrales y ausencias, etc.

La tabla III muestra los rasgos fundamentales para el diagnós-tico diferencial de las epilepsias generalizadas idiopáticas y lascriptogénico-sintomáticas.

EEG Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOSIDIOPÁTICOS DE LA INFANCIAConvulsiones neonatales familiares benignas

Presentan un EEG intercrítico que puede ser normal o algo discon-tinuo; el paciente puede presentar anomalías focales o multifoca-les. A veces, pueden observarse ondas theta de morfología puntia-guda que descargan en uno u otro hemisferio de forma alternante,denominado patrón theta pointu alternant [4] (Fig. 1).

Convulsiones neonatales idiopáticas benignaso convulsiones del quinto día

En la mayoría de los casos, el EEG intercrítico presenta una actividaden forma de ritmo theta agudo alternante, llamado patrón theta pointu

Tabla I. Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos [1].

Epilepsias y síndromes epilépticos generalizados

Idiopáticos (relacionados con la edad)

Convulsiones neonatales familiares benignas

Convulsiones neonatales idiopáticas benignas (quinto día)

Epilepsia mioclónica benigna de la lactancia

Epilepsia con ausencias infantiles

Epilepsia con ausencias juveniles

Epilepsia mioclónica de la adolescencia

Epilepsia tipo gran mal del despertar

Otras epilepsias generalizadas idiopáticas no definidas

Epilepsias con crisis desencadenadaspor una forma específica de precipitación

Tabla II. Formas de epilepsias generalizadas idiopáticas del niño.

Convulsiones neonatales familiares benignas

Convulsiones neonatales idiopáticas benignas


Epilepsia mioclónica refleja benigna de la lactancia

Epilepsia mioclónica benigna del niño

Epilepsia con crisis tonicoclónicas infantiles

Epilepsia con ausencias infantiles

Ausencias con mioclonías periorales

Mioclonías palpebrales con ausencias. Síndrome de Jeavons

Epilepsias con modo específico de precipitación. Epilepsias reflejas

Tabla III. Principales diferencias entre las epilepsias generalizadas idiopáticas y las criptogénico-sintomáticas.

Epilepsias Actividad de base Anomalías focales Frecuencia de las descargas

Idiopáticas Normal No suelen existir, Igual o superior a 3 Hzaunque pueden estar presentes

Criptogénico-sintomáticas Puede ser normal, Con frecuencia presentan Inferior a 3 Hzpero habitualmente está enlentecida Anomalías focales


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alternant [4,5] (Fig. 1). También puede observarse una actividaddiscontinua que puede persistir varios días. En el resto de los casos,el EEG intercrítico es normal o está poco alterado. El patrón thetapointu alternant está presente alrededor del quinto día de vida y supresencia, así como la persistencia de EEG normales, son signos debuen pronóstico [6]. Este patrón tipo theta pointu alternant, aunquecaracterístico, no es patognomónico de esta entidad, pues puede apa-recer en otros cuadros como la hipocalcemia o la meningitis [7].

El EEG ictal presenta anomalías focales y/o multifocales depredominio en regiones rolándicas. Puede existir una generaliza-ción secundaria incompleta de las descargas [6].

En ambas entidades neonatales, la presencia de brotes de des-cargas intercaladas con supresión de la amplitud y las anomalíasfocales rítmicas o anomalías multifocales persistentes, debenhacernos reconsiderar el pronóstico y/o diagnóstico del proceso.


El EEG intercrítico de vigilia es normal. El EEG crítico se caracte-riza por descargas de punta-onda rápida o polipunta-onda genera-lizadas, de duración igual a la de las crisis, que se presentan en brotesde 1-3 segundos (Fig. 2). En los EEG poligráficos estas descargaspueden coincidir con mioclonías, representadas por el incremento

de la señal de monitorización electromiográfica. En ocasiones, puedeobservarse una breve atonía tras la descarga (Fig. 3).

El EEG de sueño muestra, durante las fases I y II, brotes gene-ralizados de punta-polipunta-onda rápidas que son concomitantescon las mioclonías (Fig. 4). Durante las fases III y IV del sueñolento profundo disminuyen las descargas, que desaparecen en faseREM (del inglés, rapid eyes movement) [8]. A veces, pueden detec-tarse descargas generalizadas sin correlación clínica. El 10% de lospacientes presentan mioclonías desencadenadas por la estimula-ción luminosa intermitente [9].

Las anomalías del EEG desaparecen con la mejoría clínica,pero en ocasiones pueden persistir anomalías generalizadas depunta-onda durante años.

Epilepsia mioclónica refleja benigna de la lactancia

Es un síndrome epiléptico no contemplado en la Clasificación delas Epilepsias y Síndromes Epilépticos. El 25% de los pacientescon epilepsia mioclónica benigna de la lactancia presentan mio-clonías reflejas, algunas de las cuales son formas reflejas puras,sin crisis espontáneas [10].

El EEG interictal es normal, mientras que el EEG ictal secaracteriza por paroxismos generalizados de punta-onda o poli-

Figura 3. EEG de sueño. Paroxismos generalizados de punta-polipuntaonda. Obsérvese la pérdida de la señal electromiográfica coincidiendo conla descarga electroencefalográfica.

Figura 1. EEG de un recién nacido que presentaba convulsiones del quintodía. Patrón alternante de ondas theta puntiagudas.

Figura 2. EEG durante el sueño no REM de una niña de 3 años con epilep-sia mioclónica benigna de la lactancia. Paroxismos generalizados depolipunta-onda.

Figura 4. EEG de sueño. Paroxismos generalizados de polipunta-ondadurante el sueño lento en un caso de epilepsia mioclónica benigna de lalactancia. Las descargas son de presentación aislada.

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punta-onda de gran amplitud que descargan a una frecuencia de3 Hz, de 0,5 a 3 segundos de duración, desencadenados por estí-mulos acústicos o sensitivos y coincidentes con las mioclonías(Fig. 5).

Epilepsia mioclónica benigna de la infancia

Es un síndrome epiléptico generalizado idiopático no contempla-do en la Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos,que tiene su comienzo entre los 2 y 5 años [11].

El EEG interictal es normal, sin anomalías paroxísticas y conuna actividad de fondo normal. El EEG ictal se caracteriza pordescargas generalizadas de punta-polipunta-onda, que coincidencon las mioclonías. Las mioclonías pueden desencadenarse por laestimulación luminosa intermitente (Fig. 6).

Epilepsia con crisis tonicoclónicas generalizadasde la infancia

Las crisis tonicoclónicas generalizadas desde su inicio que afec-tan al niño pequeño no forman un verdadero síndrome epilépticoy no se incluyen en la Clasificación de las epilepsias y síndromesepilépticos [1]. Deben diferenciarse de las crisis parciales con

generalización secundaria, para lo cual seguimos los siguientescriterios diagnósticos [12-15]: a) Clínicamente se inicia concrisis tonicoclónicas generalizadas, sin manifestaciones clíni-cas ni EEG focal iniciales; b) Se descartan las crisis parcialessecundariamente generalizadas, y c) El EEG intercrítico sólodebe recoger anomalías paroxísticas de punta-polipunta ondageneralizadas, bilaterales y sincrónicas sobre una actividad debase normal.

El EEG interictal muestra una actividad de base normal,sobre la que se recogen paroxismos de punta-polipunta onda a2,5-3,5 Hz, algo más lentos en frecuencia que los paroxismosdel gran mal del despertar (Fig. 7). Las descargas pueden apare-cer durante el EEG de vigilia, pero son activadas por el sueñono REM. Existe fotosensibilidad en el 17% de los casos [12,16].Cuando existe un gran componente lento en las descargas, essigno de buen pronóstico.

El EEG ictal se caracteriza por presentar en la fase tónica unaactividad generalizada y rápida de bajo voltaje (9-10 Hz), confrecuencia decreciente y con progresivo aumento de la amplitud.En la fase clónica esta actividad se interrumpe por la apariciónrítmica de ondas lentas (Fig. 8).

Figura 7. EEG interictal de vigilia de un niño de 7 años afecto de crisistonicoclónicas generalizadas. Paroxismos generalizados de punta-polipuntaonda a 2,5-3,5 Hz. Los paroxismos coinciden con el final de la estimulaciónluminosa intermitente.

Figura 8. EEG crítico de un niño de 5 años con crisis tonicoclónica gene-ralizada: a) Enlentecimiento inicial de la actividad de base; b) Fase tónica;c) Fase clónica, y d) Enlentecimiento poscrítico.

Figura 5. EEG de vigilia de paciente de un año y medio con epilepsiamioclónica refleja benigna de la lactancia. Paroxismos generalizados depolipunta-onda de gran amplitud, de un segundo de duración, que coincidecon una mioclonía precipitada por un ruido (flecha).

Figura 6. EEG de sueño de un paciente con epilepsia mioclónica benignade la infancia. Paroxismos generalizados de punta-polipunta onda coinci-diendo con la estimulación luminosa intermitente.

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Epilepsia con ausencias en la infancia

Las crisis se inician entre los 3 y 9 años, dato importante para sudiferenciación con la epilepsia con ausencias juveniles.

El EEG intercrítico presenta una actividad de base normal,pero a veces puede apreciarse actividad de ondas lentas en regio-nes posteriores [17].

El EEG crítico se caracteriza por complejos de punta-onda

Figura 9. EEG de vigilia. Paroxismos generalizados de punta-onda a 3 Hz,que coincide con una crisis de ausencia típica de unos 15 segundos deduración.

Figura 10. EEG en sueño no REM. Paroxismos generalizados de punta-ondaa 3 Hz de unos 6 segundos de duración. Obsérvese que durante el sueñolento las descargas se hacen más cortas.

generalizados a 2,5-3,5 (media de 3 Hz), de mayor amplitud enregiones frontocentrales (Fig. 9). El complejo punta-onda consis-te en una descarga inicial de punta-polipunta onda generalizada(dos puntas como máximo) de alta amplitud, seguida de una ondalenta negativa y con mayor expresión en regiones frontocentrales.La fase inicial de la descarga (los primeros 1 o 2 segundos) esrápida, con punta-onda rítmica a unos 3 Hz (2,5-3,5 Hz y difícil demedir) [18], mientras que la fase final es más lenta (0,5-1 Hz).

Las descargas se desencadenan siempre por la hiperventilación.La precipitación de las crisis de ausencias por estímulos sensorialeso fóticos no es lo habitual del síndrome y está en contra de la defi-nición. El Holter y el vídeo-EEG pueden ayudar al diagnóstico.

El sueño induce una serie de modificaciones en los complejos depunta-onda recogidos en el EEG vigilia. Durante el sueño no REMse producen los siguientes cambios: a) Los paroxismos de punta-ondaaumentan su incidencia; b) La punta-onda se transforma enpolipunta-onda y aumentan su amplitud, con un componente lentomás amplio; c) Las descargas se hacen algo asimétricas; d) La du-ración de las descargas disminuye (Fig. 10); e) Se produce una frag-mentación de las descargas, y f) Las descargas adquieren mayorexpresión en regiones frontales y a veces se hacen hemisféricas. Duranteel sueño REM, los paroxismos generalizados desaparecen o su pre-sentación es muy aislada. Si las descargas están presentes, aparecenmenos simétricas que en sueño no REM y son mucho más cortas.

Se han propuesto una serie de criterios EEG, por los cuales lascrisis pueden incluirse o excluirse del diagnóstico, que se exponenen la tabla IV [18-21].

Las características EEG puede ayudarnos a establecer unaaproximación respecto a la evolución [5-24]. En la tabla V seresumen los signos EEG de buen y mal pronóstico [4].

Mioclonías periorales con ausencias

Es un síndrome de reciente descripción [25] que cursa con ausen-cias y mioclonías rítmicas de los músculos faciales periorales.

El EEG intercrítico presenta una actividad de base normal, sinque aparezcan anomalías paroxísticas. El EEG ictal se caracterizapor descargas de polipunta-onda a 3-4 Hz, irregulares en cuantoal número de puntas, con fluctuaciones en la amplitud y frecuentesfragmentaciones (Fig. 11). Las mioclonías periorales coincidencon la descarga de polipuntas y suelen durar más que la ausencia[18]. No existe fotosensibilidad. El EEG difiere del resto de las

Tabla IV. Criterios EEG de inclusión y de exclusión en las epilepsias conausencias en la infancia.

Parámetros Criterios de inclusión Criterios de exclusión

Actividad de base Normal Anormal

Anomalías lentas Ondas delta rítmicas Anomalías lentasen zonas posteriores persistentes en regiones

no posteriores

Anomalías focales No deben existir Presenciaanomalías focales de anomalías focalesOcasionalmente puntasen zonas occipitaleso centrotemporales

EEG ictal Descarga generalizada Descarga fragmentadade punta-onda Polipunta-onda inicialo polipunta-onda con más de tres puntas(nunca másde tres puntas) a 3 Hz(nunca menos de 2,7 Hz,ni más de 4 Hz)

Regularidad Regulararidad Irregularidadde las descargas de la descarga.

Descargas arrítmicas.Variabilidad de frecuenciaentre las descargas

Inicio de la descarga Brusco. Frecuencia Focal o paulatinomáxima inicial: 4 Hz

Final de la descarga Brusco. Frecuencia Focalidad residual.mínima final: 2,5 Hz Fragmentación.

Fluctuaciones marcadasde la amplitud

Duración Unos 10 segundos Descargas de menosde la descarga de 4-5 segundos

o de más de 20 segundos

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ausencias típicas en la irregularidad de las descargas de puntaonda a 3-4 Hz y su frecuente fragmentación.

Epilepsia con mioclonías palpebrales y ausencias

Denominado síndrome de Jeavons [26], es un síndrome epilépticoque puede considerarse como generalizado idiopático [19]. Secaracteriza por presentar mioclonías palpebrales que pueden ocu-rrir solas o seguirse de una ausencia.

El EEG intercrítico muestra una actividad de base normal,aunque pueden existir anomalías paroxísticas focales [27]. El EEGcrítico consiste en una descarga breve de polipuntas generaliza-das, de 1-2 segundos de duración, seguidas de ondas lentas a 3-6 Hzque ocurren al cierre palpebral, sobre todo cuando existe buena luzambiental (Fig. 12). La oscuridad total provoca la abolición de lasanomalías EEG. Casi todos los pacientes presentan fotosensibili-dad, que va desapareciendo con la edad. La respuesta al cierreocular puede persistir sin fotosensibilidad, y puede observarseuna respuesta fotoconvulsiva.

Panayiotopoulos et al [19] diferencian dos tipos de pacien-tes: aquellos que presentan las mioclonías palpebrales clásicasseguidas de una ausencia (50%) y los que sólo presentan mioclo-

nías palpebrales. El EEG crítico de las mioclonías palpebralescon ausencias ya se ha comentado; el EEG crítico de las mioclo-nías palpebrales sin ausencias se caracteriza por descargas depolipuntas generalizadas, de 1 o 2 segundos de duración, aun-que raramente pueden durar hasta 5 segundos (Fig. 13). Puedeexistir un cierre lento de los párpados, pero la descarga depolipuntas es anterior al final del artefacto provocado por elcierre palpebral, lo que indica el componente tónico de la mus-culatura palpebral.

Epilepsias con modo específico de precipitación.Epilepsias reflejas [28-32]

Se denomina así a las epilepsias cuyas crisis, o la mayoría de ellas,se desencadenan tras un estímulo sensorial específico. En este tipode epilepsias, los grupos neuronales hiperexcitables tienen capa-cidad de sincronizarse y originar descargas como respuesta a es-tímulos selectivos. Esta selectividad no presupone la existencia deuna etiología específica, pero existen crisis epilépticas que sedesencadenan exclusivamente por estímulos específicos (epilep-sias fotogénicas), otras se precipitan por estímulos menos especí-

Figura 11. EEG de vigilia. Paroxismos generalizados de polipunta-onda a3-4 Hz, que coincide con una crisis de ausencia con mioclonías periorales.

Tabla V. Signos electroencefalográficos de buen y de mal pronóstico.

Criterios Buen pronóstico Mal pronóstico

Actividad de base Normal Alterada

Estimulación Sin fotosensibilidad Fotosensibilidadluminosa intermitente

Frecuencia A 3 Hz Menos de 3de las descargas y más de 4Hz

Duración Más o menos 10 s. Muy cortosde los paroxismos o muy largos

Anomalías focales Ausentes Presentes

Simetría Simétricas Asimétricasde las descargas

Morfología Regulares Muy irregularesde las descargas

Mayor voltaje En regiones laterales En región mediade las descargas y/o sagital

Figura 12. EEG de vigilia de una niña de 10 años con mioclonías palpebra-les con ausencias. Paroxismos generalizados de polipuntas, seguidas deondas lentas provocadas por el cierre palpebral.

Figura 13. EEG de vigilia de un niño de 9 años con mioclonías palpebralessin ausencias en tratamiento. Paroxismos generalizados de polipuntas decorta duración.

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ficos y tienen también crisis espontáneas. Las crisis reflejas másfrecuentes son las inducidas por estímulos visuales.

Los términos fotosensible y fotogénico se prestan a confusión.En las epilepsias fotosensibles existe la denominada respuesta foto-paroxística precipitada por la ELI, pero el paciente padece crisisespontáneas y generalmente no relacionadas con la televisión, vide-ojuegos, etc. En las epilepsias fotogénicas, todas las crisis son des-encadenadas por estímulos luminosos y prácticamente en todos lospacientes se observa una respuesta fotoparoxística en el EEG duran-te la ELI, pattern, videojuegos, ordenador o televisión.

Las características EEG de las epilepsias generalizadas idio-páticas que guardan relación con los estímulos fóticos puedenresumirse de la siguiente forma [29-32]:

Epilepsias fotosensibles puras

Son aquellas crisis epilépticas cuyas crisis se provocan sólo por laluz intermitente de la vida cotidiana o del laboratorio EEG. ElEEG interictal es siempre normal. La ELI induce una respuestafotoparoxística (Fig. 14) y fotoconvulsiva.

Epilepsias con fotosensibilidad

Los pacientes con este tipo de epilepsia presentan crisis epilépti-cas espontáneas, sin estar provocadas por la luz intermitente, aunqueesta también puede producirlas. Las epilepsias generalizadas idio-páticas que cursan con fotosensibilidad tienen una actividad debase EEG habitualmente normal. Las anomalías interictales e ictalespresentan las características propias del síndrome en cuestión. LaELI provoca una respuesta fotoparoxística, y a veces fotoconvul-siva, relacionada con una banda estrecha de frecuencia de losdestellos [30].

Mioclonías palpebrales con ausencias

Las crisis epilépticas de estos pacientes se inducen con el cierrepalpebral, lo que provoca descargas de punta-polipunta onda ge-neralizadas. Estos paroxismos no se producen en la oscuridadtotal. Siempre hay fotosensibilidad.

Epilepsias autoinducidas

Aunque siempre se ha pensado que este grupo de pacientes epilép-ticos se acompañaban de retraso mental, no siempre es así. En el56% de los casos, estos niños tienen un cociente intelectual nor-mal y el 96% sufren crisis precipitadas por la luz [30]. El EEGintercrítico suele ser normal, pero en ocasiones puede presentaruna actividad de base ligeramente lentificada. En el 5% de loscasos existen anomalías intercríticas difusas, y en el 74% la ELIprovoca respuesta fotoparoxística [29].

Epilepsias sensibles a los pattern

Existen pacientes cuyas crisis pueden precipitarse en el laborato-rio EEG mediante pattern de líneas paralelas o de cuadros [29].Dichos pattern desencadenan descargas en el EEG, en más de lamitad de los pacientes fotosensibles, y muy raramente los patternson efectivos en personas que no son fotosensibles. Las crisisinducidas por esta modalidad de estimulación son de tipo tonico-clónicas generalizadas, pero algunos pacientes presentan mioclo-nías y, de forma ocasional, crisis parciales. Además existen crisisepilépticas inducidas por la ELI.

Crisis provocadas solamente por la ELI

Existen personas que pueden presentar fotosensibilidad exclusi-vamente en el laboratorio de EEG y nunca fuera del mismo.

CONCLUSIONES

El diagnóstico EEG de las epilepsias generalizadas idiopáticasde la infancia se realiza en función de las características elec-troencefalográficas (actividad de base y grafoelementos super-puestos), y éstas vienen dadas por la edad, expresión del gradode desarrollo y maduración funcional del sustrato anatómicogenerador de la actividad bioeléctrica, el umbral de excitabili-dad cerebral, la eficacia de los mecanismos inhibitorios, lastécnicas empleadas en la exploración EEG, los tipos de activa-ciones utilizadas, el momento de la exploración (intercrítico,crítico, poscrítico), el estado de conciencia (vigilia, sueño) ylas posibles interferencias como pueden ser algunos fármacoscon capacidad para enmascarar o modificar las característicasEEG.

La actividad de base de este grupo de epilepsias suele sernormal y las anomalías paroxísticas son generalizadas, variandola duración, el tipo morfológico de grafoelementos paroxísticos yla frecuencia a la que descargan.

BIBLIOGRAFÍA

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DIAGNÓSTICO ELECTROENCEFALOGRÁFICODE LAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICASDE LA INFANCIA

Resumen. Introducción. Las epilepsias generalizadas idiopáticas dela infancia forman un grupo heterogéneo de síndromes epilépticos,que comparten algunas características clínicas y electroencefalográ-ficas comunes. Las manifestaciones críticas afectan desde su inicio alos dos hemisferios cerebrales con expresión clínica generalizada y lospatrones electroencefalográficos críticos son desde el inicio bilatera-les. Estas epilepsias surgen por razones desconocidas o indetermina-das, existe predisposición genética y guardan una relación con la edadde inicio (epilepsias relacionadas con la edad). Las característicaselectroencefalográficas críticas e intercríticas tienen puntos comu-nes: la actividad de base electroencefalográfica es normal en todas lasepilepsias de este grupo, las anomalías paroxísticas son generaliza-das, sincrónicas y simétricas, y están constituidas por descargas bila-terales de puntas, polipuntas, punta-onda y polipunta-onda, que des-cargan a una frecuencia igual o superior a los 3 Hz. Desarrollo. En esteartículo se revisan las características electroencefalográficas ictalese interictales de las epilepsias y síndromes epilépticos generalizadosidiopáticos en el niño, con especial énfasis en la epilepsia con ausen-cias infantiles por considerarla la más frecuente y representativa delas epilepsias generalizadas idiopáticas de la infancia. Conclusión.Consideramos que los aspectos electroencefalográficos de las epi-lepsias y síndromes epilépticos constituyen un factor de gran impor-tancia como ayuda en la confirmación diagnóstica y para la adecua-da determinación sindrómica. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72][http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]Palabras clave. Electroencefalograma. Epilepsia generalizada idio-pática. Infancia. Niño. Polipunta. Polipunta-onda. Punta. Punta-onda.

DIAGNÓSTICO ELECTROENCEFALOGRÁFICODAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICASDA INFÂNCIA

Resumo. Introdução. As epilepsias generalizadas idiopáticas dainfância formam um grupo heterogéneo de síndromas epilépticasque partilham algumas características clínicas e electroencefa-lográficas comuns. As manifestações críticas afectam, desde oinício, os dois hemisférios cerebrais, com expressão clínica gene-ralizada e padrões electroencefalográficos críticos bilaterais.Estas epilepsias surgem por motivos desconhecidos ou indeter-minados, existindo predisposição genética, e relação com a idadede início (epilepsias relacionadas com a idade). As característi-cas electroencefalográficas críticas e inter-críticas têm aspectosem comun; a actividade de base electroencefalográfica é normalem todas as epilepsias deste grupo, as anomalias paroxísticas sãogeneralizadas, sincrónicas e simétricas, e são constituídas pordescargas bilaterais de pontas, polipontas, ponta-onda e polipon-ta-onda, com uma frequência igual ou superior aos 3 Hz. Desen-volvimento. Neste artigo revêem-se as características electroence-falográficas ictais e interictais das epilepsias e síndromas epilépticasgeneralizadas idiopáticas na criança, com especial ênfase para aepilepsia infantil com ausências, por ser considerada a mais fre-quente e representativa das epilepsias generalizadas idiopáticas dainfância. Conclusão. Consideramos que os aspectos electroencefa-lográficos das epilepsias e síndromas epilépticas constituem umfactor de grande importância na confirmação diagnóstica e ade-quada determinação sindrómica. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72][http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]Palavras chave. Criança. Electroencefalograma. Epilepsia generali-zada idiopática. Infância. Onda. Poliponta. Poliponta-onda. Ponta.

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diagnistico electroencefalografico de las epilepsias generalizadas idiopaticas de la infancia

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