Deterioro Selectivo del Lenguaje Debido a Degeneración Temporal Focal:

Análisis Comparativo entre un Caso de Afasia Primaria Progresiva y un Caso de Demencia Semántica

Nota: este artículo se publicó en el volumen 15 Número 1 de la

Revista de la Asociación Colombiana de Gerontología y Geriatría y ha sido autorizado por el editor

para publicarse en esta revista.

Montañés, P.* Matallana, D.*

García, R.** Cano, C.*

RESUMEN

La doble disociación entre el sistema semántico y el fonológico se evidencia en la presentación de dos casos con degeneración focal bilateral de los lóbulos temporales. Uno, con pérdida progresiva y selectiva de los aspectos fonológicos, con una profunda agnosia auditiva verbal y no-verbal y parafasias fonológicas en la denominación, con conservación de la semántica; el otro, con una pérdida progresiva pero selectiva de los aspectos semánticos del lenguaje, con conservación del nivel fonológico, evidente en la excelente discriminación de los sonidos del lenguaje, buena repetición y escritura fonológica, pero ausencia de comprensión de los significados de las palabras, caras o figuras, y producción exclusiva de parafasias semánticas en pruebas de denominación. El primer caso (AV), es de un paciente evaluado a los 52 años, con un deterioro progresivo de 10 años de evolución, caracterizado por pérdida de la capacidad para comprender el lenguaje, percibiéndolo como un lenguaje extranjero. Este paciente presenta dificultades de identificación fonológica, de discriminación de sonidos, de repetición y desintegración fonológica en la denominación y en la escritura. El segundo caso (OV), es de una mujer de 60 años, evaluada por un deterioro progresivo de las capacidades de denominación, de 7 años de evolución. El perfil global es el de una paciente que, en su lenguaje, conserva los niveles fonológicos y sintácticos, pero tiene un compromiso significativo de la memoria semántica. En ambos pacientes, el examen neurológico es normal, excepto por los hallazgos en la esfera mental; no tienen antecedentes patológicos familiares y hay ausencia de enfermedad cardiovascular. Ambos presentan depresión, reactiva a la conciencia del deterioro. La paciente con alteración de la semántica conserva intactas sus habilidades atencionales, práxicas y de pensamiento; en el TAC cerebral se evidencia atrofia temporal bilateral de predominio izquierdo. Contrariamente, con la evolución de la enfermedad, el paciente con alteración de la fonología, ha venido presentando un déficit cognoscitivo global; el TAC cerebral se observa atrofia bitemporal de predominio derecho. Con la presentación de estos dos casos, se presenta evidencia de la fragmentación de los niveles semánticos y fonológicos del lenguaje y se realiza una diferenciación clínica

entre afasia primaria progresiva, demencia semántica, enfermedad de Pick y enfermedad de Alzheimer.

Generalmente cuando hablamos de afasia, hacemos referencia a la pérdida o alteración del lenguaje como resultado de lesiones cerebrales. En la enfermedad de Alzheimer (EA), es común que se presente deterioro del lenguaje, concomitante con la alteración en otros dominios cognoscitivos. Sin embargo, ciertos procesos degenerativos corticales, que generalmente son de aparición presenil, pueden afectar áreas cerebrales específicas, produciendo importantes alteraciones lingüísticas que conforman cuadros clínicamente diferenciados de aquellos de etiología aguda o degenerativa globalizada. Así, aspectos como la fonología y la semántica pueden alterarse selectivamente por atrofia circunscrita a áreas perisilvianas o temporales anteriores, y sus manifestaciones clínicas se toman como base para hipotetizar acerca de la organización cerebral de esta compleja función. Tales son los casos de los síndromes de afasia primaria progresiva y demencia semántica.

Afasia primaria progresiva (APP), fue el término utilizado inicialmente por Mesulam

en 1982, para referirse a la alteración del lenguaje, de curso insidioso, como resultado de la atrofia de áreas perisilvianas izquierdas, y en ausencia de otros signos de demencia. Posteriormente, el término ha sido aceptado para hacer referencia a la pérdida progresiva del lenguaje como el síntoma cognoscitivo más prominente, en casos de atrofia cortical circunscrita. Sin embargo, uno de los criterios clínicos que sigue siendo crucial para un diagnóstico diferencial de APP, es la presencia de déficit aislado del lenguaje de por lo menos 2 años, sea que el paciente evolucione o no hacia un cuadro de deterioro cognoscitivo generalizado.

Se admite la existencia de dos variantes de este síndrome afásico: fluente y no-fluente.

En la APP fluente, generalmente se ve afectado el procesamiento semántico, pero la fonología y la sintaxis se conservan. En la APP no-fluente, los disturbios afásicos se asemejan a la afasia de Broca, con errores gramaticales y parafasias fonémicas. Sin embargo, son características en este síndrome la relativa conservación de la comprensión, de la inteligencia no verbal y la memoria (Kertész y Munoz, 1998). La APP no-fluente presenta, además, un curso más estable y progresión lenta.

La mayoría de los casos descritos en la literatura de APP corresponden a la variable no-

fluente. Existen sólo muy pocos reportes de pacientes con lenguaje fluente, pero con notable alteración de la comprensión y de la fonología. Weschler (1977) reporta el caso de un paciente de 67 años con una afasia aislada, caracterizada por un lenguaje parafásico, repetición alterada y dificultades en la comprensión, quien en el curso de dos años presentó deterioro de la memoria, cambios en la personalidad y conducta estereotipada (Montañés, 1986).

La demencia semántica fue definida por Snowden (1989) como el compromiso de la

memoria semántica, caracterizado por un deterioro en la comprensión de palabras y en la denominación, en presencia de un habla fluida, producida sin esfuerzo y a menudo rápida.

Tanto en sus manifestaciones clínicas como en la distribución de las lesiones atróficas, la demencia semántica representa el patrón inverso de la enfermedad de Alzheimer (Montañés, 1998). Clínicamente, es característica la conservación de la memoria autobiográfica, siendo superior el recuerdo de lo reciente que de lo pasado. Anatómicamente, se evidencia atrofia del neocórtex temporal, con preservación de estructuras mediales temporales (Mummery y cols., 2000).

El síntoma más común reportado por los pacientes o sus familiares, es la dificultad para

encontrar las palabras, aunque algunos refieren también un progresivo deterioro de la comprensión de palabras, que en la evaluación formal se hace más evidente (Kertész y Munoz, 1998).

Los pacientes con demencia semántica presentan desproporcionado deterioro del

desempeño en pruebas de memoria verbal, fluidez verbal, clasificación semántica, generación de definiciones de palabras y asociación palabra-imagen (Montañés, 1998; Kitchener, 1999). Usualmente, los pacientes se encuentran bien orientados, demuestran un buen recobro de eventos de la vida cotidiana y conservan intactas sus habilidades práxicas y de solución de problemas visuales no-semánticos. Igualmente, los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje se hallan preservados.

Aunque inicialmente la demencia semántica fue clasificada como una forma de afasia

primaria progresiva fluente, actualmente es mejor reconocida como la variante temporal de las demencias frontotemporales (DFT), dado que en etapas avanzadas de la enfermedad, invariablemente aparecen síntomas comportamentales frontales, que correlacionan con los hallazgos de atrofia del córtex frontal ventromedial (Mummery y cols, 2000).

Los pacientes que se presentan a continuación fueron evaluados por un equipo

multidisciplinar, en el contexto de la Clínica de Memoria del Hospital Universitario de San Ignacio, en Bogotá. Los protocolos de evaluación utilizados en cada disciplina, son los acordados por consenso del Comité Asesor sobre la Demencia de Alzheimer en Colombia (CASDA).

CASO 1

Paciente AV

Se trata de un hombre evaluado por primera vez a los 52 años de edad, diestro, con un nivel educativo de VI de bachillerato, quien se desempeñaba como comerciante de textiles.

Según el reporte de los familiares, hace 10 años el paciente presentó varios episodios en

los cuales no comprendía lo que le decían, se enredaba para hablar y decía cosas diferentes a las que quería expresar. Estos episodios al parecer oscilaron en severidad pero nunca revirtieron totalmente. El paciente se quejaba todo el tiempo de oír “ruidos que no tienen ningún significado”, no poder hablar por teléfono ni ir al cine, y solamente entender lo que le decían cuando le hablaban despacio y en tonos altos. Con el tiempo estos síntomas

afásicos se fueron acentuando y recientemente se presentan asociados a déficit de memoria y cambios en el estilo de personalidad.

Examen neurológico: desde 1976 es normal, excepto por su evidente problema

lingüístico. Su puntaje en la escala de Hachinsky es 1, lo cual descarta la posible etiología vascular del síndrome afásico.

En el EEG se encontró un trazado de amplitud promedio, ligeramente baja, sin registro

de actividad focal o paroxística. En la imagen de TAC cerebral se evidenció atrofia temporal bilateral, mayor en el hemisferio derecho, que compromete la región prerolándica y el giro temporal superior. En el lóbulo temporal izquierdo la lesión es menor y más destacada en la región postero-superior del giro temporal (área de Wernicke). También se evidenció un alargamiento de los ventrículos laterales debido a la reducción de tejido tanto cortical como subcortical (figura 1).

Figura a1.

Excepto por una leve pérdida de la audición para frecuencias superiores a 8000 Hz, los

exámenes de audiometría se hallaron dentro de límites normales para la banda de frecuencias utilizadas por el lenguaje. En el examen de potenciales evocados auditivos de tallo cerebral, se encontró normalidad en los diferentes trazados registrados como respuestas a “clicks” presentados en ambos oídos, indicando una preservación del nivel sensorial auditivo periférico y central.

Evaluación psiquiátrica: se evidenció depresión reactiva a la conciencia de su

deterioro. Su puntaje en la escala de depresión geriátrica de Yesavage fue 11/15 (depresión moderada). No se hallaron otros síntomas psicopatológicos.

Evaluación geriátrica: el examen físico general fue normal y hay conservación de las capacidades para realizar actividades básicas de autocuidado y actividades instrumentales de la vida diaria. En la escala de problemas geriátricos (Ies), el paciente sólo reportó dificultad para utilizar el teléfono, pues es incapaz de comprender las conversaciones. Sin embargo, aunque actualmente es una persona funcional, sus problemas lingüísticos y de memoria interfieren notablemente en su desempeño social y laboral. Por ejemplo, sólo va a cine cuando presentan películas subtituladas ya que éstas no precisan de la función de comprensión auditiva para entenderlas. En su oficio de vendedor de textiles, como estrategia para compensar sus déficit comprensivos, el paciente desarrolló la habilidad de “leer los labios”.

Evaluación neuropsicológica: se encontró un paciente orientado, con un lenguaje

dialogado fluente, prosódico, sintáctico, con eventuales detenciones, incremento en el tono de la voz y producción de parafasias fonológicas. Evidenció además, marcada dificultad para comprender el lenguaje, requiriendo numerosas repeticiones antes de lograr entender aún preguntas muy simples. Para comunicarse con el paciente es necesario el contacto visual y un habla lenta y bien articulada.

PRUEBAS EXPERIMENTALES

Con el propósito de analizar el patrón de los déficit de percepción auditiva del paciente, fueron aplicadas dos pruebas específicas que incluían sonidos verbales y no-verbales.

• Test de discriminación fonológica verbal: esta prueba está compuesta por cuatro tareas:

(a) reconocimiento visual de palabras, que consistió en identificar el fonema correcto dentro de un total de 75 pares de fonemas bisílabos, diferentes en cuanto a voz, punto de articulación o ambas condiciones; (b) repetición de los fonemas de la tarea anterior; (c) discriminación de consonantes oclusivas y (d) juicio de igualdad/diferencia de una serie de pares de palabras.

Los resultados obtenidos muestran que, cuando la tarea consistía en escoger el estímulo

correcto, el paciente identificó de forma acertada el 53% de las palabras. En el análisis de errores es evidente que para el paciente fue más fácil distinguir los fonemas opuestos cuando estos diferían únicamente en cuanto a voz (33%), que cuando diferían en punto de articulación (57%) o ambas (60%). Cuando los fonemas no diferían en voz, pero sí en punto de articulación, los que tenían dos puntos de diferencia fueron mejor discriminados (35%) que los que tenían uno solo (67%). Estos resultados sugieren que la discriminación auditiva de material lingüístico se encuentra alterada en este paciente, siendo el punto de articulación el factor más sensible, y no la discriminación de la voz. Este hallazgo está en concordancia con lo encontrado por Naeser (1974), Chocholle (1975) y Auerbach (1982), en pacientes con afasia sensorial que tenían lesiones bilaterales (Montañés, 1986).

En la tarea de repetición de fonemas, el paciente cometió en total 34 errores, 28 de los cuales eran sustituciones de una consonante oclusiva por otra. De estos errores, 13 fueron en cuanto a voz, 15 por cambios de fonemas con la misma voz pero diferente punto de articulación. En ningún caso el paciente cambió fonemas por otros con diferente voz o punto de articulación. Todos los errores, menos uno (b por g), fueron cometidos entre los fonemas que diferían sólo en un punto de articulación. En esta tarea la influencia de las claves contextuales fue evidente, dado que cuando se le hablaba al paciente despacio y con una buena articulación fue capaz de repetir correctamente el 90% de las palabras que no había sido capaz de discriminar cuando habían sido presentadas por el mismo entrevistador y a la misma velocidad en una grabación.

En la tarea de discriminación de consonantes oclusivas, el paciente cometió un 65% de

errores, 20% en cuanto a voz, y un 38% tanto en punto de articulación como en voz o ambos. De la misma manera, en esta tarea, el aspecto de más fácil reconocimiento y discriminación fue la voz. En la tarea de reconocimiento de palabras iguales o diferentes se registraron 15 errores: 7 de los pares iguales fueron reconocidos como diferentes, y 8 de los pares diferentes fueron reconocidos como iguales.

• Test de discriminación de sonidos no-verbales: 10 sonidos naturales y de objetos fueron

presentados en una grabación, para propósito de su identificación. Los resultados obtenidos muestran que el paciente fue incapaz de responder acertadamente ante alguno de ellos, evidenciando que sus dificultades de discriminación auditiva son igualmente severas para sonidos verbales y no-verbales (tabla 1).

Tabla 1

Estímulo sonoro Respuesta

Canto de canario Ladrar de perro Corriente de agua Máquina de escribir Timbre del teléfono Martilleo Llanto de bebé Sonido de llaves Sonido de piano Aplausos

“un martilleo” “un caballo” “no sé” “un motor” “un piano” “no entiendo” “gente hablando” “no entiendo” “oigo, pero no sé” “no sé”

En el Token test, una prueba que evalúa la capacidad de comprensión y seguimiento de

órdenes, su ejecución se fue deteriorando a medida que éstas aumentaban en complejidad. La lectura, escritura y repetición se encontraron comprometidas en forma paralela al lenguaje expresivo, generando errores de tipo fonológico. En la prueba de fluidez verbal su ejecución fue deficiente, observándose un mejor desempeño para generar espontáneamente palabras dentro de categorías semánticas que fonológicas. En su ejecución de una prueba de denominación por confrontación visual de 64 figuras en blanco y negro, se observó una latencia prolongada de respuesta y producción de un número significativamente elevado de parafasias fonológicas. Aunque siga siendo levemente deficiente, la evaluación longitudinal demuestra un relativo mantenimiento de su nivel de ejecución en esta prueba (figura 2).

Figura 2. (a) Desempeño longitudinal en prueba de denominación; (b) Distribución de errores en denominación

a)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100%

co

rrec

tas

1

Controles

b)

1

2

3

4

1993 1994 1995 1996

Semántico

Visual

P. fonológicas

N/R

1994

Las tareas de clasificación y categorización semántica fueron correctamente ejecutadas, lo cual sugiere una conservación del léxico interno.

Evaluaciones recientes demostraron que la memoria verbal está comprometida: en 5

repeticiones sucesivas de 10 palabras, sólo logró retener un máximo de 7 y ninguna en el recobro diferido a los 5 minutos; en 4 repeticiones de 4 pares asociados de nombres y apellidos, no consiguió evocar ninguno. En la prueba de memoria verbal explícita (Grober y Buschke, 1988), se observó un notable déficit en el desempeño del paciente, tanto en la evocación a corto como a largo plazo, mediante las técnicas de recobro libre y con clave. Sin embargo, fue notable el beneficio que la clave semántica ejerció sobre la evocación de la información, especialmente a largo plazo (figura 3).

Figura 3.

En la escala de inteligencia de Weschler, el paciente obtuvo un CI verbal de 95, un CI de

ejecución de 87 y un CI total de 91, que corresponde a una inteligencia normal promedio, que está por debajo de lo esperado en una persona con el nivel de actividad intelectual y de vida previo al inicio de la enfermedad, lo cual sugiere un discreto deterioro de sus funciones cognoscitivas.

Una prueba que ofrece un índice de la capacidad de categorización perceptual y la

flexibilidad de pensamiento (Winsconsin Card Sorting Test o WCST), demostró la existencia de un compromiso moderado de sus funciones ejecutivas, logrando generar tan sólo 2 de las 6 categorías posibles.

MEMORIAL VERBAL EXPLÍCITA (1996)

0

2

4

6

8

10

12

14

16

0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4

Serie1 Serie2

E1 E2 E3 Largo Plazo

Libre Clave

En las tareas de ensamblaje de cubos del WAIS y en la copia de la figura compleja de

Rey-Osterrieth (Osterrieth, 1944), se observó lentificación grafo-motora y un progresivo compromiso de las funciones viso-construccionales a través del tiempo (Figura 4).

Figura 4.

CASO 2

Paciente OV

El segundo caso es de una paciente con diagnóstico de demencia semántica, en la cual, la característica más notable es la pérdida del significado de las palabras, en presencia de la conservación de los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje.

Se trata de una mujer de 60 años, diestra, de clase socioeconómica alta, quien previo al

inicio de su enfermedad se dedicaba al manejo y administración de su finca y de negocios particulares. Fue evaluada por un deterioro progresivo de la memoria y de las capacidades de denominación, de 4 años de evolución, presentes en el contexto de un correcto lenguaje dialogado, memoria autobiográfica preservada y un registro normal de los eventos cotidianos. Como mecanismo de compensación de sus dificultades de denominación en su vida cotidiana, la paciente genera abundantes circunloquios cuando dialoga con las personas.

Paralelamente a los problemas del lenguaje, ha venido presentando dificultades para

identificar nombres de personas conocidas (por ejemplo, en la realización de una lista de invitados), por lo cual ha reducido significativamente su vida social, aun cuando ocasionalmente se reúne con sus amistades para jugar bridge, actividad que realiza de manera magistral.

Evaluación neurológica: desde la primera evaluación realizada en 1994, ha sido

reportada como normal, excepto por los hallazgos en la esfera mental. El puntaje obtenido en la escala de Hachinsky fue de 2.

Los hallazgos en las imágenes de TAC cerebral realizadas en el seguimiento

longitudinal, evidencian normalidad en 1995; ya en 1996, se observa atrofia temporal anterior izquierda, que posteriormente evolucionó comprometiendo el área homóloga del hemisferio derecho, según lo reveló el examen hecho en 1998 (figura 5).

Evaluación psiquiátrica: se evidencia depresión moderada (Hamilton: 18), como

consecuencia de la preservación de su capacidad de autocrítica y conciencia de sus déficit. Evaluación geriátrica: los puntajes obtenidos en las diferentes escalas funcionales

utilizadas, dan cuenta de una conservación de las capacidades de la paciente para realizar de manera totalmente independiente actividades instrumentales de la vida diaria y de autocuidado (Figura 5).

Figura 5.

Evaluación neuropsicológica: se encontró una paciente alerta, atenta y orientada, con

un lenguaje espontáneo fluido, formalmente correcto y con adecuada prosodia. Hay preservación de la comprensión del lenguaje dialogado y de órdenes sencillas y complejas, obteniendo puntajes máximos en el Token test. La fluidez verbal se encontró muy reducida con respecto a los controles, con un desempeño notablemente inferior para categorías semánticas que fonológicas; este perfil de ejecución es totalmente opuesto al exhibido por el paciente AV, poniendo en evidencia la antítesis en cuanto a las alteraciones intrínsecas de cada patología.

La lectura y la repetición se conservan. En la escritura fonológica, se evidenció marcada

disortografía. En la prueba de denominación por confrontación visual se observó un compromiso

significativo, con un alto número de no-respuestas, descripciones y gestualizaciones. Longitudinalmente se evidencia una pérdida progresiva de la habilidad para asignar el nombre correspondiente a cada uno de los estímulos presentados (figura 8-a). En esta prueba, el proveerle claves fonológicas ayudó muy poco a la evocación de los nombres correctos, produciendo en ocasiones errores de asociación fonológica no relevante (p. ej., “pinzas” (pin) ¿pincho?; “globo” (glo) ¿glóbulo?) o neologismos de asociación fonológica (“rinoceronte” (ri) ¿rinosauro?). Con el tiempo se ha observado un aumento gradual de no-respuestas, pérdida del significado de las palabras y desconocimiento total de palabras (figura 8-b).

En la tabla 2, se ilustra el contraste en las respuestas dadas por ambos pacientes, ante

algunas de las figuras de la prueba de denominación.

a)

0

5

10

15

20

25

Correctas/64

b)

1994

1

2

3

4

Semántico Visual P. fonológicas N/R

Tabla 2

R./Estímulo Paciente AV Paciente OV

“pinzal, pincil” “para pintar”

“cañol” “ni idea”

“candón” “para cerrar cosas”

“pión” “ni idea”

“paíz, esfero” “Esto” (lo señala)

“sasta, canesta” “para meter las cosas”

JIRAFA “jerijafa” “un animalito”

BUHO “boho, boha” “otro animalito”

MICO “mito” “un animalito”

RINOSERONTE “risosonte, rinorisonte,

resonirocita”

(rino)* “rinosauro?”

“carajol” (ca) caracol, no, tal vez no”

PINGUINO “pinguano, “otro animalito”

* Claves fonológicas dadas

Pruebas experimentales

Con el propósito de analizar el patrón de alteración semántica, se utilizó un protocolo especial diseñado para explorar la disponibilidad del almacenamiento léxico-semántico (Montañés, 1995,1996). Se estudió el efecto de la complejidad visual, de la categoría semántica y del color de los estímulos de la prueba de denominación de Snodgrass y Vanderwart (1980). Una amplia descripción y análisis de su desempeño en las pruebas utilizadas para el estudio específico del dominio semántico, que es el aspecto más notablemente comprometido en esta paciente, pueden ser consultadas en Montañés, 1998.

En la prueba de memoria verbal explícita con codificación controlada, se evidenciaron

dificultades en el nivel de adquisición de la información. A pesar de la codificación correcta, tanto el recuerdo a corto como a largo plazo estaba por debajo de lo esperado y el beneficio de la clave semántica fue mínimo. Longitudinalmente, se observó un decremento de la capacidad para almacenar y evocar información en las modalidades de recobro libre y con clave. Sin embargo, la ejecución con clave reveló ser la medición más significativamente deteriorada con el tiempo.

No obstante el significativo compromiso de la memoria verbal explícita, la memoria

episódica se encontró preservada. En la encuesta de memoria autobiográfica de Kopelman (Kopelman, 1990), la paciente evocó correctamente los incidentes autobiográficos de todas las épocas y sólo presentó olvidos referidos a preguntas de naturaleza semántica, tales como el nombre de la escuela a la que asistió en Estados Unidos o la fecha exacta del nacimiento de su primera hija. Vale la pena destacar que la evocación de hechos personales (semántica personal) fue notablemente superior para los períodos de vida más recientes, hecho que concuerda con lo planteado por algunos investigadores sobre la existencia de un gradiente temporal de deterioro inverso al evidenciado en el síndrome amnésico (Mummery, 2000).

Las funciones visoconstruccionales se encontraron preservadas, como se pudo observar

en su buena ejecución en la copia de la figura compleja de Rey-Osterrieth, a través de las evaluaciones.(Figura 10a. y 10b.). Asimismo, la copia de figuras con un significado explícito es correcta, aunque la paciente no posea el conocimiento del significado o del nombre del objeto dibujado (Figura 20c.).

Figura 10.

El desempeño en el WCST es adecuado, realizando la totalidad de las categorías

posibles (6/6), lo cual demuestra preservación de sus capacidades para abstraer criterios de clasificación basados en atributos perceptuales (forma, color, número), y para modificar o mantener sus respuestas ante el conocimiento de su ejecución (flexibilidad de pensamiento).

Comparación de la ejecución de ambos pacientes en la prueba de denominación

Quizás una de las pruebas que evidencia más dramáticamente el contraste entre los dos pacientes descritos anteriormente, dada la forma tan diferente como se han desestructurado los componentes fonológico y semántico del lenguaje, es la denominación por confrontación visual. Como se puede apreciar en la tabla 2, los tipos de error producidos

por el paciente AV fueron respuestas que, aunque erróneas, guardan un alto grado de similitud fonológica con la palabra correcta (parafasias fonológicas). Igualmente, fue capaz de dar descripciones funcionales correctas de los estímulos1. En el caso de la paciente OV, lo que podemos observar son algunas descripciones funcionales y gestualizaciones, y gran cantidad de no-respuestas y nombres genéricos (v.gr., animalito, cosita). Así, aunque la paciente bien puede reconocer que la figura presentada es de un animalito, no puede describir atributos funcionales de los mismos, y en los casos en los cuales puede dar descripciones funcionales de las cosas, es incapaz de decir su nombre. Otros aspectos destacables en esta paciente, que se constituyen en prueba a favor de una pérdida del sentido de las palabras en la demencia semántica, fue la producción de neologismos de asociación fonológica, cuando se le dieron claves fonológicas como facilitadores de la denominación, y la aparición de un cuadro de denominación sin comprensión, en el cual, al proveerle la clave fonológica en ocasiones produjo la respuesta correcta, pero no estuvo segura de que lo fuera (p. ej. ante la imagen de un caracol, dice “no sé”, se le da la clave fonológica (ca) y dice: ¿caracol?, no, tal vez no...; ante la imagen del arpa dice: arpa?, no, tal vez no, no conozco esa palabra. Lo que se evidencia aquí es la existencia de una comprensión vaga de la imagen, estando comprometida la asociación específica entre el percepto visual y la palabra correspondiente (Montañés, 1998).

En conclusión, hemos presentado dos casos de pacientes con alteraciones diferentes del

lenguaje. El primero, con una prominente “sordera pura a las palabras”, agnosia auditiva no-verbal y deterioro cognoscitivo global; el segundo, con una profunda pérdida del conocimiento semántico, con anomia progresiva y conservación de los demás dominios cognoscitivos. Con estos dos casos de afasia primaria progresiva y demencia semántica, se ilustra una gran paradoja: la del paciente que posee conocimientos pero no los puede expresar adecuadamente, y la de la paciente que puede expresar el lenguaje, pero perdió el conocimiento de las palabras y las cosas.

Una comparación de los datos cuantitativos y cualitativos obtenidos en la evaluación

multidisciplinar de ambos pacientes, se ilustra en las tablas resumen 3 y 4.

Tabla 3

Paciente AV Paciente OV

Neurología Normal, excepto por el problema de lenguaje

Normal, excepto por los hallazgos cognoscitivos

TAC Atrofia bilateral supratemporal, de predominio derecho

Atrofia bitemporal anterior, de predominio izquierdo

Psiquiatría Yesavage: 8/15 Yesavage: 8/15

Geriatría Barthel: 100/100 Lawton modificado: 7/8 Ies: 2

Barthel: 100/100 Lawton modificado: 8/8 Ies: 1

Tabla 4

Paciente AV Paciente OV

MMSE 19/30 promedio 27/30 promedio

Memoria *Verbal explícita *Episódica *Semántica Praxis Pensamiento

Comprometida Comprometida Conservada Comprometida Comprometido

Comprometida Conservada Comprometida Conservada Preservado

Lenguaje *Expresión *Comprensión

Fluente, con detenciones Severamente comprometida

Fluido Conservada

*Fluidez verbal *Lectura *Escritura *Repetición *Denominación - Tipos de error

Mejor semántica Comprometida Comprometida Comprometida Comprometida Parafasias fonológicas y errores semánticos

Mejor fonológica Conservada Fonológica conservada Conservada Compromiso several progresivo No-respuestas, descripciones y gestos

DISCUSIÓN

Los casos descritos anteriormente nos ilustran claramente cómo aspectos diferentes del lenguaje como son la fonología y la semántica, pueden verse afectados de manera selectiva y significativa, debido a la atrofia circunscrita a áreas específicas de los lóbulos temporales.

Dada la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas en los casos de alteraciones del

lenguaje (y de otras funciones cognoscitivas), la evaluación multidisciplinar exhaustiva y puntual, es necesaria para establecer criterios nosológicos precisos. Por tal motivo, un diagnóstico correcto depende de conocer con suficiente detalle la historia del paciente, la forma de instalación de la enfermedad, su evolución y especialmente diferenciar las manifestaciones clínicas típicas de cada cuadro.

Así, el perfil de las alteraciones lingüísticas de estos dos pacientes puede ser discutido con base en las siguientes posibilidades diagnósticas: enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick, afasia primaria progresiva y demencia semántica.

Se podría considerar enfermedad de Alzheimer, dado el deterioro progresivo de la

memoria y el lenguaje en ambos pacientes. Sin embargo, es preciso destacar que, aunque en ambos casos haya actualmente deterioro de otras funciones cognoscitivas, la alteración más prominente es a nivel de la función lingüística, siendo ésta la manifestación clínica primaria y aislada, motivo por el cual consultaron originalmente los pacientes. En el primer caso (paciente AV), las alteraciones en la discriminación auditiva se presentaron como el síntoma único por aproximadamente 7 años, y sólo después, con el progreso de la enfermedad, sobrevino el deterioro de la memoria, de las funciones práxicas y de la personalidad. Esta condición de deterioro progresivo del lenguaje, en ausencia de demencia por lo menos durante dos años, es el criterio establecido por Mesulam (1987), para diferenciar entre afasia primaria progresiva y enfermedad de Alzheimer (Kertész, 1998). Aunque en etapas avanzadas de la enfermedad de Alzheimer son comunes los déficit en el lenguaje, generalmente éstos se presentan acompañados de alteraciones práxicas y del reconocimiento (cuadro afaso-apracto-agnósico), que anatómicamente corresponden a una atrofia cortical más difusa que la evidenciada en este paciente, en quien la lesión degenerativa está confinada a regiones determinadas de ambos lóbulos temporales, específicamente el giro temporal superior.

En el segundo caso (paciente OV), la pérdida progresiva de las capacidades de

denominación, fue y sigue siendo la característica más notable a través de varios años de evaluación, y aunque evidencie un deterioro gradual en la prueba de memoria verbal explícita de Grober y Buschke (1988), la paciente tiene preservada su memoria autobiográfica, como se pudo comprobar mediante la aplicación del cuestionario de memoria autobiográfica de Kopelman (1989), en el cual obtuvo puntajes máximos. Este hallazgo concuerda con lo señalado recientemente por algunos autores (Kitchener y Hodges 1999), quienes han encontrado consistente evidencia de un mejor recobro de eventos personales recientes que remotos en la demencia semántica (gradiente temporal), patrón que es totalmente opuesto al encontrado en pacientes con enfermedad de Alzheimer, quienes tienen un mejor desempeño en pruebas de memoria personal para períodos de tiempo remotos en contraste con épocas más recientes (Sagar, 1990). Este patrón opuesto de deterioro de la memoria encontrado entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia semántica, se constituye, según algunos teóricos, en evidencia a favor de la dicotomía semántica-episódica, y plantea nuevas formulaciones acerca de la forma como se organiza la memoria remota (Kitchener y Hodges, 1999). De otra parte, la ejecución disminuida de esta paciente en la prueba de memoria verbal explícita puede ser explicada por el importante componente semántico involu-crado en la prueba. En esta paciente la característica principal es el profundo deterioro de la memoria semántica, con una marcada y progresiva pérdida del significado de las palabras que se hace manifiesta como una muy reducida capacidad para denominar figuras. Se podría pensar que el pobre desempeño de la paciente en las pruebas de denominación pudiera ser debido a una pobre historia de aprendizaje, sin embargo, se trata de una paciente con un elevado nivel educativo y socioeconómico, que nos garantizaría el conocimiento de por lo menos la mayoría de las figuras de la prueba. En la enfermedad de Alzheimer, aunque eventualmente con el tiempo

se presentan alteraciones de la memoria semántica, no es ésta la característica principal, sino el déficit severo de la memoria episódica, según se especifica en los criterios diagnósticos del DSM-IV y del NINCS-ARDRA.

Se podría considerar enfermedad de Pick, por la presencia de deterioro en el lenguaje y

otros dominios cognoscitivos. Sin embargo, la enfermedad de Pick tiene un curso evolutivo diferente, empezando por una etapa caracterizada por alteraciones en el juicio y la conducta social, seguida por afasia, y luego por una demencia generalizada (Kertész, 1998). En el primer caso (paciente AV), aunque se refieren cambios de personalidad, éstos solamente se presentaron de manera leve y luego de haber cursado por una primera etapa de alteraciones exclusivamente a nivel del lenguaje. En el segundo caso (OV), actualmente la paciente no evidencia alteraciones comporta-mentales ni rasgos psicóticos, como los frecuentemente asociados a la enfermedad de Pick (Montañés, 1998). Si bien es cierto que con el progreso de la enfermedad, inexorablemente aparecen cambios comportamentales y de la personalidad (similares a los observados en la variante frontal de las demencias frontotemporales), éstos sólo se presentan en etapas muy avanzadas de la demencia semántica (Mummery, 2000). Esto nos lleva a establecer que la paciente OV aún se encuentra en un estadio temprano de la enfermedad, pero que es muy posible que desarrolle síntomas comportamentales en algunos años, conforme progrese su patología.

Por la historia de evolución de los síntomas afásicos, en el contexto de una inicial

preservación de las demás aspectos de la cognición, en el caso del paciente AV se estableció el diagnóstico de Afasia Primaria Progresiva. En este paciente, la imagen de TAC cerebral muestra un proceso atrófico que afecta principalmente la región superior y posterior de ambos lóbulos temporales, siendo las características clínicas más evidentes el déficit severo para discriminar el lenguaje (sordera verbal pura) y los sonidos no-lingüísticos (agnosia auditiva no-verbal). Las alteraciones en la comprensión del lenguaje, son reflejadas en la constante queja del paciente de una incapacidad para entender en su cotidianidad el diálogo de las personas, y clínicamente son puestas en evidencia en la evaluación neuropsicológica, mediante pruebas objetivas específicas de discriminación fonológica verbal en las que el paciente presenta puntajes muy bajos, que no corresponden a una persona con un reconocimiento preservado del lenguaje verbalizado. De manera similar, el déficit de discriminación auditiva abarca sonidos no-verbales, como pudo comprobarse en la imposibilidad del paciente para reconocer cualquiera de los 10 sonidos presentados en una grabación.

Dada la preservación de la función sensorial auditiva periférica y central encontrada

mediante exámenes de audiometría y potenciales evocados auditivos de tallo cerebral, las alteraciones observadas en el paciente son atribuibles a déficit a nivel de la decodificación y el procesamiento complejo de la información auditiva, que se sabe es llevado a cabo por áreas específicas del lóbulo temporal que son las que están comprometidas en este paciente, según lo revela la imagen de TAC cerebral. Así, la sordera verbal pura evidenciada en este paciente, puede considerarse como causa de la interrupción de las fibras que comunican el área primaria de recepción auditiva (giro de Heschl) con el área Wernicke, encargada de realizar un procesamiento más complejo de la información auditiva de carácter verbal (Rosenzweig, 1992). De otra parte, la agnosia auditiva no-verbal de este paciente puede ser explicada en términos neuroanatómicos, por los hallazgos de la imagen de TAC de atrofia

temporal bilateral, más pronunciada en la región postero-superior derecha, y en términos de la asimetría funcional cerebral, según los cuales, el hemisferio derecho se especializa en el procesamiento no-verbal de la información, en tanto que el izquierdo se encargaría del procesamiento de información de tipo verbal. Tal vez por la forma aparentemente súbita como iniciaron los déficit lingüísticos en este paciente, se podría llegar a pensar en una etiología de tipo vascular. Sin embargo, tanto el puntaje obtenido en la escala de Hachinsky (1), como la apariencia en la imagen de TAC del tejido lesionado, nos descartan esta posibilidad.

En términos de los modelos neurolingüísticos, los déficit lingüísticos de este paciente

pueden ser explicados como resultado del daño en cualesquiera de los siguientes módulos y/o sus vías de conexión: de análisis acústico, de conversión acústico-fonológica, del léxico input auditivo o del léxico output auditivo (Maning, 1992). Sin embargo, de acuerdo con las características de alteración severa de la comprensión auditiva y la producción verbal parafásica, presumimos la existencia de un daño primario del módulo de análisis acústico, que se refleja en una comprensión comprometida, y que repercute en la producción verbal por la desconexión con los demás módulos del procesamiento fonológico. Además, dado que no hay evidencia de compromiso de su memoria semántica, el módulo de las representaciones semánticas se encontraría preservado en este paciente.

Este paciente presenta una afasia similar a la descrita en los pacientes de Kirschner

(1984) y Weschler (1977), e ilustra la variabilidad en el tipo y grado de alteración del lenguaje observado en los pacientes con degeneración cortical focal. Contrariamente a lo observado en cinco de los pacientes de Mesulam (1982), la evaluación longitudinal de otras funciones cognoscitivas demuestran que este paciente sí ha tenido una evolución hacia un cuadro demencial, que gradualmente lo ha limitado para continuar con sus actividades laborales (Montañés, 1986).

Para el caso de la paciente OV, se realizó el diagnóstico de Demencia Semántica. En

esta paciente, la reducción insidiosa y progresiva de las capacidades de denominación como síntoma de deterioro semántico, se constituyen en el hallazgo más significativo, en términos de las manifestaciones clínicas, para ser tenido en cuenta como criterio de demencia semántica. Sumado a esta condición, la preservación de otros aspectos del lenguaje (v.gr. la fonología y la sintaxis), la conservación de la memoria autobiográfica (más reciente que remota) y de las habilidades atencionales, práxicas y de pensamiento, junto con los hallazgos de TAC cerebral y resonancia magnética, son factores que reconfirman esta posibilidad diagnóstica. En esta paciente, los hallazgos imagenológicos del tejido cerebral a través del tiempo, indican una pérdida neuronal progresiva, que se correlaciona con el desempeño cada vez más pobre en las pruebas de denominación. Este hecho concuerda con lo encontrado en un reciente estudio realizado por Mummery y cols. (2000), mediante la técnica morfométrica basada en voxels, que demuestra que la evolución de la atrofia cerebral sigue un patrón típico de pérdida neuronal, que inicia generalmente por el lóbulo temporal anterior izquierdo, seguido por el área homóloga del hemisferio derecho, involucrando posteriormente las regiones temporales inferolaterales y el córtex frontal ventromedial. En su estudio, estos autores encontraron una correlación alta entre el grado de atrofia del lóbulo temporal anterior y el nivel de desempeño semántico, y entre la atrofia del córtex frontal ventromedial y amígdala y la conducta anormal (tipo trastorno obsesivo

compulsivo), típicamente presente en estadios avanzados de esta enfermedad. En términos de los modelos cognoscitivos contemporáneos, el compromiso severo y progresivo de la memoria semántica y de las capacidades de denominación de la paciente, pueden ser explicados por el daño gradual del módulo de representaciones semánticas que derivaría en una pérdida del conocimiento de los nombres específicos asociados a las representaciones visuales de los objetos (Montañés, 1998). A su vez, el daño en el módulo de las representaciones semánticas ocasionaría la interrupción de las vías que lo comunican con los módulos de representación fonológica y ortográfica, que en esta paciente se presume estarían intactos, explicando así la presencia de errores disortográficos. Según argumenta Graham et al. (2000), aquellas palabras de poca frecuencia de utilización en el lenguaje, se verán afectadas en su producción ortográfica. Además, según este autor, las representaciones semánticas de las palabras son activadas en la ortografía, dado que la intención de producción de una palabra escrita es conducir a su significado. En la paciente OV, sin embargo, el módulo ortográfico no se encontraría intacto, pues presenta alteraciones en la escritura fonológica al dictado (disortografía), que incluyen tanto palabras de baja frecuencia como palabras utilizadas en el lenguaje común, lo cual, de acuerdo con la hipótesis de Graham, sugiere un amplio desgaste de esta fuente adicional de activación ortográfica, conduciendo a la producción de errores fonológicamente plausibles (Graham et al., 2000).

En ambos casos descritos, las alteraciones selectivas de diferentes aspectos del lenguaje

(fonología vs. semántica) se correlacionan con la atrofia de áreas corticales igualmente específicas (giros temporales superiores vs. polos temporales), sugiriendo una gran especificidad anatómica de los síntomas y se constituyen en claros ejemplos de la selectividad en la distribución de las condiciones degenerativas, como la observada en la degeneración olivo-ponto-cerebelosa, en las enfermedades de Parkinson y Hungtinton, o en las enfermedades de Alzheimer o de Pick (Montañés, 1986). Igualmente, en ambos pacientes, hay plena conservación de la conciencia y juicio crítico sobre su enfermedad, lo cual les ocasiona depresión. Paradójicamente, aunque es común que en las afasias de tipo Wernicke se presenten alteraciones en el reconocimiento de los déficit lingüísticos, nuestro paciente con alteraciones de la comprensión es la excepción.

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* Clínica de Memoria, Hospital Universitario San Ignacio. ** Universidad Nacional de Colombia.