desnutricion grave y diabetes - medicina infantil€¦ · antes de la internación los padres notan...

ATENEOSHOSPITALARIOS

-. DESNUTRICION GRAVE Y DIABETESAteneo Clínico del Hospital Garrahan

Dres. E.N. Echezarreta, D. Filippo. (editores)

HISTORIA CLlNICAPaciente de 7 años que ingresa con cetoacidosis dia-

bética, desnutrición severa y retardo de crecimiento. Laniña nació de embarazo y parto normales. Peso al na-cer 2950 g. No presentó patología perinatal. La madura-ción psicomotriz fue normal, cQn adquisición de pautasacordes a la edad. Actualmente cursa primer grado conbuen rendimiento escolar. La vacunación es completapara la edad. Se alimentó exclusivamente con pechohasta los 4 meses de vida, incorporando luego leche devaca diluída al medio y, a los 5 meses, leche de vacaentera. Comenzó con alimentos semisólidos a los 6 me-ses y hasta el momento de su internación recibía unadieta variada.

El padre de 43 años es asmático desde la adolescen-cia, recibe frecuentes tratamientos con broncodilatadores

en aerosol y teofilina. La madre de 39 años y una her-mana de 10 años son sanas. El grupo familiar vive en elconurbano bonaerense en un complejo habitacional dedepartamentos con servicios de agua, cloacas, gas na-tural y electricidad.

A los 4 meses de edad la paciente presentó un epi-sodio de bronquiolitis que no requirió internación. A par-tir del año de vida padeció eczema atópico; a los 2 añoscursó varicela con buena evolución y sin intercurrencias.

La niña presentaba retardo de crecimiento desde elsegundo año de vida, aparentemente con buena adecua-ción peso-talla y lesiones cutáneas generalizadas de tipoeczemáticas con intensa descamación, por lo cual eraseguida por un médico alergista.

La familia efectuó numerosas consultas, interpretán-dose el cuadro como de origen psicosomático, por lo cualse le indicó psicoterapia familiar y suplementación convitaminas para las lesiones dermatológicas. Seis mesesantes de la internación los padres notan apatía e irrita-bilidad, exacerbación de las lesiones de piel, caída delcabello y descenso de peso. Ante el agravamiento delcuadro clínico general, consultaron a otro pediatra quienlos derivó al hospital Garrahan donde se internó con diag-nóstico de cetoacidosis diabética y desnutrición grave.

Al ingreso la niña impresionaba crónica y gravemen-

te enferma. Su peso era de 11,350 kg, FC 110 x', FR 40x', temperatura axilar 37.2QC, tensión arterial 90/65mmHg. Se encontraba pálida, con signos moderados dedeshidratación, piel seca, hiperqueratosis, descamacióngeneralizada y disminución del tejido celular subcutáneo.El cabello era fino, seco y quebradizo. Trofismo dismi-nuido con importante pérdida de masa muscular. Presen-taba además edemas fríos en miembros inferiores. Sepalpaban adenopatías láterocervicales, submaxilares,pequeñas, blandas y móviles. El tórax era simétrico. Seauscultaba buena entrada de aire en ambos hemitórax

con taquipnea y respiración profunda y ruidos cardíacosnormofonéticos en los cuatro focos. Los pulsos periféri-cos eran normales. El abdomen se encontraba globuloso,con circulación colateral e indoloro a la palpación super-ficial y profunda, detectándose una masa de consisten-cia duro-elástica en el epigastrio. El hígado era palpablea 2 cm por debajo del reborde costal, no se palpaba elbazo. Los caracteres sexuales secundarios eran norma-

les para la edad. La columna y extremidades no mostra-ron alteraciones.

Los exámenes complementarios del ingreso mostraron:glucemia: 900 mg/dl, EAB: pH 7.27, C03H: 11 mmol/I,exceso de base: -14.5, pC02: 25 mmHg, p02: 67 mmHg,saturación de oxígeno: 83%, Na: 130 mEq/I, K: 4.6 mEq/I,Urea: 28 mg/dl, Leucocitos: 9400/mm3 (Neutrófilos seg-mentados: 48%, Linfocitos: 46%, Monocitos: 4% Eosinó-filos: 2%), Hemoglobina: 12.6 mg/dl, Hematocrito: 37,5%,Volúmen Corpuscular Medio: 96.4 fl. La orina presentóglucosuria (++++), cetonuria (++) y densidad de 1010.Con diagnóstico de cetoacidosis diabética se inició el tra-tamiento.

Un proteinograma informó: proteínas totales: 6.4 g%,albúmina: 2.8 g%, alfa 1: 0.1 g%, alfa2: 0.8 g%, beta: 0.89 %; gamma: 1.3 g%; la calcemia era de 8.8 mg/dl y elfósforo de 2.8 mg/dl; magnesio: 1.69 mg/dl, fosfatasaalcalina: 191 UI/I, GOT: 18 UI/I, GPT: 57 UI/I, amilasa:186 UI/I, hormonas tiroideas: T3 1.13 ng/ml, T4: 6.5 1l9/dl,TSH: 4.85IlU/ml, Tiempo de Quick: 80%, KPTT: 35". Unavez compensada hemodinámicamente se inició el trata-miento con insulina. En el segundo día de internación la

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paciente se encontraba normohidratada y sin signos deacidosis. Su peso era de 12 kg (-3.50S), talla de 104 cm(-30S) y porcentaje de adecuación Pesorralla del 66%.

El severo compromiso del estado nutricional hacíapensar que la diabetes mellitus insulino-dependiente po-dría estar asociada en este caso a otra patología, plan-teándose entre varios.diagnósticos diferenciales, un sín-drome de mala absorción, por enfermedad celíaca u otraetiología y una caquexia por cáncer sugerida por la tumo-ración palpable en abdomen que la paciente presentaba.Se realizaron una ecografía de abdomen y una seriadaesófagogastroduodenal, que fueron normales y permitie-ron aclarar que la masa que se palpaba en el abdomencorrespondía a materia fecal. Se efectuaron dosajes de an-ticuerpos antigliadina que fueron positivos y una biopsiade mucosa yeyunal que reveló una enteropatía severagrado IV con atrofia subtotal, datos que confirmaron el

\ diagnóstico de celiaquía. Se indicó dieta para diabéticos, y libre de gluten, con requerimiento calórico-proteico a li-

bre demanda y suplementación con vitaminas, sulfato dezinc, sulfato ferroso, calcio, potasio y fosfato. La pacientefue dada de alta a los 15 días del ingreso y continúa enseguimiento ambulatorio. A los pocos meses se observóuna notable mejoría del estado general, desaparecieronlas lesiones de piel, mejoró el cabello y el trofismo mus-cular, aunque persistió la distención abdominal y presen-tó hepatomegalia transitoria, sin movilización de enzimashepáticas, interpretándose como hígado graso recupera-cional. Tuvo una excelente recuperación del peso y la ta-lla y normalizó los parámetros bioquímicos. (Tabla 1)

TABLA 1: DATOS CLINICOS DE LA PACIENTE.

Ingreso Evolución posterior

Datos

AntropométricosPeso Kg. (D.S.)Talla cm. (D.S.)Adecuación Pff (%)

12 (-3 D.S.)104 (-3,5 D.S.)

66

21,8 (-0.\ D.S.)111,7 (-1,7 D.S.)

112

IndicesBioquímicosAlbumina (g/di)Ca. (mg/dl)P. (mg/dl)

2,88.82,8

3,69,24,7

Los requerimientos de insulina llegaron a 1.6 U/kg/díadurante la fase de máxima velocidad de recuperación,descendiendo luego a 1 U/kg/día; similares variacionesse observaron en los requerimientos calórico-proteicos.

DISCUSION CLlNICAOra Carmen Ma~a *

La presentación de esta paciente cumple convarios objetivos: el primero es mostrar una asocia-ción relativamente frecuente entre dos enfermeda-

des autoinmunes: la diabetes insulino dependiente(tipo 1) y la enfermedad celíaca. El segundo, esmostrar un ejemplo extraordinario de recuperaciónnutricional, evidenciado luego de diagnosticar y tra-

.Médica Principal del Servicio de Nutrición.Hospital de Pediatría Juan P Garrahan

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tar ambas enfermedades. Recordemos que la niñapresentaba un severo retardo de crecimiento, conmenos 3 desvíos estándar en relación a la talla paraedad y una desnutrición calórico-protéica crónicacon un peso adecuado para su talla (acortamiento),hasta que se desencadenaron los síntomas de ladiabetes.

A partir de éstos presenta una rápida pérdida depeso que descompensa la desnutrición crónica quearrastraba. En el momento de la internación la niñaestaba severamente adelgazad a con una adecua-ción del peso para talla del 66%. Durante los seismeses previos los padres consultaron en variasoportunidades por el retraso del crecimiento y losproblemas de piel sumados a la caída del cabello,probablemente provocados por hipoavitaminosis ge-neralizada. Se inserta entonces el cuadro de debutde la diabetes que pasa desapercibido, a pesar delgran nivel de alarma de los padres, por la impor-tancia de las manifestaciones clínicas y el severocompromiso del estado general que la niña sobre-llevaba crónicamente.

La presentación del cuadro de la cetoacidosistambién merece un comentario. Recordemos que ladefinición de cetoacidosis diabética establece los

siguientes parámetros: hiperglucemia > de 300mg%, cetonemia con cuerpos cetónicos en sueromayor de 3 mg % y acidosis con pH inferior a 7.2.Si bien los cuerpos cetónicos no fueron medidos ensangre sino en orina, la niña presentaba glucemiamuy elevada (900 mg/dl) con cetonuria y acidosismoderadas: cetonuria ++ (40 mg/I) y pH 7.27. Unainterpretación posible para esa disociación es queesta niña podía tener limitada la cetogénesis dadala severa emaciación de la grasa corporal. La pa-ciente presentaba además hipofosforemia atribuíblea la desnutrición severa y la poliuria. Cabe desta-car que la presencia de hipofosforemia es un crite-rio de riesgo, ya que durante el tratamiento de lacetoacidosis con insulina la glucosa entra a la cé-lula como glucosa-fosfato, lo que puede agravar lahipofosforemia y provocar resistencia a la insulinay en los casos extremadamente severos, paro car-díaco.

Conviene remarcar que la diabetes en su etapade debut no es causa de retardo de crecimiento ni

de desnutrición crónica, porque la descompensaciónmetabólica del comienzo de la diabetes se instala

rápidamente, alcanzando a presentar sólo desnutri-ción aguda. Por este motivo es necesario estar aler-ta cuando un debut diabético se presenta en unpaciente con retardo de crecimiento y desnutricióncrónica, debiendo pensarse consecuentemente enpatologías asociadas, como ocurrió en la pacienteen discusión.

En la Tabla 2 podemos observar una larga listade patologías con las cuales se puede asociar ladiabetes insulino dependiente de la infancia. Entre


TABLA 2: CONDICIONES CON DIABETES MELLITUS

1)Enfermedad

yancreática

2)Drogas

3)EnfermedadesCromosómicas

4)EntidadesEndócrinas

5)Obesidad

6)EnfermedadCelíaca

7)SíndromesNeurológico/Neuromuscu-lares

8)Resistensia ala insulina

9)ErroresCongénitos delMetabolismo

10)SíndromesCutáneos

11)SíndromesProgeria

°Enfermedad FibriquísticaoTalasemiaoCistinosis

opost-quirúrgico de hiperinsulínico-Hemocratosis

-peficiencia de Alfa 1 antitripsina-Trauma-Infecciones-Toxinas-Neoplasias .-Ausencia congénita de páncreas/islotesde Langerhans

-Pancreatitis recidivante

l

oGlUCocorticoidesoL-Asparaginasa

oSíndrome de DownoSíndrome de TurneroSíndrome de Klinefelter

-Duplicación parcial 6q, cromosoma 6-Deleción parcial 18 p, cromosoma 18

oSíndrome autoinmunes poliglandularesDIDMOAD (Diabetes Insípida, DiabetesMellitus, Atrofia Optica, Sordera)

-Enfermedad de Cushing-Deficiencia de hormona de crecimiento-Panhipopituitarismo-Enfermedad de Laron-Feocromocitoma

-Tumores secretores de glucagon-Gigantismo (exceso de hormona de crecimiento

oSíndrome de Prader-WiIlioSíndrome de Laurence Moon BiedloSíndrome de AIstrom

-Pseudohipoparatiroidismo-Síndrome de Cohen-Síndrome de Carpenter

oSíndrome de Alstrom-Distrofia muscular

-Miopatía proximal de aparición tardía-Enfermedad de Huntington-Síndrome de Machedo-Síndrome de Herrman-Ataxia de Friedreich-Pseudo Refsum-Síndrome de Edwards

-Síndrome de FIynn-Aird-Síndrome de Keam-Sayre

oTipo AoTipo BoLipoatrofia / LipodislrofiaoLeprechaunismo / congénito / adquirido

o Porfiria intermitente aguda-AIaninuria-Cistinosis-Manosidosis-Glucogenosis (tipo 1)-Hiperlipidemias (Tipos 11, IV Y V)-Acidemia metilmalónica

-Síndrome de Buschke-OIlendorf

-Displasiaectodérmica y artrogrifosis-Síndrme de Rud

-Síndrome de Cockayne-Síndrome de Werner-Progeria-Síndrome de Mulvihill-Smith-Metageria

todas ellas, las que vemos con más frecuencia sonlas patologías endocrinológicas, fundamentalmentela tiroiditis linfocitaria crónica, afección autoinmuneque se presenta en el 25% de los niños diabéticosen algún momento de su evolución y que en algu-nos casos se acompaña de hipotiroidismo, y la en-fermedad celíaca, de patogenia también autoinmu-ne que se manifiesta en un 4 % de los niños dia-béticos. Frente a un paciente con retardo de creci-miento previo al debut diabético, debe pensarse enestas dos patologías. La tiroiditis crónica no presen-ta retardo de crecimiento cU?1ndono se acompañade hipotiroidismo.

Desde el punto de vista patogénico la diabetesinsulino dependiente tipo I es una enfermedad in-fluenciada genéticamente y mediada por un proce-so autoinmune con una prolongada fase asintomá-tica (prediabetes) la cual resulta en una destruciónprogresiva de las células Beta, con deficiencia deinsulina. La predisposición genética está ligada a losantígenos del complejo de histocompatibilidadleucocitaria (HLA) Clase 1:B8, B15 Y Clase 11:DR3,DR4 Y DO, siendo esta última relación la más mar-cada. La falta de la molécula aspártico en la cade-na Beta del DO confiere especial riesgo para dia-betes (Tabla 3).

TABLA 3: ETIOPATOGENIA DE LA DIABETES TIPO 1

a) Factores Genéticos12 Genes conocidosHLA: Clase I B8 B5

Clase 11 DR3 DR4DQW 3,2DQB non asp 57

b) Factores InmunológicosAnicuerpos

Anti-lslote pancreático (ICA)Anti-Insulina (IAA)Anti-Decarboxilasa del Acido Glutámico (A-GAD)Anti-Proinsulina (PAA)

Anormalidades del sistema inmunemediadas por células: Insulitis

e) Factores AmbientalesVirus: Coxackie, Rubeola, Parotiditis.Alimentos: Leche de vaca

"

El proceso autoinmune está mediado por anti-cuerpos, de los cuales los más estudiados son losanticuerpos antiislotes (lCA), antiinsulina (IAA) yantidecarboxilasa del ácido glutámico (GAD).

Los factores ambientales implicados como des-encadenantes del proceso auto inmune son variadosy todavía se mantiene abierto este campo de inv.es-tigación. Se han propuesto virus (coxsakie B,rubeola congénita) pero los datos no son consisten-tes. Se ha tratado de encontrar tóxicos responsa-bles y más recientemente se han postulado los fac-tores nutricionales como desencadenantes en la

patogénesis de la respuesta autoinmune (rol protec-



tor de la leche materna versus mayor riesgo conproteínas heterólogas).

El hecho de que los genes ligados al complejode histocompatibilidad B8, DR3, Y DQW2 sean com-partidos con otras enfermedades autoinmunes,como la enfermedad celíaca, la enfermedadpoliglandular o la tiroiditis, explica estas asociacio-nes a través de factores genéticos comunes.

En esta niña el diagnóstico de enfermedad celí-aca fue realizado rápidamente al ingreso' al hospi-tal y por eso el tratamiento nutricional y el controlde la diabetes y la céliaquía permitió una recupe-ración tan rápida de su estado general.

Los síntomas de la diabetes se manifiestancuando la destrucción casi total de los islotespancreáticos provoca la disminución de la secreción

\ de la insulina, es decir que el proceso autoinmune\ que destruye al páncreas, es previo a la aparición

de los síntomas. La diabetes se precipita entonces,en general apartir de un desencadenante infeccio-so o stress. Dado que la descompensación meta-bólica es muy rápida podríamos decir que le ganaal deterioro nutricional. Por eso es importante insistiren que el debut diabético en un niño que no tieneotra patología, muestra un paciente descompensadometabólicamente, adelgazado, pero con crecimien-to normal y a veces hasta aumentado. Hay traba-jos que muestran niños con talla alta al debut dia-bético, probablemente por aumento de la secreciónde hormona de crecimiento en respuesta a las al-teraciones de la glucosa. Cuando un niño diabéti-co presenta retardo del crecimiento, es habitualmen-te producto del mal control diabetológico; por elcontrario, cuando este retardo es previo al debut dela diabetes debe pensarse en otra enfermedad aso-ciada.

Quisiera pedirle a la Dra. Susana De Rosa quehaga un comentario sobre esta asociación entrediabetes y enfermedad celíaca que estamos estu-diando y entendiendo cada vez más.

Dra. Susana De Rosa*Es importante el reconocimiento de la enferme-

dad celíaca ya que su prevalencia es cada vezmayor. Pienso que de haberse hecho un buen in-terrogatorio a los 2 años, esta niña no hubiera lle-gado a la situación de gravedad con que ingresó.Reinterrogando a la familia, registramos que a los2 años había comenzado con diarrea crónica y dis-tensión abdominal. Debe destacarse que cuando sepregunta sobre la presencia de diarrea dejando delado las características de las deposiciones, y existeel antecedente de una sola deposición diaria perode color claro y fétida, los padres responden nega-tivamente, lo que puede desorientar al pediatra.Esta niña comenzó con distensión abdominal y de-

.Jeta del Servicio de Gastroenterologia. Hospital Juan P. Garrahan.

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posiciones abundantes y fétidas a los 2 años y apartir de los 4 años dejó de crecer segun refierenlos padres que impresionan tener muy buen meca-nismo de alarma y preocupación por el bienestar dela niña. Es decir que la paciente no llegó a esteestado por desidia o por bajo nivel de alarma, sinopor un déficit en la atención médica.

Merece también un comentario el momento en

que se indica la biopsia de intestino para diagnos-ticar la enfermedad celíaca y su relación con la dietalibre de gluten. Son excepcionales los casos en loscuales está indicado quitar el gluten de la dietaantes de tener la biopsia de intestino; diría que ja-más hay que hacerlo y son varios los motivos, peroel fundamental es no tener la certeza de que la biop-sia se va a efectuar dentro de los primeros días delplanteo diagnóstico, ya que pueden surgir proble-mas que impidan su realización o no obtenersematerial adecuado. Sabemos que la histología in-testinal se modifica más o menos rápidamente de-bido a condiciones que presumiblemente están vin-culadas a respuestas inmunológicas individuales.Puede que a las 2 ó 3 semanas de retirado elgluten, el intestino comience a normalizarse y unaenteropatía grado IV severa se convierta en unagrado 11y por lo tanto, dificultarse el diagnóstico.Prácticamente en el único caso que estaría indica-do quitar el gluten es en una crísis celíaca grave,en la que el paciente no puede recibir alimentaciónpor boca y sólo cabe hidratarlo antes de efectuarla biopsia.

Con respecto a la asociación de enfermedadcelíaca con diabetes es efectivamente una de las

más frecuentes entre nuestros pacientes. En este.momento tenemos 20 diabéticos en una poblaciónde 725 celíacos en seguimiento, lo que nos da unaprevalencia del 2,62%, coincidente con otras publi-caciones internacionales.

Dra. C. MazzaQuiero hacer un comentario con respecto a la

forma de presentación muy poco frecuente, de estaasociación, en la paciente. En nuestra experienciael cuadro clínico más común lo constituyen pacien-tes diabéticos que en el curso de su enfermedadpresentan retardo de crecimiento importante noatribuíble al mal tratamiento de la diabetes y en losque los anticuerpos antigliadina y antiendomisio ola biopsia de intestino son consistentes con el diag-nóstico de sindrome de mala absorción por celia-quía. Un segundo grupo es el constituído por pa-cientes completamente asintomáticos desde el pun-to de vista gastrointestinal y con buen crecimientoque tienen dosaje de anticuerpos antigliadina conun título por encima de 1 en 25 y anticuerpos an-tiendomisio positivos, es decir que tienen enferme-dad celíaca silente o asintomática. De éstos, tene-mos diagnosticados 2 entre los 20 pacientes diabé-


.'l"

ticos mencionados. En este momento nosotros es-tamos propiciando en los pacientes diabéticos, elscreening de anticuerpos para diagnosticar la for-ma silente de la enfermedad celíaca de modo de ini-ciar precozmente el tratamiento del sindrome demalabsorción. .

Finalmente el tercer grupo lo conforman pacien-tes celíacos en los que en algún momento de suevolución aparecen los síntomas de la diabetes. Aeste grupo pertenece la paciente presentada.

Un médico:El haber diagnosticado la celiaquia más precoz-

mente, hubiera retardado el inicio de la diabetes?Estaría indicado estudiar genéticamente a los

hermanos de celíacos y diabeticos?

Dra. C. MazzaSon dos preguntas claves. Con respecto a la

primera pregunta, pienso que diagnosticar precoz-mente la enfermedad celíaca no hubiera evitado ladiabetes pero sí la desnutrición y el riesgo severoal que estuvo sometida esta paciente al debutar ladiabetes con un pésimo estado nutricional. Recuer-den que tenía 7 años y pesaba 12 kg. Con respec-to a la segunda pregunta, recientemente, en la po-blación de riesgo para diabetes Tipo 1,es decir losfamiliares de 1er grado, se están determinandoanticuerpos antiinsulina, antiislotes y anti-GAD ytipificando el HLApara predecir, con casi un 80%de probabilidad, quienes van a ser diabéticos en lospróximos 5 años. Este avance requiere reflexión ycompromiso en relación a su uso porque si bienpodemos identificar con alta probabilidad a los quela van a padecer, todavía no estamos en condicio-nes de prevenir el desarrollo de la diabetes. EnEEUU existe un protocolo de prevención de diabe-tes insulino-dependiente, donde están incluídos87.000 familiares de diabéticos Tipo 1,detectadoscon los marcadores antes señalados. La prevenciónse efectúa utilizando micro dosis de insulina. Esteprotocoloestá en las primeras etapas de desarrollo,por lo tanto no se conocen todavía los resultados.

Por ahora lo que estamos ofreciendo a las fa-milias de nuestros pacientes diabéticos insulinodependiente Tipo I es la información necesariacomo para que los padres que quieran, puedanhacer el estudio, advirtiendo que el resultado no escategórico y que todavía no hay abiertas líneas deprevención.

Dra. De RosaRecordemos que un 10% de los familiares de 1er

grado de enfermos celíacos presentan también en-fermedad silente asintomática y los detectamos através del dosaje de anticuerpos antigliadina y an-tiendomisio. A los positivos, los biopsiamos, confir-mamos el diagnóstico e indicamos la prevencion.

Norma Lezana *Yo tuve la oportunidad de asistir a la paciente

durante la internación y en consultorio externo. Paraseleccionar la dieta de esta niña que estaba muygrave al ingreso, se tomaron en cuenta las normasdel Hospital, que contemplan un plan progresivo detres etapas para los pacientes celíacos recién diag-nosticados, de acuerdo al compromiso existente enla absorción de nutrientes. En la primera etapa secomienza el tratamiento con una dieta sin gluten,sin fibras, sin lactosa ni sacarosa, debido a que seestima que están ausentés las disacaridasas,enzimas del ribete en cepillo. En la 22etapa, siem-pre que se registre una mejoría clínica, con aumentode peso y un cambio en las características de lasdeposiciones, utilizamos la dieta libre de gluten concantidades progresivas de lactosa, sacarosa y fibrashasta la recuperación clínica total, pasando a una32 etapa de dieta completa libre de gluten.

Otro aspecto sorprendente fué el modo en quela niña reguló en forma espontánea los requerimien-tos calóricos para su recuperación nutricional. Alcomienzo del tratamiento, cuando la niña tenía unatalla de 104 cm. y un peso de 12 kg, se estimó unrequerimiento de 1500 calorías. Se optó por unadieta libre de gluten con líquidos aumentados, te-niendo en cuenta que la paciente estaba compen-sada, saliendo de la cetoacidosis. En la 22 etapa,se comenzó con leche parcialmente deslactosada,no se necesitó sonda nasogástrica ni apoyo nutri-cional forzado; se fueron aumentando los aportesde acuerdo al aumento de la demanda de la pacien-te, con una distribución de 55% de hidratos de car-bono, 20% de proteínas y 25% de grasas, para pre-venir la cetosis, llegando rápidamente a un valorcalórico total 2.200 calorías, la niña pesaba enton-ces 20,700 kg Y tenía una talla de 108 cm. En esemomento se consideró que era necesario regular elaporte calórico para evitar que aumentara excesi-vamente de peso. Al interrogar a la mamá surgióque la niña ya estaba disminuyendoespontánea-mente el requerimiento. El registro semanal deingestas dió un cálculo de 1594 calorías diarias, loque puso en evidencia que la paciente fue regulan-do su ingesta hasta alcanzar una marcada recupe-ración nutricional y luego bajándola y estabilizandoel peso y el aporte.

La instrucción de la paciente cuando se juntanlas dos patologías mencionadas es bastante com-plicada, se insistió en la importancia de la distribu-ción de los hidratos de carbono en 6 Ó7 comidas ydespués de recibir el resultado de la biopsia, en losconceptos escenciales de la dieta libre de gluten.Al alta, la dieta era a libre demanda, se entregó ala madre una lista de alimentos libres de glutenadecuada a la etapa del tratamiento, señalando

. Nutricionista del Area de Alimentación



aquellos que contenían hidratos de carbono e indi-cando su utilización en cada una de las comidas:desayuno, colación, almuerzo, merienda y cena, enhorarios acordados teniendo en cuenta el estilo devida previo, pero sin cantidades fijas.

Durante los sucesivos controles ambulatorios sefueron explicando algunos conceptos importantes ateí1er en cuenta por el paciente diabético, talescomo sistema de intercambio de hidratos de carbo-no, control de la ingesta de grasa, consumo de fi-bras, ett. La respuesta de la familia fue muy positi-va, cumplen todas las indicaciones, no trasgredenla dieta libre de gluten, se llevan bien los registros,especifican las marcas de todo lo que consumen,respetan horarios, explicitan las dudas. La niña estáconcurriendo al colegio y selecciona perfectamen-te lo que tiene que comer.

Ora C. Mazza.Merecen también mencionarse algunos aspectos

de la recuperación nutricional. En el período demáxima recuperación la paciente llegó a requerir unvalor calórico casi un 30% más alto que el corres-pondiente a sus requerimientos. En los niños nor-males la libre demanda responde espontáneamen-te a las necesidades, como ocurrió en esta niña.

Algo similar se observó con el requerimiento deinsulina que siguió un patrón paralelo a los reque-rimientos nutricionales, alcanzando en el momentode máximo incremento 1,6 Unidades/kg/día paraluego descender a 1 Unidad/kg/día que es la dosisactual. El crecimiento en talla de la paciente, aun-que importante fue de todas maneras mucho máslento que el crecimiento en peso, pasando de un 66% de adecuación peso/talla a un 112%. Si en al-gún momento la niña no reducía espontáneamentela ingesta, el riesgo es que desarrollara obesidadporque la recuperación de la masa corporal es másrápida que el aumento de la talla. Requirió suple-

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mentos de zinc, cobre, calcio, magnesio y fósforo.Otro aspecto importante que quiero remarcar es

que la desnutrición afecta la conducta y el SistemaNervioso Central. En niños con un déficit de pesodel 66% del peso para talla se encuentran siemprealteraciones del comportamiento, que se reviertencuando se nutren adecuadamente.

Un médico¿Cómo está la función tiroidea en la paciente?

Dra. C. Mazza

La función tiroidea es normal, lo cual no garan-tiza que lo siga siendo en el futuro; tiene una chancede 1 en 4 de hacer alguna forma de tiroiditis, por loque deben hacerse en los próximos 5 años contro-les periódicos de anticuerpos antitiroides y dosajesde hormonas torioideas (T3 y T4) Y TSH. Hemos ob-servado en estos pacientes que es mucho más fre-cuente la presentacón de tiroiditis en la poblaciónde diabéticos Tipo I que lo opuesto (diabetes en pa-cientes con tiroiditis).

En resumen creo que lo remarcable de esta pre-sentación es recordar la asociación de diabetes con

otras patologías autoinmunes y la excepcional formade presentación de esta niña con severa desnutricióny retardo de crecimiento, vinculados al retraso en eldiagnóstico del Sindrome de malabsorción.

REFERENCIASAtkinson M, Mac Laren N. Islet auto-antigens in insulin-dependentDiabetes. J Clin Invest 1993;92:1608-1616.Krochik G. Mazza C.S. Diabetes Mellitus insulino dependiente ¿enel camino de la prevención? Medicina Infantil 1995;2:125-130.Jackson, R L. Growth and maturation 01children with insuline- de-pendent diabetes mellitus. Pediatr Clin N America 1984; 31: 545-567.Herber SM. and Dunsmore IR. Does control affect growth in dia-betes mellitus. Acta Paediatr Scand. 1988;7:303-305.Koletzko S, Bürgin Wolll A, Koletzko B et al Prevalence 01coeliacdisease in diabetic children and adolescents. A multicentre study.Eur J Pediatr 1988; 148:113-117.


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