8/16/2019 DER 25 - Esclerodermia y Dermatomiositis

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OTRAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO: ESCLERODERMIA Y DERMATOMIOSITIS

ESCLERODERMIA

Definición: esclerodermia significa endurecimiento de la piel. A pesar de que dicho término hace referencia en realidad a

un trastorno cut!neo se utili"a para designar un grupo heterogéneo de procesos en los que la afecci#n cut!nea puede

acompa$arse o no de alteraciones en m%ltiples #rganos. &or este moti'o la esclerodermia se clasifica en(

Esclerodermia locali"ada

Morfea(

)utatta

En placas)enerali"ada

&rofunda

&anescler#tica de la infancia

Esclerodermia lineal

Esclerodermia sistémica

Difusa

Limitada

S*ndromes esclerodermiformes

&or productos qu*micos +cloruro de poli'inilo ,leomicina pesticidas silicona...-

S*ndromes afines

Atrofia de &asini i &ieriniasce*tis eosinof*lica

S*ndrome mialgia/eosinofilia +L/tript#fano-

Etiopatogenia La causa e0acta de la esclerodermia es desconocida. E0isten distintas teor*as en las que tanto alteraciones

genéticas como 'asculares e inmunol#gicas se com,inan en distinto grado. El resultado es una fi,rosis constitu*da

fundamentalmente por fi,ras de col!geno de tipo I 1 III.

Anato!"a patológica En las fases iniciales predomina la inflamaci#n a la esclerosis. El infiltrado inflamatorio de

 predominio linfocitario se dispone alrededor de los 'asos 1 algunos ane2os. En la fase escler#tica los haces de col!geno de

la dermis reticular son gruesos 1 m!s eosinof*licos que los de la piel normal3 los 'asos reducidos en n%mero presentan una

 pared gruesa 1 fi,r#tica a la 'e" que una clara reducci#n de la lu".

Cl"nica

Escle#o$e#!ia locali%a$a

Se entiende como un trastorno escleroso del te2ido conecti'o limitado a la piel 1 te2idos su,1acentes. 4iene escasa

repercusi#n sistémica pero puede ocasionar pro,lemas locales por ser a 'eces un proceso mu1 desfigurante. Se distinguen

 ,!sicamente dos grandes grupos( la morfea 1 la esclerodermia lineal.

 Morfea. Son m!culas o placas de piel indurada 1 color ,lanco nacarado de superficie lisa 1 ,rillante a 'eces

rodeadas de un halo 'iol!ceo mu1 caracter*stico. En el interior de las lesiones el pelo puede disminuir o incluso

desaparecer de,ido a la destrucci#n del apéndice pilose,!ceo por el trastorno fi,roso. Seg%n el n%mero 1 tama$o de las

lesiones se distingue entre la morfea gutatta en placas o la forma generali"ada. En la morfea gutatta o en placas las

lesiones se locali"an so,re todo en el tronco mientras que en la forma generali"ada se llega a afectar todo el tegumento

respetando muchas 'eces la cara 1 las manos. Esclerodermia lineal . Se caracteri"a por el desarrollo de lesiones indurati'as de distri,uci#n lineal que

afecta preferentemente la cara el cuero ca,elludo 1 las e0tremidades. Son lesiones a menudo profundas 1 desfigurantes 1a

que no s#lo afecta la piel sino tam,ién la grasa m%sculo 1 a 'eces el hueso. Cuando se locali"a en el cuero ca,elludo

aparece una placa alopécica de disposici#n lineal muchas 'eces atr#fica 1 ligeramente deprimida 1 pigmentada. El car!cter 

unilateral de estas lesiones su preferencia por la regi#n parietal 1 la tendencia a deformar el hueso dando lugar a lesiones

deprimidas ha propiciado denominaciones como 5coup de sa,re6. La esclerodermia lineal es frecuente en ni$os 1 hasta el

789 de los casos se ha descrito la presencia de A:A en sangre periférica3 es preciso 'igilar la posi,le aparici#n de

enfermedades autoinmunes asociadas como fen#meno de Ra1naud

Escle#o$e#!ia sist&!ica

El criterio fundamental en el que se ,asa la clasificaci#n de la esclerodermia sistémica es la locali"aci#n grado de

e0tensi#n 1 modo de progresi#n de la esclerosis cut!nea en el primer a$o de e'oluci#n de la enfermedad.

En la forma limitada la esclerosis afecta la piel comprendida entre las articulaciones metacarpo o M4 1 las de los

codos 1 rodillas respecti'amente. Cuando la induraci#n de la piel se limita a estas !reas tam,ién se denomina

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acroesclerosis que de,e distinguirse de la esclerodactilia o esclerosis de la piel de los dedos. El llamado s#ndrome CRES4

+Calcinosis Ra1naud Esclerodactilia estenosis Esof!gica 1 4elangiectasias- se inclu1e dentro de la e.s. limitada.

 En la esclerodermia sistémica difusa se afecta el tronco 1 las cuatro e0tremidades es decir todas aquellas !reas de

 piel pro0imales a las articulaciones de los codos 1 las rodillas. La esclerosis puede iniciarse en estas "onas o ,ien en la

 porci#n m!s distal de los dedos siguiendo una progresi#n centr*peta en menos de un a$o.

Dife#encias ent#e la fo#!a $if'sa ( la li!ita$a

Dif'sa Li!ita$a

Ra(na'$ ;< a$o =< a$o

Escle#osis En tronco 1 acral Acral o ausenteAa#tic'la#es 4enosino'itis no

A)isce#ales &reco" 1 gra'e tard*a

ANA Anti/Scl/>8 Anti/centr#mero

Capil*a#oscopia Destrucci#n de capilares Dilataci#n de capilares

S'pe#)i)encia Menor ma1or  

E0isten formas intermedias.

En las fases m!s iniciales la piel aparece e$e!atosa ligeramente indurada 1 en ocasiones eritematosa. Con

frecuencia se afectan los dedos. Esta fase es seguida semanas o meses después por la escle#osis o periodo indurati'o( e0iste

dificultad para mo'er las articulaciones 1 se pierden los pliegues fisiol#gicos especialmente en la cara. Los la,ios se

adelga"an disminu1e la apertura ,ucal 1 aparecen unos finos pliegues radiales alrededor de la ,oca. Este periodo puededurar a$os.

En los pacientes con esclerosis aparentemente limitada a los dedos puede aparecer el llamado 5signo del cuello6

que consiste en la tirante" anormal de la piel del cuello cuando se fuer"a la e0tensi#n lateral del mismo.

A medida que la enfermedad a'an"a ésta conlle'a la destrucci#n de los ane2os por lo que aparece alopecia 1

anhidrosis en la piel afecta. &ueden aparecer tam,ién cam,ios en la pigmentaci#n +so,re todo hiperpigmentaci#n que

alterna con "onas hipopigmentadas dando a la piel un aspecto moteado-

La piel que cu,re las articulaciones se torna mu1 'ulnera,le a los traumatismos m*nimos 1 como consecuencia de

los mismos aparecen ulceraciones mu1 dif*ciles de tratar. Ello es especialmente frecuente en la piel de los dedos lo que

 2unto a la necrosis isquémica frecuente en los pulpe2os conduce a la progresi'a rea,sorci#n 1 acortamiento de las falanges

distales incluso hasta su completa desaparici#n.

Otro dato caracter*stico es el desarrollo de telangiectasias que se caracteri"an por presentar una coloraci#n ro2o

'inosa uniforme de ,ordes irregulares 1 ,ien delimitados mu1 distintas a las ara$as 'asculares. Las calcificaciones

cut!neas de ma1or o menor tama$o pueden presentarse igualmente en forma de tumoraciones su,cut!neas de consistencia

 pétrea que con frecuencia se ulceran 1 eliminan al e0terior un material ,lanquecino 1 espeso.

Otras alteraciones son( articulares pulmonares digesti'as renales anticentr#mero anti/Scl>8. Los pies se afectan

en menor medida.

El pron#stico depende de la afectaci#n de las falanges la estenosis esof!gica 1 la insuficiencia renal.

C#ite#ios pa#a el $iagnóstico $e E Sist&!ica +AAR, -./01

Criterio ma1or - esclerosis cut!nea pro0imal +acroesclerosis-

Criterios menores- esclerodactilia- cicatrices puntiformes en los pulpe2os de los dedos- fi,rosis pulmonar ,i,asal

Se requiere un criterio ma1or o la com,inaci#n de dos menores

DD con enfe#!e$a$ !i2ta $el te3i$o conecti)o

Criterios serol#gicos(- aumento de t*tulos de anti4RN5 +? o = <@<88-

Criterios cl*nicos(- edema- sino'itis-

miositis- fen#meno de Ra1naud +B o fases-- acroesclerosis

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T#ata!iento Cuando la enfermedad est! acti'a se de,e usar corticoides +8/< mg@g 1 d*a durante per*odos largos- e

inmunosupresores +a"atioprina ciclofosfamida gammaglo,ulina- . Otras medidas son( fisioterapia medidas higiénicas

com,atir la aparici#n de Ra1naud +no 'ariar la temperatura dar 'asodilatadores antiagregantes- pre'enir las %lceras e

infecciones dar ,a$os de parafina a las manos.

Sal'o los casos gra'es los pacientes con acroesclerosis tienen ,uena calidad de 'ida.

DERMA4OMIOSI4IS

Concepto Es una dermatosis asociada a una miopat*a inflamatoria. Desde el punto de 'ista muscular la dermatomiositis se

caracteri"a por la inflamaci#n cr#nica del m%sculo 1 como consecuencia la aparici#n progresi'a de de,ilidad muscular  pro0imal 1 simétrica ele'aci#n de las en"imas musculares 1 unas alteraciones EM) distinti'as.

Etiopatogenia Es desconocida. Se postula un origen '*rico autoinmune 1@o 'ascular 

Anato!"a patológica Los cam,ios microsc#picos recuerdan a los del LE 1a que se o,ser'a una degeneraci#n hidr#pica

de las células de la capa ,asal que en este caso es focal 1 un escaso infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos

alrededor de los 'asos de la dermis papilar 1 media. 4am,ién pueden o,ser'arse dep#sitos de mucina en la dermis.

Cl"nica  &ueden ser am,as simétricas 1 paralelas o miositis primero 1 después cut!nea o cut!nea solo +en este caso

ha,lamos de dermatomiositis amiop!tica-

Las lesiones cut!neas que resultan espec*ficas de dermatomiositis son el signo de )ottron 1 el rash heliotropo.

El signo de )ottron consiste en p!pulas o placas eritemato'iol!ceas muchas 'eces descamati'as so,re las que

aparecen con el tiempo !reas atr#ficas 1 telangiectasias. Se locali"an en las prominencias #seas de las articulaciones so,retodo de las manos como son las articulaciones I 1 MC si ,ien tam,ién puede 'erse en los codos 1 las rodillas. La

locali"aci#n de las lesiones en los nudillos es mu1 caracter*stica hasta el punto que con la sola e0ploraci#n del dorso de las

manos es posi,le afirmar en muchas ocasiones si se trata de una dermatomiositis o de un LE3 en esta %ltima enfermedad

las lesiones asientan en los espacios internudillares.

El rash heliotropo no es m!s que un eritema 'iol!ceo a 'eces acompa$ado de edema que afecta de forma simétrica

los p!rpados. Este eritema perior,itario puede constituir la %nica manifestaci#n cl*nica de la enfermedad durante meses.

Adem!s de esta locali"aci#n el eritema puede 'erse en otras "onas faciales. As* mismo puede e0tenderse al tronco 1 la

superficie de e0tensi#n de las e0tremidades. Su e'oluci#n es hacia el desarrollo de una piel poiquilodérmica +atrofia

cut!nea con hiperpigmentaci#n 1 telangiectasia-

En la dermatomiositis se distingue una forma infantil 1 otra del adulto. En la primera predominan las lesiones

isquémicas con formaci#n de costras 1 ulceraciones 1 tamién son frecuentes las calcificaciones de partes ,landas3 de forma

e0cepcional se asocia a neoplasia 'isceral. Sin em,argo la dermatomiositis del adulto se considera un s*ndrome

 paraneopl!sico 1 se calcula que la frecuencia de neoplasia asociada es del B89. El tipo de neoplasia es la que se o,ser'a

seg%n edad 1 se0o en la po,laci#n general. :ing%n rasgo cl*nico microsc#pico serol#gico ni fenot*pico parece discernir 

entre la forma de dermatomiositis asociada a neoplasia 1 la idiop!tica.

Diagnóstico

C#ite#ios pa#a el $iagnóstico $e $e#!ato!iositis +6o7an ( 5ete# -.891

De,ilidad muscular de distri,uci#n simétrica 1 pro0imal

Ele'aci#n de las en"imas musculares

Alteraciones en el EM)Fiopsia muscular compati,les con miositis

Lesiones cut!neas compati,les

T#ata!iento

El tratamiento de elecci#n son los corticoesteroides < mg@g 1 d*a durante largos periodos. Cuando se 'a1a disminu1endo

la dosis asociar inmunosupresores de BG fila +a"atioprina-. Si fallan los corticoesteroides usar inmunosupresores de

 primera l*nea +ciclosporina ciclofosfamida-

La protecci#n solar para pre'enir la fotosensi,ilidad.

Reha,ilitaci#n glo,al so,re todo en ni$os( fisioterapia respiratoria postural...porque tardan en recuperarse 1 pueden

recurrir.

Controles 1 screenings a largo pla"o + a$os después- por la posi,le aparici#n de neoplasias.