debilidad muscular aguda

5/16/2018 Debilidad Muscular Aguda - slidepdf.com

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Debilidad Muscular Aguda Debilidad Muscular Aguda

Dra.Dra. KifahKifah ZoueinZoueinResidente Primer aResidente Primer aññoo

Departamento Medicina de UrgenciaDepartamento Medicina de Urgencia

Universidad de ChileUniversidad de Chile



“Dr. me siento débil”



Hombre adulto con cuadro clínicoagudo de debilidad muscular

generalizada

Ahora refiere que no puedecaminar

Algo de visión borrosa sin fiebre



Alerta y orientado

Signos vitales normales

Al examen físico remarcable

debilidad muscular difusa

simétrica que envuelve todas las

extremidades

Arreflexia



Diagnostico diferencial y

aproximación del caso?



Debilidad muscular generalizada y

parálisis de rápida evolución

• Autoinmune

• Toxicas

• Metabolicas

• Infecciosas





Autoinmune– Desmielinizacion aguda = GBS

– Síndrome de Miller-Fisher variantede GBS (oftalmoplejia y ataxia)

– Miastenia gravis

– Eaton Lambert





Toxicas– Botulismo

– Intoxicación por marisco (tetrodotoxin,

saxitoxin)– Parálisis por garrapata

– Intoxicación por arsénico

– Neuropatía de la gamma-cetona(Hexacarbonos (n-hexano, metil-n-butil cetona)

– Mordedura de serpiente– Intoxicación por organofosforados





Metabólicas– Síndromes Diskalemicos

• Adquiridas (especialmente tirotoxicosis)

• Familiar (Parálisis periódicashereditarias)

– Hipofosfatemia

– Hipermagnesemia

– Porfiria

Infecciosas

– Poliomielitis– Difteria



Síndrome de Guillain-Barré

Polirradiculoneuropatía agudadesmielinizante inflamatoria de

patogenia autoinmune

Es la causa más frecuente deinsuficiencia respiratoria agudade origen neuromuscular



GBS Incidencia

Tasa anual de 1 a 3 por 100,000

personas

Puede presentarse a cualquier edad,

aunque es poco común en la infancia

La mortalidad es del 3%(20%+ intubados)



GBS

En 2/3 de los pacientes existenantecedentes de virosis inespecíficas

– Campylobacter jejuni

– Cytomegalovirus

– HIV

– Epstein-Barr virus– Varicella-zoster virus

– Hep B– Neoplasm (Hodgkins)



GBS Asociado a vacunas

– Influenza, OPV, HEP B, Meningococo y otras comunes.

– “Posible asociación” – tiene una

incidencia baja que no excede a la población en general

MMWR October 14, 2005 / 54(40);1023-1025 MMWR Surveill Summ 2003;52:1–24.



GBS Clínica

– Los hallazgos cardinales característicos son la debilidad y la arreflexia

– La debilidad es más o menos simétrica, se inicia en las extremidades inferiorescon más frecuencia que en las superiores

y suele predominar en gruposmusculares proximales.

– En más del 50% de los casos aparece parálisis facial periférica que suele ser bilateral, pero son raras la oftalmoplejia

y la afectación bulbar.



GBS

– 1/3 presentan debilidad de lamusculatura respiratoria .

– En algunos casos aparecen síntomas sensitivos leves en las extremidades dedistribución distal.

– La afectación del sistema vegetativo:hipotensión ortostática y taquicardia

fija pero es rara la afectación

esfinteriana



GBS

El diagnostico esta basado en:

– Clínica

• Prox > distal; legs > arms

• Arreflexia

• Puede haber retención urinaria pero no

incontinencia fecal – Examen de LCR

• Hiperproteinorraquia sin pleocitosis

– Ausencia de evidencia para otros posiblesdiagnósticos PRECAUCION – Tensilon (edrophonium)test.

– Estudio Electrofisiológico = estudio deconducción del nervio



GBS

Aproximadamente el 30% de los pacientes

requieren asistencia ventilatoria.

En todos los pacientes que se sospeche quetiene SGB deberían ingresar para

observación de cualquier compromiso

respiratorio, disfunción de nervios

craneales y de inestabilidad autonómica



GBS

Manejo La intubación y la ventilación asistida se

recomiendan:

1.- Descenso de la capacidad vital por debajo de los15ml/kg

2.- Signos precoces de hipoxia,

3.- Si se presenta aspiración por insuficiente limpiezatraqueobronquial,

4.- Si se detecta infección pulmonar con shunt o si se presentan signos de distress respiratorio o fatiga

La gasometría arterial no es un indicador precoz deinsuficiencia respiratoria muscular.



GBS

La hipotensión debe tratarse con un aporteadecuado de fluídos

La hipertensión severa se prefieren fármacos de vida corta como el

nitroprusiato o el labetalol. Las arritmias más frecuentes son el

bloqueo de segundo o tercer grado que

pueden obligar a implantar unmarcapasos temporal

El tratamiento del dolor y el soporte psicoemocional son imprescindibles



GBS

IVIG (< 2 wks) or plasmaferesis (4 wks+)

– Igual eficacia

– Su combinación no aumenta mejoría

– Disminuye el tiempo de ventilación asistida ydisminuyen el tiempo necesario para ladeambulación autónoma

Neurology 2003;61:736–40 // Lancet Neurol 01FEB 2004;3(2):84-5

No se ha probado el beneficio de los corticoides

Lancet 17JAN2004; 363(9404): 192-6



GBS Inmunoterapia

Algunos autores recomiendan comenzar

cuando haya evidencia de debilidad muscular rápidamente progresiva, Miller Fisher o Síntomas autonómicos.

Actualmente no esta indicado en ausenciade síntomas motores (i.e. solo en sensitivos)

No se ha probado beneficio alguno de IGIV después de la 2 semanas de que aparecen

los síntomas Igual el beneficio de plasmaferesis iniciado

en mas de 30 días de aparición de los

síntomas. Neurology 2003;61:736–40 // Lancet Neurol 01FEB 2004;3(2):84-5



Miastenia Gravis

Miastenia gravis (MG) es unaenfermedad autoinmune en la que

un anticuerpo bloquea losreceptores postsinápticos de

acetilcolina de la uniónneuromuscular



Miastenia Gravis

Fatigabilidad

90% existe diplopía y ptosis parpebral

El grado de debilidad puede variar alo largo del día (tarde)

Se asocia con enfermedades tiroideasen el 5% de los pacientes. Más del 70% se asocian a hiperplasia tímica,

pero sólo un 10-15% tienen timoma



Miastenia Gravis

Diagnostico

Edrophonium (Test Tensilon)

– Precaución con bradicardia ehipotensión (atropina)

Tac torácica

Determinación de anticuerpos anti

receptor de acetilcolina



Miastenia Gravis

Tratamiento Timectomia

Inmunosupresion (corticosteroides,

ciclosporina, azatioprina).

Inhibidores de la acetilcolinesterasa

– Piridostigmina (VO)

– Neostigmina (IV)



Crisis Miastenica

15% a 20% de los paciente con MG

Crisis de insuficiencia respiratoria

lo prioritario es la intubación

(asistencia ventilatoria)

Precipitado por stress psicológico(infección, aspiración,

procedimientos quirúrgicos),medicamentos

Drogas que pueden exacerbar la



Drogas que pueden exacerbar la

MGCardiovasculares

β -Bloqueantes, antagonistas canales de

calcio, Quinidina, Lidocaina, Procainamida

Antibioticos Aminoglucosidos, Tetraciclinas,

Clindamicina, Lincomicina, Polimixina B

Otros

Fenitoina, Corticosteroides, hormonas

tiroides



Crisis Miastenica

Manejo

Diferenciarlo de Crisis colinergica– sudoración, salivación, lagrimeo,

miosis, taquicardia, o hiperactividad

gastrointestinal Asistencia ventilatoria esta indicada

cuando:

– Signos de distress respiratorio,

hipoxemia, hipercapnea

– CVF < 15ml/Kg (normal es 60-70)



Crisis Miastenica

Otras opciones

Inhibidores de acetilcolinesterasa

Corticoides

Plasmaferesis

IVIG



Crisis Miastenica

Inhibidores de acetilcolinesterasa no estasrecomendados

– Algunos músculos pueden mejorar y otros

empeorar – Aumentan las secreciones respiratorias

– Los músculos respiratorios en estado deacidosis responden menos a losanticolinesterásico

– Incremento de complicacionescardiovasculares

Crit Care Med 25:1228, 1997

Corticosteroides

– Puede exacerbar el cuadro

C i i Mi i



Crisis Miastenica

Plasmaféresis es útil como recursotemporal en pacientes con

empeoramiento brusco

IGIV a dosis de 0.4 g/Kg/día durante

cinco días también mejora los síntomas en aproximadamente el

65% de los pacientes

Sí d d E L b (SEL)



Síndrome de Eaton-Lambert (SEL)

S. miasteniforme caracterizado por debilidad proximal con fatiga que mejora

con el ejercicio

Reflejos musculares profundos

disminuídos o ausentes

Trastornos autonómicos

(boca seca, impotencia)

No suele debutar con insuficienciarespiratoria

Sí d d E L b (SEL)




Presencia de anticuerpos contra los

canales de calcio de la membrana

presináptica impidiendo así el influjode este ion y la liberación de la

acetilcolina en la placa motora

Asociado a neoplasias (carcinoma de pulmón de célula pequeña)

Sí d d E t L b t (SEL)




Tratamiento

Los tratamientos utilizados en estos

casos incluyen:

prednisona a dosis de 1mg/kg/día

plasmaféresis

inmunoglobulinas intravenosas guanidina y piridostigmina



Mujer 28 años, usuaria de drogas

iv., consultadora frecuente concuadro clínico de debilidad

muscular y visión borrosa de 2 díasde evolución

Afebril con signos vitales normales



li



Botulismo

Es ocasionado por la toxina del Clostridium botulinum

Siete toxinas inmunológicamente distintas

A, B, Ca, Cb, D, E, F, G

A, B and E causantes de la mayoria de los

casos A- Oeste de Mississippi

B- Este de US and Europa

E- Alaska, Canada

B li



Botulismo

La toxina actúa inhibiendo laliberación pre sináptica de

acetilcolina en la unión

neuromuscular

B li



Botulismo

3 nuevas formas clínicas:

a) La forma infantil: la toxina se sintetiza en el tracto intestinal del paciente que ha sido

colonizado por el C. botulinumb) El botulismo por heridas en

adictos a drogas por vía

parenteral c) Las formas ocultas del adultos:

son ejemplos de colonización del tracto por el C. botulinum.



Botulismo

CLASICA: ingesta de la toxina preformada en alimentos

contaminados

B t li



Botulismo Presentación clínica

Inician a las 12-36 horas tras ingesta de lacomida contaminada

Sintomatología bulbar incluyendo visión borrosa,diplopía, ptosis, disartria o disfagia

Debilidad progresiva descendente (extremidades superiores y posteriormente a las inferiores).

En los casos más severos puede acontecer la parálisis respiratoria requiriéndose ventilaciónasistida

Botulismo



Botulismo

La sensibilidad no se altera

Síntomas autonómicos por el bloqueo

parasimpático: boca seca, anomalías pupilares

La clínica se estabiliza a los 4-5 días y

cursa con hiporreflexia

Botulismo



Botulismo

Infantil (intestinal)

95% de los casos ocurre en niños

mayores de 6 meses Imposibilidad de sostener la cabeza,

constipación, hipotonía(características clínicas similares a

la forma del adulto)

Mayoría sin exposición identificable

Botulismo



Botulismo

El botulismo de las heridas es una forma

rara (30 casos en los últimos treinta

años) y la mayoría de ellos hacen

referencia a colonización de heridas

quirúrgicas o traumáticas por el germen.

Los nuevos casos descritos guardan

relación con la presencia de abscesos enadictos a drogas por vía parenteral.

La clínica es comparable a la de la

forma clásica

Botulismo



Botulismo

Diagnostico

La progresión descendente, la

presencia concomitante de bradicardia, la normalidad del LCR ylos datos electrofisiológicos son útiles

para diferenciar el botulismo de otras causas de DMA

Detección de la toxina en el suero oen las heces del paciente o bien en la

comida contaminada

Botulismo



Botulismo

Reducción del potencial motor

evocado

(es la anomalía electrofisiológica

más constante)

Amplitud, velocidad y latencia

normales en la neurografía sensitiva

ELISA

Botulismo



Botulismo

Tratamiento

Antitoxina Trivalente, (serotipos ABE) aunque

en la mayoría de los casos no ha mostrado un

efecto beneficioso

Se debe valorar el riesgo de reacciones alérgicas

en 7% con < 2% de shock anafiláctico

No ha demostrado que cambie el curso normal

de la enfermedad

US tiene la heptavalente (A–G)

Botulismo



Botulismo

(guanidina, aminopiridina) en el tratamiento del botulismo con un beneficio moderado

Ambos pueden producir una mejoría en

los músculos oculares y de lasextremidades, pero la afectación

respiratoria no mejora de forma

significativa

Otras terapéuticas como los corticoides o

la plasmaféresis

Botulismo



Botulismo

Medidas de soporte

Intubación y ventilación mecánica en pacientes con Ins. Respiratoria

Función respiratoria

– CVF 15ml/kg intubar

– elevación PCO2 intubar

– Signos clínicos de falla respiratoria

disminución SaO2 intubar

– Dificultad para eliminar secrecionesintubar



Parálisis por garrapata




Mayoría de los casos ocurre en América del norte y Australia

– América del Norte – especies Dermacentor y Amblyomma

Síntomas se desarrollan de 5 a 6 días después del ataque de la garrapata

Secreta un veneno neurotoxico que estánen las glándulas salivales de la garrapataque produce bloqueo en la conducción dela neurona motora periférica





Si no se diagnostica y no se extrae la

garrapata, el cuadro se sigue de parálisis respiratoria y muerte

A diferencia del SGB no hay alteraciones sensitivas y el examen de LCR es normal

Tras la extracción el paciente mejora de

forma espectacular en pocas horas y se

encuentra asintomático en 1-2 días

Parálisis periódicas hereditarias



Parálisis periódicas hereditarias

Parálisis periódica hipopotasémica

Parálisis periódica hiperpotasémica

Parálisis periódica normopotasémica



Hombre de 18 años presenta después deejercicio en la mañana inhabilidad para

caminar y debilidad muscular difusa

Algo de calambres en muslos y pantorrillas

sin otros síntomas asociados ni de

enfermedad recienteUltima comida pasta en la cena

Nadie mas en la casa con los mismos

síntomas

Tuvo un episodio similar hace 2 anos que se

resolvió sin necesidad de atención medica.




p p p

Autosómica dominante

3 veces más frecuente en

varones(10/30)

Debilidad flácida y arrefléxica en las

cuatro extremidades respetando la musculatura bulbar y respiratoria

Los ataques suelen ser matutinos y sin tratamiento duran de 1 a 36 horas.

Asintomático (entre los ataques)




p p p

Ingestión abundante de hidratos de carbono,un ejercicio intenso seguido de descanso o porel frío(desencadenan)

El nivel de potasio se encuentra entre 2-3 mEq/l

TX: Cloruro potásico oral o intravenoso

Los ataques pueden prevenirse con una dieta con alto contenido en potasio, baja en hidratos de carbono e hiposódica, con espironolactona, con tiamina y con acetazolamida.




p p p

Afecta por igual a hombres y mujeres

Autosómica dominante.

El inicio suele ser en la infancia (90%en la primera década)

Ataques similares a la forma

hipopotasémica, pero más cortos (30-90

minutos)




p p p

Precipitan por el ayuno y tras el ejercicio

El potasio puede ser alto o en el límite alto de la normalidad.

Gluconato cálcico, aunque muchos ataques son de escasa duración y no

precisan tratamiento específico.

La profilaxis: acetazolamida o

clorotiazida

Parálisis periódicas adquiridas



a álisis pe iódicas adqui idas

Parálisis periódica hipopotasémica asociados a tirotoxicosis, depleción

crónica de potasio e hiper aldosteronismo.

Los casos de parálisis periódica hiperpotasémica se presentan en el

contexto de pacientes coninsuficiencia renal o suprarrenal yque son tratados con

espironolactona


http://slidepdf.com/reader/full/debilidad-muscular-aguda 63/82 Intoxicacion por marisco



p

Los síndromes clínicos por toxinas

marinas que pueden producir depresión respiratoria neuromuscular

son:

1. La intoxicación paralítica por

marisco-saxitoxina 2. La intoxicación Fugu-tetrodotoxina

3.

La parálisis por ácido domoico

Intoxicacion por marisco



Incidencia de la intoxicación es de 1600 casos mundiales por año, mortalidad (1-10%)-(1-12h)

Actúa inhibiendo de forma reversible la permeabilidad celular al sodio bloqueando así el potencial de acción motora

(5/30’) parestesias periorales que seextienden a cara, cuello y extremidades

Síntomas autonómicos: salivación, hiperhidrosis, hipotensión y bradicardia

En los casos severos la parálisis es completa en el término de 12 horas y se produce la muerte por insuficiencia

respiratoria si no se ha procurado asistencia ventilatoria

Intoxicación por marisco



Para el diagnóstico es

imprescindible muestra del tejido

contaminado y de los moluscos consumidos

Las técnicas de

radioinmunoensayo y ELISA se han desarrollado para la

saxitoxina pero no para el resto de

las toxinas implicadas

Intoxicación por marisco



Lavado gástrico o administración de carbón activado

la DL-anfetamina (benzedrina) ayuda a la respiración artificial y disminuyeel tiempo de recuperación.

El uso de fármacos anticolinesterásico puede empeorar el cuadro clínico.

La recuperación es completa en el plazo de cinco días.

Metales pesados



Arsénico (aguas contaminadas,

insecticidas y pesticidas)

Talio produce cuadro similar

al arsénico

Intoxicación por arsénico



Cuadro GI: dolor abdominal, náuseas,vómitos y diarrea,\

Psicosis orgánica con delirio paranoide y alucinaciones y disminución del nivel

de conciencia.

Muerte en 24 horas.

Si el paciente sobrevive al episodio agudo aparecerán los síntomas crónicos

de la intoxicación.

Intoxicación por arsénico



parestesias dolorosas en las manos y en los pies

Debilidad distal progresiva

2-3 semana déficit sensitivo en una distribución guante-calcetín.

Reflejos musculares profundos están disminuídos de forma proporcional a la pérdida

de sensibilidad

Hiperqueratosis de palmas y plantas, las líneas

de Mees ungueales, alopecia y anemia aplásica con pancitopenia


http://slidepdf.com/reader/full/debilidad-muscular-aguda 71/82 Intoxicación por arsénico



Diagnostico y Tratamiento

La excreción urinaria de arsénico

(normal inferior a 25

microgramos/24 horas).

La detección del tóxico en las faneras permite el diagnóstico de

intoxicaciones que acontecieron meses atrás.

Tratamiento con quelantes


http://slidepdf.com/reader/full/debilidad-muscular-aguda 73/82 Porfiria Aguda Intermitente



Se hereda de forma autosómica

dominante

Afecta con mayor frecuencia a mujeres (20-50)

Deficiencia de uroporfirinigeno I-

sintetasa

Porfiria Aguda Intermitente



Factores desencadenantes

1.

Fármacos: barbituricos, anticonvulsivantes, antidepresivos, bloqueadores de los canales de calcio,

cefalosporinas, eritromicina,esteroides, sulfonamidas,

sulfonilureas, inhibidores ECA

2. Infecciones

3. Cambios hormonales (embarazo,

puerperio, anovulatorios).




Dolor abdominal tipo cólico irradiado a espalda,que aumenta a la palpación del abdomen, con timpanismo, náuseas, vómitos y estreñimiento.

75% neuropatía periférica, que se manifiesta con debilidad aguda de distribución variable y que puede ser indistinguible del SGB. La parálisis

puede llegar a afectar la musculatura respiratoria

70% manifestaciones psiquiátricas (cambios de carácter, irritabilidad, insomnio, ansiedad,

depresión, psicosis, confusión, alucinaciones)

En la crisis ya establecida debemos temer la aparición de convulsiones (20%).




Infusión intravenosa de hematina

Control del dolor

Alteraciones psiquiatricas

Convulsiones (benzodiazepinas)

Interconsulta a hematología



¿Como aproximarse?



Primero

– Identificar si necesita medidas de soporte

urgente

– Febril sepsis, infecciones

– Focalización

ACV, Masas

Historia propia de progresión motora y

sensorial que precede al evento, episodiosprevios, exposición, ingesta, hábitos

sociales

Claves



Parestesias muy fuertes y dolorosas?

Toxicas – mariscos, metales

Ptosis, diplopía, y afectación de otros

pares craneales como rasgo inicial?

Botulismo, M-F variante de GBS,

Miastenia

Síntomas ascendentes?

Garrapata, SGB, PAI

Claves



Enfermedad tiroidea PP

Enfermedad brusco y recienteGBS

Excursionista Garrapata

“Fatiga”Miastenia



Electrolitos (Mg++, Ca++, PO4= )

TC

PL

Edrophonium

debilidad muscular aguda

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