comportamiento clínico de los pacientes con miastenia gravis en...

Comportamiento clínico de los pacientes con miastenia gravis en el Hospital Escuela

Antonio Lenin Fonseca de Managua, 2007- 2017.

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE NICARAGUA

UNAN – MANAGUA

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

HOSPITAL ANTONIO LENIN FONSECA

TESIS PARA OPTAR AL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN MEDICINA INTERNA.

TEMA

Comportamiento clínico de los pacientes con miastenia gravis manejados en el Hospital Escuela


Autor: Dr. Juan Cristóbal Mendoza Trujillo.

Médico residente

III año de medicina interna

Tutor Clínico: Dr. Walter Díaz Neira

Médico Internista - Neurólogo

Managua Nicaragua 02 de febrero del año 2018



INDICE

Dedicatoria ……………………………………………………………………………….………………………………1

Opinión del tutor ….…………………………………………………………………….…………………………….2

Resumen …………………………..………………………………………………………….…………………………..3

I. Introducción …………………………………………………………………………………..…………………..4

II. Antecedentes……………………………………………………………………………………..……………….6

III. Justificación ……………………………………………………………………………………………………..…7

IV. Planteamiento de Problema………………………………………………………………………………. 8

V. Objetivos generales y específicos …………………………………………………………………….…9

VI. Marco teórico ……………………………………………………………………………………………….……10

VII. Hipótesis ……………………………………………………………………………………………………………23

VIII. Material y Método ………………………………………………………………………………………….….24

IX. Operacionalización de las variables………………………………………………………………….…27

X. Resultados……………………………………………………………………..…………………………………. 38

XI. Análisis y discusión de los resultados………………………………………………………………….41

XII. Conclusiones……………………………………………………………………………………………………….43

XIII. Recomendaciones………………………………………………………………………………………….……44

XIV. Bibliografía………………………………………………………………………………………………….………45

XV. Anexos. ………………………………………………………………………………………………………………46



1

DEDICATORIA Y AGRADECIMIENTO

“Y todo lo que hacéis, sea de palabra o de hecho, hacedlo todo en el nombre del

Señor Jesús, dando gracias a Dios Padre por medio de él”.

Colosenses 3:17.

A DIOS todo poderoso por darme la vida y las fuerzas para seguir adelante

A mi padre Cristóbal Mendoza que en paz descanse quien me enseñó a ser un hombre de

fe y con su ejemplo de vida a ser un mejor ser humano.

A mi madre Socorro Trujillo quien por su esfuerzo, apoyo incondicional y consejos he

logrado llegar hasta donde estoy.

A mi novia Ilce María Ruiz quien ha sido estímulo y apoyo para seguir adelante.

A toda mi familia quienes con su cariño y aprecio me han ayudado a seguir esforzándome.

A todos mis compañeros médicos quienes han sido docentes, amigos y familia en mi

formación.

A mis Pacientes, por ser mi fuente de inspiración y aprendizaje.



2

OPINION DEL TUTOR

En el presente estudio: COMPORTAMIENTO CLINICO DE LOS PACIENTES CON

MIASTENIA GRAVIS ATENDIDOS EN EL HOSPITAL ANTONIO LENIN FONSECA

EN EL PERIODO 2007 AL 2017, se intenta por primera vez en nuestro hospital determinar

las diferentes características de los pacientes ingresados, así también crear los

conocimientos necesarios para que se pueda realizar un diagnóstico en el menor tiempo

posible e iniciar el estudio y tratamiento adecuado a dichos pacientes. A pesar de la

pequeña muestra encontrado en ese período de 10 años, nos encontramos las limitaciones y

las complicaciones a las que están expuestas estos pacientes, varios de ellos recaen por no

poder obtener el medicamento para su enfermedad. Por lo que considero que el presente

estudio elaborado por el Dr. Juan Cristóbal Mendoza cumple con describir el

comportamiento clínico de los pacientes con miastenia gravis atendidos en nuestra unidad.

También el presente estudio nos hace recordar que aun hay pruebas que no requieren de

mucha inversión como la Prueba de estimulación repetitiva y que es de mucho valor para

realizar el diagnostico.

Es importante resaltar la importancia del tratamiento de Timectomía porque los pacientes

reducirán importantemente sus medicamentos y las recaídas y las posibles complicaciones.

Dr. Walter Díaz Neira

MEDICO INTERNISTA NEUROLOGO



3

RESUMEN

La miastenia grave es una enfermedad neuromuscular autoinmune que se caracteriza por un

defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos esto debido a una

afectación de anticuerpos a los receptores de acetilcolina. Se clasifica según su presentación

clínica en cuatro grados: Grado I: Solo afectación ocular, Grado II: Síntomas generalizados,

Grado IIa: Debilidad generalizada, Grado IIb: Debilidad generalizada con afectación

bulbar. (Deglución). Grado III: Insuficiencia respiratoria, Grado IV: Miastenia crónica con

crisis respiratorias.

En la presente investigación la cual es descriptiva, retrospectiva, de corte transversal. se

lograron determinar en un periodo de 10 años del 2007 al 2017 un total de 41 casos de los

cuales solo cumplen criterios para el estudio 26 casos presentando mayor incidencia en

mujeres con relación 2:1 y en personas procedentes de zonas urbanas, el 96% recibió

terapia con fármacos anticolinesterásicos y un 44% con timectomia.

Llegando a la siguiente conclusión: El cuadro clínico que se presentó con mayor

incidencia fue el grado IIb de la clasificación de osserman el cual se caracteriza por

presentar alteraciones musculares y dificultad a la deglución, asi mismo el manejo mas

empleado y que tuvo mejor aceptación en estos pacientes fue el uso de anticolinesterásicos

como piridostigmina.

Palabras claves: miastenia gravis, comportamiento clínico.



4

INTRODUCCION

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica

caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los

voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa

«debilidad muscular grave».

Empieza con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recuperan con

el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos

perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.

Es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos.

Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la

unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos

que controlan.

La miastenia grave es una enfermedad autoinmune bien definida; sin embargo, es

heterogénea en su manifestación clínica (formas puramente oculares, formas

generalizadas), en su manifestación inmunológica (formas seronegativas) y en su

asociación con alteraciones patológicas de la glándula tímica (atrofia, hiperplasia o timoma)

La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta

durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos

músculos como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión

facial, la masticación, el habla y la deglución (tragar), a menudo se ven afectados por este

trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las

extremidades también pueden verse afectados, pero, por fortuna, más tardíamente.

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan

una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se difunde a través del

espacio sináptico en la unión neuromuscular, y se une a los receptores de acetilcolina, en la

membrana post-sináptica. Los receptores se activan y generan una contracción muscular.



5

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de

acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.

Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la

miastenia gravis es una enfermedad autoinmune.

Siendo una enfermedad muy poco frecuente y puesto a la no existencia de un estudio previo

acerca del tema en Nicaragua pretendemos con el presente estudio conocer el

comportamiento clínico y realizar un análisis estadístico de los pacientes con miastenia

gravis manejados en el hospital Antonio Lenin Fonseca en el periodo 2007 al 2017.



6

ANTECEDENTES

La Miastenia Gravis fue reconocida por primera vez como entidad clínica única por

Thomas Willis en el siglo XVII pero no fue sino hasta 1877 cuando Samuel Wilks, un

médico londinense, quien realizó la primera descripción moderna de la enfermedad. Luego

de varios intentos fallidos para bautizarla, fue recién en 1895, en una reunión de la

Sociedad Berlinesa en donde se describieron dos casos bajo el nombre de Miastenia Gravis

pseudo-paralítica, cuando las dos primeras palabras de aquella descripción, pasaron a

conformar el nombre por el cual se conoce esta enfermedad.2

La miastenia gravis es una enfermedad poco frecuente; su prevalencia es de 1-7

casos/10.000 habitantes. Puede presentarse a cualquier edad, pero hay dos picos de

incidencia, el primero en la segunda y tercera décadas de la vida, que afecta más a las

mujeres, y el segundo en la sexta década, y que afecta más a los varones.1

Estudios internacionales como casetta el al. Mencionan sobre un aumento en incidencia

desde 1980 principalmente en población mayor un grupo donde el diagnostico de miastenia

gravis estaba subestimado.5

Alshekhlee A, et al. Menciona en un estudio realizado en hospitales de estados unidos que

la mortalidad por miastenia gravis está influenciada por la crisis miasténica siendo ésta el

fenotipo más severo teniendo una mortalidad del 6 al 10 % en la actualidad no obstante

hace 50 años la mortalidad por crisis miastenia era del 50 al 80 %

En Nicaragua no existen estudios de contenido estadístico ni que describa la evolución

clínica de miastenia gravis por lo que consideramos que el presente será de mucha

importancia clínica y estadística para nuestro medio.



7

JUSTIFICACION

La enfermedad de miastenia gravis es una patología de proceder poco común en

prevalencia e incidencia, su diagnóstico es un reto para el médico clínico dado a su manera

de presentación.

Epidemiológicamente puede afectar a cualquier individuo de cualquier raza o condición

social; se ve más frecuentemente en mujeres jóvenes y hombres de edad. Desde el punto de

vista clínico la M.G no es hereditaria ni contagiosa, puede involucrar a un solo músculo o a

un grupo muscular. Los músculos que controlan la masticación, deglución y el movimiento

ocular son los más frecuentemente afectados, seguidos por los músculos que controlan los

brazos y piernas hasta músculos de la respiración.

Es de muy difícil diagnóstico no solo depende del fenotipo con que el paciente debute, y

del tiempo que se inicie el tratamiento, sino también de la experiencia y conocimientos del

clínico acerca de la enfermedad.

Teniendo en cuenta la falta de estudios previos sobre miastenia gravis en el país, decidí

realizar esta investigación que refleja la incidencia y características clínicas de los pacientes

manejados con esta patología, lo que contribuiría a caracterizar la evolución según el

manejo que se les brinda a estos pacientes.



8

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

La miastenia gravis es una enfermedad relativamente poco común pero es el principal

trastorno a nivel neuromuscular con una incidencia que aumenta desde 1980 a 20 por cada

100000 habitantes con una mortalidad del 6 al 10%.

En el hospital Escuela Antonio Lenin Fonseca son recibidos de forma espontánea o referida

de otros centros de atención regional y departamental la mayor parte de pacientes con

afectaciones neurológicas.

Tomando en cuenta la atención a pacientes con cuadro clínico de miastenia gravis que se

diagnosticaron en nuestro hospital de los cuales no se lleva ninguna evidencia de su

evolución clínica posterior a su manejo ya sea farmacológico o quirúrgico nos formulamos

la siguiente interrogante:

¿Cuál es el comportamiento clínico de los pacientes con miastenia gravis en el Hospital

Escuela Antonio Lenin Fonseca de Managua, 2007- 2017?

Las preguntas de sistematización correspondientes se presentan a continuación:

1. ¿Es posible, la caracterización de algunos aspectos sociodemográficos de los

pacientes con miastenia gravis?

2. ¿Es posible, la categorización de las características clínicas de los pacientes con

miastenia gravis según la clasificación de Osserman?

3. ¿Es posible, la identificación de los métodos diagnósticos realizados en los


4. ¿Es posible, la discriminación de las terapias aplicadas a los pacientes con miastenia

gravis?

5. ¿Es posible, el conocimiento de las condiciones del egreso hospitalario de los




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OBJETIVOS

OBJETIVO GENERAL

Determinar el comportamiento clínico de los pacientes atendidos con miastenia gravis en el

Hospital Escuela Antonio Lenin Fonseca de Managua, 2007- 2017.

OBJETIVO ESPECÍFICOS

1. Caracterizar algunos aspectos sociodemográficos de los pacientes con miastenia

gravis.

2. Categorizar las características clínicas de los pacientes con miastenia gravis según

la clasificación de Osserman.

3. Identificar los métodos diagnósticos realizados en los pacientes con miastenia

gravis

4. Distinguir las terapias aplicadas a los pacientes con miastenia gravis

5. Conocer algunas condiciones del egreso hospitalario de los pacientes con miastenia

gravis



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MARCO TEORICO

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica

caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los

voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa

«debilidad muscular grave».2

Empieza con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recuperan con

el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos

perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.2

La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta

durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos

músculos -como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión

facial, la masticación, el habla y la deglución (tragar), a menudo se ven afectados por este

trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las

extremidades también pueden verse afectados, pero, por fortuna, más tardíamente.1

Etiología y fisiopatología

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a

los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se

interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan

con los músculos que controlan.

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan

una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se difunde a través del

espacio sináptico en la unión neuromuscular, y se une a los receptores de acetilcolina, en la

membrana post-sináptica. Los receptores se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de

acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.

Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la



11

miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que

normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.

Además, se ha demostrado que los pliegues post-sinápticos están aplanados o

"simplificados", disminuyendo la eficacia de la transmisión. La acetilcolina es liberada

normalmente, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria.1

Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el número de receptores son

tres:

1. Degradación acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los receptores.

2. Bloqueo del sitio activo del receptor.

3. Lesión de la membrana muscular post-sináptica por los anticuerpos en colaboración

con el sistema del complemento.

Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes de linfocitos T, por lo que el tratamiento

inmunosupresor constituye una diana terapéutica.

Por otro lado, la actividad repetida acaba disminuyendo la cantidad de acetilcolina liberada

(lo que se conoce como agotamiento presináptico). También conlleva una activación cada

vez menor de fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga miasténica). Estos

mecanismos explican el aumento de la fatiga tras el ejercicio, y la estimulación decreciente

en el electromiograma.

El timo, es un órgano situado en el área superior del pecho debajo del esternón (hueso en el

centro del pecho) exactamente en el mediastino anterior, desempeña un papel importante en

el desarrollo del sistema inmunitario durante la etapa fetal. Sus células forman una parte del

sistema inmunitario normal del cuerpo. La glándula es bastante grande en los niños, crece

gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada por

tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glándula del

timo es anormal. Contiene ciertos racimos de células inmunitarias características de una

hiperplasia linfoide, una condición que generalmente se presenta solamente en el bazo y los

ganglios linfáticos durante una respuesta inmunitaria activa. Un 10% de los pacientes que

padecen de miastenia gravis desarrollan timomas. Los timomas generalmente son benignos,

pero pueden llegar a ser malignos. Suelen ser por la aparición de células mioides (similares



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a miocitos), que también pueden actuar como productoras del auto antígeno, y generar una

reacción autoinmune contra el timo.1

No se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y la miastenia

gravis. Los científicos creen que es posible que la glándula del timo genere instrucciones

incorrectas sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando así el

ambiente perfecto para un trastorno en la transmisión neuromuscular. Sin embargo, sí se ha

demostrado que el 65% de los pacientes miasténicos tienen un timo anómalo, y el 35% lo

tienen hiperplásico.

Diagnóstico

Clínica:

Con base en los signos y síntomas y según la gravedad se encuentran: 0* La caída de uno o

ambos párpados (ptosis)

Visión nublada o doble (diplopía) a consecuencia de la debilidad de los músculos que

controlan los movimientos oculares

Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el

cuello

Dificultad para subir escaleras

Cambio en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular

Dificultad para deglutir alimentos (sólidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y

líquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar)

Dificultad para respirar

Trastornos en el habla (disartria).

Modificaciones en la voz.

Estrabismo caracterizado



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Prueba farmacológica:

Principalmente se utiliza la Prueba con bromuro de edrofonio (prueba de Tensilon)

endovenoso la cual tiene una sensibilidad del 80 a 95% en pacientes con miastenia gravis

presentando mejoría inmediata sobre todo ante su facies característica. La dosis inicial es de

1 mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 minutos. Para poder controlar síntomas

gastrointestinales (o en casos menos frecuentes bradicardia e hipotensión) es necesario

tener a mano una jeringa con atropina. Un 20% de los pacientes con MGO tiene una prueba

falsa negativa.3

Pruebas electrofisiológicas: Se basa en la estimulación eléctrica repetitiva de distintos

nervios para detectar una alteración de la transmisión neuromuscular. El estudio se realiza

aplicando de cuatro a seis estímulos a una frecuencia de 2 Hz, antes y después de l30

segundos de ejercicio. Se repiten estos estímulos en intervalos de 1 minuto hasta 5 minutos

después de finalizado el ejercicio. La prueba se considera positiva cuando existe una

diferencia de amplitud de más del 10% entre el primer y quinto potencial evocado. Esta

prueba no es específica de la Miastenia ya que puede ser positiva en otras enfermedades

neuromusculares. Otro método diagnóstico es la electromiografía de fibra aislada.1

Anticuerpos contra receptores de acetilcolina (ACRA): Esta prueba es la más fidedigna

donde se va a identificar la presencia de ACRA en pacientes compatibles con miastenia

gravis. Existen tres tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de ligadura. Los

ACRA están presentes en un 75-85% de los pacientes con Miastenia gravis generalizada.

En entre un 10 y 50% de estos enfermos se detectan otros anticuerpos frente a una enzima

muscular (MuSK, siglas en inglés de "muscular specific kinase"). Aunque los falsos

positivos son raros, se han observado en pacientes con lupus eritematoso y con

enfermedades hepáticas autoinmunes.3

Estudios radiológicos: Un 10% de los pacientes de Miastenia gravis padecen timomas. La

mayoría de estos tumores son normalmente benignos pero pueden ser localmente invasores.

Por esta razón, se recomienda obtener una tomografía computarizada o una resonancia

magnética de tórax en todo paciente diagnosticado.



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Tratamiento

Hoy día, casi todos los pacientes pueden reanudar una vida normal con un tratamiento

adecuado. Los más importantes son los siguientes:

Fármacos anticolinesterásicos

Son aquellos que inhiben la colinesterasa, enzima que degrada la acetilcolina. La mayoría

de los pacientes experimenta al menos una mejoría parcial, aunque muy pocos una mejoría

completa. La eficacia de todos los fármacos del grupo es similar.

El más utilizado en España y EE. UU. es la piridostigmina vía oral, con efectos que

aparecen al cabo de 15 a 30 minutos del inicio y una duración de 3 a 4 horas. La dosis

inicial es de 60 miligramos entre tres y cinco veces diarias, para después ajustar la dosis a

las necesidades individuales del paciente. Los pacientes con debilidad para la masticación y

la deglución pueden tomar el medicamento antes de las comidas. Existen fórmulas de

acción prolongada, especialmente útiles para la noche, pero no se recomiendan durante el

día porque su absorción es variable. La dosis útil máxima suele ser de 120 mg cada 3 a 6 h.

Los pacientes deben conocer que la dosis de este fármaco debe modificarse con particular

precaución, siempre bajo supervisión médica debido a la posibilidad de agravamientos

importantes de la enfermedad tanto por aumentos como por reducción de su dosis. Esta

recomendación es aplicable al resto de fármacos utilizados en esta enfermedad.

La sobredosis de anticolinesterásicos puede producir un aumento de la debilidad y otros

efectos secundarios muscarínicos, como diarrea, espasmos abdominales, sialorrea

(hipersalivación) o náuseas. Para evitar estos síntomas digestivos son útiles la atropina-

difenoxilato y la loperamida.

Timectomía

La timectomía o extirpación quirúrgica del timo está ganando aceptación en el tratamiento

de la miastenia gravis, debido a los resultados, eficacia y consecuencias observados en su

utilidad para el tratamiento de los timomas. Está indicada en todos los pacientes con



15

miastenia generalizada entre la pubertad y los 55 años, y aún no hay consenso en su uso

para otros grupos de edad, o en pacientes con debilidad limitada a la musculatura ocular.

Debe llevarse a cabo en un hospital con experiencia en esta técnica quirúrgica7.

Existen dos grupos de pacientes con indicación de Timectomía:

Los portadores de un timoma o tumor del timo, y los diagnosticados de miastenia gravis.

Para los casos de timoma el motivo de indicación quirúrgica es la resección de una

neoplasia como primera opción terapéutica. Para los casos de miastenia gravis sin timoma,

la timectomía es un parte de la terapéutica junto con la farmacológica.

Existen casos de timoma asociado a miastenia (15-20% de los casos de miastenia tienen

timoma) en los que la indicación quirúrgica es la principal, aunque la terapéutica

farmacológica de la miastenia es obligada.

Recordaremos que la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de etiología

desconocida, que se manifiesta clínicamente por debilidad de los musculos estriados con

excepción del miocardio, produciendo fatigabilidad precoz. Generalmente se encuentran

anticuerpos que bloquean el receptor de acetilcolina de la placa neuromuscular.

La Clasificación clínica más usada de la miastenia es la de Osserman, distinguiéndose los

siguientes Grados:

Grado I: Solo afectación ocular

Grado II: Síntomas generalizados.

Grado IIa: Debilidad generalizada

Grado IIb: Debilidad generalizada con afectación bulbar. (Deglución).

Grado III: Insuficiencia respiratoria.

Grado IV: Miastenia crónica con crisis respiratorias.



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Pese a que todavía existe controversia acerca de las indicaciones de la timectomía en

pacientes miasténicos sin tumor tímico, generalmente se aceptan las siguientes

indicaciones: Grado II de Osserman, tanto IIa como IIb. Grado III, preferiblemente después

de convertirlo en Grado II con tratamiento previo de plasmaféresis o inmunoglobulinas.

Para muchos autores también los casos de Grado I si no remiten con medicación en 1 año.

Aunque los resultados son mejores en pacientes menores de 55 años, cada vez más centros

especializados aceptan a pacientes mayores de esta edad. Cuando se decide practicar una

timectomía, el paciente es remitido a un cirujano torácico. Es importante elegir un cirujano

experimentado en realizar timectomías a pacientes miasténicos. El cirujano examinará el

historial clínico del paciente, le explorará y discutirá con él las posibilidades quirúrgicas

para decidir, finalmente, si existe indicación quirúrgica en su caso, en función del grado de

afectación y la patología asociada.

Antes de la intervención el cirujano explicará los pasos del pre y postoperatorio, las

posibles complicaciones así como el pronóstico esperado. El paciente, en consulta con el

neurólogo y el cirujano, tomará luego la decisión de elegir una terapéutica quirúrgica, o

permanecer con un tratamiento médico crónico. En la actualidad se considera la timectomía

como parte global del tratamiento de la miastenia. Son muchos los centros especializados

que creen que la timectomía es una de las mejores opciones que se puede ofrecer al

paciente para estabilizar su enfermedad, y con la que se puede obtener un mayor número de

remisiones completas y estables.

Objetivo de la Timectomía.

El objetivo principal de la timectomía es la obtención de una remisión completa y estable

(eliminación total de la debilidad muscular y sin necesidad de tomar ninguna medicación)

y, en su defecto, la obtención de una mejoría significativa de la debilidad muscular, una

reducción de la medicación empleada, la estabilización de la enfermedad y una disminución

de la incidencia d crisis de agravación. La timectomía actúa como un inmunosupresor,

reduciendo de forma progresiva la producción de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina



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Fármacos inmunosupresores

El uso de fármacos inmunosupresores (sobre todo glucocorticoides y azatioprina) se ha

demostrado eficaz en el tratamiento de la miastenia gravis. La elección del tipo de fármaco

debe estar basada en el balance riesgo-beneficio, así como en la urgencia del tratamiento.

Es útil establecer un planteamiento a corto, medio y largo plazo.

Para conseguir una mejoría inmediata, se puede realizar plasmaféresis o administrar

inmunoglobulina intravenosa. A medio plazo, resulta útil el uso de glucocorticoides y

ciclosporina, útiles en un plazo de unos 3 meses. Para el efecto a largo plazo (en torno a un

año), los fármacos de elección son la azatioprina y el micofenolato mofetilo (MMF). Para el

tratamiento de pacientes ocasionales refractarios al tratamiento, un ciclo de ciflofosfamida a

altas dosis puede resultar útil, e incluso curativo, por re-estimulación del sistema

inmunitario.

Corticoterapia

El uso adecuado de glucocorticoides es eficaz en la mayoría de los enfermos. Para

conseguir los mínimos efectos adversos, conviene administrar una sola dosis de prednisona

al día, inicialmente baja (15 a 25 miligramos diarios), para evitar la debilidad precoz que se

produce en un tercio de los pacientes. Según la tolerancia, se sube la dosis gradualmente a

razón de 5 mg al día, hasta dosis estables de 50 a 60 mg al día o una mejoría clínica

notable. Posteriormente, se procede a una reducción gradual, preferentemente hasta la

retirada total del tratamiento. Por norma, la mejoría comienza a notarse a las semanas de

alcanzar las dosis máximas, y dura meses o años. Pocos pacientes pueden permitirse la

retirada total de la corticoterapia. El control minucioso de los pacientes con corticoterapia

es esencial.

Otros fármacos inmunosupresores

El resto de inmunosupresores mencionados pueden utilizarse de forma aislada o en

combinación con los glucocorticoides.

La azatioprina es el más frecuentemente usado, debido a sus pocos efectos adversos,

generalmente en combinación con corticoterapia, para utilizar dosis más bajas de ambos. El



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10% de los pacientes no toleran este fármaco, por cuadros pseudogripales con fiebre y

malestar general, depresión de la médula ósea o alteración de la función hepática. La dosis

inicial es de 50 mg diarios, y si se tolera, se incrementa gradualmente hasta una reducción

del gradiente leucocítico de 3000 a 4000/μl, excepto en pacientes con corticoterapia.

También puede utilizarse el aumento del volumen corpuscular medio de los hematíes como

indicador de tolerancia. El intervalo de dosificación habitual es de 2 a 3 miligramos por kg

de peso. El efecto de la azatioprina es visible entre 3 a 6 meses tras el inicio del tratamiento.

Nunca se debe combinar con alopurinol (tratamiento de la hiperuricemia), por el riesgo de

la depresión de la médula ósea o intensificación de los efectos de la azatioprina.

La ciclosporina tiene una eficacia similar, y una aceptación creciente en el tratamiento de la

miastenia, pero sus efectos beneficiosos son más rápidos. Por lo general se combinan con

corticoterapia. La dosis habitual es de 4 a 5 mg/kg/día, divididos en dos tomas. Los efectos

secundarios más frecuentes son la hipertensión y la nefrotoxicidad. Los valores sanguíneos

mínimos se miden 12 horas después de la toma nocturna, y el intervalo terapéutico, medido

por radioinmunoanálisis es de 150 a 200 nanogramos por litro.

El micofenolato mofetilo (MMF) es útil en dosis de 1000 a 1500 miligramos dos veces al

día. Actúa inhibiendo la síntesis de purinas de novo (única vía en los linfocitos), por lo que

inhibe exclusivamente la proliferación de estas células. Al no atacar a los linfocitos

preexistentes, la mejoría clínica tarda varios meses (hasta 12) en notarse. Su ventaja

consiste en la práctica ausencia de efectos adversos, salvo diarrea o leucopenia ocasionales.

Una de sus mayores desventajas es su elevado coste económico.

La ciclofosfamida se reserva para enfermos ocasionales resistentes a los demás fármacos.

El tacrolimus (FK503), un fármaco emparentado con la ciclosporina, se está comenzando a

utilizar en pacientes graves, muy seleccionados, que responden mal a otros fármacos.

Plasmaféresis

Es una de las opciones terapéuticas, y consiste en separar mecánicamente los anticuerpos

patógenos del plasma sanguíneo del paciente. Se realiza en un ciclo de 4 o 5 intercambios,

con 3 a 4 litros por intercambio, en periodos de 2 semanas. Este tratamiento consigue



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disminuir por un corto plazo de tiempo la concentración de anticuerpos anticolinesterasa,

con mejoría clínica en muchos pacientes. Por tanto, es útil como medida temporal en

pacientes graves o con utilidad prequirúrgica (por ejemplo, para la timectomía). Sin

embargo no se ha demostrado utilidad de su uso a largo plazo.

Inmunoglobulina intravenosa

Miastenia Gravis (MG) es el prototipo de una enfermedad autoinmune. El curso de la

enfermedad es irregular. Puede limitarse a los músculos del ojo, pero en la gran mayoría de

los pacientes se generaliza.

La aplicación de inmunoglobulina se ha demostrado que es efectiva. Reportes de casos y

estudios pequeños con inmunoglobulina en un total de 132 pacientes arrojo que el 74%

respondió bien con inmunoglobulinas. Un estudio encontró que un ciclo de tratamiento con

0.4g de Inmunoglobulina (SANDOGLOBULINA liofilizada CSL BEHRING) por kg. de

peso corporal durante 5 días, mejoró la fuerza muscular en 11 pacientes de 12. El efecto fue

identificado cuatro días después de comenzar la terapia y alcanzó un máximo después de 9

días, durando una media de 52 días.

Hace algunos años, clínicos franceses compararon la eficacia y seguridad del intercambio

de plasma e inmunoglobulinas en un estudio extenso y aleatorio, en 87 pacientes con

Miastenia Gravis. 43 pacientes recibieron la plasmaféresis, y los otros 4 g de

Sandoglobulina, por peso corporal durante 3-5- días. Después de una calificación clínica,

fue la mejoría de la fuerza muscular.

La terapia con inmunoglobulinas puede ser útil en pacientes con Miastenia Gravis crónica,

en quienes han fallado otros tipos de tratamientos.

Las Inmunoglobulinas Intravenosas, proveen de anticuerpos protectores faltantes. Los

tratamientos con Inmunoglobulinas están en la práctica clínica desde hace más de dos

décadas. Existen más de 1300 publicaciones médicas y científicas que describen el uso de

estas incluyendo estudios clínicos. Existe el soporte adecuado de literaturas que apoya el

uso de estas para el tratamiento de numerosas enfermedades.



20

Crisis miasténica

Se define como crisis miasténica a la exacerbación de la debilidad muscular capaz de poner

en riesgo la vida del paciente. Generalmente ocurre por insuficiencia respiratoria causada

por debilidad de la musculatura intercostal y el diafragma, y sólo suele ocurrir en pacientes

mal controlados.

Tratamiento de la crisis Miasténica

El tratamiento debe ser en una Unidad de Cuidados Intensivos, por un equipo con

experiencia en el tratamiento de este tipo de crisis, de la insuficiencia respiratoria y de las

complicaciones infecciosas y la terapia hidroelectrolítica.

Se debe excluir la posibilidad de que la crisis sea causada por un tratamiento excesivo de la

medicación anticolinérgica (crisis colinérgica), suprimiendo el tratamiento temporalmente.

Sin embargo, la causa más frecuente de la crisis es la infección recurrente, que altera la

inmunidad del paciente. El enfermo miasténico con fiebre e infección debe ser tratado

como cualquier paciente inmunodeprimido. Las bases del tratamiento consisten en la

antibioterapia rápida y eficaz, la ventilación asistida y la fisioterapia respiratoria. La

plasmaféresis y la IVIg suelen ser útiles para acelerar la recuperación del paciente.

Aspectos importantes

Si bien es cierto la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que disminuye la fuerza

física del paciente, es importante revisar la debilidad - fragilidad emocional provocada por

esta enfermedad. Es muy importante que los familiares del paciente entiendan lo difícil que

es vivir con una enfermedad que "no permite realizar las actividades diarias de manera

común".

Además del tratamiento médico, es imprescindible brindar al paciente con miastenia gravis

apoyo psicológico para que le oriente y ayude a entender estos cambios violentos en su

conducta, entender los mecanismos de la enfermedad y la aceptación de la misma.

Básicamente es poder disponer de un espacio de contención y de ayuda que aporten a la

mejoría.



21

El aspecto emocional está íntimamente ligado a la enfermedad, tanto es así, que hay fuertes

evidencias para presumir que el desencadenante de este síndrome es justamente un evento

emocional y/o estresante que ha vivido la persona y que actúa como disparador de la

enfermedad sobre la base de una predisposición genética.

El paciente miasténico no sólo debe realizar terapia psicológica sino que además debe

evitar situaciones estresantes que puedan empeorar su miastenia. Por ejemplo: discusiones,

peleas, disgustos, situaciones límites, etc

Es importante también, que la persona con Miastenia se mantenga lo más activa posible.

Que ocupe su tiempo en actividades como por ejemplo el estudio y el trabajo siempre y

cuando se encuentre anímicamente y físicamente estable o lo mejor posible. También es

importante hacer notar que el rendimiento en el trabajo o en los estudios se puede ver

disminuido considerablemente, y que laboralmente requiere apoyo y evitar cargas de

trabajo y/o estrés, pues de lo contrario sería un motivo para crear crisis miasténicas en el

enfermo. Es recomendable realizar ejercicio físico. Caminar de acuerdo a la capacidad del

enfermo y evitar fatigar demasiado los músculos. Si la enfermedad es más avanzada y no

pueda hacer ejercicios de la manera convencional puede recurrir a la asistencia de un

profesional (Kinesioterapeuta o fisioterapeuta) quien lo ayudará a realizar ejercicios que

estén a su alcance para no perder el tono muscular incluso visitándolo en su hogar o en una

eventual hospitalización. Los médicos por lo regular NO recomiendan más de 30 minutos

de ejercicio físico. La enfermedad genera debilidad y si a eso se le suma sedentarismo e

inactividad el cuadro empeora notablemente, pero cabe mencionar que si se siente muy

fatigado el paciente puede tener una recaída, por lo que los ejercicios hay que hacerlos de

manera moderada. Por eso es importante incorporar todos los recursos mencionados en este

apartado para lograr una mejoría constante y una mejor calidad de vida.

Miastenia Gravis, casos famosos

El magnate griego Aristóteles Onassis tenía Miastenia Gravis y llegó a aparecer en público

con cintas adhesivas pegadas en los párpados con el fin de poder mantenerlos abiertos.

La pianista venezolana de fama mundial Teresa Carreño (1853/1917) muere en Nueva York

luego de que le fuera diagnosticada una "miastenia grave" la cual "causó la pérdida del



22

control de los nervios y músculos de la cabeza, cara y garganta, y progresivamente se

propagó hacia abajo hasta que alcanzó los órganos respiratorios y finalmente el corazón, el

tan funesto día 12 de junio de 1917" (carta de su último esposo, Arturo Tagliapietra).

Static Major entró al Baptist Hospital East en Louisville el 25 de febrero de 2008,

quejándose de una tos persistente, ronquera, dificultad para hablar, mareos, dolores

musculares y dificultad para respirar. Se le diagnosticó con miastenia gravis2



23

HIPOTESIS

Hipótesis Descriptivas:

1. La miastenia gravis de cuarto grado según la clasificación de Osserman afecta

mayormente a la población en estudio.

2. El sexo femenino es el grupo poblacional más afectado con miastenia gravis.

3. Los pacientes con miastenia gravis proceden mayormente de las zonas rurales del

país.



24

MATERIAL Y METODO

Área de estudio

El estudio se realizó en el servicio de hospitalización de medicina interna y neurología

clínica del Hospital Escuela Antonio Lenin Fonseca de Managua Nicaragua, que se ubica

en residencial las brisas.

Tipo de estudio:

Investigación Descriptiva, retrospectiva, de corte transversal.

Enfoque del estudio:

Es una investigación cuantitativa y clásica siguiendo el paradigma Positivismo.

Unidad de análisis:

Pacientes egresados con diagnóstico de miastenia gravis.

Universo:

Constituido por los 41 pacientes egresados con diagnóstico de miastenia gravis, de acuerdo

a los criterios de inclusión y exclusión del estudio.

Muestra

Constituido por los 26 pacientes egresados con diagnóstico de miastenia gravis, de acuerdo

a los criterios de inclusión y exclusión del estudio.

Tipo de Muestreo:

Método no probabilístico a juicio del investigador.

Criterios de Inclusión:

1. Egresados con diagnóstico de miastenia gravis.

2. Historia clínica y examen neurológico completo.

3. Pacientes que se les practicó un método diagnóstico complementario



25

Criterios de Exclusión:

1. Egresados con diagnóstico diferente a miastenia gravis.

2. Historia clínica y examen neurológico incompleto

3. Pacientes que no se les practicó un método diagnostico complementario

4. Expediente incompleto

5. Expedientes no encontrados

Métodos Teóricos y Empíricos:

El Método Inductivo se utilizó para la recolección de datos, donde se revisó previamente la

información general aportada por el expediente clínico de los pacientes diagnosticados con

miastenia gravis, hasta la obtención de las características de la población a estudiar y los

aspectos clínicos que se aplicaron en el proceso de atención medica hospitalaria.

El Método Deductivo se utilizó para realizar la operacionalización de las variables, las

conclusiones y recomendaciones del estudio.

Plan de Análisis:

Los datos obtenidos a través del formulario de recolección de datos se procesaron con el

paquete de Microsoft Office: Microsoft Excel y Microsoft Power point y el programa

estadístico SPSS realizándose tablas y gráficos respectivamente según el siguiente cruce de

variables:

1. Distribución de frecuencia de edad según sexo

2. Distribución de frecuencia de edad según procedencia

3. Distribución de frecuencia del Sexo según Procedencia

4. Distribución de frecuencia de antecedentes personales patológicos según

antecedentes de miastenia gravis

5. Distribución de frecuencia según el año de ocurrencia

6. Distribución de frecuencia del sexo según la clasificación clínica de Osserman

7. Distribución de frecuencia de la procedencia según la clasificación clínica de

Osserman



26

8. Distribución de frecuencia del tiempo de evolución clínica según la clasificación

clínica de Osserman.

9. Distribución de frecuencia de prueba farmacológica según la clasificación clínica de

Osserman

10. Distribución de frecuencia de prueba electrofisiológica según la clasificación clínica

de Osserman

11. Distribución de frecuencia de estudios tomográficos según la clasificación clínica de

Osserman

12. Distribución de frecuencia de estudios de resonancia magnética según la

clasificación clínica de Osserman

13. Distribución de frecuencia por categorías de tratamiento

14. Distribución de frecuencia de uso de piridostigmina según la clasificación clínica de

Osserman

15. Distribución de frecuencia de timectomía según la clasificación clínica de Osserman

16. Distribución de frecuencia de uso de plasmaféresis según la clasificación clínica de

Osserman

17. Distribución de frecuencia de uso de ventilación de mecánica según la clasificación

clínica de Osserman

18. Distribución de frecuencia de traqueostomía según la clasificación clínica de

Osserman

19. Distribución de frecuencia de estancia hospitalaria según la clasificación clínica de

Osserman

20. Distribución de frecuencia de tipo de egreso según la clasificación clínica de

Osserman



27

Operacionalización de las Variables

Variables por Objetivos Específicos:

1. Caracterizar algunos aspectos sociodemográficos de los pacientes con miastenia

gravis.

Edad

Sexo

Procedencia

2. Categorizar las características clínicas de los pacientes con miastenia gravis según

la clasificación de Osserman.

Antecedentes personales patológicos

Antecedentes de Miastenia Gravis

Año de ocurrencia

Clasificación clínica Osserman

Tiempo de evolución clínica

3. Identificar los métodos diagnósticos realizados en los pacientes con miastenia

gravis

Prueba farmacológica

Prueba electrofisiológica

Estudios de Imagenología:

a) Estudio tomográfico

b) Estudio de resonancia magnética

4. Distinguir las terapias aplicadas a los pacientes con miastenia gravis

Categorías de tratamiento

Uso de piridogtismina

Timectomía

Plasmaféresis

Ventilación mécanica

Traqueostomía



28

5. Conocer algunas condiciones del egreso hospitalario de los pacientes con miastenia

gravis

Estancia Hospitalaria

Tipo de egreso

MATRIZ DE OPERACIONALIZACION DE LAS VARIABLES

VARIABLE DEFINICION

OPERACIONAL INDICADOR

RANGO DE

VALOR ESCALA

Edad Es el tiempo

transcurrido en

años de un

paciente desde su

nacimiento hasta el

año de estudio.

Proporción de

personas según el

rango de edad de

40-44 años:

Número de

personas con 40 –

44 años que

participaron en el

estudio / Total de

personas que

participaron en el

estudio X 100

15 – 19 años

20 – 24 años

25 – 29 años

30 – 34 años

35 – 39 años

40 – 44 años

45 – 49 años

50 – 54 años

55 – 59 años

60 o más.

Discreta

Sexo Condición

biológica que

define el sexo de

los pacientes que

participaron en el

estudio

Proporción de

personas según el

sexo masculino:

Número de

personas del sexo

masculino que

participaron en el

estudio / Total de

personas que

participaron en el

Masculino

Femenino

Nominal



29

estudio X 100

Procedencia Lugar geográfico

donde proceden los

pacientes con

miastenia gravis

que participaron en

el estudio.

Proporción de

personas

procedentes de la

zona rural:

Número de

personas de la

zona rural / Total

de personas que

participaron en el

estudio x 100

Urbana

Rural

Nominal

Antecedentes

personales

patológicos

Son entidades

nosológicas

previas que

padecen los

pacientes

participantes de

este estudio, antes

del diagnóstico de

miastenia gravis.

Proporción de

personas con

Hipertensión

arterial:

Número de

personas de la

zona rural / Total

de personas que

participaron en el

estudio x 100

Hipertensión

arterial

Diabetes

mellitus

Neoplasias

Insuficiencia

renal crónica

Otras

patologías

Negado

Nominal

Antecedentes de

miastenia gravis

Es la aceptación

expresa del

paciente de

informar si adolece

previamente de

miastenia gravis.

Proporción de

personas con

antecedentes

personales

patológicos de

miastenia gravis:

Número de

Si

No

Negado

Nominal



30

personas que Si

tienen

antecedentes de

adolecer de

miastenia gravis /

Total de personas

que participaron

en el estudio x

100

Año de

Ocurrencia

Es el año en que el

paciente recibe

asistencia médica

por primera vez en

el Hospital donde

se realizó el

presente estudio.

Distribución de

frecuencia

absoluta

Distribución de

frecuencia

acumulada

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Discreta

Clasificación

clínica de

Osserman

Es la categoría que

se le asigna al

paciente con

miastenia gravis en

correspondencia

del daño

neurológico y

muscular.

Proporción de

personas con

Miastenia gravis

grado I:

Número de

pacientes con

grado I / Total de

pacientes que

participaron en el

Grado I

Grado IIA

Grado IIB

Grado III

Grado IV

Ordinal



31

estudio x 100

Tiempo de

Evolución

Clínica

Es el tiempo en

días que el

paciente adolece

con alteraciones

neurológicas y

musculares antes

de recibir atención

médica por una

unidad

hospitalaria.

Proporción de

pacientes con

tiempo de

evolución de 1

día:

Número de

pacientes con 1

día de evolución

de la enfermedad

/ Total de

pacientes que

participaron en el

estudio x 100

0 día

1 día

2 días

3 días

4 días

5 días

6 días

7 días

Discreta

Prueba

farmacológica

Es el resultado de

la aplicación

farmacológica de

la neostigmina en

pacientes que se

sospecha de

miastenia gravis.

Proporción de

pacientes con

prueba

farmacológica

positiva:

Número de

pacientes con

prueba positiva /

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

Positivo

Negativo

No realizado

Nominal

Prueba

electrofisiológica

Es el resultado de

aplicar

electroestimulación

Proporción de

pruebas

electrofisiológicas

Axonal

Desmielinizante

Sensitivo



32

en los músculos de

los pacientes

sospechosos de

miastenia gravis.

con resultado

sensitivo:

Número de

pacientes con

resultado de EMG

sensitivo / Total

de pacientes que

participaron en el

estudio x 100

Motor

Mixto

No realizado

Estudio de

Tomografía

computarizada

Es el resultado de

aplicar una

tecnología

radiológica de alta

precisión en busca

de anormalidades

del timo.

Proporción de

Estudios

tomográficos

normales:

Número de

pacientes con

TAC normal /

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

Normal

Anormal

No realizado

Estudio de

Resonancia

Magnética

Es el resultado de

aplicar tecnología

que crea un campo

magnético (no

invasiva) de alta

precisión en busca

de anormalidades

del timo.

Proporción de

Estudios de

resonancia

magnética

normales:

Número de

pacientes con

IRM normal /

Total de pacientes

que participaron

Normal

Anormal

No realizado



33

en el estudio x

100

Categorías de

tratamiento

Es el tipo de

intervención

médica o

quirúrgica

realizada a los

pacientes con de

miastenia gravis.

Proporción de

categorías de

tratamiento:

Número de

pacientes en

tratamiento /

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

Piridostigmina

Timectomía

Plasmaféresis

Ventilación

Mecánica

Traqueotomía

Nominal

Uso de

Piridostigmina

Es la aplicación de

un fármaco con el

propósito de

revertir el daño

neuromuscular

agudo en los

pacientes con

miastenia gravis.

Proporción de

pacientes que uso

piridostigmina:

Número de

pacientes que

usaron

piridostigmina /

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

Si

No

Nominal

Timectomía Es la intervención

quirúrgica que se

realiza a todo

paciente con

miastenia gravis

que se le

diagnostica

Proporción de

Timectomía

realizadas:

Número de

pacientes que se

les realizo

Timectomía /

Si

No

Nominal



34

timoma por un

medio diagnostico

radiológico de alta

precisión.

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

Plasmaféresis Es la realización de

ciclos de

intercambio

sanguíneo para

remover los

anticuerpos del

torrente sanguíneo

del paciente con

miastenia gravis.

Proporción de

Plasmaféresis

realizadas:

Número de

pacientes que se

les realizo

plasmaféresis /

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

Si

No

Nominal

Ventilación

mecánica

Es una acción

terapéutica

invasiva que se

utiliza cuando el

paciente no puede

ventilar

espontáneamente

con sus pulmones

requiriendo de

apoyo externo.

Proporción de

pacientes en

ventilación

mecánica:

Número de

pacientes con

ventilación

mecánica / Total

de pacientes que

participaron en el

estudio x 100

Si

No

Nominal

Traqueostomía Es el

procedimiento

quirúrgico que se

realiza en los

Proporción de

traqueostomía

realizadas:

Número de

Si

No

Nominal



35

pacientes cuando

se requiere apoyo

ventilatorio

asistido.

pacientes que se

les realizo

traqueostomía /

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

Estancia

Hospitalaria

Es el tiempo en

días que

permanece un

paciente con

miastenia gravis

internado en el

Hospital donde se

realizó el estudio.

Estancia

hospitalaria por

miastenia gravis:

Número de

pacientes de 0-7

días de EIH /

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

0 – 7 días

8 – 14 días

15 – 21 días

Discreta

Tipo de egreso Es la condición

médica que el

paciente con

miastenia gravis

deja de estar

internado.

Proporción de

tipo de egreso de

los pacientes con

miastenia gravis:

Número de

pacientes de alta /

Total de pacientes

que participaron

en el estudio x

100

Alta

Fallecido

Fuga

Abandono

Traslado

Nominal



36

Plan de Recolección de Datos

El proceso de recolección se realizó a través de las siguientes actividades planificadas para

garantizar la adecuada selección de las unidades de análisis a estudiar:

1. Solicitud al departamento de registros médicos la lista de los pacientes egresados

del Hospital con diagnóstico de miastenia gravis durante el periodo en estudio

(2007-2017).

2. Solicitud al departamento de archivo del Hospital la búsqueda de los expedientes

según el listado facilitado por el departamento de registros médicos.

3. Se procedió a la revisión de los expedientes seleccionando los expedientes con

información completa y que cumpliera con los criterios de inclusión y exclusión del

estudio.

4. Se descartaron los expedientes que no cumplieron los criterios de inclusión y

exclusión como a continuación le detallo:

5. Se procedió a la aplicación del instrumento previamente elaborado con las variables

del estudio (ver lista de variables por objetivos) dividiéndose en 4 partes el

formulario:

a) Características sociodemográficas del paciente

b) Características clínicas del paciente

c) Métodos diagnósticos realizados al paciente

d) Categorías de tratamientos aplicados al paciente

e) Condiciones del alta del paciente

6. De los 41 expedientes que se encontraron, se descartaron 13 expedientes por estar

incompletos.

7. La muestra se estableció en 26 pacientes con expedientes completos de acuerdo a

los criterios de inclusión y exclusión.

Sesgos y su control:

Para garantizar la confiabilidad en este estudio descriptivo, se seleccionaron los expedientes

completos de los pacientes egresados del servicio de hospitalización con diagnóstico de



37

miastenia gravis, de acuerdo a los criterios de inclusión y exclusión de las unidades de

análisis a procesar.

Para garantizar la validez interna del estudio, se diseñó un instrumento de recolección de

datos, basados en la validez de criterios externos establecidos en la revisión teórica de la

literatura internacional (ver marco teórico y antecedentes).

Consideraciones Éticas:

Tomando en cuenta la declaración universal de los derechos humanos de la ONU, la

declaración de Helsinski y las pautas internacionales de la bioética, el presente trabajo

garantizo la confidencialidad de la información de los pacientes que se seleccionaron en

este estudio descriptivo, así como su integridad y respeto de los resultados de nuestros

pacientes, que serán utilizados con fines estrictamente académicos.

Instrumentos utilizados: Formulario de Recolección de datos (ver anexo 1, página XX)



38

RESULTADOS

Tabla 1: El grupo etario más frecuente encontrado fue el de 15 – 19 años, 25 – 29 años y

30 – 34 años con un 15% (4 casos) respectivamente. El sexo femenino fue el más

frecuentemente afectado con un 69% (18 casos) seguido del masculino con un 31% (8

casos).

Tabla 2: Los pacientes procedentes de la zona urbano fueron más frecuente afectados en un

58% (15 casos) seguido de los pacientes de la zona rural con un 42% (11 casos).

Del 100% de los pacientes afectados de la zona urbana, los grupos etarios más afectados

fueron de los 25 – 29 años y de los 40 – 44 años con un 20% (3 casos) respectivamente.

Tabla 3: Del 100% de las pacientes de la zona urbana, el 67% (10 casos) correspondieron

al sexo femenino, seguido del masculino en un 33% (5 casos).

Tabla 4: El 96% (25 casos) de las pacientes con miastenia gravis negaron tener

antecedentes personales patológicos.

El 50% (13 casos) de los pacientes estudiados negaron antecedentes de miastenia gravis.

Tabla 5: La mayor frecuencia de pacientes afectados con miastenia gravis se presentó en

los años: 2010 y 2014 correspondiente a 5 casos respectivamente.

Tabla 6: El grado II b de la clasificación clínica de Osserman para Miastenia gravis fue la

más frecuentemente encontrada con un 38% (10 casos) seguido de los grado I y grado II a

con un 27% (7 casos) respectivamente.

Del 100% de los casos de miastenia gravis de grado II-b afectó al 80% (8 casos) de las

pacientes femeninas seguido del masculino con un 20% (2 casos).

Tabla 7: Del 100% de los casos de miastenia gravis de grado II b, el 60% (6 casos) afecto a

los pacientes procedentes de la zona rural seguido de la zona urbana en un 40% (4 casos).

Tabla 8: el periodo entre el inicio de los síntomas y el diagnostico de miastenia gravis de

los pacientes estudiados fue de 1 día en un 31% (8 casos) seguido por 2 días en un 27% (7

casos) y 3 y 5 días en un 12 % (3 casos) respectivamente.



39

Tabla 9: La prueba farmacológica con neostigmina aplicada a los pacientes con miastenia

gravis fue positiva en un 92% (24 casos) y No aplicado en un 8% (2 casos).

De los 10 casos con miastenia gravis de grado II b fue positivo en el 80% (8 casos) al

aplicarse la prueba farmacológica, seguido de un 20% (2 casos) en los pacientes que no se

les aplico la prueba.

Tabla 10: La prueba electrofisiológica (estimulación repetitiva) no se realizó en el 81% (21

casos) y se realizó en un 12% (3 casos) y fue positiva.

Tabla 11: El 58% (15 casos) de los pacientes con miastenia gravis que les realizo estudios

tomografía de Tórax y tuvieron resultado anormal (hipertrofia timica, timoma) seguido de

un 23% (6 casos) de pacientes con estudios tomográficos de Tórax con resultados

normales.

Tabla 12: El 81% (21 casos) de los pacientes con miastenia gravis no se les realizo estudio

de resonancia magnética, seguido de un 12% (3 casos) de pacientes con estudios de

resonancia magnética con resultados anormales.

Del 100% de los casos con miastenia gravis de grado II b, el 80% (8 casos) de los pacientes

no se les realizo estudio de resonancia magnética.

Tabla 13: El 96% (25 casos) de los pacientes con miastenia gravis se administró

piridostigmina como tratamiento farmacológico. El 42% (11 casos) se les realizo

Timectomía. Y el 8% (2 casos) se les practicó Plasmaféresis.

Tabla 14: Del 100% de los pacientes con miastenia gravis grado II b, se utilizó en el 96%

(9 casos) piridostigmina como tratamiento farmacológico.

Tabla 15: El 57% de los pacientes con miastenia gravis grado II a, se le practicó la

intervención quirúrgica de Timectomía.

Tabla 16: Del 100% de los pacientes con miastenia gravis grado I, se le practicó

Plasmaféresis en un 100% (2 casos).

Tabla 17: Del 100% de los pacientes con miastenia gravis, al 66% de los pacientes con

grado III, se les conecto a ventilación mecánica.



40

Tabla 18: Del 100% de los pacientes con miastenia gravis, al 66% de los pacientes con

grado III, se les realizo traqueostomía.

Tabla 19: En un 77% de los casos con clasificación de Osserman I y II a no hubo recaídas.

Tabla 20: El 88% de los pacientes presentaron mejoría con el uso de piridostigmina y solo

el 12% (3 casos) correspondiente a los pacientes grado IIb de osserman no presentaron

mejoría.

Tabla 21: La estancia hospitalaria más frecuente se presentó en el rango de 1 – 7 días en un

62% (16 casos), seguido del rango de 8 – 14 días y 15 – 21 días en un 35% (9 casos) y 4%

(1 caso) respectivamente.

Tabla 22: El 100% (26 casos) de los pacientes con miastenia gravis egresaron con una

condición de alta.



41

ANALISIS Y DISCUSION DE RESULTADOS

En cuanto a la incidencia de la enfermedad por edad se evidencia que la edad comprendida

entre 15 a 34 años fue la más afectada de igual manera el sexo predominante es el femenino

en relación aproximadamente de 2:1, al relacionarlo con la literatura internacional donde se

describe que la incidencia de esta patología es mayor en sexo femenino y en menores de 55

años.

Es de reconocer que la miastenia gravis es de etiología desconocida y se asocia a causa

autoinmune, lo que coincide con hallazgos del estudio donde 96% de los pacientes no

tenían antecedentes patológicos.

La presentación clínica más frecuente según clasificación de Osserman fueron el grado IIB,

la cual se caracteriza por presencia de debilidad muscular asociada a afección bulbar como

la deglución, así mismo es la que presenta más crisis miasténicas al año, lo que coincide

con estudios realizados en España, tales como el realizado en Hospital General Vall

d’Hebron de Barcelona7 que indica un 80.5% de los casos fueron grado IIB o III.

En cuanto al abordaje diagnóstico, el principal método que se utilizó fue el uso de fármacos

anticolinesterásicos como la neostigmina considerándose positiva ante la resolución de los

síntomas siendo esta positiva en el 92 % de los casos(24 casos) que se les aplico la prueba

esto coincide con literatura revisada.

El segundo estudio más empleado fue la tomografía de Toráx en un total de 21 pacientes

equivalente al 81% de los cuales el 58% presentaron hallazgos anormales como aumento

del tamaño del timo que coincidía con el diagnostico de timoma. seguido de resonancia

magnética la cual se realizó solamente en el 20% (5 pacientes) presentando anormalidad

solo en un 12% (3 pacientes) de ultimo se indicó electromiografía en un 20% encontrando

alteración.

Con relación al abordaje terapéutico el 96% (25 pacientes) recibió terapia con fármacos

anticolinesterásicos como piridostigmina.

Solo un 42% se les realizo timectomia siendo esta en otros países indicación en pacientes

con grado II y III de osserman lo cual coincide con los pacientes estudiados, de los

pacientes atendidos el 12% (3 pacientes) ameritaron terapia de ventilación mecánica y de

estos el 8% (2 pacientes) se les realizo traqueostomía como terapia.

Se realizaron terapia de plasmaféresis a un 8% estando estos en estadio clínico grado I de

osserman.

Con relación a la evolución clínica del total de pacientes solamente el 23% de los pacientes

equivalentes a 6 pacientes presentaron recaidas con crisis miastenicas de esta mas de dos en

el año fueron 4 pacientes y una recaida en el año solamente 2 paciente, este hallazgo



42

encontrado es bajo en comparación con estudios realizados en el extranjero como países

europeos donde la incidencia de recaídas por crisis miastenicas es mayor del 45%

EL 100% de los pacientes fueron dados de alta en condición estable, esto al compararlo con

otros estudios se describe la diferencia puesto que la mortalidad aunque es poca se presenta

con mas frecuencia que en nuestra población estudiada.



43

CONCLUSIONES

Con el estudio realizado logramos identificar diversas características del comportamiento

clínico de los pacientes manejados con miastenia gravis de las cuales concluimos que:

la mayor incidencia de casos de miastenia gravis se presentó en el grupo etareo 15 a 34

años, referente al sexo el más afectado fue el sexo femenino al igual que los precedentes de

zona urbana, con respecto a los antecedentes personales patológicos de los pacientes casi el

total de los pacientes los negaron

El cuadro clínico que se presentó con mayor incidencia fue el grado IIb de la clasificación

de osserman.

El principal método diagnósticos presentes en este estudio la prueba farmacológica con

neostigmina y estudios de imagen como tomografía.

como manejo terapéutico aplicado a los pacientes en su mayoría se usó Anticolinesterásicos

como piridostigmina de elección seguido de procedimiento como timectomia y

plasmaféresis.

Solo un 12% se complicó con crisis miastenicas y se les realizó entubación orotraqueal y

traqueostomía.

En el 100% de los casos tes fueron dados de alta.



44

RECOMENDACIONES

1. Identificar signos y síntomas clínicos de miastenia gravis en los futuros pacientes

atendidos en esta unidad y utilizar la debida clasificación clínica para su

diagnóstico.

2. Gestionar nuevos medios diagnósticos como la búsqueda de Anticuerpos anti-RAch

y Anticuerpos antimúsculo estriado para llegar a un diagnostico certero.

3. Facilitar el uso de terapia con fármacos Anticolinesterásicos como piridostigmina, e

inmunoglobulinas para el manejo de la patología y de sus agudizaciones como las

crisis miastenicas.

4. Facilitar a la unidad asistencial en este caso medios e instrumentos de uso

quirúrgico para realizar abordajes a nivel de tórax, ante la presencia de timomas

debidamente diagnosticados.



45

BIBLIOGRAFIA

1 Harrison, T. R. et al (2006). «Trastornos neurológicos». Principios de Medicina

Interna. estados unidos: Chile: McGraw-Hill Interamericana. ISBN 970-10-5166-1

2 CADIMI : Centro de Asistencia, Docencia e Investigación en Miastenia Gravis. [1]

http://www.centrodemiastenia.org/home.htm

3 ANTI-MuSK ANTIBODY MYASTHENIA GRAVIS: CLINICAL FINDINGS

AND RESPONSE TO TREATMENT IN TWO LARGE COHORTS

JEFFREY T. GUPTILL, MD,1 DONALD B. SANDERS, MD,1 and AMELIA EVOLI,

MD2

1 Department of Medicine, Duke University Medical Center, Durham, North

Carolina, USA

2 Neuroscience Department, Catholic University, Largo F. Vito 1, 00168 Roma,

Italy

Muscle Nerve 44: 36–40, 2011

4 Muscle Nerve. 2007 Dec 4Lifetime course of myasthenia gravis. Grob D, Brunner

N, Namba T, Pagala M. Department of Medicine, Maimonides Medical Center,

Brooklyn, New York.

5 casetta el al. Myasthenia gravis a changing pattern of incidence.j.neurol.2010

6 Alshekhlee A, et al. Incidence and mortality rates of myasthenia gravis and

myasthenic crisis in us hospital. Neurology 2009;72:1548-54

7 López-Cano m, et al. Factores predictivos de supervivencia en pacientes con

miastenia grave y timoma Med Clin (Barc) 2003;120(11):401-4

https://es.wikipedia.org/wiki/ISBN

https://es.wikipedia.org/wiki/Especial:FuentesDeLibros/970-10-5166-1

http://www.centrodemiastenia.org/



46

ANEXO 1:

FORMULARIO DE RECOLECION DE DATOS

Número de orden: ______

Número de expediente: ________________

1. Edad: _________

2. Sexo: Masculino: ________ Femenino: ________

3. Procedencia: Urbana: ________ Rural: ______

4. Fecha de ingreso___________ Fecha de Egreso_____________

5. Estancia hospitalaria (días) _____

6. AL INGRESO: Días de inicio de síntomas neurológicos _____

7. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES:

8. Comorbilidad: Si No_____ Tipo de comorbilidad: _____________________

9. Antecedente de miastenia gravis Sí No

10. CUADRO CLINICO AL INGRESO SEGÚN CLASIFICACION DE OSSERMAN

Signo o síntoma Si no

PTOSIS GRADO I

DIPLOPIA

DEBILIDAD DE MUSCULATURA FASIAL

MIASTENIA DEBILIDAD GENERALIZADA GRADO IIa

GRADO IIb

DEBILIDAD CON AFECTACION BULBAR (DEGLUCION)

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRADO III

MIASTENIA CRONICA CRISIS RESPIRATORIAS GRADO IV



47

ESTUDIOS REALIZADOS

11. PRUEBA DE NEOSTIGMINA NO___

POSITIVA ____ NEGATIVA ____

12. Electromiografía NO_____

Axonal______ Desmielinizante______ Sensitivo_____ Motor______ Mixto____

13. RESONANCIA MAGNETICA NO___ TIMOMA ___NORMAL___

14. TOMOGRAFIA NO___ TIMOMA ___NORMAL___

TRATAMIENTO

15. Plasmaféresis Si___ No___

16. TIMECTOMIA Si___ No___

17. Inicio de mejoría luego de TIMECTOMIA SI____ NO____

18. Inicio mejoría sin ningún tratamiento SI____NO_____

19. Inicio de mejoría luego de PIRIDOSTIGMINA (días): SI____ NO____

20. PRESENTO COMPLICACIONES CON PIRIDOSTIGMINA (CRISIS

COLINERGICA)

Síntomas SI NO

Pupilas moticas

Sialorrea

Aumento de secreciones lacrimales

Taquicardia

Espasmos musculares

Trastornos respiratorios

21. COMPLICACIONES:

Recaidas crisis miastenicas no ___ una al año___ dos o más al año___

Requirió ventilación mecánica: Si__ No__ Neumonía AV Si ___ No_____

Traqueotomía: Si___ No___ Condición de egreso: ___________



48

ANEXO 2:

TABLAS Y GRAFICOS



49

TABLA 1

HOSPITAL ESCUELA ANTONIO LENIN FONSECA

SERVICIO DE NEUROLOGIA Y MEDICINA INTERNA

COMPORTAMIENTO CLINICO DE MIASTENIA GRAVIS

DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE EDAD SEGÚN SEXO

MANAGUA, NICARAGUA, 2007 - 2017

EDAD

SEXO Total

Masculino Femenino

frec % frec % frec %

15 - 19 años 0 0 4 22 4 15

20 - 24 años 0 0 2 11 2 8

25 - 29 años 2 25 2 11 4 15

30 - 34 años 1 12.5 3 17 4 15

35 - 39 años 0 0 2 11 2 8

40 - 44 años 2 25 1 6 3 12

45 - 49 años 1 12.5 2 11 3 12

50 - 54 años 2 25 0 0 2 8

55 - 59 años 0 0 2 11 2 8

60 años a mas 0 0 0 0 0 0

Total 8 31 18 69 26 100

Fuente: Formulario de recolección de datos

Tabla 1: El grupo etario más frecuente encontrado fue el de 15 – 19 años, 25 – 29 años y

30 – 34 años con un 15% (4 casos) respectivamente. El sexo femenino fue el más

frecuentemente afectado con un 69% (18 casos) seguido del masculino con un 31% (8

casos).



50

TABLA 2




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE EDAD SEGÚN PROCEDENCIA


EDAD

PROCEDENCIA Total

Urbana Rural


15 - 19 años 2 13 2 18 4 15

20 - 24 años 2 13 0 0 2 8

25 - 29 años 3 20 1 9 4 15

30 - 34 años 0 0 4 36 4 15

35 - 39 años 0 0 2 18 2 8

40 - 44 años 3 20 0 0 3 12

45 - 49 años 2 13 1 9 3 12

50 - 54 años 2 13 0 0 2 8

55 - 59 años 1 7 1 9 2 8

60 años a mas 0 0 0 0 0 0

Total 15 58 11 42 26 100


Tabla 2: Los pacientes procedentes de la zona urbano fueron más frecuente afectados en un

58% (15 casos) seguido de los pacientes de la zona rural con un 42% (11 casos).

Del 100% de los pacientes afectados de la zona urbana, los grupos etarios más afectados

fueron de los 25 – 29 años y de los 40 – 44 años con un 20% (3 casos) respectivamente.



51

TABLA 3




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE SEXO SEGÚN PROCEDENCIA


SEXO

PROCEDENCIA Total

Urbana Rural


Masculino 5 33 3 27 8 31

Femenino 10 67 8 73 18 69

Total 15 58 11 42 26 100


Tabla 3: Del 100% de las pacientes de la zona urbana, el 67% (10 casos) correspondieron

al sexo femenino, seguido del masculino en un 33% (5 casos).



52

TABLA 4




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE ANTECEDETES PERSONALES PATOLOGICOS

SEGÚN ANTECEDENTES DE MIASTENIA GRAVIS


ANTECEDENTES

PERSONALES

PATOLOGICOS

ANTECEDENTES DE MIASTENIA GRAVIS Total

SI NO NEGADOS

frec % frec % frec % frec %

Hipertensión arterial 0 0 0 0 0 0 0 0

Diabetes Mellitus 1 8 0 0 0 0 1 4

Neoplasias 0 0 0 0 0 0 0 0

Insuficiencia renal crónica 0 0 0 0 0 0 0 0

Otras patologías 0 0 0 0 0 0 0 0

Negados 11 92 13 100 1 100 25 96

Total 12 46 13 50 1 4 26 100


Tabla 4: El 96% (25 casos) de las pacientes con miastenia gravis negaron tener

antecedentes personales patológicos.

El 50% (13 casos) de los pacientes estudiados negaron antecedentes de miastenia gravis.



53

TABLA 5




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA SEGÚN EL AÑO DE OCURRENCIA


AÑO DE

OCURRENCIA Frecuencia absoluta Frecuencia acumulada

2007 0 0

2008 1 1

2009 3 4

2010 5 9

2011 2 11

2012 1 12

2013 0 12

2014 5 17

2015 4 21

2016 1 22

2017 4 26

Total 26


Tabla 5: La mayor frecuencia de pacientes afectados con miastenia gravis se presentó en

los años: 2010 y 2014 correspondiente a 5 casos respectivamente.



54

TABLA 6




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE SEXO SEGÚN CLASIFICACION CLINICA

DE OSSERMAN

MANAGUA NICARAGUA, 2007 - 2017

SEXO

CLASIFICACION CLINICA DE OSSERMAN

Total GRADO

I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV

frec % frec % frec % frec % frec % frec %

Masculino 3 43 2 29 2 20 1 50 0 0 8 31

Femenino 4 57 5 71 8 80 1 50 0 0 18 69

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 6: El grado II b de la clasificación clínica de Osserman para Miastenia gravis fue la

más frecuentemente encontrada con un 38% (10 casos) seguido de los grado I y grado II a

con un 27% (7 casos) respectivamente.

Del 100% de los casos de miastenia gravis de grado II-b afectó al 80% (8 casos) de las

pacientes femeninas seguido del masculino con un 20% (2 casos).



55

TABLA 7




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE PROCEDENCIA SEGÚN CLASIFICACION

CLINICA DE OSSERMAN


SEXO


Total GRADO I

GRADO

IIA

GRADO

IIB GRADO III

GRADO

IV


Urbana 6 86 3 43 4 40 2 100 0 0 15 54

Rural 1 14 4 57 6 60 0 0 0 0 11 46

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100

Tabla 7: Del 100% de los casos de miastenia gravis de grado II b, el 60% (6 casos) afecto a

los pacientes procedentes de la zona rural seguido de la zona urbana en un 40% (4 casos).



56

TABLA 8




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE TIEMPO INICIO DE SINTOMAS SEGÚN



TIEMPO DE

EVOLUCION

CLINICA


Total GRADO

I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV


0 día 0 0 0 0 1 10 0 0 0 0 1 4

1 día 4 57 1 14 3 30 0 0 0 0 8 31

2 días 1 14 2 29 4 40 0 0 0 0 7 27

3 días 0 0 2 29 0 0 1 50 0 0 3 12

4 días 0 0 0 0 1 10 1 50 0 0 2 8

5 días 2 29 0 0 1 10 0 0 0 0 3 12

6 días 0 0 1 14 0 0 0 0 0 0 1 4

7 días 0 0 1 14 0 0 0 0 0 0 1 4

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 8: El tiempo de inicio de síntomas de los pacientes estudiados que más frecuente se

encontró fue el de 1 día en un 31% (8 casos) seguido por 2 días en un 27% (7 casos) y 3 y

5 días en un 12 % (3 casos) respectivamente.



57

TABLA 9




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE PRUEBA FARMACOLOGICA SEGÚN



PRUEBA

FARMACOLOGICA


Total GRADO I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV

Frec % frec % frec % frec % frec % frec %

Positivo 7 100 7 100 8 80 2 100 0 0 24 92

Negativo 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

No aplicado 0 0 0 0 2 20 0 0 0 0 2 8

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 9: La prueba farmacológica fue positiva en un 92% (24 casos) seguido de No

aplicado en un 8% (2 casos).

Del 100% de los casos con miastenia gravis de grado II b fue positivo en el 80% (8 casos)

al aplicarse la prueba farmacológica, seguido de un 20% (2 casos) por los pacientes que no

se les aplico la prueba.



58

TABLA 10




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE PRUEBA ELECTROFISIOLOGICA SEGÚN



PRUEBA ELECTROFISIOLOGICA


Total GRADO

I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Axonal 1 14 0 0 0 0 0 0 0 0 1 4

Desmielinizante 0 0 0 0 1 10 0 0 0 0 1 4

Sensitivo 0 0 1 14 2 20 0 0 0 0 3 12

Motor 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Mixto 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

No realizado 6 86 6 86 7 70 2 100 0 0 21 81

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 10: La prueba electrofisiológica no fue realizada en un 81% (21 casos) seguido de

un resultado de prueba electrofisiológica sensitivo en un 12% (3 casos).

Del 100% de los casos con miastenia gravis de grado II b no fue realizada la prueba

electrofisiológica en el 70% (7 casos), seguido de un 20% (2 casos) por los pacientes que se

les aplico la prueba obteniendo un resultado de prueba con alteraciones sensitiva.



59

TABLA 11




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE ESTUDIO TOMOGRAFICO SEGÚN



ESTUDIO TOMOGRAFICO


Total GRADO

I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV

Frec % frec % frec % frec % frec % frec %

Normal 1 14 5 71 0 0 0 0 0 0 6 23

Anormal 5 71 1 14 8 80 1 50 0 0 15 58

No realizado 1 14 1 14 2 20 1 50 0 0 5 19

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 11: El 58% (15 casos) de los pacientes con miastenia gravis que les realizo estudios

tomográficos concluyeron en un resultado anormal, seguido de un 23% (6 casos) de

pacientes con estudios tomográficos con resultados normales.


obtuvo un resultado anormal del estudio tomográfico, seguido de un 20% (2 casos) de

pacientes que no se les realizo el estudio tomográfico.



60

TABLA 12




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE ESTUDIO DE RESONANCIA MAGNETICA

SEGÚN CLASIFICACION CLINICA DE OSSERMAN


ESTUDIO RESONANCIA

MAGNETICA


Total GRADO

I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Normal 0 0 1 14 1 10 0 0 0 0 2 8

Anormal 1 14 0 0 1 10 1 50 0 0 3 12

No realizado 6 86 6 86 8 80 1 50 0 0 21 81

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 12: El 81% (21 casos) de los pacientes con miastenia gravis no se les realizo estudio

de resonancia magnetica, seguido de un 12% (3 casos) de pacientes con estudios de

resonancia magnética con resultados anormales.


no se les realizo estudio de resonancia magnética.



61

TABLA 13




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA POR CATEGORIA DE TRATAMIENTO


CATEGORIA DE TRATAMIENTO Total

frec %

Piridostigmina 25 96

Timectomía 11 42

Plasmaféresis 2 8

Ventilación Mecánica 3 12

Traqueostomía 3 12

Total Pacientes con Miastenia Gravis 26


Tabla 13: El 96% (25 casos) de los pacientes con miastenia gravis se administró

piridostigmina como tratamiento farmacológico de los pacientes con miastenia gravis. Al

42% (11 casos) se les realizo Timectomía. Al 12% (3 casos) se utilizó ventilación mecánica

y se le realizó traqueostomía Al 8% (2 casos) se les practico Plasmaféresis.



62

TABLA 14




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE CATEGORIA DE TRATAMIENTO SEGÚN



CATEGORIA DE TRATAMIENTO


Total GRADO

I

GRAD

O IIA

GRAD

O IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Piridostigmina 7 28 7 28 9 36 2 8 0 0 25 96

Total de

Pacientes con

Miastenia:

26 100


TABLA 15









Total GRADO

I

GRAD

O IIA

GRAD

O IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Timectomía 3 27 4 36 3 27 1 9 0 0 11 42

Total de

Pacientes con

Miastenia:

26 100




63

TABLA 16









Total GRADO

I

GRAD

O IIA

GRAD

O IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Plasmaféresis 2 100 0 0 0 0 0 0 0 0 2 8

Total de

Pacientes con

Miastenia:

26 100


TABLA 17









Total GRADO

I

GRAD

O IIA

GRAD

O IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Ventilación Mecánica 0 0 1 33 0 0 2 67 0 0 3 12

Total de

Pacientes con

Miastenia

26 100




64

TABLA 18







CATEGORIA DE

TRATAMIENTO


Total GRADO

I

GRAD

O IIA

GRAD

O IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Traqueostomía 0 0 1 33 0 0 2 67 0 0 3 12

Total de

Pacientes con

MG:

26 100




65

TABLA 19




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE RECAIDAS CRISIS MIASTENICAS SEGÚN



RECAIDAS CRISIS

MIASTENICAS


Total GRADO I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Una recaída 0 0 1 14 0 0 1 50 0 0 2 8

Dos o más recaídas 2 29 0 0 2 20 0 0 0 0 4 15

Ninguna recaída 5 71 6 86 8 80 1 50 0 0 20 77

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 19: en este cuadre se refleja que en un 77% de los casos no hubo recaídas y que estas

se dieron mas en los pacientes con grado I y IIa de osserman.



66

TABLA 20




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE MEJORIA AL USO DE PIRIDOSTIGMINA SEGÚN



MEJORIA AL USO DE

PIRIDOSTIGMINA


Total GRADO I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV


SI 7 100 7 100 7 70 2 100 0 0 23 88

NO 0 0 0 0 3 30 0 0 0 0 3 12

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 20: El 88.5% de los pacientes presentaron mejoría con el uso de piridostigmina y

solo el 11.5% correspondiente a los pacientes grado IIb de osseman no presentaron

mejoría.



67

TABLA 21




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE ESTANCIA HOSPITALARIA SEGÚN



ESTANCIA

HOSPITALARIA


Total GRADO

I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV


1 - 7 días 6 86 4 57 6 60 0 0 0 0 16 62

8 - 14 días 1 14 2 29 4 40 2 100 0 0 9 35

15 - 21 días 0 0 1 14 0 0 0 0 0 0 1 4

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 21: La estancia hospitalaria más frecuente se presentó en el rango de 1 – 7 dias en un

62% (16 casos), seguido del rango de 8 – 14 días y 15 – 21 días en un 35% (9 casos) y 4%

(1 caso) respectivamente.

Del 100% de los pacientes con maistenia gravis grado II b presento una estancia

hospitalaria entre 1 – 7 días en un 60% (6 casos).



68

TABLA 22




DISTRIBUCION DE FRECUENCIA DE TIPO DE EGRESO SEGÚN



TIPO DE EGRESO


Total GRADO I

GRADO

IIA

GRADO

IIB

GRADO

III

GRADO

IV


Alta 7 100 7 100 10 100 2 100 0 0 26 100

Fallecido 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Fuga 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Abandono 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Traslado 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Total 7 27 7 27 10 38 2 8 0 0 26 100


Tabla 22: El 100% (26 casos) egresaron con una condición de alta.



69



70



71



72



73



74



75



76



77



78



79

comportamiento clínico de los pacientes con miastenia gravis en...

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