colestasis -...
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COLESTASIS NEONATAL Dra. Judith Flores Calderón
Clínica de Hígado Profesor Titular UNAM.Gastroenterología Pediátrica
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OBJETIVOS
• Reconocer al paciente con colestasis
progresiva
• Señalar los estudios para el diagnóstico
• Conocer las consecuencias de la colestasis
crónica
• Conocer el manejo y la necesidad de
trasplante hepático.
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Eli Ives MD. Universidad de Yale. 1829.
Enseñanza sobre Enfermedades de los niños.
“ La ictericia puede aparecer al
nacimiento, se refleja por la
presencia de una coloración
amarillo facial y surge de un
hígado obstruido. Estos casos
generalmente son incurables.”
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Ante un niño con coloración amarilla de conjuntivas, piel y
tegumentos: SOSPECHAR QUE PUEDE NO SER TRANSITORIA
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Cuando considerar anormal una
ictericia neonatal ?
• Si se presenta antes de las 36 h de vida
• Persiste después de los 10 días de vida
• Bilirrubina sérica >12 mg/dl en cualquier
momento
• Fracción directa > 2 mg/dl en cualquier
momento ó > 15% del total de bilirrubinas:
Investigar causas de COLESTASIS
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INTRAHEPATICAS
EXTRAHEPATICAS
Colestasis: Interrupción del flujo
biliar desde el hepatocito al
intestino
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CAUSAS DE COLESTASIS NEONATAL. (500 casos)
Ped Rev. 2006;27:223-248
Causa % acumulado Frecuencia estimada *
HEPATITIS
NEONATAL
IDIOPATICA (HNI)
30-35 1.25
AVB 25-30 0.70
Def A1AT 7-10 0.25
Sind Colestasis IH 5-6 0.14
Sepsis 2 <0.1
Hepatitis
(CMV;Herpes)
1 <0.1
Galactosemia 1 <0.1
Alt. Endócrinas 1 <0.1
* Por 10,000 RN vivos
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No casos HN AVB
HP CMO
10 años
254 103 (40.6%) 111 (43.7%)
FRECUENCIA DE COLESTASIS NEONATAL
ESTUDIOS EN MEXICO
JPGN 2000;31:S 192
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CASO CLINICO 1
• Femenino 10 semanas de edad
• Cesárea, de término y sin complicaciones.
• Ictericia desde el 4 día de vida
• EF: Ictericia escleral, facies normal, cardiopulmonar normal, abdomen blando, hígado duro a 4 cm, se palpa polo esplénico, no evidencia de ascitis, peristalsis normal, extremidades sin cianosis ni edema.
• MANEJO: “BAÑOS DE SOL”
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Resultados de laboratorio
• Hb 12.9, Hto 37.3. Albúmina: 4.1
• TP:12.5, TPT: 41.2, INR: 1.0
• ALT 374 UI, AST 374 UI
• DHL388 UI, FA: 799 UI, GGT:348 UI
• BT 7.6 mg /dl, BD 5.5 mg/dl BI:2.1
• Glucosa , Urea, creatinina: Normal
Colesterol: 151 (100-210 mg/dl)
Triglicéridos: 171 (<140 mg/dl)
ES (Na, K, Cl, Mg, Ca): normales
• EGO: pH 6.5, Color: Vogel II. Bilirrubina +, proteínas, glucosa, cetonas, sangre, urobilinogeno, nitritos y leucocitos: negativo.
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Con base en la edad, cuadro clínico y alteraciones
bioquímicas: posibles diagnósticos
Obstrucción de la vía biliar
Hepatitis neonatal (idiopática/infecciosa)
Síndrome colestasis intrahepática
Enfermedad metabólica/genética/tóxica
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ICTERICIA NEONATAL
HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
HIPERBILIRRUBINEMIA
DIRECTA
Lactancia materna
Hemólisis
Sepsis
Hipotiroidismo
COLESTASIS
BT/BD
Bilis + orina
Acolia/coluria
INTRAHEPATICA EXTRAHEPATICA
US, Gamagrama, Prueba de la sonda
Permeabilidad Vía biliar
( - ) AVB,QC
ECBIC
( + )
Hepatitis Neonatal
Estudios/Biopsia Biopsia/Cirugía
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1º. Descartar obstrucción de la vía
biliar PRUEBA SONDA GREEN.
• Se coloca sonda a nivel duodenal
• Se deja a drenaje abierto y se
colecta su contenido en 12 tubos
(cada 2 horas)
• En el momento que drena bilis
puede suspenderse
GAMAGRAMA DE EXCRECION
BILIAR
US HIGADO Y VIAS BILIARES
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CASO CLINICO Prueba de la sonda negativa a bilis.
Gamagrama no se observo paso a intestino
Ultrasonido vesícula biliar pequeña
Que conducta seguir?
Observación Clínica
Completar evaluación para descartar
causas de colestasis intra-hepática
Exploración quirúrgica y Biopsia hepática
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DESCARTAR CAUSAS DE OBSTRUCCION
EXTRAHEPATICA TRATAMIENTO QUIRURGICO
AVB QUISTE COLEDOCO
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• Proliferacion de conductos biliares
• Infiltrado inflamatorio
• Ensanchamiento de los espacios porta y fibrosis
• Formación de puentes fibrosos
Masson 16X
CASO CLINICO.
HALLAZGOS BIOPSIA
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KASAI:
PORTOENTEROANASTOMOSIS
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Edad al momento de la QX. % RESTABLECEN
DRENAJE BILIAR
< 60 días: 67-82%
60-90 días: 45-62%
> 90 días: 10-44%
URGENCIA TRATAMIENTO TEMPRANO
ATRESIA DE VIAS BILIARES
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FRECUENCIA EN AVB
• 1:3,000 a 1:18,000 RN vivos
5 años 10 años
Davenport 1997 60% 22%
Chardot 1999 32% 27%
Ohi 2000 60% 53%
% SOBREVIDA AVB CON HIGADO NATIVO post Kasai.
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CASO CLINICO. Evolución :
3 meses post cirugía:
Lab. BT 4.2 BD 3.0
0
200
400
600
800
1000
1200
1 2 3 4 5 6
ALT(U/L)
AST(U/L)
FA (U/L)
RIFAMPICINA
APOYO ENTERAL
VIT LIPO
URSO
DESNUTRICION:
Peso: 5.2 Kg (p<5)
Talla: 64 cm (p<5)
Pliegues < 2DS
Prurito e irritabilidad
EF: Ictericia esclerar +,
hígado 3-4-4 cm . Bazo 5 cm.
Red Venosa colateral
Transaminasas/ FA
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ANTE LOS DATOS DE PROGRESION :
• Persistencia de alteraciones en la PFH
• Prurito
• Falla para crecer
• Deficiencia de VITAMINAS
¿CUAL SERIA LA CONDUCTA A SEGUIR?
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• TRATAMIENTO
COLESTASIS CRONICA
• APOYO NUTRICIONAL (FACTOR PRONOSTICO)
• LISTA DE ESPERA PARA
TRASPLANTE HEPATICO
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EVOLUCION EN 34 NIÑOS CON AVB CON Y SIN KASAI
CLINICA HIGADO HP CMN SXXI 2009-2012
Sin Kasai
7 (21%)
Fallecen
(100%)
Kasai >10 sem
15 (44%)
Drenaje 3m
2/15 (85%)
Kasai <10sem
12 (35%)
Drenaje 3 m
6/12 (50%)
19/27 (70%) no restablecen drenaje adecuado post Kasai y
requieren manejo de colestasis y TH
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EDAD % SOBREVIDA POST TH (1 año) EUA
< 1 año 65-88%
1-5 años 88-92%
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CASO CLINICO 2 • Femenino 7 semanas de edad
• Parto eutócico, pretérmino 36 semanas
• Ictericia desde el 2º día de vida; fototerapia por 3 días. Se solicita perfil viral. Alta por mejoría.
• En su control al mes de edad se observa ictérico, se reporta IgM CMV +
EF: Ictericia escleral, facies normal, cardiopulmonar normal, abdomen blando, hígado a 3-3-4 cm, no esplenomeglia, resto normal.
• Se da tratamiento Aciclovir 21 días, por persistir ictericia se envía a valoración.
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Resultados de laboratorio
• BH, tiempos de coagulación, proteínas totales normales.
• ALT 279 UI, AST 200 UI
• DHL388 UI, FA: 1035 UI, GGT: 48 UI
• BT 5.6 mg /dl, BD 3.5 mg/dl
• Glucosa , Urea, creatinina: Normal
Colesterol: 120 (100-210 mg/dl)
Triglicéridos: 150 (<140 mg/dl)
ES (Na, K, Cl, Mg, Ca): normales
• EGO: pH 6.5, Color: Vogel II. Bilirrubina +, proteínas, glucosa, cetonas, sangre, urobilinogeno, nitritos y leucocitos: negativo.
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Cuál sería su sospecha diagnóstica y que
estudios solicitaría inicialmente?
Obstrucción de la vía biliar
Hepatitis neonatal (idiopática/infecciosa)
Síndrome colestasis intrahepática
Enfermedad metabólica/genética/tóxica
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Gamagrama de excreción biliar:
Deterioro de la función
hepatocelular, con paso del
material hacia área intestinal.
Ultrasonido abdominal:
Hepatomegalia,
vesícula 1.5 x 2.2x0.9
Colédoco 0.08.
Prueba de la sonda: dreno bilis
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0
200
400
600
800
1000
1200
1 2 3 4
ALT(U/L)
AST(U/L)
FA (U/L)
0
1
2
3
4
5
6
7
8
1 2 3 4
BT (mg/dl)
BD (mg/dl)
Evolución: ↓ Ictericia , hepatomegalia sin cambios
Persiste transaminasemia.
AUDC
VITAMINAS
LIPOSOLUBLES
FORMULA TCM
meses meses
Bilirrubinas Transaminasas / FA
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Con esta evolución que conducta seguir?
Observación Clínica
Completar evaluación para descartar
causas de colestasis intrahepática
Biopsia hepática
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ESTUDIOS REALIZADOS
Perfil Viral : AgsVHB neg
Anti-VHBs neg
Anti-VHBc neg
Anti-HVC neg
Anti-VHA IgG
Anti-VHA IgM neg
TORCH Toxo IgG Ab <0.50 (0-6.3IM/ml)
Anti-CMV IgM negativo, IgG +
Anti-Rubeola IgM: negativo
Anti-EB IgM neg
Herpes: Negativo
Parainfluenza 1,2,3: neg
Influenza A y B: neg
Anti-Varicela IgM neg
VDRL. Negativo
Metabólico. Cobre sérico: 97 (70-155ug/dL)
Ceruloplasmina 42 (22-58 mg/dl)
A1AT 123 (90-200 mg/dL)
Fenotipo (PI) MM
Cloruros en Sudor: Normales
Acidos biliares: 392 (nl: <8 umol/L)
T4 libre 1.80 (0.89-1.79 NG/DL
T4 total 1.5 (4.5-10.9 mcg/dl)
TSH 1.95 (0.4-4.0 uIU/ml)
Tamiz metabólico en orina:
Negativo
No se documentó la causa.
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Evolución : 5 meses
MANEJO:
APOYO ENTERAL
VIT LIPOSOLUBLES
ACIDO URSO
¿CUAL SERIA LA
CONDUCTA A SEGUIR?
DESNUTRICION:
Peso: 4.2 Kg (p<5)
Talla: 60 cm (p<5)
Pliegues < 2DS
Prurito e irritabilidad
EF: Ictericia esclerar, hígado
3-4-4 cm .
LAB: ALT 170 UI, AST 150 UI, BT
4.3mg/dl BI 3.5 mg/dl
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BIOPSIA HEPATICA
• Células gigantes multinucleadas
• Colestasis intracanalicular e
intracelular.
H&E 40x
• Microabscesos con
colestasis intracitoplasmática
• Infiltrado inflamatorio
H&E 100x
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Caso clínico: Evolución: 11 meses de edad
• Falla para crecer
• Prurito intratable
• HTP (Esplenomegalia con hiperesplenismo)
• Alteración síntesis hepática:
BT: 4.3
ALB: 2.9
TP: 19.5/12.5
TPT: 52/35
SE INGRESA A LISTA DE ESPERA
• DX. COLESTASIS FAMILIAR INTRAHEPATICA( PFIC 2)
• Microscopia electrónica: Canalículos biliares dilatados sin presencia de bilis granular
• Inmunohistoquímica para BSEP negativa
• Acidos Biliares séricos:
• 792 ( Nl < 8 umol/L)
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CRITERIOS PARA LISTA DE ESPERA
• Colestasis intratable
• Hipertensión portal con o sin sangrado variceal
• Episodios de colangitis de repetición
• Falla de síntesis hepática (albúmina baja y tiempos de coagulación prolongados)
• Falla para crecer y desnutrición
• Ascitis refractaria o intratable
• Encefalopatía
• Mala calidad de vida: prurito intratable
• Complicaciones: Síndrome hepato-pulmonar o hepato-renal.
• Defectos metabólicos reversibles con TH o se pueda prevenir daño a SNC:
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Buena evolución
post TH
TRASPLANTE
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Arch Dis Child 1985;60:512-6
FRECUENCIA DE COLESTASIS NEONATAL: 1 en 2,500 RN
Clin Liver Dis 2006;10:27-53 CAUSAS
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“HEPATITIS NEONATAL ”
Clin Liver Dis 2006;10:27-53
• ESPORADICA (15%)
• Presentación espontánea
• Infección viral, bacteriana factor tóxico, enfermedad perinatal (hipoxia, arritmias)
• Afección transitoria
• FAMILIAR (25%)
• Recurrencia familiar
• Defectos genéticos específicos en el transporte canalicular de AB y fosfolípidos.
• Habitualmente progresan y requieren de TRASPLANTE HEPATICO.
• Mal pronóstico
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COLESTASIS INTRAHEPATICA PROGRESIVA:
Defectos en la regulación y expresión de transportadores de
membrana de la excreción biliar. Physiol. Rev. 83: 633-671, 2003. Gastroenterology 2006;130:08-925
PFCI 2 SALES
BILIARES
PFIC 3 FOSFOLÍPIDOS
PFIC 1 : AMINOFOSFOLIPIDOS
FIC 1: Defecto primario en la regulación
intestinal de la absorción de sales biliares
BSEP: Bomba exportación de sales biliares
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE COLESTASIS INTRAHEPATICA
FAMILIAR PROGRESIVA
Pediatr Transplantation 2004;8:609-612
Deficiencia
Alt. transporte
PFC1
FIC1 (“Byler”)
Aminofosfolípidos
PFIC2
BSEP
ácidos biliares
PFIC3
MDR3
Fosfolípidos
Mutación
Loc. Cromosoma
ATP8B11
18q 21-q22
ABCB11
2q 24
ABCB4
7q21
Órgano afectado Hígado>intestino
Hígado
Hígado
ALT/AST
GGT
+
Nl / ↓
++
Nl /↓
++
Bilirrubinas
AB séricos
+ / +++
+++
+ / Nl
+++
++
++
Estudio especial:
para diagnóstico
ME: bilis granular Inmunohistoquímica
Ac proteína: BSEP
Colesterol
Fosfolípidos
biliares
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Expansión tracto
portal y fibrosis
Infiltrado
inflamatorio
mononuclear
Transformación de
Células gigantes
Canalículo biliar
Distendido con bilis
Granular (Byler)
Gastroenterology 2003;125:1227-39
DIFERENCIACION DE COLESTASIS INTRAHEPATICA.
HALLAZGOS HISTOLOGICOS PFCI 1
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INMUNOHISTOQUIMICA J Hepatolol 2005; 43:536
Expresión normal de BSEP
en la membrana canalicular
del hepatocito
Ausencia de tinción canalicular
específica para BSEP (PFIC 2)
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CAUSAS DE COLESTASIS INTRAHEPATICA
Evolución en 30 pacientes con DX inicial HN CLINICA HIGADO HP CMN SXXI 2006-2009
36%
64%
HN PROGRESIVA
n=11
PFIC 3
METABOLICOS 3
ECBIH 2
ALAGILLE 1
IDIOPATICOS 2
36% REQUIEREN MANEJO COLESTASIS
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AVB
SINDROMES DE
COLESTASIS
FAMILIAR
METABOLICAS
Fibrosis quística
3 meses, 1, 2, 3, 5 , 7, 12 …. años
ECBIH
Síndromático/
No Síndromático
TH
El grado de progresión de la cirrosis biliar depende de la
causa
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• OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
CIRUGIA OPORTUNA
DETECTAR ENFERMEDADES INTRAHEPATICAS TRATABLES (< 10% casos).
PREVENIR Y/O TRATAR LAS CONSECUENCIAS DE LA COLESTASIS CRONICA.
• Evitar deficiencia vitaminas y minerales
• Mantener un mejor estado nutricional pre-TH
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COMPLICACIONES CIRROSIS BILIAR: 30 CASOS.
1 año de seguimiento CLINICA HIGADO HP CMN SXXI 2006-2009
Colangitis 44% Antibióticos
Ascitis 44% Albúmina IV,
diuréticos, restricción
líquidos. Paracentesis
STD VE 30% Escleroterapia y
propranolol
Encefalopatía 18% Medias antiamonio
(enemas, benzoato Na)
Peritonitis Primaria
Sobrecrecimiento
bacteriano
7%
30%
Antibióticos
Probióticos
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MANIFESTACIONES REGURGITACION BILIAR
AB Prurito
Hepatotoxicidad
Bilis Ictericia
Colesterol Xantomas
Hipercolesterolemia
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Medicamento Indicación Toxicidad
Colestiramina
250-500 mg/k/día
Hipercolesterolemia
Xantomas
Prurito
Hipercolemia
Constipación
Acidosis
hiperclorémica
Bloquea otros
medicamentos
Fenobarbital
3-10 mg/l/día
Hipercolesterolemia
Prurito
Hipercolemia
Somnolencia
Cambios de Conducta
AUDC
10-20 mg/K/d
Colestasis. Desplaza
sales biliares toxicas.
Hepatoprotector.
Diarrea
Rifampicina
10 mg/Kg/día
Prurito Hepatotóxico
Interacción drogas
Anemia hemolítica
Insuf. Renal
TRATAMIENTO MEDICO COLESTASIS
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Ausencia o disminución del flujo biliar al intestino
MALABSORCIÓN
GRASAS
VITAMINAS LIPOSOLUBLES
DEFICIENCIA ESPECIFICA DE
NUTRIENTES
DESNUTRICON Y RETARDO EN EL
CRECIMIENTO: Fx mal pronóstico TH
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Det Lab Datos Clínicos Dosis
Vit A Retinol: <0.8
radio molar
Xeroftalmia
Piel seca
Ceguera nocturna
5-25 milU VO
Vit D 25=H-D
<14 ng/mL,
Osteodistrofia
Hipotonía muscular
Raquitismo
25-200 U/K/día
Vit E Vit E/lípidos
<0.6 mg/g
Enfermedad
neuromuscular
15-25 IU/K/d
Vit K TP >5 seg Coagulopatía 2.5-5 mg
2 veces/sem
DEFICIENCIA DE VITAMINAS
INDICADORES CLINICOS Y BIOQUIMICOS
Suplementar desde el
diagnóstico
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PLAN PARA EL MANEJO NUTRICIONAL
COLESTASIS CRONICA
Evaluar alimentación con sonda enteral
No se cubren con
la por Vía oral
Nutrición Parenteral
Síntomas de intolerancia
intestinal/ STD Várices
Puente para el TH
1. Aumentar ingesta calórica
2. Evaluar restricción o NO de líquidos
3. Agregar polímeros de glucosa,
TCM , aceite vegetal
4. Suplemento vitaminas liposolubles.
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Recomendación CHO
50-55%
GRASAS
30-35%
PROTEINAS
10-15%
ENERGIA
>125% RDA
P/T
percentil 50
CHO g/L Grasas g/L Prot (g/L) Kcal/ml
Pregestimil 93 (54%) 27 (35%) 19 (11%) 0.67
Alfaré 77 (56%) 36 (26%) 25 (18%) 0.72
FORMULAS
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MAYOR RECOMENDACIÓN:
ANTE UN NIÑO ICTERICO
NO BAÑOS DE SOL
ASEGURARSE QUE NO HAY
COLESTASIS
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RECOMENDACIONES.
• Reconocimiento temprano de colestasis
(>14 días de vida)
• Diagnóstico y tratamiento quirúrgico
oportuno de causas extrahepáticas
• Manejo oportuno de enfermedades
tratables.
• Inicio de tratamiento medico para prevenir
o detener complicaciones de la colestasis
crónica.
• Preservar el estado nutricional
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