cia y civ
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CARDIOPATÍA CONGÉNITA
Leticia Porras Martinez.
Isabel Juarez Zacahua.
Y. Idali De la Cruz Pérez.
Coral Juarez Hernández.
Raquel Rosas Tototzintle
Complicaciones que afectan a casi 1% de los niños nacidos
vivos
Desarrollo embrionario
atípico de una estructura
normal
Causas genéticas complejas
multifactoriales y ambientales
Aberraciones cromosómicas y mutaciones de
un solo gen -----10%
CIRCULACIÓN FETAL
Circulación en paralelo
Ductus venoso
Foramen oval
Ductus arterioso
SEGMENTO ARTERIAL
I. Nivel atrial
Situs solitus atrial
Situs inversus atrial
Situs isomérico derecho
Situs isomérico izquierdo
FISIOPATOLOGÍA
Progresión desde la vida prenatal hasta la vida adulta
Incremento de la presión arterial pulmonar
• Cambios estructurales obstructivos
• Sx de Eisenmenger:
• Comunicaciones aortopulmonar, ventricular o auricular
• Cortocircuito bidireccional
FISIOPATOLOGÍA
Eritrocitosis
• Aumento de producción de eritropoyetina
• Valor hematócrito
• Compensado: Hiperviscosidad/ hematocrito <65%
• Descompensada: Hematocritos inestables y crecientes, hiperviscosidad
• Ferropenia: Hematíes hipocrómicos y microcíticos, capacidad menor de transporte de oxígeno
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS:
Hemostasia
• Aumento de volumen sanguíneo
• Ingurgitación capilar
• Anomalías de la función plaquetaria
• Hipersensibilidad al ácido acetilsalicílicoo AINEs
• Anomalías del sistema extrínseco e intrínseco de la coagulación
Se pueden originar por falta de crecimiento de los tabiques atriales y/o por
zonas de necrosis celular.
Cuando el defecto septal auricular se origina por
alteraciones en la formación del
tabique interauricual
Sin que intervengan
alteraciones en el septum
atrioventricular
SE LE DENOMINA OSTIUM SECUNDUM
Orificio oval• Los tipos mas
frecuentes son:
El foramen secundum y el seno venoso
Existen comunicaciones grandes en que se
involucran las zonas de 2 tipos:
La ausencia de tabicación
origina la aurícula única
Y los defectos
en el orificio oval
Constituyen el 69% de las
comunicaciones atriales
Las de tipo foramensecudum:
Están cerca de ladesembocadura de lavena cava superior
Cuando son ampliasllegan hasta cavasuperior, cuando sonamplias llegan hasta eltecho del atrio
Este defecto se origina por necrosis del septum secundum, frente al foramen secundum
Por lo que se
establece un drenaje
venoso pulmonar al
atrio derecho.
ALTOS
• Tipos vena cavasuperior
• Constituyen 8-12%
• Frecuentemente seasocian a drenajeanómalo de venaspulmonares
BAJOS
• Tipo vena cava inferior
•
• Raros 2%
• Y solo rara vez seasocian a conexiónanómala de venaspulmonares.
Raramente se asocian con defectos dela tabicación atrioventricular.
Se localizan en la porción más baja del tabique interatrial, entre la fosa oval y la línea de inserción de la valva septal de la válvula tricúspide
Se originan por falta de crecimiento del septum primunm
Las comunicaciones de tipo foramen primun:
1
2
3
Por lo tanto, la falta de crecimiento de esta estructura dará lugar a la
permanencia de un orificio
Que permita la comunicación entre ambas aurículas
Localizado en la parte baja del septum interauricular
a) Septum rudimentario o ausente (aurícula única)
b) De tipo Ostium Primum (falta de septum primum):
-----se asocia a Insuf.M y/o IT
-----por defecto en la formación de los cojinetes valvulares
-----y por lo tanto, la formación de hendidura de las válvulas septales mitral o tricúspide, o ambas desaparece el septum atrioventricular
c) Persistencia del foramen secundum comunicación a nivel del ostium secundum
d) Foramen oval permeable o fosa oval fenestrada multiperforada
e) Defecto en senos venosos
f) Crecimiento de aurícula y ventrículo derechos.
g) Dilatación de arteria pulmonar y sus ramas
h) Disminución del tamaño de la aorta
La presencia de un defecto septal
auricular condiciona
UN CORTOCIRCUITO ARTERIOVENOSO
Esto esta dado por la
DISTENSIBILIDAD que
tiene el VD en comparación
con el VI.
La mayor masa muscular
que tiene el VI lo hace
menos distensible en
comparación con el derecho
que tiene una delgada
pared.
La sangre
que llega a la AI
Proveniente de las venas pulmonares
Tiene 2 opciones:
AD o VI
Como encuentra menor
resistencia para el
vaciamiento en las
cavidades derechas, el
flujo toma esa dirección
El VD recibe el flujo proveniente del sistema
venoso sistémico y la cantidad adicional de
la AI (sobrecarga diastólica del VD).
Esta hipervolemia es expulsada a través de
la válvula pulmonar al circuito menor.
La sangre que escapa a través de
la CIA, condiciona disminución
del gasto sistémico.
EL PX PUEDE ESTAR
COMPLETAMENTE ASINTOMÁTICO
Bronquitis frecuente porCPC condicionada porhipervolemia del pequeñocircuito
Hipodesarrollo ponderal por la disminución del flujo sistémico
Hipodesarrollo físico dependiente de la magnitud del cortocircuito.
Cardiomegalia a expensas del VD, manifestado por abombamientoprecordial.
El ápex se encuentra desplazado hacia afuera y es difícilmente palpable
•Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Este soplo se debe al hiperflujo que pasa a travésde la válvula pulmonar y no al defecto auricular en si.
Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Se debe al hiperflujo que pasa a través de la válvula pulmonar y no al defecto auricular en si.
El 2 ruido muestra un desdoblamiento amplio, constante y “fijo” con la respiración
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El ruido 2p (por el retraso en el cierre pulmonar) puede auscultarse reforzado en presencia de HP .
Cuando el cortocircuito AV es > 2:1 es muy frecuente auscultar un retumbo de hiperflujo tricuspídeo
Que es consecuencia de un gran cortocircuito arteriovenoso
La auscultación de un soplo de IM o de IT en presencia de signos clínicos de CIA sugiere la presencia de ostium primum.
La maniobra de valsalva pone de relieve el comportamiento “fijo” del 2 ruido ( signo de gran valor dx) en la fase de pospresión.
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1.- gran mayoria es evidente la imagen de un bloqueo incompleto de rama
derecha del haz de His.
2.- La asociacion de bloqueo AV de primer grado con bloqueo de rama
derecha es frecuente en la CIA grande o en la comunicación de tipo ostium
primum.
IMAGEN PAG 1062
3.- la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His con desviación
del âQRs hacia la izquierda, es muy sugestivo de la variedad ostium primum.
IMAGEN PAG 1063
1.- cardiomegalia a expensas del VD; la magnitud de la cual está en
relación con el cortocircuito AV, a mayor cortocircuito mayor
cardiomegalia.
2.- Aumento de vascularidad pulmonar en relación con la
hipervolemia pulmonar.
3.- prominencia del cono de la arteria pulmonar
4.- Aorta pequeña, consecuencia de la disminución del GC.
ECOCARDIOGRAMA
Es de gran valor pues en conjunto con la clínica y
estudios de gabinete nos garantiza el diagnostico.
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
La aproximación subcostal es especialmente útil
para reconocer la presencia de un defecto
auricular.
Mediante la aproximación apical de cuatro
cámaras, es posible solo reconocer defectos de
tipo ostium primum.
Mediante la técnica de contraste se puede
demostrar:
Contraste negativo
Contraste positivo
CATETERISMO CARDIACO
Se utiliza cuando:
La CIA es grande, ya que complementa el estudio pre-
operatorio del paciente.
CIA hipertensa
o Nos da certeza del dx.
o Verifica el comportamiento de las resistencias pulmonares.
UTILIDAD
DIAGNOSTICA DEL
CATETERISMO
Se aborda desde la vena
femoral derecha
Se llega a través de la vena cava
inferior
Se encuentra con facilidad
defectos septales
Permitiendo establecer el diagnostico.T
rayecto
del caté
ter
OXIMETRÍA
Concentración de O2 será mayor en la aurícula
derecha, en relación con la cava superior.
EJEMPLO
Sito Saturación de O2
VCS 14
AD 16
VD 16.2
TENSIOMETRÍA
Determina la presión pulmonar y las
resistencias vasculares
pulmonares.
Se relacionara con:
- Indicación qx.
-Pronostico futuro
CÁLCULO DEL CORTOCIRCUITO
Nos permite calcular la magnitud del cortocircuito.
Nos proporciona datos para la valoración qx.
Si es ≥ que el doble de sistémico y las resistencias pulmonares son
normales , la indicación qx se establece.
Cuando hay cortocircuito AV se debe considerar el cierre del defecto.
Si no hay cortocircuito se tratara de un foramen oval.
ANGIOCARDIOGRAFÍA
Nos ayuda para el dx ostium primum.
Mediante el disparo del medio de contrate
A nivel del ventrículo izquierdo
Pone en evidencia la I.
mitral
Se observa la típica imagen “en cuello de cisne”
Defe
cto
pequeño • Pacientes
pueden sobrevivir hasta la 7ª y 8ª decadade la vida D
efe
cto
gra
nde • Pacientes
pueden vivir por arriba de la 4ª decadade la vida.
CIA chica tiene repercusión hemodinámica en la
juventud.
Puede hacerse importante mas allá de los 40 años.
Se relaciona con embolia paradójica. (coágulos en
la circulación cerebral)
Instalación de dispositivo que cierre el defecto
septal auricular. (Amplatzer)
Mediante cateterismo cardiaco.
Menos invasivo, menos riesgo, menos doloroso.
Edad optima entre los 5 y 10 años de edad.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
Apertura en la parte del septo ventricular que separa los 2 ventrículos
Es la cardiopatía más frecuente & en México ocupa el 2º lugar.
Anomalía única & en otros casos forma parte de cardiopatía compleja
ASPECTOS ANATÓMICOSV
EN
TR
ÍCU
LO
(Tab
ique
) Membranosa
Muscular
Entrada
Trabecular
Salida
EL SITIO MÁS FRECUENTEMENTE AFECTADO ES EL SEPTUM MEMBRANOSO=PERIMEMBRANOSA.
Adelante • Septum de salida
Abajo • Septum trabecular
Atrás• Septum
de entrada
SEPTO DE ENTRADA: entre válvulas tricúspide
& mitral
SEPTO MUSCULAR: separa los cuerpos de los ventriculos derecho
e izquierdo
SEPTO DE SALIDA:
(3-5% de las CIV)
SEPTO MEMBRANOSO:
dividido por valva septalde válvula tricúspide.
Papel importante en cierre “espontáneo” de
CIV membranosa.
Presión VI > VD
Comunicación produce paso de
sangre de > al de < presión
Si hay de RP, presión sistólica de
VD
Gradiente p. sistólica entre ventrículos & cortocircuito
arteriovenoso
Gran flujo:RP bajas
Menor flujo:RPelevado
FISIOPATOLOGÍA
Volumen del
corto circuito
depende del
tamaño del
defecto & RP
Paso de
sangre
hacia VD lo
sobrecarga
volum :.
Hiperflujo
pulmonar
Durante sístole
Comunicación permite paso de sangre
VIVD
Hipervolemiahiperflujo pulmonar alcanza cav izdassobrecarga volum
Flujo sistémico:. Sobrecarga
volumétrica en ventrículos & AI con hiperflujo pulmonar
CIV chica, sin repercusión
hemodinámica
Localizado a nivel del septum
membranoso
No hay cardiomegalia, hipodesarrollo
pondoestatural, ni hipertensión pulmonar.
Magnitud del cortocicuito
mínima.:.Hiperflujopulmonar y
sobrecarga en ambos ventrículos es pequeña o no
existe.
Se manifiesta un pequeño soplo
regurgitante, decreciente, de alta frecuencia
localizado en el borde paraesternal
izquierdo.
CIV chica del septum muscular (Tipo Roger)
Comúnmente sin repercusión
hemodinámica
No se acompaña de hipodesarrollo, cardi
omeganila, ni hipertensión pulmonar.
Soplo paraesternales muy
intenso, (cortocircuito pequeño) ya que
durante la contracción
ventricular, el orificio septal va
reduciendo su calibre. Causa aumento de la
velocidad del flujo regurgitante y con
ello de la turbulencia.
CIV grande con hipertensión pulmonar
hipercinética
El cortocircuito arteriovenoso es
grande.
El hiperflujopulmonar se debe a que las resistencias
pulmonares son bajas.
Hipervolemia pulmonar causa
hipertensión arterial pulmonar y gran
sobrecarga volumétrica de las
cavidades izquierdas.
Produce cardiomegalia a
expensas de ambos ventrículos. Causa
frecuente de IC.
CIV grande con hipertensión pulmonar por elevación de las resistencias vasculares
No es de tipo hipercinético (por
hipervolemiapulmonar), sino por la elevación de las
resistencias pulmonares.
Disminución progresiva de la
cardiomegalia que puede llegar a desaparecer.
El incremento de las resistencias
pulmonares, disminuye en forma
proporcional al cortocicuito
arteriovenoso, y por lo tanto, la
sobrecarga distólicadel VI.
El soplo sistólico disminuye su
intensidad. Cuando las presiones aórtica
y pulmonar se igualan, este desaparece.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CIV chica & muscular tipo Roger es asintomático
No hay cardiomegalia ni HTP
Pequeño soplo regurgitantesuave
(protosistólico, decreciente o fusiforme) con epicentro en
borde paraesternal izdo
CIV tipo Roger hay intenso soplos sistólico
regurgitante, rudo, acompañado de frémito e irradiación
excéntrica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CIV grande con HTP
Hipodesarrollopondo estatural
Abombamiento precordial puede
deformar las costillas
Ápex amplio & desplazado hacia
abajo
Levantamiento sistólico en borde paraesternal izdo.
Intenso soplo holosistólico “en
barra”
Ápexretumbo de hiperflujo mitral
PRESENCIA: HTP por RP
AUSENCIA: HTP tipo hipercinética
CUADRO CLÍNICO DE CIV CON INSUFICIENCIA
CARDÍACA
Disnea, aleteo nasal, tiros
intercostales o retracción costal
Taquicardia, galope
Diaforesis Hepatomegalia
Con el paso del tiempo se observa
Disminución del corto circuito izquierda-derecha
Aumento de peso
Menos disnea
Disminución del retumbo diastólico apical
Disminución de hiperactividad precordial
Disminución del tamaño del defecto / desarrollo de estenosis
pulmonar fundibular / DESARROLLO DE ENFERMEDAD
VASCULAR PULMONAR OBSTRUCTIVA hipertensión
pulmonar severa….
DIAGNÓSTICO
ELECTROCARDIOGRAMA
RX. DE TORAX
FONOMECANOCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
TÉCNICA DOPPLER
CATETERISMO CARDIACO
ELECTROCARDIOGRAMA
1. En la CIV chica y de tipo Roger será normal.
2. En la CIV grande:
Crecimiento VI con sobrecarga diastólica.
Crecimiento VD con sobrecarga sistólica.
Es frecuente que se manifieste gran difasismo (R
alta y S profunda) en las derivaciones precordiales
intermedias (v2-v4), como consecuencia del
crecimiento biventricular.
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
1. En la CIV chica y de tipo Roger, será normal.
2. En la CIV grande:
Cortocircuito grande: cardiomegalia importante
Cortocircuito pequeño: cardiomegalia discreta
Ausencia de hipertensión pulmonar: sugiere CIV chica
Presencia de hipertensión pulmonar: CIV grande
Prominencia del cono de la pulmonar
Botón aórtico normal
Aumento de la vascularidad pulmonar (hilios de tipo
arterial) como manifestación del hiperflujo pulmonar
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
Permite reconocer con certeza los grandes defectos
septales.
Mediante la técnica de contraste es posible demostrar
dichos defectos.
Es especialmente útil cuando la CIV es hipertensa y
han desaparecido los signos clínicos y solo se
manifiestan aquellos de hipertensión pulmonar.
Cuando la CIV tiene hipertensión pulmonar se
demostrará el cortocircuito venoarterial al observar el
paso del contraste al VI en cantidad considerable a
través del defecto septal.
TÉCNICA DOPPLER
Permite determinar la dirección
del flujo estudiado.
Onda continua
Se obtiene información
de la distancia del flujo.
Onda pulsada
Mide flujos en el centro
o en la periferia de
un vaso sanguíneo.
TÉCNICA DOPPLER
Onda pulsada Onda continua
La utilidad principal es el
diagnóstico de defectos septales
múltiples.
Utiliza aproximación:
Paraesternal (eje largo)
Apical (4 cámaras)
Reconocer flujo regurgitante, con
esta técnica codificada en color,
cuando se demuestra un flujo
turbulento (mosaico de colores),
que pasa del VI hacia el VD a
través del septum interventricular.
Se podrá calcular la presión
sistólica de la arteria pulmonar a
través de la velocidad máxima del
flujo regurgitante tricuspídeo.
Se puede calcular el gasto
pulmonar (QP), el gasto sistémico
(QS) y la relación entre ambos
(QP/QS).
Cuando GP/GS :
• <1.5=cortocircuito pequeño
• >2= cortocircuito importante
Se puede calcular las resistencias
pulmonares en presencia de HP.
CATETERISMO CARDIACO
En la CIV chica y de tipo Roger no es necesario, ya que con los estudios antes mencionados son suficientes.
En la CIV grande, es complemento fundamental de la valoración preoperatoria, especialmente para reconocer el comportamiento de las resistencias pulmonares.
A largo plazo se realiza un cateterismo derecho y se busca:
1. Trayecto del catéter
2. Oximetría
3. Tensiometría
4. Angiocardiografía
1. Trayecto del catéter
Cuando el defecto es grande, puede ser cateterizada la aorta
ascendente a través del VD y con ello se establece el Dx de
CIV.
2. Oximetría
El cortocicuito arteriovenoso se pone en evidencia al hallar
un brusco aumento de la saturación de O2 a nivel de VD.
Con diferencia de 2 vol.% o mayor, en comparación con la
AD.
Sitio O2 Vol%
VCS 14
AD 14
VD 16
Tco. AP 16.1
3. Tensiometría
Determina con exactitud el nivel de la presión pulmonar
Cuantifica el gasto pulmonar total y la magnitud del
cortocircuito arteriovenoso.
En caso de hipertensión pulmonar se calculan las
resistencias pulmonares:
HP hipercinético
Resistencias pulmonares
Normales o bajas
Cortocircuito arteriovenoso
Elevado
HP no hipercinético
Resistencias pulmonares
Altas
HP NO HIPERCINÉTICO
Prueba de oxigeno
Admistra O2 al 100%
Durante 10 minutos
Si la presión pulmonar disminuye
HP es reversible al desaparecer el cortocircuito
Cierre quirúrgico del defecto
Si la presión no desciende
Daño anatómico de la
musculatura pulmonar
El cierre quirúrgico no
cambia la evolución de HP
4. Angiocardiografía
Rara vez es necesario para establecer el
diagnóstico, cuando la CIV tiene cortocircuito
arteriovenoso.
Mediante cateterismo arterial retrógrado se alcanza al
VI.
El disparo de medio de contraste demostrará el defecto
al llenarse el VD y la A. Pulmonar, al igual que la aorta.
EVOLUCIÓN NATURAL
CIV chica
Cierre espontáneo
(70%)
Funciona como corazón
sano
Riesgo de endocarditis infecciosa
Profilaxis con antibióticos
Aneurisma del septum
membranoso
EVOLUCIÓN NATURAL
CIV grande
Evoluciona rápidamente a hipertensión
pulmonar
Sobrecarga volumétrica en
ambos
Insuficiencia Cardiaca del recién
nacido
Si el defecto no es corregido
quirurgicamente
Evoluciona a HP con resistencias
fijas
TRATAMIENTO
La CIV chica y de tipo Roger, no requieren
tratamiento específico.
La CIV grande con IC del recién nacido:
Digoxina
Diuréticos
La CIV grande requiere tratamiento
quirúrgico, mediante el cierre del defecto con un
parche de material sintético:
Amplatzer. Para CIV musculares
AVSDO. Mejores resultados por su tamaño y maniobrabilidad
http://www.youtube.com/watch?v=I5sRAcOVGiU
INDICACIÓN QUIRÚRGICA
Lactantes <3 meses
• Cursan cuadros de IC intratable médicamente.
• Constricción de la arteria pulmonar.
• Cuando el niño crezca se debe intervenir por 2°vez para cerrar el defecto.
Lactantes <6 meses
• Peso inferior de 8 kg
• Se utiliza hipotermia profunda y se lleva a cabo el cierre del defecto septal.
Paciente mayores
• CIV grandes
• Cierre directo del defecto
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
FrecuenciaCIV 24-40%
Persistencia del Ductus
Arteriosus
8.6-12%
CIA 6.6-9.2%
Estenosis Pulmonar 4.3-7.4%
Coartación aórtica 4-7%
Tetralogía de Fallot 4.6-8%
Atresia
Tricuspídea
Pulmonar
2.9-3.7%
2.4%