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Malformación de Chiari en adultos Víctor J. Fernández Cornejo Servicio de Neurocirugía. Hospital General Universitario de Alicante
El interés por la malformación de Chiari del
adulto (MCA) se ha incrementado desde el
principio de los años 90. La amplia difusión en
el uso de la resonancia nuclear magnética
(RNM) ha tenido como consecuencia una mayor
detección del descenso patológico de las
amígdalas cerebelosas; y el amplio abanico de
las manifestaciones clínicas de la MCA se
reconoce con más facilidad. A pesar de todo,
este síndrome continúa siendo poco reconocido,
con un retraso en el diagnóstico de alrededor de
5 años tras la aparición de los síntomas.
Definición
La malformación de Chiari consiste en
un descenso patológico de las amígdalas
cerebelosas a través el foramen magno del
cráneo.
Recordatorio histórico
El concepto de esta malformación
surgió de los trabajos del patólogo austriaco
Hans Chiari (1851-1916) (Fig. 1). A finales del
siglo XIX se publicaron sus primeras
investigaciones acerca de los cambios del
cerebelo en pacientes con hidrocefalia.
El primer tipo que describió, que se
denominó malformación de Chiari tipo I se
caracterizaba por “elongación amigdalar y de
las porciones mediales de los lóbulos inferiores
del cerebelo a través del foramen magno y que
acompañan la médula oblongata por el canal
espinal…”.
En el tipo II existía desplazamiento de
vermis, bulbo y médula oblongata. En 1894
Arnold describió el caso de un niño con espina
bífida y descenso de estructuras nerviosas como
en el tipo II. En 1907 se describieron cuatro
casos más procedentes del laboratorio de
Arnold, por lo que se añadió su nombre a la
malformación tipo II, acuñando el término ya
histórico de malformación de Arnold-Chiari. De
todos modos, en la actualidad se prefiere el
término malformación de Chiari debido a la
mayor contribución que realizó el patólogo
austriaco sobre esta entidad.
Figura 1. Hans Chiari.
Profesor en el Instituto
de Patología de Praga. El
trabajo por el que fue
conocido como
Malformación de Chiari
se publicó en Deutsche
Medizinische
Wochenschrift en 1891 y
se titulaba “Concerning
alterations in the
cerebellum resulting
from cerebral
hydrocephalus”
Epidemiología
La utilización de la RNM, con su
capacidad de visualizar cortes sagitales, ha
revolucionado el diagnóstico de la MCA. La
incidencia de esta patología en RNM está entre
0.56% y 0.77%, y entre un 15% y un 30% de
estos pacientes está asintomático. La ectopia de
amígdalas también se ha visto en un 0.62% de
autopsias.
Esta patología es más frecuente en
mujeres con una ratio 3:1. La edad de inicio de
los síntomas es de unos 25 años (± 15 años) con
un diagnóstico 5 años después.
Existe una fuerte asociación entre MCA
y siringomielia. Entre un 30%- 50% de Chiari
tipo I y un 45%-90% de Chiari tipo II tienen
siringomielia asociada; y hasta un 70% de
siringomielias tienen asociado un problema de
fosa posterior. El sirinx asociado a MCA es
habitualmente cervical ó cervicotorácico.
Tabla 1: Clasificación de la malformación de Chiari
_______________________________________________ Tipo I Elongación amigdalar y porción medial de
lóbulos inferiores del cerebelo de forma
cónica junto con la médula oblongata hacia
canal espinal
Tipo II Desplazamiento de la parte inferior del
vermis, bulbo y médula oblongata junto con
deformación del IV ventrículo (la mayoría
está asociado con espina bífida)
Tipo III El cerebelo se hernia hacia canal espinal.
Suele ir acompañado de encefalocele sub-
occipital. Incompatible con la vida
Tipo IV Hipoplasia de cerebelo sin herniación
Etiopatología
La malformación de Chiari del adulto es
consecuencia de una desproporción cráneo-
cefálica, dando lugar a ectopia amigdalar. Una
fosa posterior pequeña es un hallazgo común
estos pacientes. Se han publicado casos de
ectopia amigdalar adquirida en pacientes con
una calota muy engrosada y craniosinostosis,
consecuencia de un volumen intracraneal
disminuido. Asimismo, este mismo problema
puede suceder en condiciones en que se
incrementen los contenidos intracraneales,
como en la hidrocefalia ó en las masas
intracerebrales.
Manifestaciones clínicas
Fisiopatología
Existen diferentes mecanismos que
provocan la sintomatología de MCA. Están
relacionados con la compresión directa de tejido
nervioso o al efecto válvula causado en el
foramen magno por unas amígdalas
descendidas.
La compresión directa a nivel del tronco
cerebral más bajo y de la médula produce
sintomatología de bulbo y signos cerebelosos. El
efecto válvula da lugar a una obstrucción
intermitente del flujo de líquido cefalorraquídeo
entre el espacio cerebral y espinal, teniendo
como consecuencia la hipertensión intracraneal
y la siringomielia. Con cada sístole, el volumen
sanguíneo cerebral aumenta, dando lugar a un
incremento del volumen cerebral. En individuos
sanos este incremento se acomoda con el flujo
de LCR desde el compartimento intracraneal al
intraespinal.. En pacientes afectos de MCA, el
descenso amigdalar bloquea este flujo;
produciendo que éstas sean empujadas
caudalmente por el aumento de volumen
cerebral en cada sístole. Este movimiento caudal
actúa como un pistón en el espacio
subaracnoideo alrededor la médula espinal. La
presión periespinal aumenta, empujando el LCR
en los espacios perivasculares de Virchow-
Robin y dan lugar a una eventual siringomielia.
La obstrucción del flujo de LCR por el
efecto valvular parcial y el desplazamiento del
LCR desde los espacios estrechados de la fosa
posterior dan lugar a una menor adaptación
durante los cambios de presión, una complianza
cerebral y de LCR alterada y a una hipertensión
intracraneal. Esto explica la amplia gama de
síntomas en la malformación de Chiari, alguno
de los cuales no concuerda con una compresión
del tronco cerebral más caudal o una
siringomielia, pero se asemejan a los síntomas
de una hipertensión intracraneal idiomática, por
ejemplo, cefaleas occipitales, episodios de dolor
retroocular y fenómenos visuales, síntomas
similares a los de la enfermedad de Menière, y
empeoramiento sintomático con esfuerzos y
maniobras de Valsalva.
Síntomas y Síndromes
Las manifestaciones clínicas de MCA
envuelven varias áreas del sistema nervioso
central, incluyendo el sistema visual, el sistema
neuro-auditivo, los pares craneales bajos, el
cerebelo y sus vías, las vías motoras y
sensitivas, así como otros sistemas. Estos
síntomas han sido agrupados en síndromes.
Adams et al. reconocieron en 1941 cinco
síndromes: síndrome de hipertensión
intracraneal, afectación de pares craneales,
síndrome de compresión bulbar, síndrome
medular y síndrome cerebeloso.
Tabla 2. Síntomas y signos de la Malformación de
Chiari del Adulto (excluyendo los relacionados con
la siringomielia)
Sistema Síntomas Síntomas
subjetivos objetivos
Ocular Amaurosis fugaz Papiledema,
Fotofobia, diplopia, ausencia pulso
dolor retroocular venoso, visión
alt. Campimétrica borrosa, paresia
Auditivo Hipoacusia, Nistagmo, hipo-
vértigo, mareo acusia neurosens.
Bulbo y Disfagia, disartria Ausencia reflejo
pares bajos apnea sueño, nauseoso, paresia
palpitaciones, n. espinal, cuerda
síncope, HTA. vocal o hipogloso
Cerebelo Marcha inestable, Dismetría, ataxia
incoordinación,
temblor.
Sistema Cefalea occipital Analgesia, alt.
sensitivo y retroocular, propioceptiva
cervicalgia, dises-
tesias, acorchami-
ento facial
Sistema Debilidad Debilidad, espas-
motor ticidad, hipereflex
Otros Fatiga crónica,
alt. memoria,
náuseas, vómitos,
incontinencia,
impotencia, etc.
Existen limitaciones para la clasificación
por síndromes. Aunque algunos pacientes
presentan un síndrome en particular, en otros la
sintomatología no encaja con un síndrome en
concreto, sino que se solapan dos o más
síndromes. Es preferible describir los síntomas
según es sistema neurológico,, excluyendo los
casos con siringomielia, que se discuten
separadamente.
La Tabla 2 presenta la mayoría de los
síntomas que se encuentran en MCA. Aparecen
en frecuencia variable y en diferentes
combinaciones según el paciente, lo que explica
la dificultad en el diagnóstico.
Existen algunas características que son
muy típicas de la malformación de Chiari, que
incluyen el empeoramiento de los síntomas
durante el ejercicio y el esfuerzo, la maniobra de
Valsalva, la extensión de cuello y en el período
premenstrual. En el 80% de los casos existe
cefalea que los pacientes describen como opresiva
y occipital e irradia a la región retroocular y a los
hombros. Las alteraciones visuales y auditivas
aparecen en el 75% de los pacientes y los
síntomas bulbares y cerebelosos en el 50%. Los
síntomas relacionados con la vía piramidal y las
vías sensitivas se observan en más de un 50% de
los casos, incluso sin siringomielia.
Los síntomas relacionados con la
siringomielia son una combinación de los que se
deben a una anomalía cerebral y los que se deben
a una compresión de la médula espinal. Existen
dos categorías de síntomas debidos a compresión
medular:
1- Un síndrome causado por la destrucción de la
sustancia gris central, produciendo una alteración
disociada de la sensibilidad (pérdida de la
sensibilidad termoalgésica) y disestesias en
algunos dermatomas. Esto va acompañado de
destrucción de células motoras del asta anterior,
dando lugar a un síndrome de segunda
motoneurona, con debilidad y amiotrofia.
2- Un síndrome de vías largas, con afectación del
tracto corticoespinal, dando lugar a espasticidad;
o de los cordones posteriores, con una pérdida de
la sensibilidad propioceptiva.
Diagnóstico por imagen
El método diagnóstico de elección es
siempre la Resonancia Nuclear Magnética.
Imagen por Resonancia Magnética
Se han definido diversos criterios
radiológicos para diagnosticar la MCA, la
mayoría de los cuales hace referencia a la
cantidad de descenso amigdalar hacia el canal
espinal cervical. La posibilidad de realizar
cortes sagitales permite valorar el grado de
ectopia de las amígdalas cerebelosas.
Muchos autores, incluso antes de la era de la
RNM, definían lo que se consideraba un
descenso amigdalar patológico, con entre 3 y 5
mm. como valor límite. Mikulis et al.
descubrieron que las amígdalas cerebelosas
ascienden con la edad y sugirieron 6 mm. como
diagnóstico en la primera década de la vida,
5 mm. en la segunda y tercera décadas, 4 entre
la cuarta y la octava y 3 mm. en la novena.
Estos límites no son absolutos: algunos
pacientes con un descenso muy significativo
están asintomáticos y otros muy sintomáticos
tienen un descenso mínimo. El rango entre 3 y
5 mm. es un rango bastante sensitivo, pero no
es un valor absoluto. Cuando se tratan
pacientes un descenso en el límite, el cirujano
debe ser muy cauto antes de realizar el
diagnóstico definitivo, a no ser que haya
síntomas muy evidentes. La correlación clínico-
radiológica debe ser la clave del diagnóstico.
Otros hallazgos radiológicos en RNM
son: compresión de los espacios subaracnoideos
en la fosa posterior, amígdalas puntiagudas,
fosa posterior muy pequeña, incremento de la
angulación del tentorio, “kinking” medular,
impresión basilar, etc.
Un estudio completo debería incluir
una RNM cerebral y cervical para descartar
anomalías intracraneales asociadas (p.ej.
tumores o hidrocefalia) que pudieran dar lugar
a descenso amigdalar, así como siringomielia
asociada. Si existe siringomielia, se debería
realizar una RNM con contraste para descartar
neoplasias espinales.
Cine-RNM
La RNM no proporciona unos criterios
estrictos para el diagnóstico del descenso de
amígdalas cerebelosas. Esto ha dado lugar a
investigaciones para evaluar el posible valor
diagnóstico de la cine-RNM de flujo. Algunos
de los hallazgos de esta modalidad han sido el
movimiento sistólico caudal de las amígdalas y
la pérdida de flujo por detrás de las mismas o
por delante del tronco cerebral. A pesar de todo,
esta modalidad de RNM no ha demostrado un
valor diagnóstico mayor.
Fig. 2. Paciente con descenso de amígdalas hasta C1.
Radiografía
Las radiografías cervicales o craneales
son de un valor diagnóstico muy limitado.
Habitualmente presentan unas anomalías óseas
asociadas que están presentes hasta en un 50%
de los casos en pacientes con MCA. Estas
anomalías incluyen la impresión basilar, la
fusión atlanto-occipital, la deformidad de
Klippel-Feil, estenosis congénita de canal,
hemivertebras y os odontoideum, entre otros.
Estas anomalías son importantes de conocer a la
hora de la cirugía.
Fig. 3. Mismo caso que Fig. 2. La paciente presentaba
además disociación sensitiva en miembros superiores
así como una hiperreflexia en miembros inferiores
con marcha torpe.
TAC
El TAC se realiza para obtener ventanas
óseas y poder diagnosticar alguna
malformación asociada.
Mielo-TAC
La RNM ha desplazado definitivamente
esta herramienta diagnóstica. El mielo-TAC
puede diagnosticar el descenso amigdalar y la
compresión de las cisternas de la fosa posterior.
Diagnóstico diferencial
Desde el uso generalizado de la RNM,
se ha hecho posible diagnosticar un número
creciente de casos de MCA. Algunos pacientes
están asintomáticos y otros presentan síntomas
que no son específicos de esta enfermedad. Esto
es un arma de doble filo: pacientes con MCA no
se diagnostican y se etiquetan de otra patología
y, por otro lado, pacientes con un descenso en el
límite de las amígdalas son sometidos a una
descompresión de fosa posterior cuando
realmente sus síntomas están causados por otra
patología. El diagnóstico de MCA debería
realizarse por exclusión. Se deberían descartar
otras patologías con presentación similar antes
de proceder a una descompresión. Algunas de
las entidades con la que realizar el diagnóstico
diferencial son:
• Esclerosis múltiple: a veces se pueden
confundir porque se presentan en los
mismos grupos de edad y sexo y, además
tienen síntomas muy parecidos.
• Fibromialgia y Síndrome de Fatiga Crónica: El
57% de los pacientes con MCA presentan
fatiga crónica y el 39% presentan pérdida de
memoria (Milhorat et al.). Estas estadísticas
explican el frecuente mal diagnóstico de
pacientes con MCA etiquetados con estas
patologías.
• Alteraciones psicológicas: Los síntomas que
presentan los pacientes con MCA pueden
confundirse con facilidad con patologías
psiquiátricas. De todos modos, los pacientes
con MCA puede presentar paralelamente
alteraciones afectivas debido a la naturaleza
crónica de sus síntomas, el mal control con
la medicación y la actitud escéptica de sus
familiares, amigos y doctores.
• Migraña: Las cefaleas que sufren los
pacientes con MCA se pueden etiquetar
fácilmente de migraña.
• Hipertensión intracraneal benigna (HIB): Estas
dos patologías se pueden solapar. El 6% de
los pacientes con HIB pueden tener las
amígdalas cerebelosas descendidas. Los
modelos experimentales de hipertensión
intracraneal demuestran un descenso
amigdalar secundario. Algunos pacientes
con MCA tienen edema de papila e
hipertensión intracraneal. Los síntomas de
ambas entidades son similares.
• Neoplasias medulares: Como los tumores
medulares pueden presentar siringomielia y
pueden tener síntomas similares, es
necesario tener RNM panmedular con
contraste para descartar esta patología.
Tratamiento recomendado: Indicaciones
El tratamiento de MCA es
mayoritariamente quirúrgico. De todos modos,
no todo descenso amigdalar, siringomielia
asociada a Chiari, o MCA sintomático, necesita
ser intervenido. Hay que tener en cuenta los
siguientes factores para la valoración riesgo-
beneficio del tratamiento:
• Severidad y naturaleza de los síntomas.
• La afectación de la calidad de vida.
• La certeza de que los síntomas referidos por
el paciente se deben al descenso amigdalar.
• Factores psicológicos asociados.
• La presencia de siringomielia sintomática.
• El porcentaje de complicaciones quirúrgicas
del cirujano, y
• Los resultados a largo plazo del tratamiento
quirúrgico del síntoma en concreto que se
está tratando.
La decisión quirúrgica es individualizada,
sobre todo porque los síntomas son muy
subjetivos. Nosotros reservamos la cirugía para
pacientes con síntomas invalidantes que se
deban con cierto grado de seguridad a MCA.
Algunos pacientes con síntomas menores o poco
severos sólo necesitan saber que sus síntomas se
deben a una patología real y que no es peligrosa
o corre peligro su vida.
En MCA asociada a siringomielia se sabe
que la destrucción de tejido medular puede
causar un daño neurológico irreversible. Hay
evidencias recientes que sugieren tratamiento
conservador para casos asintomáticos: ocho de
nueve pacientes de la serie de Nishizawa et al.
permanecían sin síntomas tras 10 años de
seguimiento. La cirugía está indicada en casos
sintomáticos, especialmente si hay deterioro
clínico o el paciente presenta síntomas
invalidantes.
Tratamiento quirúrgico
El objetivo de la cirugía es reestablecer
el flujo normal entre los compartimentos craneal
y espinal a nivel del foramen magno; aunque
también hay neurocirujanos que opinan que el
objetivo es agrandar la fosa posterior.
La craniectomía descompresiva
suboccipital ha sido la técnica de elección
clásica, con numerosas modificaciones.
Técnica quirúrgica
La mejor técnica en nuestra opinión es
la que incluye la craniectomía suboccipital,
laminectomía de C1, apertura de duramadre y
duraplastia. La laminectomía de C2 se reserva
para casos en que el descenso de las amígdalas
llega al espacio C1-C2. Otras variantes incluyen
la incisión de la capa externa de la duramadre,
dejando la interna intacta; la apertura de la
aracnoides, la extirpación de las amígdalas ó la
derivación del IV ventrículo. Para la duraplastia
se han utilizado diferentes materiales, que
incluyen fascia pericraneal autóloga, fascia lata,
pericardio bovino y parches de material
sintético.
Fig. 4. Postoperatorio del caso de Fig. 2. Existe una
neo-cisterna magna detrás de las amígdalas, que
están más redondeadas.
Complicaciones quirúrgicas
• Fístula de LCR. Puede ser fatal si da lugar a
meningitis. Esta complicación podría
evitarse realizando un cierre dural
hermético con buen cierre de la fascia y piel.
Se trata mediante drenaje lumbar y sellado
de la cicatriz si persiste la fístula.
• Pseudomeningocele. Se puede evitar y tratar
como si de una fístula se tratara. Si todos los
métodos fallan, habría que reexplorar la
herida quirúrgica.
• Infarto de tronco cerebral. Puede ocurrir si se
lesiona la arteria vertebral o la PICA. La
arteria vertebral puede lesionarse durante la
disección de C1. La PICA puede tener un
origen extradural, pudiendo ser lesionada
durante la exposición de la duramadre.
También se puede lesionar durante la
disección intradural. Para prevenirlo hay
que evitar una disección agresiva o muy
amplia sobre el arco posterior de C1.
Nosotros también evitamos la disección
intraaracnoidea para reducir el riesgo de
lesión de la PICA. Si se lesiona, habría que
intentar la reparación arterial si es factible.
• Descolgamiento de cerebelo. Se han descrito en
craniectomías muy amplias. Da lugar a
cefaleas intratables y siringomielia
recurrente. El tratamiento es la
craneoplastia suboccipital o la derivación
ventrículo-peritoneal.
Resultados
El éxito de la cirugía es variable y
desciende en pacientes en seguimiento
prolongado. La recurrencia es, en general, más
suave y tolerable que el problema inicial. El
éxito a largo plazo está entre el 50% y 85%, con
los mejores resultados cuando el síntoma
principal es la cefalea o la cervicalgia, seguido
de los síntomas cerebelosos. Los peores
resultados se observan con la disfunción de
pares craneales bajos y con la siringomielia. Los
casos con aracnoiditis importante también se
asocian con malos resultados.
Resumen
La Malformación de Chiari del Adulto
se diagnostica con más frecuencia desde la
aparición de la RNM. El síndrome tiene un
amplio abanico de manifestaciones clínicas,
teniendo como consecuencia el retraso en el
diagnóstico. Algunos pacientes con descenso
amigdalar radiológico están asintomáticos,
mientras que otros pacientes tienen otras
patologías que imitan la presentación clínica de
MCA. El tratamiento está indicado si el paciente
refiere una alteración importante de su calidad
de vida. El tratamiento es quirúrgico y consiste
en la descompresión suboccipital con
numerosas variaciones técnicas. Tiene un índice
de éxito del 50-85%.
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cerebellar tonsils. J Neurosurg 80: 3, 1994.
1. La malformación de Chiari del adulto es más
frecuente en hombres que en mujeres.
¿Verdadero.o.Falso?
2. Los síntomas de la malformación de Chiari
del adulto se limitan a un solo síndrome.
¿Verdadero o Falso?
3. La malformación de Chiari del adulto se
puede asociar con siringomielia cervical.
¿Verdadero o Falso? 4. La RNM con contraste no es necesaria en
casos de siringomielia. .
¿Verdadero o Falso?
5. La cefalea está presente en hasta un 80% de
los pacientes con malformación de Chiari del
adulto.
¿Verdadero o Falso?
6. La fístula de LCR es una complicación
potencial de la descompresión quirúrgica
mediante craniectomía suboccipital.
¿Verdadero o Falso?
7. Una desproporción craneocefálica puede
dar lugar a una malformación de Chiari en el
adulto.
¿Verdadero o Falso?
8. Una arteria cerebelosa posteroinferior
extradural aumenta el riesgo de un infarto de
tronco cerebral durante la cirugía de la
malformación de Chiari.
¿Verdadero o Falso?
9. El tratamiento quirúrgico de la
malformación de Chiari del adulto es
estándar y no tiene variantes.
¿Verdadero o Falso?
10. El empeoramiento sintomático con la
maniobra de Valsalva es típica de la
malformación de Chiari del adulto.
¿Verdadero o Falso?